Παθήσεις
- Αιμορραγία πεπτικού
- Ατρησία 12λου
- Ατρησία λεπτού εντέρου
- Ατρησία οισοφάγου
- Ατρησία παχέως εντέρου
- Ατρησία πυλωρού
- Ατρησία χοληφόρων
- Aχαλασία οισοφάγου
- Γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση
- Δακτυλιοειδές πάγκρεας
- Διαμεσεντέριος κήλη
- Διαταραχές στροφής και καθήλωσης του εντέρου
- Διάφραγμα 12λου
- Διπλασιασμός λεπτού εντέρου
- Δυσκοιλιότητα
- Εγκολεασμός
- Ειλεός εκ μηκωνίου
- Εχινόκκοκκος κύστη ήπατος
- Ιδιοπαθής φλεγμονώδης νόσος του εντέρου
- Κλοάκα
- Κύστεις μεσεντερίου
- Κύστεις παγκρέατος
- Κύστη χοληδόχου πόρου
- Νεκρωτική εντεροκολίτιδα
- Νευρωνική δυσπλασία εντέρου
- Ξένο σώμα οισοφάγου
- Οξεία κοιλία
- Οξεία σκωληκοειδίτιδα
- Ορθοπρωκτικές ανωμαλίες-ατρησία πρωκτού
- Παγκρεατίτιδα
- Περιεδρικό απόστημα και συρίγγιο
- Πρόπτωση ορθού
- Πρόπτωση στομίας
- Στομίες στα παιδιά
- Συγγενές μεγάκολο
- Συστροφή επιπλοικής απόφυσης
- Υπερτροφική πυλωρική στένωση
- Υπολείμματα ομφαλομεσεντερικού πόρου-μεκέλλειος απόφυση
- Χολολιθίαση
Τι είναι;
Η αιμορραγία που εκδηλώνεται στον γαστρεντερικό σωλήνα
Πώς εκδηλώνεται;
Είτε ως αιματέμεση ή μέλαινες κενώσεις σε αιμορραγία ανώτερου πεπτικού είτε ως εντερορραγία σε αιμορραγία κατωτέρου πεπτικού
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Σε όλες τις ηλικίες
Πού οφείλεται;
Ανάλογα με την ηλικία, η αιτιολογία αφορά διαφορετικά όργανα του πεπτικού συστήματος.
Στο νεογνό συνήθως οφείλεται σε αιμορραγική νόσο λόγω ανεπάρκειας βιταμίνης Κ, στην κατάποση μητρικού αίματος κατά τον τοκετό , σε ραγάδα του πρωκτικού δακτυλίου ή σε νεκρωτική εντεροκολίτιδα ή συγγενές μεγάκολο με εντεροκολίτιδα.
Μεταξύ 1μηνός και πρώτου έτους ζωής συχνότερα απαντάται λόγω αλλεργίας στο γάλα αγελάδος, οισοφαγίτιδας από γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση, γαστρίτιδας, υπερτροφικής πυλωρικής στένωσης, ραγάδας, εγκολεασμού ή διπλασιασμού του εντέρου.
Για τα παιδιά 1-2 ετών η αιτιολογία εστιάζεται στο πεπτικό έλκος, στους πολύποδες του εντέρου, στην αιμορραγία από τη μεκέλλειο απόφυση και στη λοιμώδη διάρροια. Τέλος, τα παιδιά μεγαλύτερα των 2 ετών πρέπει να ελεγχθούν κυρίως για πολύποδες του εντέρου, κιρσούς του οισοφάγου, ιδιοπαθή φλεγμονώδη νόσος του εντέρου και εγκολεασμό.
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με την κλινική εξέταση και με εργαστηριακό και απεικονιστικό έλεγχο ανάλογα με τον τύπο της αιμορραγίας και την ηλικία του παιδιού
Ποιά η θεραπεία;
Η θεραπεία της υποκείμενης νόσου
Η αιμορραγία που εκδηλώνεται στον γαστρεντερικό σωλήνα
Πώς εκδηλώνεται;
Είτε ως αιματέμεση ή μέλαινες κενώσεις σε αιμορραγία ανώτερου πεπτικού είτε ως εντερορραγία σε αιμορραγία κατωτέρου πεπτικού
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Σε όλες τις ηλικίες
Πού οφείλεται;
Ανάλογα με την ηλικία, η αιτιολογία αφορά διαφορετικά όργανα του πεπτικού συστήματος.
Στο νεογνό συνήθως οφείλεται σε αιμορραγική νόσο λόγω ανεπάρκειας βιταμίνης Κ, στην κατάποση μητρικού αίματος κατά τον τοκετό , σε ραγάδα του πρωκτικού δακτυλίου ή σε νεκρωτική εντεροκολίτιδα ή συγγενές μεγάκολο με εντεροκολίτιδα.
Μεταξύ 1μηνός και πρώτου έτους ζωής συχνότερα απαντάται λόγω αλλεργίας στο γάλα αγελάδος, οισοφαγίτιδας από γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση, γαστρίτιδας, υπερτροφικής πυλωρικής στένωσης, ραγάδας, εγκολεασμού ή διπλασιασμού του εντέρου.
Για τα παιδιά 1-2 ετών η αιτιολογία εστιάζεται στο πεπτικό έλκος, στους πολύποδες του εντέρου, στην αιμορραγία από τη μεκέλλειο απόφυση και στη λοιμώδη διάρροια. Τέλος, τα παιδιά μεγαλύτερα των 2 ετών πρέπει να ελεγχθούν κυρίως για πολύποδες του εντέρου, κιρσούς του οισοφάγου, ιδιοπαθή φλεγμονώδη νόσος του εντέρου και εγκολεασμό.
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με την κλινική εξέταση και με εργαστηριακό και απεικονιστικό έλεγχο ανάλογα με τον τύπο της αιμορραγίας και την ηλικία του παιδιού
Ποιά η θεραπεία;
Η θεραπεία της υποκείμενης νόσου
Τι είναι;
H διακοπή της συνέχειας του αυλού του 12λου
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Σε 1:5000-1:10.000 γεννήσεις, με τα αγόρια να υπερέχουν και σε 45% σε πρόωρα
Πού εντοπίζεται;
Συνήθως στην πρώτη με δεύτερη μοίρα του 12λου
Πού οφείλεται;
Σε ανωμαλία στην επαναυλοποίηση του εντέρου στην εμβρυική ζωή
Πώς εκδηλώνεται;
Η κλινική εικόνα εξαρτάται από το αν η απόφραξη είναι πλήρης ή μερική και από τη θέση της απόφραξης σε σχέση με το φύμα του Vater. Το πιο σύνηθες είναι οι χολώδεις έμετοι σε νεογνό τις πρώτες ώρες της ζωής. Οι έμετοι είναι μη χολώδεις μόνο σε ποσοστό 10% όταν η ατρησία είναι πριν το φύμα του Vater. Μπορεί να υπάρχει κοιλιακή διάταση και σκαφοειδής κοιλιά. Σε στένωση 12λου η διάγνωση καθυστερεί μέχρι τη σίτιση. Σημαντικό είναι ότι το 1/3 των πασχόντων παρουσιάζει μειωμένη σωματική ανάπτυξη. Ακόμα σε ποσοστό μεγαλύτερο του 50% συνυπάρχουν ανωμαλίες όπως , 30% σύνδρομο Down (τρισωμία 21), 30% καρδιαγγειακές ανωμαλίες και 25% άλλες ανωμαλίες γαστρεντερικού
Ταξινόμηση
Ο τύπος Ι , ο πιο συχνός, (>90%) αφορά το διάφραγμα. Εδώ ανήκει η "windsock deformity" που ορίζεται ως το διάφραγμα που έχει διαταθεί περιφερικά
Ο τύπος II παρουσιάζεται με διατεταμένο το εγγύς-κεντρικό τμήμα του 12λου και αποπλατυσμένο το περιφερικό τμήμα που ενώνονται μεταξύ τους με μια ινώδη χορδή
Ο τύπος III χαρακτηρίζεται από το εμφανές κενό που ξεχωρίζει το κεντρικό από το περιφερικό τμήμα
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Στο προγεννητικό υπερηχογράφημα παρατηρείται πολυυδράμνιο ενώ μετά τη γέννηση είναι χαρακτηριστική η εικόνα διπλής φυσαλίδας σε ακτινογραφία κοιλίας. Η διάβαση του ανώτερου πεπτικού με σκιαγραφική ουσία επιβεβαιώνει τη διάγνωση
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική αποκατάσταση της συνέχειας του 12λου με δωδεκαδακτυλο-δωδεκαδακτυλική αναστόμωση
Πηγή: Fundamentals of Pediatric Surgery, Peter Mattei (Ed.), 2011, Springer
H διακοπή της συνέχειας του αυλού του 12λου
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Σε 1:5000-1:10.000 γεννήσεις, με τα αγόρια να υπερέχουν και σε 45% σε πρόωρα
Πού εντοπίζεται;
Συνήθως στην πρώτη με δεύτερη μοίρα του 12λου
Πού οφείλεται;
Σε ανωμαλία στην επαναυλοποίηση του εντέρου στην εμβρυική ζωή
Πώς εκδηλώνεται;
Η κλινική εικόνα εξαρτάται από το αν η απόφραξη είναι πλήρης ή μερική και από τη θέση της απόφραξης σε σχέση με το φύμα του Vater. Το πιο σύνηθες είναι οι χολώδεις έμετοι σε νεογνό τις πρώτες ώρες της ζωής. Οι έμετοι είναι μη χολώδεις μόνο σε ποσοστό 10% όταν η ατρησία είναι πριν το φύμα του Vater. Μπορεί να υπάρχει κοιλιακή διάταση και σκαφοειδής κοιλιά. Σε στένωση 12λου η διάγνωση καθυστερεί μέχρι τη σίτιση. Σημαντικό είναι ότι το 1/3 των πασχόντων παρουσιάζει μειωμένη σωματική ανάπτυξη. Ακόμα σε ποσοστό μεγαλύτερο του 50% συνυπάρχουν ανωμαλίες όπως , 30% σύνδρομο Down (τρισωμία 21), 30% καρδιαγγειακές ανωμαλίες και 25% άλλες ανωμαλίες γαστρεντερικού
Ταξινόμηση
Ο τύπος Ι , ο πιο συχνός, (>90%) αφορά το διάφραγμα. Εδώ ανήκει η "windsock deformity" που ορίζεται ως το διάφραγμα που έχει διαταθεί περιφερικά
Ο τύπος II παρουσιάζεται με διατεταμένο το εγγύς-κεντρικό τμήμα του 12λου και αποπλατυσμένο το περιφερικό τμήμα που ενώνονται μεταξύ τους με μια ινώδη χορδή
Ο τύπος III χαρακτηρίζεται από το εμφανές κενό που ξεχωρίζει το κεντρικό από το περιφερικό τμήμα
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Στο προγεννητικό υπερηχογράφημα παρατηρείται πολυυδράμνιο ενώ μετά τη γέννηση είναι χαρακτηριστική η εικόνα διπλής φυσαλίδας σε ακτινογραφία κοιλίας. Η διάβαση του ανώτερου πεπτικού με σκιαγραφική ουσία επιβεβαιώνει τη διάγνωση
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική αποκατάσταση της συνέχειας του 12λου με δωδεκαδακτυλο-δωδεκαδακτυλική αναστόμωση
Πηγή: Fundamentals of Pediatric Surgery, Peter Mattei (Ed.), 2011, Springer
Τι είναι;
Η διακοπή της συνέχειας του αυλού του λεπτού εντέρου
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Σε 1:3.000 γεννήσεις
Πού οφείλεται;
Αποδίδεται σε αγγειακή βλάβη κατά τη διάρκεια της εμβρυικής ζωής
Πώς εκδηλώνεται;
Με χολώδεις έμετους το πρώτο 24ώρο της ζωής ενώ στο 20% οι έμετοι εμφανίζονται την 2η ή 3η ημέρα. Ο χρόνος εμφάνισης και η ένταση των εμέτων εξαρτάται από το σημείο του εντέρου που διαπιστώνεται η διακοπή της συνέχειάς του. Όσο πιο υψηλή είναι η ατρησία, δηλαδή πιο κοντά στο 12λο, τόσο πιο νωρίς εκδηλώνονται και πιο έντονοι είναι οι έμετοι. Επιπλέον, σε ποσοστό 70% δεν αποβάλλεται μηκώνιο το πρώτο 48ώρο της ζωής. Με την πάροδο του χρόνου εμφανίζεται και μετεωρισμός της κοιλίας ενώ σε καθυστερημένη διάγνωση το νεογνό παρουσιάζει αφυδάτωση, πυρετό, υπερχολερυθριναιμία και πνευμονία εξ εισροφήσεως. Η ατρησία του λεπτού εντέρου μπορεί να συνυπάρχει με διαταραχές στροφής και καθήλωσης του εντέρου, ειλεό εκ μηκωνίου, γαστρόσχιση και συγγενείς καρδιοπάθειες
Ταξινόμηση
Ο τύπος I αφορά την παρουσία ιστού ή μεμβράνης. Το διατεταμένο κεντρικό τμήμα και το αποπλατυσμένο περιφερικό τμήμα είναι σε συνέχεια χωρίς ανωμαλία του μεσεντερίου και χωρίς εμφανή διακοπή της συνέχειας
Ο τύπος II παρουσιάζεται με το κεντρικό τμήμα του εντέρου να καταλήγει σε βολβώδες τυφλό τμήμα που ενώνεται με το αποπλατυσμένο περιφερικό με ινώδη χορδή. Το κεντρικό είναι διατεταμένο και κυανωτικό λόγω ισχαιμίας και το μήκος του εντέρου είναι φυσιολογικό
Ο τύπος ΙIIa αναφέρεται στις περιπτώσεις όπου και το κεντρικό και το περιφερικό τμήμα καταλήγουν σε ξεχωριστά τυφλά τμήματα αλλά χωρίς να ενώνονται με χορδή και η ανωμαλία του μεσεντερίου είναι σε σχήμα V. Το κεντρικό τμήμα δεν έχει περισταλτισμό και μπορεί να συστραφεί, ενώ το μήκος του εντέρου είναι παθολογικό. Ο τύπος αυτός εμφανίζεται συχνά στην κυστική ίνωση
Ο τύπος IIIb με τις χαρακτηριστικές ονομασίες apple peel (σαν φλούδα μήλου), christmas tree (σαν Χριστουγεννιάτικο δένδρο) αφορά κεντρική ατρησία της νήστιδας κοντά στο σύνδεσμο του Treitz. Στην περίπτωση αυτή παρατηρείται μεγάλη ανωμαλία του μεσεντερίου με απουσία της άνω μεσεντερίου αρτηρίας, ενώ το μήκος του εντέρου είναι μειωμένο και το περιφερικό τμήμα ελεύθερο στην κοιλιά
Ο τύπος IV αφορά την πολλαπλή ατρησία σε ποσοστό 6-21% (τμήματα εντέρου σαν λουκάνικο). Είναι αποτέλεσμα πολλαπλών ισχαιμικών εμφράκτων, ενδομήτριας λοίμωξης ή ανωμαλίας της γαστρεντερικής οδού
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Σε προγεννητικό υπερηχογράφημα εμφανίζεται πολυυδράμνιο ενώ μετά τη γέννηση είναι χαρακτηριστική η ακτινογραφία κοιλίας με μικρή ποσότητα αέρα και λίγα υδραερικά επίπεδα στην άνω κοιλία. Σε υποψία ατρησίας η ιδανική μελέτη είναι η διάβαση του κατωτέρου πεπτικού, καθώς ανιχνεύεται το μικρόκολο, το σημείο της απόφραξης και γίνεται και διαφορική διάγνωση από ειλεό εκ μηκωνίου και συγγενές μεγάκολο.
Ποια η θεραπεία;
Η επείγουσα χειρουργική αποκατάσταση της ατρησίας ώστε να αποκατασταθεί η συνέχεια του εντέρου. Το νεογνό παραμένει στην μονάδα νεογνών μέχρι η λειτουργία του εντέρου να αποκατασταθεί και καλύπτεται θερμιδικά με ολική παρεντερική διατροφή. Η θνησιμότητα είναι μεγαλύτερη στον τύπο ΙΙΙ και εξαρτάται σε όλους τους τύπους από την προωρότητα και τις συνυπάρχουσες ανωμαλίες
Πηγή: Fundamentals of Pediatric Surgery, Peter Mattei (Ed.), 2011, Springer
Η διακοπή της συνέχειας του αυλού του λεπτού εντέρου
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Σε 1:3.000 γεννήσεις
Πού οφείλεται;
Αποδίδεται σε αγγειακή βλάβη κατά τη διάρκεια της εμβρυικής ζωής
Πώς εκδηλώνεται;
Με χολώδεις έμετους το πρώτο 24ώρο της ζωής ενώ στο 20% οι έμετοι εμφανίζονται την 2η ή 3η ημέρα. Ο χρόνος εμφάνισης και η ένταση των εμέτων εξαρτάται από το σημείο του εντέρου που διαπιστώνεται η διακοπή της συνέχειάς του. Όσο πιο υψηλή είναι η ατρησία, δηλαδή πιο κοντά στο 12λο, τόσο πιο νωρίς εκδηλώνονται και πιο έντονοι είναι οι έμετοι. Επιπλέον, σε ποσοστό 70% δεν αποβάλλεται μηκώνιο το πρώτο 48ώρο της ζωής. Με την πάροδο του χρόνου εμφανίζεται και μετεωρισμός της κοιλίας ενώ σε καθυστερημένη διάγνωση το νεογνό παρουσιάζει αφυδάτωση, πυρετό, υπερχολερυθριναιμία και πνευμονία εξ εισροφήσεως. Η ατρησία του λεπτού εντέρου μπορεί να συνυπάρχει με διαταραχές στροφής και καθήλωσης του εντέρου, ειλεό εκ μηκωνίου, γαστρόσχιση και συγγενείς καρδιοπάθειες
Ταξινόμηση
Ο τύπος I αφορά την παρουσία ιστού ή μεμβράνης. Το διατεταμένο κεντρικό τμήμα και το αποπλατυσμένο περιφερικό τμήμα είναι σε συνέχεια χωρίς ανωμαλία του μεσεντερίου και χωρίς εμφανή διακοπή της συνέχειας
Ο τύπος II παρουσιάζεται με το κεντρικό τμήμα του εντέρου να καταλήγει σε βολβώδες τυφλό τμήμα που ενώνεται με το αποπλατυσμένο περιφερικό με ινώδη χορδή. Το κεντρικό είναι διατεταμένο και κυανωτικό λόγω ισχαιμίας και το μήκος του εντέρου είναι φυσιολογικό
Ο τύπος ΙIIa αναφέρεται στις περιπτώσεις όπου και το κεντρικό και το περιφερικό τμήμα καταλήγουν σε ξεχωριστά τυφλά τμήματα αλλά χωρίς να ενώνονται με χορδή και η ανωμαλία του μεσεντερίου είναι σε σχήμα V. Το κεντρικό τμήμα δεν έχει περισταλτισμό και μπορεί να συστραφεί, ενώ το μήκος του εντέρου είναι παθολογικό. Ο τύπος αυτός εμφανίζεται συχνά στην κυστική ίνωση
Ο τύπος IIIb με τις χαρακτηριστικές ονομασίες apple peel (σαν φλούδα μήλου), christmas tree (σαν Χριστουγεννιάτικο δένδρο) αφορά κεντρική ατρησία της νήστιδας κοντά στο σύνδεσμο του Treitz. Στην περίπτωση αυτή παρατηρείται μεγάλη ανωμαλία του μεσεντερίου με απουσία της άνω μεσεντερίου αρτηρίας, ενώ το μήκος του εντέρου είναι μειωμένο και το περιφερικό τμήμα ελεύθερο στην κοιλιά
Ο τύπος IV αφορά την πολλαπλή ατρησία σε ποσοστό 6-21% (τμήματα εντέρου σαν λουκάνικο). Είναι αποτέλεσμα πολλαπλών ισχαιμικών εμφράκτων, ενδομήτριας λοίμωξης ή ανωμαλίας της γαστρεντερικής οδού
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Σε προγεννητικό υπερηχογράφημα εμφανίζεται πολυυδράμνιο ενώ μετά τη γέννηση είναι χαρακτηριστική η ακτινογραφία κοιλίας με μικρή ποσότητα αέρα και λίγα υδραερικά επίπεδα στην άνω κοιλία. Σε υποψία ατρησίας η ιδανική μελέτη είναι η διάβαση του κατωτέρου πεπτικού, καθώς ανιχνεύεται το μικρόκολο, το σημείο της απόφραξης και γίνεται και διαφορική διάγνωση από ειλεό εκ μηκωνίου και συγγενές μεγάκολο.
Ποια η θεραπεία;
Η επείγουσα χειρουργική αποκατάσταση της ατρησίας ώστε να αποκατασταθεί η συνέχεια του εντέρου. Το νεογνό παραμένει στην μονάδα νεογνών μέχρι η λειτουργία του εντέρου να αποκατασταθεί και καλύπτεται θερμιδικά με ολική παρεντερική διατροφή. Η θνησιμότητα είναι μεγαλύτερη στον τύπο ΙΙΙ και εξαρτάται σε όλους τους τύπους από την προωρότητα και τις συνυπάρχουσες ανωμαλίες
Πηγή: Fundamentals of Pediatric Surgery, Peter Mattei (Ed.), 2011, Springer
Τι είναι;
Η συγγενής ανωμαλία που χαρακτηρίζεται από τη διακοπή της συνέχειας του οισοφάγου προς τον στόμαχο.
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Είναι η συχνότερη μορφή ατρησίας του πεπτικού σωλήνα με 1:2500 έως 1:5000 γεννήσεις. Τα άρρενα νεογνά υπερέχουν των θηλέων και εμφανίζεται με αυξημένη συχνότητα στις πρώτες κυήσεις της μητέρας και σε μονοζυγωτικά δίδυμα
Πού οφείλεται;
Συμβαίνει λόγω της αναστολής της ανάπτυξης του οισοφάγου και του διαχωρισμού αυτού από την τραχεία τον 2ο-3ο εμβρυικό μήνα.
Πώς εκδηλώνεται;
Τα συμπτώματα παρουσιάζονται αμέσως μετά τη γέννηση με έντονη σιελόρροια και αναπνευστική δυσχέρεια. Κάθε απόπειρα σίτισης συνδέεται με δύσπνοια και ενδεχομένως με εισρόφηση. Γι ΄ αυτό το λόγο η παλινδρόμηση γαστρικού περιεχομένου μέσω του συριγγίου προξενεί χημική πνευμονία. Η ατρησία του οισοφάγου στο 50% μπορεί να συνυπάρχει: με συγγενείς καρδιοπάθειες 30%, ορθοπρωκτικές ανωμαλίες 10-15%, γαστρεντερικές ανωμαλίες( ατρησία 12λου, διπλασιασμός εντέρου, διαταραχές καθήλωσης και στροφής του εντέρου , πυλωρική στένωση) 10-15%, ουροποιογεννητικές ανωμαλίες 10-15%, ανωμαλίες νευρικού συστήματος 10%. Ακόμα συνδυάζεται συχνά με σύνδρομο Down σε ποσοστό μικρότερο του10% και σύνδρομο VACTERL(ανωμαλίεςσπονδυλικής στήλης-ορθοπρωκτικού σωλήνα-τραχείας-οισοφάγου-νεφρών-άκρων) 25%
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Στο προγεννητικό υπερηχογράφημα τίθεται η υποψία σε ποσοστό 55% όταν διαπιστώνεται πολυυδράμνιο και μικρός στόμαχος την 18η εβδομάδα κύησης. Η διάγνωση τίθεται με την αδυναμία προώθησης καθετήρα σίτισης κατά την απόπειρα καθετηριασμού του στομάχου . Η αδυναμία προώθησης του καθετήρα επιβεβαιώνεται με ακτινογραφία
Ταξινόμηση
Η ταξινόμηση είναι προτιμότερη βάσει της περιγραφής ώστε να σχεδιαστεί η κατάλληλη θεραπευτική προσέγγιση
• ατρησία χωρίς συρίγγιο (isolated EA without TEF): Gross Α-Vogt II- 7%
• ατρησία με κεντρικό συρίγγιο και τυφλό περιφερικό κολόβωμα-(EA with proximal TEF): Gross Β-Vogt IIIa-2%
• ατρησία με περιφερικό συρίγγιο και τυφλό κεντρικό κολόβωμα-(EA with distal tracheoesophageal fistula TEF): Gross C- Vogt IIIb- 86%
• ατρησία με περιφερικό και κεντρικό συρίγγιο-(EA with proximal and distal TEFs): Gross D-Vogt IIIc-<1%
• ατρησία τύπου Η-υπάρχει μόνο τραχειοοισοφαγικό συρίγγιο-( TEF without EA): Gross E-4%
• συγγενής στένωση οισοφάγου: Gross F
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική αποκατάσταση θωρακοσκοπικά ή ανοικτά. Οι επιπλοκές της επέμβασης μπορεί να είναι πρώιμες-άμεσες όπως πνευμονία, ατελεκτασία, ρήξη και διαφυγή της αναστόμωσης και όψιμες όπως η στένωση του οισοφάγου στο σημείο της αναστόμωσης και η επαναυλοποίηση του συριγγίου η οποία εκδηλώνεται με παροξυσμικό βήχα, κυάνωση, δύσπνοια κατά την προσπάθεια σίτισης του νεογνού. Επίσης, η τραχειομαλακία και η γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση σε ποσοστό 40% καθώς και οι λοιμώξεις αναπνευστικού και η καθυστέρηση της ανάπτυξης
Ποια η επιβίωση;
85% γενική επιβίωση για όλες τις περιπτώσεις ατρησίας και 100% επιβίωση για τελειόμηνα νεογνά με καλό βάρος γέννησης και χωρίς άλλες ανωμαλίες ή πνευμονία
Πηγή: Handbook of Pediatric Surgery, Chandrasen K. Sinha • Mark Davenport (Eds.), 2010, Springer
Η συγγενής ανωμαλία που χαρακτηρίζεται από τη διακοπή της συνέχειας του οισοφάγου προς τον στόμαχο.
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Είναι η συχνότερη μορφή ατρησίας του πεπτικού σωλήνα με 1:2500 έως 1:5000 γεννήσεις. Τα άρρενα νεογνά υπερέχουν των θηλέων και εμφανίζεται με αυξημένη συχνότητα στις πρώτες κυήσεις της μητέρας και σε μονοζυγωτικά δίδυμα
Πού οφείλεται;
Συμβαίνει λόγω της αναστολής της ανάπτυξης του οισοφάγου και του διαχωρισμού αυτού από την τραχεία τον 2ο-3ο εμβρυικό μήνα.
Πώς εκδηλώνεται;
Τα συμπτώματα παρουσιάζονται αμέσως μετά τη γέννηση με έντονη σιελόρροια και αναπνευστική δυσχέρεια. Κάθε απόπειρα σίτισης συνδέεται με δύσπνοια και ενδεχομένως με εισρόφηση. Γι ΄ αυτό το λόγο η παλινδρόμηση γαστρικού περιεχομένου μέσω του συριγγίου προξενεί χημική πνευμονία. Η ατρησία του οισοφάγου στο 50% μπορεί να συνυπάρχει: με συγγενείς καρδιοπάθειες 30%, ορθοπρωκτικές ανωμαλίες 10-15%, γαστρεντερικές ανωμαλίες( ατρησία 12λου, διπλασιασμός εντέρου, διαταραχές καθήλωσης και στροφής του εντέρου , πυλωρική στένωση) 10-15%, ουροποιογεννητικές ανωμαλίες 10-15%, ανωμαλίες νευρικού συστήματος 10%. Ακόμα συνδυάζεται συχνά με σύνδρομο Down σε ποσοστό μικρότερο του10% και σύνδρομο VACTERL(ανωμαλίεςσπονδυλικής στήλης-ορθοπρωκτικού σωλήνα-τραχείας-οισοφάγου-νεφρών-άκρων) 25%
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Στο προγεννητικό υπερηχογράφημα τίθεται η υποψία σε ποσοστό 55% όταν διαπιστώνεται πολυυδράμνιο και μικρός στόμαχος την 18η εβδομάδα κύησης. Η διάγνωση τίθεται με την αδυναμία προώθησης καθετήρα σίτισης κατά την απόπειρα καθετηριασμού του στομάχου . Η αδυναμία προώθησης του καθετήρα επιβεβαιώνεται με ακτινογραφία
Ταξινόμηση
Η ταξινόμηση είναι προτιμότερη βάσει της περιγραφής ώστε να σχεδιαστεί η κατάλληλη θεραπευτική προσέγγιση
• ατρησία χωρίς συρίγγιο (isolated EA without TEF): Gross Α-Vogt II- 7%
• ατρησία με κεντρικό συρίγγιο και τυφλό περιφερικό κολόβωμα-(EA with proximal TEF): Gross Β-Vogt IIIa-2%
• ατρησία με περιφερικό συρίγγιο και τυφλό κεντρικό κολόβωμα-(EA with distal tracheoesophageal fistula TEF): Gross C- Vogt IIIb- 86%
• ατρησία με περιφερικό και κεντρικό συρίγγιο-(EA with proximal and distal TEFs): Gross D-Vogt IIIc-<1%
• ατρησία τύπου Η-υπάρχει μόνο τραχειοοισοφαγικό συρίγγιο-( TEF without EA): Gross E-4%
• συγγενής στένωση οισοφάγου: Gross F
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική αποκατάσταση θωρακοσκοπικά ή ανοικτά. Οι επιπλοκές της επέμβασης μπορεί να είναι πρώιμες-άμεσες όπως πνευμονία, ατελεκτασία, ρήξη και διαφυγή της αναστόμωσης και όψιμες όπως η στένωση του οισοφάγου στο σημείο της αναστόμωσης και η επαναυλοποίηση του συριγγίου η οποία εκδηλώνεται με παροξυσμικό βήχα, κυάνωση, δύσπνοια κατά την προσπάθεια σίτισης του νεογνού. Επίσης, η τραχειομαλακία και η γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση σε ποσοστό 40% καθώς και οι λοιμώξεις αναπνευστικού και η καθυστέρηση της ανάπτυξης
Ποια η επιβίωση;
85% γενική επιβίωση για όλες τις περιπτώσεις ατρησίας και 100% επιβίωση για τελειόμηνα νεογνά με καλό βάρος γέννησης και χωρίς άλλες ανωμαλίες ή πνευμονία
Πηγή: Handbook of Pediatric Surgery, Chandrasen K. Sinha • Mark Davenport (Eds.), 2010, Springer
Τι είναι;
Η διακοπή της συνέχειας του αυλού του παχέως εντέρου
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Στο 1,8-15% και συνήθως αφορά τελειόμηνα νεογνά. Η ατρησία του παχέως εντέρου μπορεί να συνυπάρχει με μείζονες παθήσεις του κοιλιακού τοιχώματος όπως γαστρόσχιση και ουροποιογεννητικού, όπως εκστροφή ουροδόχου κύστης ή με ατρησία λεπτού εντέρου
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Στην ακτινογραφία κοιλίας η διάταση είναι τόσο μεγάλη που δίνει την εντύπωση πνευμοπεριτοναίου, ενώ η τελική διάγνωση τίθεται με τη διάβαση του παχέως εντέρου
Ποια η θεραπεία;
Η κολοστομία σε πρώτο χρόνο και αποκατάσταση της συνέχειας του πεπτικού σωλήνα ακολούθως σε δεύτερο χειρουργείο
Η διακοπή της συνέχειας του αυλού του παχέως εντέρου
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Στο 1,8-15% και συνήθως αφορά τελειόμηνα νεογνά. Η ατρησία του παχέως εντέρου μπορεί να συνυπάρχει με μείζονες παθήσεις του κοιλιακού τοιχώματος όπως γαστρόσχιση και ουροποιογεννητικού, όπως εκστροφή ουροδόχου κύστης ή με ατρησία λεπτού εντέρου
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Στην ακτινογραφία κοιλίας η διάταση είναι τόσο μεγάλη που δίνει την εντύπωση πνευμοπεριτοναίου, ενώ η τελική διάγνωση τίθεται με τη διάβαση του παχέως εντέρου
Ποια η θεραπεία;
Η κολοστομία σε πρώτο χρόνο και αποκατάσταση της συνέχειας του πεπτικού σωλήνα ακολούθως σε δεύτερο χειρουργείο
Τι είναι;
Η διακοπή της συνέχειας του πεπτικού σωλήνα στο επίπεδο του πυλωρού του στομάχου
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Σε 1: 100.000 γεννήσεις και αφορά το λιγότερο του 1% των ατρησιών του εντέρου
Που οφείλεται;
Κληρονομείται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο χαρακτήρα, δηλαδή και οι δύο γονείς είναι φορείς χωρίς να πάσχουν και η πιθανότητα να εμφανισθεί είναι ¼ για κάθε σύλληψη. Η ατρησία του πυλωρού μπορεί να συνυπάρχει με άλλη συγγενής ανωμαλία σε ποσοστό 30-44% και με πολλαπλές εντερικές ατρησίες
Πώς εκδηλώνεται;
Με εμέτους μη χολώδεις και διάταση της κοιλίας στο ύψος του επιγαστρίου.
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Στο προγεννητικό υπερηχογράφημα παρατηρείται πολυυδράμνιο σε ποσοστό 63%, ενώ μετά τη γέννηση η ακτινογραφία κοιλίας απεικονίζει μια μεγάλη γαστρική φυσαλίδα που αντιστοιχεί στο στόμαχο χωρίς αέρα στο περιφερικό έντερο
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική αποκατάσταση
Η διακοπή της συνέχειας του πεπτικού σωλήνα στο επίπεδο του πυλωρού του στομάχου
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Σε 1: 100.000 γεννήσεις και αφορά το λιγότερο του 1% των ατρησιών του εντέρου
Που οφείλεται;
Κληρονομείται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο χαρακτήρα, δηλαδή και οι δύο γονείς είναι φορείς χωρίς να πάσχουν και η πιθανότητα να εμφανισθεί είναι ¼ για κάθε σύλληψη. Η ατρησία του πυλωρού μπορεί να συνυπάρχει με άλλη συγγενής ανωμαλία σε ποσοστό 30-44% και με πολλαπλές εντερικές ατρησίες
Πώς εκδηλώνεται;
Με εμέτους μη χολώδεις και διάταση της κοιλίας στο ύψος του επιγαστρίου.
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Στο προγεννητικό υπερηχογράφημα παρατηρείται πολυυδράμνιο σε ποσοστό 63%, ενώ μετά τη γέννηση η ακτινογραφία κοιλίας απεικονίζει μια μεγάλη γαστρική φυσαλίδα που αντιστοιχεί στο στόμαχο χωρίς αέρα στο περιφερικό έντερο
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική αποκατάσταση
Τι είναι;
Η συγγενής ανωμαλία κατά την οποία τα χοληφόρα δεν είναι βατά
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
1:10.000 γεννήσεις σε Ιαπωνία και Κίνα και 1:17.000 γεννήσεις σε Ευρώπη και Αμερική με μεγαλύτερη συχνότητα στα κορίτσια
Πού οφείλεται;
Είναι πολυπαραγοντικής αιτιολογίας χωρίς σαφή γενετική προδιάθεση. Έχουν ενοχοποιηθεί ιοί (ροταιός, CMV) και περιβαλλοντικές τοξίνες ενώ αναφέρεται ανωμαλία στο μεταβολισμό των χολικών οξέων και πιθανή συσχέτιση με διαβήτη κύησης.
Ταξινόμηση
-ατρησία ενδοηπατικών χοληφόρων όπου οι ενδοηπατικοί χοληφόροι πόροι παρουσιάζουν τμηματικές ατρησίες
-ατρησία εξωηπατικών χοληφόρων όπου οι εξωηπατικοί χοληφόροι πόροι συμπεριλαμβανομένης και της χοληδόχου κύστης παρουσιάζουν μερική ή ολική ατρησία
Η ατρησία των χοληφόρων μπορεί να συνυπάρχει σε ποσοστό 20% με ατρησία εντέρου, διαταραχές στροφής και καθήλωσης του εντέρου, προδωδεκαδακτυλική πυλαία φλέβα, συγγενή καρδιοπάθεια ή εξόμφαλος
Πώς εκδηλώνεται;
Συνήθως τα νεογνά με ατρησία χοληφόρων έχουν καλή θρέψη και όψη και συχνά μετά τη γέννηση έχουν φυσιολογικό χρώμα κοπράνων και ελαφρύ ή καθόλου ίκτερο. Αργεί η διάγνωση καθώς τα περισσότερα νεογνά κάνουν ίκτερο φυσιολογικά για 2- 3 ημέρες και εκείνα που τρέφονται αποκλειστικά με μητρικό θηλασμό έχουν ίκτερο για 3 εβδομάδες. Η τριάδα της κλινικής εικόνας είναι ο αποχρωματισμός κοπράνων, η υπέρχρωση των ούρων και ο ίκτερος αποφρακτικού τύπου που επιμένει και μετά την 2η εβδομάδα.
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Ο αρχικός στόχος είναι να δοθεί απάντηση αν ο αποφρακτικός ίκτερος οφείλεται σε νεογνική ηπατίτιδα ή σε ατρησία χοληφόρων. Για το λόγο αυτό η διάγνωση βασίζεται στον εργαστηριακό έλεγχο με ορολογικές εξετάσεις (έλεγχος ηπατίτιδας), σε υπερηχογράφημα ήπατος-χοληφόρων, σε σπινθηρογράφημα με τεχνήτιο 99 HIDA και σε βιοψία ήπατος για τη διαφορική διάγνωση από τις άλλες αιτίες νεογνικού ικτέρου
Ποια η θεραπεία;
Η ενδεικνυόμενη αντιμετώπιση είναι η μεταμόσχευση ήπατος και αν αυτή δεν είναι εφικτή μπορεί να γίνει επέμβαση Kasai (ηπατική πορτοεντεροαναστόμωση). Μετά από πορτοεντεροαναστόμωση η επιβίωση ανέρχεται στο 50% μετά από 5 έτη. Η πρόγνωση εξαρτάται από την ηλικία της διάγνωσης και κατά συνέπεια της χειρουργικής επέμβασης και από την εμπειρία του χειρουργού
Πηγή: Handbook of Pediatric Surgery, Chandrasen K. Sinha • Mark Davenport (Eds.), 2010, Springer
Η συγγενής ανωμαλία κατά την οποία τα χοληφόρα δεν είναι βατά
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
1:10.000 γεννήσεις σε Ιαπωνία και Κίνα και 1:17.000 γεννήσεις σε Ευρώπη και Αμερική με μεγαλύτερη συχνότητα στα κορίτσια
Πού οφείλεται;
Είναι πολυπαραγοντικής αιτιολογίας χωρίς σαφή γενετική προδιάθεση. Έχουν ενοχοποιηθεί ιοί (ροταιός, CMV) και περιβαλλοντικές τοξίνες ενώ αναφέρεται ανωμαλία στο μεταβολισμό των χολικών οξέων και πιθανή συσχέτιση με διαβήτη κύησης.
Ταξινόμηση
-ατρησία ενδοηπατικών χοληφόρων όπου οι ενδοηπατικοί χοληφόροι πόροι παρουσιάζουν τμηματικές ατρησίες
-ατρησία εξωηπατικών χοληφόρων όπου οι εξωηπατικοί χοληφόροι πόροι συμπεριλαμβανομένης και της χοληδόχου κύστης παρουσιάζουν μερική ή ολική ατρησία
Η ατρησία των χοληφόρων μπορεί να συνυπάρχει σε ποσοστό 20% με ατρησία εντέρου, διαταραχές στροφής και καθήλωσης του εντέρου, προδωδεκαδακτυλική πυλαία φλέβα, συγγενή καρδιοπάθεια ή εξόμφαλος
Πώς εκδηλώνεται;
Συνήθως τα νεογνά με ατρησία χοληφόρων έχουν καλή θρέψη και όψη και συχνά μετά τη γέννηση έχουν φυσιολογικό χρώμα κοπράνων και ελαφρύ ή καθόλου ίκτερο. Αργεί η διάγνωση καθώς τα περισσότερα νεογνά κάνουν ίκτερο φυσιολογικά για 2- 3 ημέρες και εκείνα που τρέφονται αποκλειστικά με μητρικό θηλασμό έχουν ίκτερο για 3 εβδομάδες. Η τριάδα της κλινικής εικόνας είναι ο αποχρωματισμός κοπράνων, η υπέρχρωση των ούρων και ο ίκτερος αποφρακτικού τύπου που επιμένει και μετά την 2η εβδομάδα.
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Ο αρχικός στόχος είναι να δοθεί απάντηση αν ο αποφρακτικός ίκτερος οφείλεται σε νεογνική ηπατίτιδα ή σε ατρησία χοληφόρων. Για το λόγο αυτό η διάγνωση βασίζεται στον εργαστηριακό έλεγχο με ορολογικές εξετάσεις (έλεγχος ηπατίτιδας), σε υπερηχογράφημα ήπατος-χοληφόρων, σε σπινθηρογράφημα με τεχνήτιο 99 HIDA και σε βιοψία ήπατος για τη διαφορική διάγνωση από τις άλλες αιτίες νεογνικού ικτέρου
Ποια η θεραπεία;
Η ενδεικνυόμενη αντιμετώπιση είναι η μεταμόσχευση ήπατος και αν αυτή δεν είναι εφικτή μπορεί να γίνει επέμβαση Kasai (ηπατική πορτοεντεροαναστόμωση). Μετά από πορτοεντεροαναστόμωση η επιβίωση ανέρχεται στο 50% μετά από 5 έτη. Η πρόγνωση εξαρτάται από την ηλικία της διάγνωσης και κατά συνέπεια της χειρουργικής επέμβασης και από την εμπειρία του χειρουργού
Πηγή: Handbook of Pediatric Surgery, Chandrasen K. Sinha • Mark Davenport (Eds.), 2010, Springer
" Jaundice is a disease that your friends diagnose "
William Osler 1849-1919
Τι είναι;
Η αδυναμία του οισοφάγου να έρθει σε κατάσταση ηρεμίας (χάλασης). Η παλαιότερη ονομασία της νόσου ήταν μεγαοισοφάγος
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Σε 1:100.000 γεννήσεις
Πού οφείλεται;
Σε λειτουργική στένωση όπου ο αυλός του οισοφάγου είναι διατεταμένος και η γαστροοισοφαγική συμβολή σε συνεχή σύσπαση. Υπάρχει απουσία γαγγλιακών κυττάρων του μυεντερικού πλέγματος λόγω αδυναμίας μετανάστευσης από τη νευρική ακρολοφία και δεν υπάρχει το αντανακλαστικό του περισταλτισμού με αποτέλεσμα οι τροφές να εγκλωβίζονται. Η χρόνια στάση οδηγεί σε διάταση, οισοφαγίτιδα και αναγωγές
Πώς εκδηλώνεται;
Το νεογνό εμφανίζει διαταραχές της κατάποσης από τις πρώτες ημέρες της ζωής και αναγωγές που οδηγούν σε κακή θρέψη. Μπορεί να παρουσιάσει αφυδάτωση, αναιμία και υποτροπιάζουσες λοιμώξεις του αναπνευστικού λόγω των αναγωγών. Στα μεγαλύτερα παιδιά τα συμπτώματα εμφανίζονται πολύ αργά λόγω της αντισταθμιζόμενης αχαλασίας μέχρι που η οισοφαγίτιδα και η στάση να προκαλέσει τις πρώτες κλινικές διαταραχές. Χαρακτηριστική είναι η εξελισσόμενη δυσφαγία ξεκινώντας από τα στερεά στα πιο μαλακά και στο τέλος μέχρι και τα υγρά. Επιπλέον τα μεγαλύτερα παιδιά παραπονούνται για οπισθοστερνικό άλγος και απώλεια βάρους 10-20%
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με οισοφαγογράφημα, μανομετρία οισοφάγου και ενδοσκόπηση
Ποια η θεραπεία;
Αρχικά συντηρητική με διαστολές με μπαλόνι ενδοσκοπικά, χορήγηση αντιόξινων και σύσταση για υδαρή γεύματα. Σε επιμονή των συμπτωμάτων της οισοφαγίτιδας εκτελείται η επέμβαση Heller ανοικτά ή θωρακοσκοπικά (επιμήκης τομή μυικού χιτώνα)
Πηγή: Fundamentals of Pediatric Surgery, Peter Mattei (Ed.),2011, Springer
Η αδυναμία του οισοφάγου να έρθει σε κατάσταση ηρεμίας (χάλασης). Η παλαιότερη ονομασία της νόσου ήταν μεγαοισοφάγος
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Σε 1:100.000 γεννήσεις
Πού οφείλεται;
Σε λειτουργική στένωση όπου ο αυλός του οισοφάγου είναι διατεταμένος και η γαστροοισοφαγική συμβολή σε συνεχή σύσπαση. Υπάρχει απουσία γαγγλιακών κυττάρων του μυεντερικού πλέγματος λόγω αδυναμίας μετανάστευσης από τη νευρική ακρολοφία και δεν υπάρχει το αντανακλαστικό του περισταλτισμού με αποτέλεσμα οι τροφές να εγκλωβίζονται. Η χρόνια στάση οδηγεί σε διάταση, οισοφαγίτιδα και αναγωγές
Πώς εκδηλώνεται;
Το νεογνό εμφανίζει διαταραχές της κατάποσης από τις πρώτες ημέρες της ζωής και αναγωγές που οδηγούν σε κακή θρέψη. Μπορεί να παρουσιάσει αφυδάτωση, αναιμία και υποτροπιάζουσες λοιμώξεις του αναπνευστικού λόγω των αναγωγών. Στα μεγαλύτερα παιδιά τα συμπτώματα εμφανίζονται πολύ αργά λόγω της αντισταθμιζόμενης αχαλασίας μέχρι που η οισοφαγίτιδα και η στάση να προκαλέσει τις πρώτες κλινικές διαταραχές. Χαρακτηριστική είναι η εξελισσόμενη δυσφαγία ξεκινώντας από τα στερεά στα πιο μαλακά και στο τέλος μέχρι και τα υγρά. Επιπλέον τα μεγαλύτερα παιδιά παραπονούνται για οπισθοστερνικό άλγος και απώλεια βάρους 10-20%
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με οισοφαγογράφημα, μανομετρία οισοφάγου και ενδοσκόπηση
Ποια η θεραπεία;
Αρχικά συντηρητική με διαστολές με μπαλόνι ενδοσκοπικά, χορήγηση αντιόξινων και σύσταση για υδαρή γεύματα. Σε επιμονή των συμπτωμάτων της οισοφαγίτιδας εκτελείται η επέμβαση Heller ανοικτά ή θωρακοσκοπικά (επιμήκης τομή μυικού χιτώνα)
Πηγή: Fundamentals of Pediatric Surgery, Peter Mattei (Ed.),2011, Springer
Τι είναι;
Η παλινδρόμηση του γαστρικού περιεχομένου στον οισοφάγο
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Είναι συχνή στα πρόωρα νεογνά και βρέφη
Πού οφείλεται;
Σε λειτουργική ανεπάρκεια της γαστροοισοφαγικής γωνίας και σε γενετικά αίτια όπως σε βλάβες στο χρωμόσωμα 13
Πώς εκδηλώνεται;
Τα συμπτώματα εμφανίζονται τις πρώτες 6 εβδομάδες ζωής συνήθως με αναγωγές πρόσφατης τροφής, άρνηση λήψης τροφής και μηρυκασμό. Στα νεογνά και βρέφη μπορεί να παρατηρηθεί και άπνοια ή πνευμονία από εισρόφηση, βράγχος φωνής, βήχας ή και ωτίτιδα. Η νόσος από γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση (GERD) πρέπει να διαχωριστεί από την γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση (GER) που είναι φυσιολογικό φαινόμενο των βρεφών μέχρι την ηλικία των 6 μηνών και δεν χρήζει θεραπείας. Η υποψία για νόσο από γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση τίθεται όταν επιμένουν οι έμετοι, προστίθενται αναπνευστικά προβλήματα, όπως πνευμονία από εισρόφηση, λαρυγγίτιδα, βράγχος φωνής, παραρινοκολπίτιδα και υπάρχει μειωμένη σωματική ανάπτυξη
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με υπερηχογραφικό έλεγχο μετά από σίτιση ενώ η διάγνωση της νόσου GERD τίθεται με 24ωρη μέτρηση του pH στο κατώτερο τμήμα του οισοφάγου και με μανομετρία του οισοφάγου σε παιδιά με υποψία για αχαλασία
Ποια η θεραπεία;
65% χωρίς θεραπεία υποχωρεί στην ηλικία των 2 ετών ενώ η επιμένουσα χωρίς θεραπεία μπορεί να φτάσει τα 4 έτη ζωής. Η αντιμετώπιση είναι αρχικά συντηρητική με την αλλαγή στην ποσότητα και την ποιότητα του φαγητού, την ημικαθιστή θέση βρέφους, τα φάρμακα που αυξάνουν τον περισταλτισμό του οισοφάγου, την πίεση στον κατώτερο οισοφαγικό σφικτήρα, την γαστρική κένωση ή μειώνουν την παραγωγή γαστρικού οξέος. Επί επιμονής των συμπτωμάτων μπορεί να γίνει χειρουργική επέμβαση (θολοπτύχωση). Οι απόλυτες ενδείξεις για χειρουργική αποκατάσταση είναι η στένωση του οισοφάγου, η αποτυχία της συντηρητικής αγωγής, τα απνοικά επεισόδια, σε ανατομική ανωμαλία (σε ατρησία οισοφάγου, εξόμφαλο, διαταραχές στροφής και καθήλωσης του εντέρου, διαφραγματοκήλη), σε υποτροπιάζουσες λοιμώξεις του αναπνευστικού και σε αδυναμία ανάπτυξης του παιδιού.
Πηγή: Fundamentals of Pediatric Surgery, Peter Mattei (Ed.), 2011, Springer
Η παλινδρόμηση του γαστρικού περιεχομένου στον οισοφάγο
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Είναι συχνή στα πρόωρα νεογνά και βρέφη
Πού οφείλεται;
Σε λειτουργική ανεπάρκεια της γαστροοισοφαγικής γωνίας και σε γενετικά αίτια όπως σε βλάβες στο χρωμόσωμα 13
Πώς εκδηλώνεται;
Τα συμπτώματα εμφανίζονται τις πρώτες 6 εβδομάδες ζωής συνήθως με αναγωγές πρόσφατης τροφής, άρνηση λήψης τροφής και μηρυκασμό. Στα νεογνά και βρέφη μπορεί να παρατηρηθεί και άπνοια ή πνευμονία από εισρόφηση, βράγχος φωνής, βήχας ή και ωτίτιδα. Η νόσος από γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση (GERD) πρέπει να διαχωριστεί από την γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση (GER) που είναι φυσιολογικό φαινόμενο των βρεφών μέχρι την ηλικία των 6 μηνών και δεν χρήζει θεραπείας. Η υποψία για νόσο από γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση τίθεται όταν επιμένουν οι έμετοι, προστίθενται αναπνευστικά προβλήματα, όπως πνευμονία από εισρόφηση, λαρυγγίτιδα, βράγχος φωνής, παραρινοκολπίτιδα και υπάρχει μειωμένη σωματική ανάπτυξη
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με υπερηχογραφικό έλεγχο μετά από σίτιση ενώ η διάγνωση της νόσου GERD τίθεται με 24ωρη μέτρηση του pH στο κατώτερο τμήμα του οισοφάγου και με μανομετρία του οισοφάγου σε παιδιά με υποψία για αχαλασία
Ποια η θεραπεία;
65% χωρίς θεραπεία υποχωρεί στην ηλικία των 2 ετών ενώ η επιμένουσα χωρίς θεραπεία μπορεί να φτάσει τα 4 έτη ζωής. Η αντιμετώπιση είναι αρχικά συντηρητική με την αλλαγή στην ποσότητα και την ποιότητα του φαγητού, την ημικαθιστή θέση βρέφους, τα φάρμακα που αυξάνουν τον περισταλτισμό του οισοφάγου, την πίεση στον κατώτερο οισοφαγικό σφικτήρα, την γαστρική κένωση ή μειώνουν την παραγωγή γαστρικού οξέος. Επί επιμονής των συμπτωμάτων μπορεί να γίνει χειρουργική επέμβαση (θολοπτύχωση). Οι απόλυτες ενδείξεις για χειρουργική αποκατάσταση είναι η στένωση του οισοφάγου, η αποτυχία της συντηρητικής αγωγής, τα απνοικά επεισόδια, σε ανατομική ανωμαλία (σε ατρησία οισοφάγου, εξόμφαλο, διαταραχές στροφής και καθήλωσης του εντέρου, διαφραγματοκήλη), σε υποτροπιάζουσες λοιμώξεις του αναπνευστικού και σε αδυναμία ανάπτυξης του παιδιού.
Πηγή: Fundamentals of Pediatric Surgery, Peter Mattei (Ed.), 2011, Springer
Τι είναι;
Η συγγενής ανωμαλία κατά την οποία το πάγκρεας περιβάλλει την 2η μοίρα του 12λου και την αποφράσσει
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Σε 1: 5000 γεννήσεις με μεγαλύτερη συχνότητα στα κορίτσια
Πού εντοπίζεται;
Στη δεύτερη μοίρα του 12λου
Πού οφείλεται;
Σε εμβρυικά υπολείμματα του παγκρέατος που περιβάλλουν κυκλοτερώς την 2η μοίρα του 12λου, καθώς δεν ολοκληρώνεται η περιστροφή του τμήματος του παγκρέατος που θα αποτελέσει την κεφαλή του οργάνου
Πώς εκδηλώνεται;
Αποτελεί μια από τις αιτίες της απόφραξης του 12λου και εμφανίζεται με χολώδεις εμέτους σε νεογνό τις πρώτες ώρες της ζωής. Μπορεί να υπάρχει κοιλιακή διάταση αλλά συνήθως η κοιλιά είναι σκαφοειδής. Σε στένωση, δηλαδή σε μερική απόφραξη, η διάγνωση καθυστερεί μέχρι τη σίτιση. Επιπλέον το 1/3 των νεογνών παρουσιάζει εμφανώς μειωμένη ανάπτυξη
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Στο προγεννητικό υπερηχογράφημα παρατηρείται πολυυδράμνιο, ενώ μετά τη γέννηση η ακτινογραφία κοιλίας εμφανίζει την χαρακτηριστική εικόνα της διπλής φυσαλίδας λόγω απόφραξης του 12λου. Η διάβαση του πεπτικού επιβεβαιώνει τη διάγνωση
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική αποκατάσταση της συνέχειας του 12λου με δωδεκαδακτυλο-δωδεκαδακτυλική αναστόμωση
Η συγγενής ανωμαλία κατά την οποία το πάγκρεας περιβάλλει την 2η μοίρα του 12λου και την αποφράσσει
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Σε 1: 5000 γεννήσεις με μεγαλύτερη συχνότητα στα κορίτσια
Πού εντοπίζεται;
Στη δεύτερη μοίρα του 12λου
Πού οφείλεται;
Σε εμβρυικά υπολείμματα του παγκρέατος που περιβάλλουν κυκλοτερώς την 2η μοίρα του 12λου, καθώς δεν ολοκληρώνεται η περιστροφή του τμήματος του παγκρέατος που θα αποτελέσει την κεφαλή του οργάνου
Πώς εκδηλώνεται;
Αποτελεί μια από τις αιτίες της απόφραξης του 12λου και εμφανίζεται με χολώδεις εμέτους σε νεογνό τις πρώτες ώρες της ζωής. Μπορεί να υπάρχει κοιλιακή διάταση αλλά συνήθως η κοιλιά είναι σκαφοειδής. Σε στένωση, δηλαδή σε μερική απόφραξη, η διάγνωση καθυστερεί μέχρι τη σίτιση. Επιπλέον το 1/3 των νεογνών παρουσιάζει εμφανώς μειωμένη ανάπτυξη
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Στο προγεννητικό υπερηχογράφημα παρατηρείται πολυυδράμνιο, ενώ μετά τη γέννηση η ακτινογραφία κοιλίας εμφανίζει την χαρακτηριστική εικόνα της διπλής φυσαλίδας λόγω απόφραξης του 12λου. Η διάβαση του πεπτικού επιβεβαιώνει τη διάγνωση
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική αποκατάσταση της συνέχειας του 12λου με δωδεκαδακτυλο-δωδεκαδακτυλική αναστόμωση
Τι είναι;
Το έλλειμμα του μεσεντερίου που οδηγεί σε εσωτερική κήλη
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Σπάνια
Πού οφείλεται;
Σε πτωχή αγγείωση των πετάλων του μεσεντερίου με συνέπεια την ατροφία του και την ανώμαλη ανάπτυξή και καθήλωσή του δεξιού ή αριστερού μεσοκόλου με το οπίσθιο περιτόναιο
Πού εντοπίζεται;
Σε οποιοδήποτε σημείο του μεσεντερίου
Πώς εκδηλώνεται;
Πολλές φορές η διάγνωση διαλάθει καθώς τα συμπτώματα είναι ασαφή με επαναλαμβανόμενα επεισόδια πόνου , εμέτου, κοιλιακής διάτασης ή και μέλαινας κένωσης. Συνήθως εμφανίζεται με συμπτώματα εντερικής απόφραξης κυρίως με αιφνίδιο κοιλιακό άλγος και εμέτους. Μπορεί να εκδηλωθεί και ως χρόνιο υποτροπιάζον κοιλιακό άλγος σε μεγαλύτερα παιδιά με διαταραχή των κενώσεων. Μπορεί να συνυπάρχει με διαταραχές στροφής και καθήλωσης του εντέρου
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με διάβαση ανωτέρου πεπτικού και αξονική τομογραφία
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική αποκατάσταση
Τι είναι;
Οι διαταραχές της στροφής και της καθήλωσης του εντέρου (malrotation) που συμβαίνουν κατά τη διάρκεια των 3 πρώτων μηνών κύησης
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Σε 1:6000 γεννήσεις και απαντάται στο 1% του γενικού πληθυσμού
Σε ποια ηλικία διαγιγνώσκεται;
Στο 75% των περιπτώσεων στον 1ο μήνα ζωής και στο 15% στο 1ο έτος ζωής
Πού οφείλεται;
Προκύπτει όταν η περιστροφή του εντέρου αποτυγχάνει να συμβεί ή η περιστροφή του εντέρου δεν ολοκληρώνεται. Μπορεί να συνυπάρχει με γαστρόσχιση, ατρησία εντέρου, ατρησία ορθού, καρδιακές ανωμαλίες, διάφραγμα 12λου, μεκέλλειο απόφυση, εσωτερική κήλη, ομφαλοκήλη, συγγενή διαφραγματοκήλη ή ασυμπτωματικά στα πλαίσια ελέγχου με ακτινογραφία και σκιαγραφικό για άλλη νόσο. Ακόμα μπορεί να εκδηλωθεί ως σηπτικό shock λόγω συστροφής. Σπάνια όμως συνυπάρχει με ατρησία οισοφάγου, ατρησία χοληφόρων, κύστη μεσεντερίου, κρανιοσυνοστέωση, συγγενές μεγάκολο και διπλασιασμό εντέρου
Ταξινόμηση
-non-rotation κατά το οποίο η φυσιολογική στροφή του εντέρου κατά 270 μοίρες αποτυγχάνει. Έτσι το 12λο-νηστιδικό τμήμα βρίσκεται στη δεξιά κοιλία και το κολο-κολικό στην αριστερή κοιλία και υπάρχει ο κίνδυνος για συστροφή
-incomplete rotation κατά το οποίο η φυσιολογική περιστροφή έχει σταματήσει περίπου στις 180 μοίρες και το τυφλό βρίσκεται στη δεξιά άνω κοιλία με παρούσες ταινίες περιτοναϊκής απόφραξης(ταινίες Ladd)
-reversed rotation κατά το οποίο η περιστροφή του εντέρου γίνεται κατά 90 μοίρες σύμφωνα με τη φορά των δεικτών του ρολογιού. Σε αυτήν την περίπτωση το ελικοειδές εγκάρσιο κόλο εντοπίζεται στα δεξιά της άνω μεσεντερίου αρτηρίας περνώντας από ένα οπισθοδωδεκαδακτυλικό τούνελ οπίσθια της αρτηρίας και του μεσεντερίου του λεπτού εντέρου και με τον τρόπο αυτό το 12λο βρίσκεται σε πρόσθια θέση. Είναι πιο συχνό σε ενήλικες και μαζί με συστροφή εμφανίζεται ως απόφραξη του εγκαρσίου κόλου είτε οξεία είτε χρόνια
-Hypperrotation κατά το οποίο η στροφή είναι μεγαλύτερη από 360 μοίρες και το τυφλό απαντάται στην σπληνική καμπή δηλαδή στην αριστερή άνω κοιλία
-Παραδωδεκαδακτυλικές κήλες που είναι σπάνιες. Οφείλονται στην αποτυχία του δεξιού ή αριστερού μεσόκολου να συγχωνευτούν στο οπίσθιο τοίχωμα του σώματος. Εκδηλώνονται ως απόφραξη λεπτού εντέρου και πολλές φορές καθυστερεί η διάγνωση
-Άλλες παραλλαγές αφορούν τις μεικτές ανωμαλίες στροφής και καθήλωσης.
-Σε περίπτωση που ολοκληρωθεί η στροφή φυσιολογικά αλλά είναι ελαττωματική η καθήλωση προκύπτει το κινητό τυφλό σε ποσοστό 10% ασυμπτωματικών ατόμων που προδιαθέτει σε συστροφή και εγκολεασμό του τυφλού.
Πώς εκδηλώνεται;
Η κλινική εικόνα ποικίλλει από την συμπτωματολογία της συστροφής του εντέρου (volvulus) έως την εικόνα της απόφραξης του 12λου. Συνήθως εμφανίζεται με χολώδεις εμέτους και κοιλιακό άλγος. Ο μετεωρισμός παρατηρείται σε προχωρημένη κατάσταση, ενώ η μεταβολική οξέωση σε αυτή την περίπτωση οδηγεί σε υποογκαιμικό shock. Εμφανίζεται και με πιο ήπια κλινική εικόνα, όπως μειωμένη σωματική ανάπτυξη, γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση, πρόωρο κορεσμό με τροφή, ήπια κοιλιακή δυσφορία και γι' αυτό μπορεί να καθυστερήσει η διάγνωση. Θα πρέπει να διαφοροδιαγνωστεί από κάθε πάθηση που προκαλεί απόφραξη του γαστρεντερικού σωλήνα και χολώδεις εμέτους σε ένα νεογνό, όπως από ατρησία ή διάφραγμα 12λου, ατρησία νήστιδας, διπλασιασμό, νεκρωτική εντεροκολίτιδα και κύστη μεσεντερίου με απόφραξη.
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με την κλινική εικόνα και τον απεικονιστικό έλεγχο με ακτινογραφία κοιλίας και τη διάβαση του ανωτέρου πεπτικού με ακτινοσκιερή ουσία όπου μπορεί να φαίνεται η ατελής απόφραξη του 12λου, αναγνωρίζεται η θέση του συνδέσμου του Treitz και η παραμόρφωση του 12λου σαν ράμφος πουλιού ή τιρμπουσόν
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική διόρθωση δεν κρίνεται επείγουσα όταν απουσιάζουν σημεία εντερικής απόφραξης ή συστροφής. Η επέμβαση περιλαμβάνει την επανατοποθέτηση των ελίκων του λεπτού και του παχέως εντέρου, τη διεύρυνση του μεσεντερίου και τη διατομή των ταινιών Ladd αν υπάρχουν. H συστροφή (volvulus) απαιτεί επείγουσα χειρουργική αντιμετώπιση λόγω της επερχόμενης νέκρωσης και στο 50% εμφανίζεται στον πρώτο μήνα της ζωής του νεογνού. Η θνητότητα των επεμβάσεων για τη διόρθωση του malrotation είναι 3-9% και οφείλεται κυρίως στην ισχαιμία που προκύπτει λόγω της συστροφής. Σε απουσία εντερικής νέκρωσης η θνητότητα είναι μικρότερη του 1%.
Οι διαταραχές της στροφής και της καθήλωσης του εντέρου (malrotation) που συμβαίνουν κατά τη διάρκεια των 3 πρώτων μηνών κύησης
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Σε 1:6000 γεννήσεις και απαντάται στο 1% του γενικού πληθυσμού
Σε ποια ηλικία διαγιγνώσκεται;
Στο 75% των περιπτώσεων στον 1ο μήνα ζωής και στο 15% στο 1ο έτος ζωής
Πού οφείλεται;
Προκύπτει όταν η περιστροφή του εντέρου αποτυγχάνει να συμβεί ή η περιστροφή του εντέρου δεν ολοκληρώνεται. Μπορεί να συνυπάρχει με γαστρόσχιση, ατρησία εντέρου, ατρησία ορθού, καρδιακές ανωμαλίες, διάφραγμα 12λου, μεκέλλειο απόφυση, εσωτερική κήλη, ομφαλοκήλη, συγγενή διαφραγματοκήλη ή ασυμπτωματικά στα πλαίσια ελέγχου με ακτινογραφία και σκιαγραφικό για άλλη νόσο. Ακόμα μπορεί να εκδηλωθεί ως σηπτικό shock λόγω συστροφής. Σπάνια όμως συνυπάρχει με ατρησία οισοφάγου, ατρησία χοληφόρων, κύστη μεσεντερίου, κρανιοσυνοστέωση, συγγενές μεγάκολο και διπλασιασμό εντέρου
Ταξινόμηση
-non-rotation κατά το οποίο η φυσιολογική στροφή του εντέρου κατά 270 μοίρες αποτυγχάνει. Έτσι το 12λο-νηστιδικό τμήμα βρίσκεται στη δεξιά κοιλία και το κολο-κολικό στην αριστερή κοιλία και υπάρχει ο κίνδυνος για συστροφή
-incomplete rotation κατά το οποίο η φυσιολογική περιστροφή έχει σταματήσει περίπου στις 180 μοίρες και το τυφλό βρίσκεται στη δεξιά άνω κοιλία με παρούσες ταινίες περιτοναϊκής απόφραξης(ταινίες Ladd)
-reversed rotation κατά το οποίο η περιστροφή του εντέρου γίνεται κατά 90 μοίρες σύμφωνα με τη φορά των δεικτών του ρολογιού. Σε αυτήν την περίπτωση το ελικοειδές εγκάρσιο κόλο εντοπίζεται στα δεξιά της άνω μεσεντερίου αρτηρίας περνώντας από ένα οπισθοδωδεκαδακτυλικό τούνελ οπίσθια της αρτηρίας και του μεσεντερίου του λεπτού εντέρου και με τον τρόπο αυτό το 12λο βρίσκεται σε πρόσθια θέση. Είναι πιο συχνό σε ενήλικες και μαζί με συστροφή εμφανίζεται ως απόφραξη του εγκαρσίου κόλου είτε οξεία είτε χρόνια
-Hypperrotation κατά το οποίο η στροφή είναι μεγαλύτερη από 360 μοίρες και το τυφλό απαντάται στην σπληνική καμπή δηλαδή στην αριστερή άνω κοιλία
-Παραδωδεκαδακτυλικές κήλες που είναι σπάνιες. Οφείλονται στην αποτυχία του δεξιού ή αριστερού μεσόκολου να συγχωνευτούν στο οπίσθιο τοίχωμα του σώματος. Εκδηλώνονται ως απόφραξη λεπτού εντέρου και πολλές φορές καθυστερεί η διάγνωση
-Άλλες παραλλαγές αφορούν τις μεικτές ανωμαλίες στροφής και καθήλωσης.
-Σε περίπτωση που ολοκληρωθεί η στροφή φυσιολογικά αλλά είναι ελαττωματική η καθήλωση προκύπτει το κινητό τυφλό σε ποσοστό 10% ασυμπτωματικών ατόμων που προδιαθέτει σε συστροφή και εγκολεασμό του τυφλού.
Πώς εκδηλώνεται;
Η κλινική εικόνα ποικίλλει από την συμπτωματολογία της συστροφής του εντέρου (volvulus) έως την εικόνα της απόφραξης του 12λου. Συνήθως εμφανίζεται με χολώδεις εμέτους και κοιλιακό άλγος. Ο μετεωρισμός παρατηρείται σε προχωρημένη κατάσταση, ενώ η μεταβολική οξέωση σε αυτή την περίπτωση οδηγεί σε υποογκαιμικό shock. Εμφανίζεται και με πιο ήπια κλινική εικόνα, όπως μειωμένη σωματική ανάπτυξη, γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση, πρόωρο κορεσμό με τροφή, ήπια κοιλιακή δυσφορία και γι' αυτό μπορεί να καθυστερήσει η διάγνωση. Θα πρέπει να διαφοροδιαγνωστεί από κάθε πάθηση που προκαλεί απόφραξη του γαστρεντερικού σωλήνα και χολώδεις εμέτους σε ένα νεογνό, όπως από ατρησία ή διάφραγμα 12λου, ατρησία νήστιδας, διπλασιασμό, νεκρωτική εντεροκολίτιδα και κύστη μεσεντερίου με απόφραξη.
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με την κλινική εικόνα και τον απεικονιστικό έλεγχο με ακτινογραφία κοιλίας και τη διάβαση του ανωτέρου πεπτικού με ακτινοσκιερή ουσία όπου μπορεί να φαίνεται η ατελής απόφραξη του 12λου, αναγνωρίζεται η θέση του συνδέσμου του Treitz και η παραμόρφωση του 12λου σαν ράμφος πουλιού ή τιρμπουσόν
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική διόρθωση δεν κρίνεται επείγουσα όταν απουσιάζουν σημεία εντερικής απόφραξης ή συστροφής. Η επέμβαση περιλαμβάνει την επανατοποθέτηση των ελίκων του λεπτού και του παχέως εντέρου, τη διεύρυνση του μεσεντερίου και τη διατομή των ταινιών Ladd αν υπάρχουν. H συστροφή (volvulus) απαιτεί επείγουσα χειρουργική αντιμετώπιση λόγω της επερχόμενης νέκρωσης και στο 50% εμφανίζεται στον πρώτο μήνα της ζωής του νεογνού. Η θνητότητα των επεμβάσεων για τη διόρθωση του malrotation είναι 3-9% και οφείλεται κυρίως στην ισχαιμία που προκύπτει λόγω της συστροφής. Σε απουσία εντερικής νέκρωσης η θνητότητα είναι μικρότερη του 1%.
" The only thing predictable about small bowel obstruction is its unpredictability "
Τι είναι;
Αποτελεί τύπο ατρησίας του 12λου (τύπος Ι)
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Σε 1:6000 γεννήσεις
Που οφείλεται;
Σε μεμβράνη από υποβλεννογόνο και βλεννογόνο του 12λου
Πώς εκδηλώνεται;
Με εμέτους που μπορεί να είναι χολώδεις ή υδαρείς ανάλογα με το ύψος της απόφραξης , αδυναμία σίτισης, διάταση κοιλίας. Σε διάτρητο διάφραγμα, όπου η απόφραξη είναι ατελής, παρατηρούνται ηπιότερα τα συμπτώματα και μπορεί να καθυστερήσει η διάγνωση μέχρι την ηλικία των 3-4 ετών
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Σε προγεννητικό υπερηχογράφημα παρατηρείται πολυυδράμνιο, ενώ μετά τη γέννηση σε ακτινογραφία κοιλίας η χαρακτηριστική εικόνα διπλής φυσαλίδας υποδηλώνει απόφραξη του 12λου. Η διάβαση πεπτικού επιβεβαιώνει την διάγνωση
Ποια η θεραπεία;
Η εκτομή του διαφράγματος
Πηγή: Fundamentals of Pediatric Surgery,Peter Mattei (Ed.), 2011, Springer
Αποτελεί τύπο ατρησίας του 12λου (τύπος Ι)
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Σε 1:6000 γεννήσεις
Που οφείλεται;
Σε μεμβράνη από υποβλεννογόνο και βλεννογόνο του 12λου
Πώς εκδηλώνεται;
Με εμέτους που μπορεί να είναι χολώδεις ή υδαρείς ανάλογα με το ύψος της απόφραξης , αδυναμία σίτισης, διάταση κοιλίας. Σε διάτρητο διάφραγμα, όπου η απόφραξη είναι ατελής, παρατηρούνται ηπιότερα τα συμπτώματα και μπορεί να καθυστερήσει η διάγνωση μέχρι την ηλικία των 3-4 ετών
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Σε προγεννητικό υπερηχογράφημα παρατηρείται πολυυδράμνιο, ενώ μετά τη γέννηση σε ακτινογραφία κοιλίας η χαρακτηριστική εικόνα διπλής φυσαλίδας υποδηλώνει απόφραξη του 12λου. Η διάβαση πεπτικού επιβεβαιώνει την διάγνωση
Ποια η θεραπεία;
Η εκτομή του διαφράγματος
Πηγή: Fundamentals of Pediatric Surgery,Peter Mattei (Ed.), 2011, Springer
Τι είναι;
Η συγγενής ανωμαλία του πεπτικού σωλήνα που χαρακτηρίζεται από δίδυμη διάπλαση, έχει χωριστούς αυλούς, κοινό ορομυικό τοίχωμα και κοινή αγγείωση με το έντερο
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Σε 1:4500 γεννήσεις
Σε ποια ηλικία τίθεται η διάγνωση;
Σε ποσοστό 80% μέχρι 2 ετών και 60% πριν την ηλικία των 6 μηνών.
Σε ποιο σημείο του λεπτού εντέρου παρατηρείται συχνότερα;
Η πιο συχνή εντόπιση είναι στον τελικό ειλεό και ακολουθεί η νήστιδα. Παρατηρείται στο μεσεντερικό χείλος του εντέρου
Πού οφείλεται;
Σε αποκλίνουσα επανασωληνοποίηση του εντερικού αυλού ή σε παραμονή εκκολπωμάτων που σχηματίζονται φυσιολογικά την 4η-8η εβδομάδα κύησης και υποστρέφουν
Ταξινόμηση
Ο κυστικός διπλασιασμός ,στην πλειονότητα των διπλασιασμών, που διατείνεται λόγω των εκκρίσεων του βλεννογόνου του και λόγω της διάτασης προκαλεί πιεστικά φαινόμενα του πρωτεύοντα αυλού του εντέρου. Εντερική απόφραξη μπορεί να παρατηρηθεί σε οποιαδήποτε ηλικία.
Ο σωληνωτός διπλασιασμός είναι πιο σπάνιος και επαλείφεται συχνά με έκτοπο γαστρικό βλεννογόνο. Αν επικοινωνεί με τον πρωτεύοντα αυλό μπορεί να προκαλέσει εξέλκωση του βλεννογόνου με αποτέλεσμα την εντερορραγία. Η επιπλοκή αυτή είναι πιο συχνή στη βρεφική και νηπιακή ηλικία. Ο διπλασιασμός του λεπτού εντέρου μπορεί να συνυπάρχει σε ποσοστό 30-50% με δισχιδή ράχη, ανωμαλίες χοληφόρων, ατρησία οισοφάγου, ατρησία ειλεού, ατρησία ορθού, μεκέλλειο απόφυση, διαταραχές στροφής και καθήλωσης του εντέρου, βουβωνοκήλη ή συγγενείς ανωμαλίες ουροποιητικού
Πώς εκδηλώνεται;
Μπορεί να είναι ασυμπωματικός και να διαπιστωθεί ως τυχαίο εύρημα ή να είναι συμπτωματικός και η κλινική εικόνα να είναι ανάλογη με την εντόπιση και την πίεση. Έτσι μπορεί να εκδηλωθεί ως εντερική απόφραξη με κοιλιακή διάταση, πόνο και έμετο, ως εντερορραγία ή ως περιτονίτιδα λόγω διάτρησης. Ακόμα μπορεί να οδηγήσει σε συστροφή σε νεογνά και σε εγκολεασμό σε βρέφη. Η κοιλιακή διάταση, ο πόνος, ο έμετος, τα χρόνια αναπνευστικά προβλήματα ή ψηλαφητή ανώδυνη μάζα κοιλίας αποτελούν ηπιότερα συμπτώματα. Στις περιπτώσεις που δεν υπάρχει επικοινωνία με τον εντερικό αυλό η αιμορραγία είναι μέτρια και συνοδεύεται από κοιλιακό άλγος και ψηλαφητή μάζα
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Είναι δυνατόν να απεικονισθεί σε προγεννητικό υπερηχογράφημα. Το υπερηχογράφημα κοιλίας θέτει με ασφάλεια τη διάγνωση ενώ το σπινθηρογράφημα με τεχνήτιο βοηθά στη διαφοροδιάγνωση
Ποια η θεραπεία;
Στις συνήθεις περιπτώσεις απαιτείται η χειρουργική αποκατάσταση της συνέχειας του εντέρου με την εκτομή του τμήματος του εντέρου που φέρει την ανωμαλία, λόγω της κοινής αγγείωσης και του κοινού μυικού τοιχώματος με το φυσιολογικό έντερο
Η συγγενής ανωμαλία του πεπτικού σωλήνα που χαρακτηρίζεται από δίδυμη διάπλαση, έχει χωριστούς αυλούς, κοινό ορομυικό τοίχωμα και κοινή αγγείωση με το έντερο
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Σε 1:4500 γεννήσεις
Σε ποια ηλικία τίθεται η διάγνωση;
Σε ποσοστό 80% μέχρι 2 ετών και 60% πριν την ηλικία των 6 μηνών.
Σε ποιο σημείο του λεπτού εντέρου παρατηρείται συχνότερα;
Η πιο συχνή εντόπιση είναι στον τελικό ειλεό και ακολουθεί η νήστιδα. Παρατηρείται στο μεσεντερικό χείλος του εντέρου
Πού οφείλεται;
Σε αποκλίνουσα επανασωληνοποίηση του εντερικού αυλού ή σε παραμονή εκκολπωμάτων που σχηματίζονται φυσιολογικά την 4η-8η εβδομάδα κύησης και υποστρέφουν
Ταξινόμηση
Ο κυστικός διπλασιασμός ,στην πλειονότητα των διπλασιασμών, που διατείνεται λόγω των εκκρίσεων του βλεννογόνου του και λόγω της διάτασης προκαλεί πιεστικά φαινόμενα του πρωτεύοντα αυλού του εντέρου. Εντερική απόφραξη μπορεί να παρατηρηθεί σε οποιαδήποτε ηλικία.
Ο σωληνωτός διπλασιασμός είναι πιο σπάνιος και επαλείφεται συχνά με έκτοπο γαστρικό βλεννογόνο. Αν επικοινωνεί με τον πρωτεύοντα αυλό μπορεί να προκαλέσει εξέλκωση του βλεννογόνου με αποτέλεσμα την εντερορραγία. Η επιπλοκή αυτή είναι πιο συχνή στη βρεφική και νηπιακή ηλικία. Ο διπλασιασμός του λεπτού εντέρου μπορεί να συνυπάρχει σε ποσοστό 30-50% με δισχιδή ράχη, ανωμαλίες χοληφόρων, ατρησία οισοφάγου, ατρησία ειλεού, ατρησία ορθού, μεκέλλειο απόφυση, διαταραχές στροφής και καθήλωσης του εντέρου, βουβωνοκήλη ή συγγενείς ανωμαλίες ουροποιητικού
Πώς εκδηλώνεται;
Μπορεί να είναι ασυμπωματικός και να διαπιστωθεί ως τυχαίο εύρημα ή να είναι συμπτωματικός και η κλινική εικόνα να είναι ανάλογη με την εντόπιση και την πίεση. Έτσι μπορεί να εκδηλωθεί ως εντερική απόφραξη με κοιλιακή διάταση, πόνο και έμετο, ως εντερορραγία ή ως περιτονίτιδα λόγω διάτρησης. Ακόμα μπορεί να οδηγήσει σε συστροφή σε νεογνά και σε εγκολεασμό σε βρέφη. Η κοιλιακή διάταση, ο πόνος, ο έμετος, τα χρόνια αναπνευστικά προβλήματα ή ψηλαφητή ανώδυνη μάζα κοιλίας αποτελούν ηπιότερα συμπτώματα. Στις περιπτώσεις που δεν υπάρχει επικοινωνία με τον εντερικό αυλό η αιμορραγία είναι μέτρια και συνοδεύεται από κοιλιακό άλγος και ψηλαφητή μάζα
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Είναι δυνατόν να απεικονισθεί σε προγεννητικό υπερηχογράφημα. Το υπερηχογράφημα κοιλίας θέτει με ασφάλεια τη διάγνωση ενώ το σπινθηρογράφημα με τεχνήτιο βοηθά στη διαφοροδιάγνωση
Ποια η θεραπεία;
Στις συνήθεις περιπτώσεις απαιτείται η χειρουργική αποκατάσταση της συνέχειας του εντέρου με την εκτομή του τμήματος του εντέρου που φέρει την ανωμαλία, λόγω της κοινής αγγείωσης και του κοινού μυικού τοιχώματος με το φυσιολογικό έντερο
Τι είναι;
Ο ορισμός της δυσκοιλιότητας περιλαμβάνει τη μείωση του αριθμού των κενώσεων εντός της εβδομάδας, τη μορφή των κοπράνων «κατσίκας» δηλ. μικρά και σκληρά, τον πόνο κατά τη διάρκεια των κενώσεων ή και το λέρωμα του εσώρουχου του παιδιού.
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Στο 3% των ασθενών που επισκέπτονται το νοσοκομείο.
Πού οφείλεται;
Στη δίαιτα πτωχή σε φυτικές ίνες και στην μη επαρκή λήψη νερού, στην καθιστική ζωή ή στον φόβο των παιδιών να πάνε στην τουαλέτα κατά τη διάρκεια της σχολικής ημέρας
Πώς εκδηλώνεται;
Στη χρόνια δυσκοιλιότητα οι κενώσεις είναι μεγάλες σε όγκο και η κοιλιά δεν παρουσιάζει διάταση παρά την ψηλάφηση σκυβάλων στα κοιλιακά τοιχώματα. Μπορεί να παρατηρηθεί απώλεια κοπράνων κατά τον ύπνο και εγκόπριση την ημέρα, ενώ κατά τη δακτυλική εξέταση το ορθό αποκαλύπτεται ευρύ και γεμάτο με κόπρανα που προβάλλουν στον πρωκτικό δακτύλιο. Η χρόνια δυσκοιλιότητα οδηγεί σε λειτουργικά προβλήματα των κενώσεων του παιδιού λόγω εμφάνισης ραγάδων στον πρωκτό και διάτασης του ορθού από την κατακράτηση των κοπράνων.
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Το πιο σημαντικό είναι η λήψη λεπτομερούς ιστορικού σχετικά με τις συνήθειες του εντέρου του παιδιού, η δακτυλική εξέταση του ορθού, η ακτινογραφία κοιλίας, η διάβαση του κατωτέρου πεπτικού με σκιαγραφικό. Επιπλέον μπορεί να κριθεί αναγκαία η μανομετρία του ορθού που ελέγχει το συντονισμό των μυών κατά τη διάρκεια της κένωσης, και η βιοψία του ορθού για αποκλεισμό συγγενούς μεγακόλου.
Ποια η θεραπεία;
Η συντηρητική αντιμετώπιση με διαιτητικές αλλαγές και φαρμακευτική αγωγή κατά περίπτωση.
Ο ορισμός της δυσκοιλιότητας περιλαμβάνει τη μείωση του αριθμού των κενώσεων εντός της εβδομάδας, τη μορφή των κοπράνων «κατσίκας» δηλ. μικρά και σκληρά, τον πόνο κατά τη διάρκεια των κενώσεων ή και το λέρωμα του εσώρουχου του παιδιού.
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Στο 3% των ασθενών που επισκέπτονται το νοσοκομείο.
Πού οφείλεται;
Στη δίαιτα πτωχή σε φυτικές ίνες και στην μη επαρκή λήψη νερού, στην καθιστική ζωή ή στον φόβο των παιδιών να πάνε στην τουαλέτα κατά τη διάρκεια της σχολικής ημέρας
Πώς εκδηλώνεται;
Στη χρόνια δυσκοιλιότητα οι κενώσεις είναι μεγάλες σε όγκο και η κοιλιά δεν παρουσιάζει διάταση παρά την ψηλάφηση σκυβάλων στα κοιλιακά τοιχώματα. Μπορεί να παρατηρηθεί απώλεια κοπράνων κατά τον ύπνο και εγκόπριση την ημέρα, ενώ κατά τη δακτυλική εξέταση το ορθό αποκαλύπτεται ευρύ και γεμάτο με κόπρανα που προβάλλουν στον πρωκτικό δακτύλιο. Η χρόνια δυσκοιλιότητα οδηγεί σε λειτουργικά προβλήματα των κενώσεων του παιδιού λόγω εμφάνισης ραγάδων στον πρωκτό και διάτασης του ορθού από την κατακράτηση των κοπράνων.
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Το πιο σημαντικό είναι η λήψη λεπτομερούς ιστορικού σχετικά με τις συνήθειες του εντέρου του παιδιού, η δακτυλική εξέταση του ορθού, η ακτινογραφία κοιλίας, η διάβαση του κατωτέρου πεπτικού με σκιαγραφικό. Επιπλέον μπορεί να κριθεί αναγκαία η μανομετρία του ορθού που ελέγχει το συντονισμό των μυών κατά τη διάρκεια της κένωσης, και η βιοψία του ορθού για αποκλεισμό συγγενούς μεγακόλου.
Ποια η θεραπεία;
Η συντηρητική αντιμετώπιση με διαιτητικές αλλαγές και φαρμακευτική αγωγή κατά περίπτωση.
Τι είναι;
Η εγκόλπωση τμήματος εντέρου στο παρακείμενο έντερο
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Αποτελεί συχνή αιτία εντερικής απόφραξης στα βρέφη. Μπορεί να εμφανισθεί σε κάθε ηλικία με συχνότερη την ηλικία μεταξύ 5-18 μηνών, ενώ είναι πιο σπάνιο σε ηλικία μικρότερη των 3 μηνών και μεγαλύτερη των 3 ετών. Απαντάται πιο συχνά σε αγόρια.
Πού εντοπίζεται;
Αρχίζει συνήθως από τον ειλεό. Αν δεν αντιμετωπιστεί έγκαιρα μπορεί να οδηγήσει σε νέκρωση και περιτονίτιδα.
Ταξινόμηση
-ιδιοπαθής που απαντάται πιο συχνά στα βρέφη και στα αγόρια. Οι προδιαθεσικοί παράγοντες είναι οι ιογενείς λοιμώξεις (σε ποσοστό μεγαλύτερο του 50% οφείλονται σε αδενοιό και ρότα ιό) , η εντερίτιδα και οι λοιμώξεις του αναπνευστικού
-δευτεροπαθής που είναι πιο συχνός στα μεγαλύτερα παιδιά (>2 ετών) με συχνότητα 1,5-12%. Συνήθως υπάρχει ανατομικός παράγοντας που είναι υπεύθυνος και κατά σειρά συχνότητας ευθύνεται η μεκέλλειος απόφυση, πολύποδας, διπλασιασμός εντέρου, σκωληκοειδής απόφυση, αιμαγγείωμα, καρκινοειδές, ξένο σώμα, έκτοπο πάγκρεας ή γαστρικός βλεννογόνος, λίπωμα, αμάρτωμα σε σύνδρομο Peutz-Jeghers και κακοήθεις όγκοι( λέμφωμα, λεμφοσάρκωμα, όγκοι λεπτού εντέρου, σάρκωμα (αυξανομένης της ηλικίας αυξάνεται και η πιθανότητα)
- μετεγχειρητικός εγκολεασμός σε ποσοστό 1% μετά από μείζονες επεμβάσεις όπως για νεφροβλάστωμα ή νευροβλάστωμα και κοιλιοπερινεική αποκατάσταση για συγγενές μεγάκολο.
Πώς εκδηλώνεται;
Πρόκειται για παιδί με αιφνίδια κωλικοειδή άλγη συνήθως μετά από λοίμωξη. Με την πάροδο του χρόνου παρατηρούνται ωχρότητα και έμετοι και το βρέφος έχει κένωση σαν ζελέ φραγκοστάφυλου. Κατά την ψηλάφηση της κοιλιάς μπορεί να διαπιστωθεί μάζα συνήθως στο δεξιό λαγόνιο βόθρο. Μόνο στο 40% των παιδιών εμφανίζεται η τριάδα των συμπτωμάτων : κωλικοειδές αιφνίδιο κοιλιακό άλγος, κενώσεις σαν ζελέ σταφίδας «currant jelly» stools και ψηλαφητή μάζα στην εξέταση. Το επεισόδιο μπορεί να σταματήσει απότομα όπως απότομα ξεκίνησε. Ανάμεσα στα επεισόδια το βρέφος μπορεί να είναι ήσυχο ή υπνηλικό και αργότερα ληθαργικό με συνέπεια την ανορεξία και αφυδάτωση που οδηγεί σε χολώδεις εμέτους, εντονότερο άλγος και αιμορραγικές κενώσεις
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με το ιστορικό, την εξέταση και το υπερηχογράφημα
Ποια η θεραπεία;
Είναι συντηρητική με ανάταξη του εγκολεασθέντος τμήματος του εντέρου με θεραπευτικό υποκλυσμό υπό ακτινοσκοπικό ή υπερηχογραφικό έλεγχο. Η χειρουργική ανάταξη ακολουθεί μόνο σε αποτυχία της συντηρητικής θεραπείας ή σε μη ολοκλήρωση αυτής, σε σημεία περιτονίτιδας, σε παρουσία ανατομικού παράγοντα ως παθολογικού αιτίου και σε ελεύθερο αέρα στην κοιλιά. Η υποτροπή μετά τη συντηρητική ανάταξη είναι συχνή σε ποσοστό 2-15% με το 1/3 να συμβαίνει στο πρώτο 24ωρο και την πλειονότητα στο εξάμηνο.
Πηγή: Handbook of Pediatric Surgery, Chandrasen K. Sinha • Mark Davenport (Eds.), 2010, Springer
Η εγκόλπωση τμήματος εντέρου στο παρακείμενο έντερο
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Αποτελεί συχνή αιτία εντερικής απόφραξης στα βρέφη. Μπορεί να εμφανισθεί σε κάθε ηλικία με συχνότερη την ηλικία μεταξύ 5-18 μηνών, ενώ είναι πιο σπάνιο σε ηλικία μικρότερη των 3 μηνών και μεγαλύτερη των 3 ετών. Απαντάται πιο συχνά σε αγόρια.
Πού εντοπίζεται;
Αρχίζει συνήθως από τον ειλεό. Αν δεν αντιμετωπιστεί έγκαιρα μπορεί να οδηγήσει σε νέκρωση και περιτονίτιδα.
Ταξινόμηση
-ιδιοπαθής που απαντάται πιο συχνά στα βρέφη και στα αγόρια. Οι προδιαθεσικοί παράγοντες είναι οι ιογενείς λοιμώξεις (σε ποσοστό μεγαλύτερο του 50% οφείλονται σε αδενοιό και ρότα ιό) , η εντερίτιδα και οι λοιμώξεις του αναπνευστικού
-δευτεροπαθής που είναι πιο συχνός στα μεγαλύτερα παιδιά (>2 ετών) με συχνότητα 1,5-12%. Συνήθως υπάρχει ανατομικός παράγοντας που είναι υπεύθυνος και κατά σειρά συχνότητας ευθύνεται η μεκέλλειος απόφυση, πολύποδας, διπλασιασμός εντέρου, σκωληκοειδής απόφυση, αιμαγγείωμα, καρκινοειδές, ξένο σώμα, έκτοπο πάγκρεας ή γαστρικός βλεννογόνος, λίπωμα, αμάρτωμα σε σύνδρομο Peutz-Jeghers και κακοήθεις όγκοι( λέμφωμα, λεμφοσάρκωμα, όγκοι λεπτού εντέρου, σάρκωμα (αυξανομένης της ηλικίας αυξάνεται και η πιθανότητα)
- μετεγχειρητικός εγκολεασμός σε ποσοστό 1% μετά από μείζονες επεμβάσεις όπως για νεφροβλάστωμα ή νευροβλάστωμα και κοιλιοπερινεική αποκατάσταση για συγγενές μεγάκολο.
Πώς εκδηλώνεται;
Πρόκειται για παιδί με αιφνίδια κωλικοειδή άλγη συνήθως μετά από λοίμωξη. Με την πάροδο του χρόνου παρατηρούνται ωχρότητα και έμετοι και το βρέφος έχει κένωση σαν ζελέ φραγκοστάφυλου. Κατά την ψηλάφηση της κοιλιάς μπορεί να διαπιστωθεί μάζα συνήθως στο δεξιό λαγόνιο βόθρο. Μόνο στο 40% των παιδιών εμφανίζεται η τριάδα των συμπτωμάτων : κωλικοειδές αιφνίδιο κοιλιακό άλγος, κενώσεις σαν ζελέ σταφίδας «currant jelly» stools και ψηλαφητή μάζα στην εξέταση. Το επεισόδιο μπορεί να σταματήσει απότομα όπως απότομα ξεκίνησε. Ανάμεσα στα επεισόδια το βρέφος μπορεί να είναι ήσυχο ή υπνηλικό και αργότερα ληθαργικό με συνέπεια την ανορεξία και αφυδάτωση που οδηγεί σε χολώδεις εμέτους, εντονότερο άλγος και αιμορραγικές κενώσεις
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με το ιστορικό, την εξέταση και το υπερηχογράφημα
Ποια η θεραπεία;
Είναι συντηρητική με ανάταξη του εγκολεασθέντος τμήματος του εντέρου με θεραπευτικό υποκλυσμό υπό ακτινοσκοπικό ή υπερηχογραφικό έλεγχο. Η χειρουργική ανάταξη ακολουθεί μόνο σε αποτυχία της συντηρητικής θεραπείας ή σε μη ολοκλήρωση αυτής, σε σημεία περιτονίτιδας, σε παρουσία ανατομικού παράγοντα ως παθολογικού αιτίου και σε ελεύθερο αέρα στην κοιλιά. Η υποτροπή μετά τη συντηρητική ανάταξη είναι συχνή σε ποσοστό 2-15% με το 1/3 να συμβαίνει στο πρώτο 24ωρο και την πλειονότητα στο εξάμηνο.
Πηγή: Handbook of Pediatric Surgery, Chandrasen K. Sinha • Mark Davenport (Eds.), 2010, Springer
Τι είναι;
Αποτελεί επείγουσα κατάσταση στη νεογνική περίοδο όπου ο τελικός ειλεός γεμίζει με παχύρευστο μηκώνιο, είναι μικρός σε διάμετρο, κεντρικά διατεταμένος και οδηγεί σε απόφραξη του εντέρου
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Αποτελεί το 20% της νεογνικής εντερικής απόφραξης με ίση συχνότητα μεταξύ των φύλων. Το 90% των παιδιών με ειλεό από μηκώνιο έχουν κυστική ίνωση ενώ μόνο το 15% των παιδιών με κυστική ίνωση εμφανίζεται με ειλεό εκ μηκωνίου
Πού οφείλεται;
Η ινοκυστική νόσος χαρακτηρίζεται από την αδυναμία αποβολής βρογχικών εκκριμάτων και από παγκρεατική ανεπάρκεια. Σχηματίζεται παχύρευστο ιξώδες μηκώνιο το οποίο προωθείται στο τελικό τμήμα του ειλεού και προκαλεί απόφραξη και το υπόλοιπο έντερο διατείνεται. Οι βλεννώδεις εξωκρινείς εκκρίσεις είναι αποτέλεσμα ανώμαλης μεταφοράς ιόντων χλωρίου κατά μήκος των κορυφαίων μεμβρανών των επιθηλιακών κυττάρων
Πώς εκδηλώνεται;
Το νεογνό μπορεί να δείχνει υγιές μετά τη γέννηση ενώ δεν αποβάλλει μηκώνιο. Η κοιλιά του είναι μετεωρισμένη και με την πάροδο του χρόνου ξεκινούν χολώδεις έμετοι που οδηγούν σε αφυδάτωση και αδυναμία λήψης τροφής (απλός-μη επιπλεγμένος ειλεός εκ μηκωνίου). Ο σύνθετος-επιπλεγμένος ειλεός εκ μηκωνίου παρουσιάζει πιο δραματική εικόνα και εμφανίζεται εντός του πρώτου 24ώρου με σημεία περιτονίτιδας και κλινική εικόνα σηψαιμίας. Στο σημείο αυτό πρέπει να τονισθεί ότι η μηκωνιακή περιτονίτιδα μπορεί να εμφανισθεί χωρίς ειλεό από μηκώνιο και δεν είναι παθογνωμονική της ινοκυστικής νόσου.
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Σε προγεννητικό υπερηχογράφημα μπορεί να υπάρχει πολυυδράμνιο, υπερηχογενής ενδοκοιλιακή μάζα, διατεταμένο έντερο και μη ανεύρεση της χοληδόχου κύστης. Μετά τη γέννηση η διάγνωση μπορεί να τεθεί με ακτινογραφία κοιλίας, όπου διαπιστώνονται οι διατεταμένες εντερικές έλικες, τα υδραερικά επίπεδα σε σύνθετο ειλεό και η εικόνα σαπουνόφουσκας χωρίς όμως κάποιο σημείο να είναι παθογνωμονικό. Αξίζει να σημειωθεί ότι ο πρωκτός και το ορθό μπορεί να είναι στενά σαν ατρησία πρωκτού. Ακολουθεί ο διαγνωστικός υποκλυσμός για τη διαπίστωση του μικροκόλου που πολλές φορές είναι και θεραπευτικός αφού αποβάλλεται το μηκώνιο
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική επέμβαση εφόσον πρώτα γίνει προσπάθεια διάλυσης του μηκωνίου με υποκλυσμούς με γαστρογραφίνη
Ποια η επιβίωση;
Η πρόγνωση είναι κακή όταν η νόσος εμπλέκεται με κυστική ίνωση λόγω λοιμώξεων του αναπνευστικού και η θνητότητα είναι πολύ υψηλή ιδίως αν το νεογνό έχει μηκωνιακή περιτονίτιδα
Θα πρέπει να τονισθούν δύο ξεχωριστές νοσολογικές οντότητες:
-σύνδρομο από πήγματα μηκωνίου στο οποίο αθροίζεται μηκώνιο που μπορεί να προκαλέσει εντερική απόφραξη αλλά δεν υπάρχει κυστική ινώδης παγκρεατίτιδα και το μηκώνιο παραμένει κυρίως στο παχύ έντερο. Η κλινική εικόνα είναι παρόμοια. Η αιτιολογία είναι άγνωστη αλλά ενοχοποιείται η υποκινητικότητα του εντέρου, η υπομαγνησιαιμία, η υπογλυκαιμία και η ανωριμότητα των νευρικών απολήξεων.
-σύνδρομο περιφερικής εντερικής απόφραξης (DIOS) που εμφανίζεται σε εφήβους με κυστική ίνωση σε ποσοστό 15-37% με άγνωστη αιτιολογία και ιστορικό στεατόρροιας και παγκρεατικής ανεπάρκειας. Η κλινική εικόνα περιλαμβάνει το κωλικοειδές άλγος στο δεξιό λαγόνιο βόθρο, ενώ στην ακτινογραφία κοιλίας παρατηρούνται υδραερικά επίπεδα. Είναι σημαντικό να διαφοροδιαγνωστεί από την οξεία σκωληκοειδίτιδα καθώς η αντιμετώπιση του DIOS είναι η συντηρητική αγωγή με υποκλυσμούς με γαστρογραφίνη
Πηγή: Fundamentals of Pediatric Surgery, Peter Mattei (Ed.), 2011, Springer
Αποτελεί επείγουσα κατάσταση στη νεογνική περίοδο όπου ο τελικός ειλεός γεμίζει με παχύρευστο μηκώνιο, είναι μικρός σε διάμετρο, κεντρικά διατεταμένος και οδηγεί σε απόφραξη του εντέρου
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Αποτελεί το 20% της νεογνικής εντερικής απόφραξης με ίση συχνότητα μεταξύ των φύλων. Το 90% των παιδιών με ειλεό από μηκώνιο έχουν κυστική ίνωση ενώ μόνο το 15% των παιδιών με κυστική ίνωση εμφανίζεται με ειλεό εκ μηκωνίου
Πού οφείλεται;
Η ινοκυστική νόσος χαρακτηρίζεται από την αδυναμία αποβολής βρογχικών εκκριμάτων και από παγκρεατική ανεπάρκεια. Σχηματίζεται παχύρευστο ιξώδες μηκώνιο το οποίο προωθείται στο τελικό τμήμα του ειλεού και προκαλεί απόφραξη και το υπόλοιπο έντερο διατείνεται. Οι βλεννώδεις εξωκρινείς εκκρίσεις είναι αποτέλεσμα ανώμαλης μεταφοράς ιόντων χλωρίου κατά μήκος των κορυφαίων μεμβρανών των επιθηλιακών κυττάρων
Πώς εκδηλώνεται;
Το νεογνό μπορεί να δείχνει υγιές μετά τη γέννηση ενώ δεν αποβάλλει μηκώνιο. Η κοιλιά του είναι μετεωρισμένη και με την πάροδο του χρόνου ξεκινούν χολώδεις έμετοι που οδηγούν σε αφυδάτωση και αδυναμία λήψης τροφής (απλός-μη επιπλεγμένος ειλεός εκ μηκωνίου). Ο σύνθετος-επιπλεγμένος ειλεός εκ μηκωνίου παρουσιάζει πιο δραματική εικόνα και εμφανίζεται εντός του πρώτου 24ώρου με σημεία περιτονίτιδας και κλινική εικόνα σηψαιμίας. Στο σημείο αυτό πρέπει να τονισθεί ότι η μηκωνιακή περιτονίτιδα μπορεί να εμφανισθεί χωρίς ειλεό από μηκώνιο και δεν είναι παθογνωμονική της ινοκυστικής νόσου.
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Σε προγεννητικό υπερηχογράφημα μπορεί να υπάρχει πολυυδράμνιο, υπερηχογενής ενδοκοιλιακή μάζα, διατεταμένο έντερο και μη ανεύρεση της χοληδόχου κύστης. Μετά τη γέννηση η διάγνωση μπορεί να τεθεί με ακτινογραφία κοιλίας, όπου διαπιστώνονται οι διατεταμένες εντερικές έλικες, τα υδραερικά επίπεδα σε σύνθετο ειλεό και η εικόνα σαπουνόφουσκας χωρίς όμως κάποιο σημείο να είναι παθογνωμονικό. Αξίζει να σημειωθεί ότι ο πρωκτός και το ορθό μπορεί να είναι στενά σαν ατρησία πρωκτού. Ακολουθεί ο διαγνωστικός υποκλυσμός για τη διαπίστωση του μικροκόλου που πολλές φορές είναι και θεραπευτικός αφού αποβάλλεται το μηκώνιο
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική επέμβαση εφόσον πρώτα γίνει προσπάθεια διάλυσης του μηκωνίου με υποκλυσμούς με γαστρογραφίνη
Ποια η επιβίωση;
Η πρόγνωση είναι κακή όταν η νόσος εμπλέκεται με κυστική ίνωση λόγω λοιμώξεων του αναπνευστικού και η θνητότητα είναι πολύ υψηλή ιδίως αν το νεογνό έχει μηκωνιακή περιτονίτιδα
Θα πρέπει να τονισθούν δύο ξεχωριστές νοσολογικές οντότητες:
-σύνδρομο από πήγματα μηκωνίου στο οποίο αθροίζεται μηκώνιο που μπορεί να προκαλέσει εντερική απόφραξη αλλά δεν υπάρχει κυστική ινώδης παγκρεατίτιδα και το μηκώνιο παραμένει κυρίως στο παχύ έντερο. Η κλινική εικόνα είναι παρόμοια. Η αιτιολογία είναι άγνωστη αλλά ενοχοποιείται η υποκινητικότητα του εντέρου, η υπομαγνησιαιμία, η υπογλυκαιμία και η ανωριμότητα των νευρικών απολήξεων.
-σύνδρομο περιφερικής εντερικής απόφραξης (DIOS) που εμφανίζεται σε εφήβους με κυστική ίνωση σε ποσοστό 15-37% με άγνωστη αιτιολογία και ιστορικό στεατόρροιας και παγκρεατικής ανεπάρκειας. Η κλινική εικόνα περιλαμβάνει το κωλικοειδές άλγος στο δεξιό λαγόνιο βόθρο, ενώ στην ακτινογραφία κοιλίας παρατηρούνται υδραερικά επίπεδα. Είναι σημαντικό να διαφοροδιαγνωστεί από την οξεία σκωληκοειδίτιδα καθώς η αντιμετώπιση του DIOS είναι η συντηρητική αγωγή με υποκλυσμούς με γαστρογραφίνη
Πηγή: Fundamentals of Pediatric Surgery, Peter Mattei (Ed.), 2011, Springer
Τι είναι;
Κυστικός σχηματισμός στο ήπαρ
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Είναι συχνή και ενδημική νόσο στην Ελλάδα και τις μεσογειακές χώρες.
Πού οφείλεται;
Στην ταινία του εχινόκκοκκου granulosu. Η μόλυνση του ανθρώπου γίνεται από τους σκύλους (τρίχωμα, στόμα) ή από λαχανικά ή νερό που έχουν μολυνθεί με ωάρια του παρασίτου. Τα ωάρια με την κατάποση εισέρχονται στο στόμαχο όπου απελευθερώνεται το έμβρυο παρασίτου και μέσω της πυλαίας κυκλοφορίας εισέρχεται στο ήπαρ και εξελίσσεται σε υδατίδα κύστη σε χρονικό διάστημα περίπου 5 μηνών.
Πού εντοπίζεται;
Το ήπαρ είναι ο πρώτος ηθμός εγκατάστασης του παρασίτου. Όταν περάσει το παράσιτο το φραγμό του ήπατος μπορεί να εγκατασταθεί σε οποιοδήποτε όργανα μέσω της κυκλοφορίας (πνεύμονας, εγκέφαλος)
Πώς εκδηλώνεται;
Η εξέλιξη είναι βραδεία και τα συμπτώματα προκαλούνται όταν η κύστη αποκτήσει μεγάλο μέγεθος και προκαλέσει πίεση σε παρακείμενα όργανα ή διαπυηθεί και δημιουργηθεί απόστημα.
Ποια η θεραπεία;
Σε μικρές και αρχόμενες κύστεις του ήπατος η θεραπεία είναι συντηρητική με χορήγηση αμπενδαζόλης ενώ σε μεγαλύτερες συνιστάται η χειρουργική αφαίρεση ή η μαρσιποποίηση της κύστης
Κυστικός σχηματισμός στο ήπαρ
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Είναι συχνή και ενδημική νόσο στην Ελλάδα και τις μεσογειακές χώρες.
Πού οφείλεται;
Στην ταινία του εχινόκκοκκου granulosu. Η μόλυνση του ανθρώπου γίνεται από τους σκύλους (τρίχωμα, στόμα) ή από λαχανικά ή νερό που έχουν μολυνθεί με ωάρια του παρασίτου. Τα ωάρια με την κατάποση εισέρχονται στο στόμαχο όπου απελευθερώνεται το έμβρυο παρασίτου και μέσω της πυλαίας κυκλοφορίας εισέρχεται στο ήπαρ και εξελίσσεται σε υδατίδα κύστη σε χρονικό διάστημα περίπου 5 μηνών.
Πού εντοπίζεται;
Το ήπαρ είναι ο πρώτος ηθμός εγκατάστασης του παρασίτου. Όταν περάσει το παράσιτο το φραγμό του ήπατος μπορεί να εγκατασταθεί σε οποιοδήποτε όργανα μέσω της κυκλοφορίας (πνεύμονας, εγκέφαλος)
Πώς εκδηλώνεται;
Η εξέλιξη είναι βραδεία και τα συμπτώματα προκαλούνται όταν η κύστη αποκτήσει μεγάλο μέγεθος και προκαλέσει πίεση σε παρακείμενα όργανα ή διαπυηθεί και δημιουργηθεί απόστημα.
Ποια η θεραπεία;
Σε μικρές και αρχόμενες κύστεις του ήπατος η θεραπεία είναι συντηρητική με χορήγηση αμπενδαζόλης ενώ σε μεγαλύτερες συνιστάται η χειρουργική αφαίρεση ή η μαρσιποποίηση της κύστης
Ελκώδης κολίτιδα
Τι είναι;
Φλεγμονώδης νόσος του εντέρου
Πού εντοπίζεται;
Οι αλλοιώσεις αρχίζουν από το ορθοσιγμοειδές και επεκτείνονται σε όλο το μήκος του εντέρου, δηλαδή είναι συνεχείς και όχι κατά τόπους. Μπορεί να εκδηλωθεί ως οξεία ή χρόνια.
Σε ποια ηλικία εμφανίζεται συχνότερα;
Οι νέες περιπτώσεις εμφανίζονται σε ηλικία κάτω των 10 ετών σε ποσοστό 4%, μεταξύ 10-20 ετών σε ποσοστό 18% ενώ το μεγαλύτερο ποσοστό 78% αφορά τις ηλικίες μεταξύ 27-30 ετών
Πώς εκδηλώνεται;
Ο ασθενής μπορεί να παρουσιάσει βλεννοπυοαιματηρές κενώσεις, κωλικοειδή κοιλιακά άλγη, τεινεσμό, πυρετό, ανορεξία, αναιμία, απώλεια βάρους και καθυστέρηση της ανάπτυξης
Ποιες οι επιπλοκές;
Το τοξικό μεγάκολο που μπορεί να οδηγήσει σε διάτρηση του εντέρου και περιτονίτιδα, η μαζική αιμορραγία και μετά από μια δεκαετία η αυξημένη συχνότητα εμφάνισης καρκίνου του παχέως εντέρου. Ελάσσονες επιπλοκές αφορούν οι αιμορροιδες, οι ραγάδες, τα συρίγγια, τα αποστήματα, η πρόπτωση του ορθού και οι ψευδοπολύποδες. Στην ελκώδη κολίτιδα είναι πιο συχνή η αιμορραγία από το ορθό ενώ στη νόσο του Crohn πιο συχνά τα συρίγγια και η στένωση του εντέρου.
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με το ιστορικό, την κλινική εξέταση, το βαριούχο υποκλυσμό και επιβεβαιώνεται με τις βιοψίες που λαμβάνονται κατά την κολοσκόπηση
Ποια η θεραπεία;
Συντηρητική με φαρμακευτική αγωγή. Οι ενδείξεις του χειρουργείου αφορούν την αποτυχία φαρμακολογικής θεραπείας, την καθυστέρηση της σωματικής ανάπτυξης, την μείωση της ποιότητας ζωής και την επείγουσα επέμβαση σε οξεία εμφάνιση της νόσου.
Νόσος του Crohn
Τι είναι;
Φλεγμονώδης νόσος του εντέρου
Που οφείλεται;
Η αιτιολογία είναι πολυπαραγοντική και έχουν ενοχοποιηθεί η γενετική προδιάθεση, λοιμώδεις παράγοντες, ψυχολογικοί παράγοντες, ανοσολογική ενεργοποίηση και τροφικές αλλεργίες
Πού εντοπίζεται;
Μπορεί να απαντάται παντού στο έντερο σε αντίθεση με την ελκώδη κολίτιδα που συνήθως αφορά το αριστερό κόλο
Σε ποια ηλικία εμφανίζεται συχνότερα;
Οι νέες περιπτώσεις εμφανίζονται σε ηλικία 6-10ετών σε ποσοστό 4%, 11-15 ετών σε ποσοστό 31% ενώ το μεγαλύτερο ποσοστό 65% απαντάται μεταξύ 15-20 ετών
Πώς εκδηλώνεται;
Το παιδί μπορεί να παρουσιάζει κωλικοειδές κοιλιακό άλγος, διαρροικές κενώσεις, απώλεια βάρους, αιμορραγία από το ορθό, αναιμία, ψηλαφητή μάζα κοιλίας ή βλάβες περινέου με συρίγγια. Η νόσος μπορεί να παρουσιαστεί και με εξωεντερικές εκδηλώσεις από το δέρμα (οζώδες ερύθημα, γαγγραινώδες πυόδερμα), τους οφθαλμούς (ιρίτιδα, ιριδοκυκλίτιδα, επιπεφυκίτιδα), το ήπαρ (χολολιθίαση, σκληρυντική χολαγγειίτδα), τα οστά (αρθρίτιδα, αρθραλγία, αγκυλωτική σπονδυλίτιδα, ιερολαγονίτιδα, πληκτροδακτυλία), τους νεφρούς (νεφρολιθίαση, αποφρακτική ουροπάθεια). Επιπλέον, συχνά παρατηρείται καθυστέρηση της σωματικής ανάπτυξης και αφθώδης στοματίτιδα
Ποιες οι επιπλοκές της νόσου;
Τα συρίγγια, τα αποστήματα, ο ατελής αποφρακτικός ειλεός που οδηγεί σε κατά τόπους στενώσεις του εντέρου και η πρωκτική νόσος
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με το ιστορικό, την κλινική εξέταση, τον εργαστηριακό και απεικονιστικό έλεγχο και επιβεβαιώνεται με τις βιοψίες που λαμβάνονται κατά την κολοσκόπηση
Ποια η θεραπεία;
Συντηρητική με χορήγηση φαρμάκων διαφορετικής δράσης ανάλογα με το στάδιο και την ανταπόκριση της νόσου. Μπορεί να χορηγηθούν κορτικοειδή, αντιμεταβολίτες (αζαθειοπρίνη, μερκαπτοπουρίνη), σαλικυλικά (σουλφασαλαζίνη), μεθοτρεξάτη, κυκλοσπορίνη και τελευταία μονοκλωνικά αντισώματα. Οι ενδείξεις του χειρουργείου περιορίζονται μόνο στις επιπλοκές της νόσου ή στην αποτυχία ελέγχου αυτής με την φαρμακευτική αγωγή
Τι είναι;
Φλεγμονώδης νόσος του εντέρου
Πού εντοπίζεται;
Οι αλλοιώσεις αρχίζουν από το ορθοσιγμοειδές και επεκτείνονται σε όλο το μήκος του εντέρου, δηλαδή είναι συνεχείς και όχι κατά τόπους. Μπορεί να εκδηλωθεί ως οξεία ή χρόνια.
Σε ποια ηλικία εμφανίζεται συχνότερα;
Οι νέες περιπτώσεις εμφανίζονται σε ηλικία κάτω των 10 ετών σε ποσοστό 4%, μεταξύ 10-20 ετών σε ποσοστό 18% ενώ το μεγαλύτερο ποσοστό 78% αφορά τις ηλικίες μεταξύ 27-30 ετών
Πώς εκδηλώνεται;
Ο ασθενής μπορεί να παρουσιάσει βλεννοπυοαιματηρές κενώσεις, κωλικοειδή κοιλιακά άλγη, τεινεσμό, πυρετό, ανορεξία, αναιμία, απώλεια βάρους και καθυστέρηση της ανάπτυξης
Ποιες οι επιπλοκές;
Το τοξικό μεγάκολο που μπορεί να οδηγήσει σε διάτρηση του εντέρου και περιτονίτιδα, η μαζική αιμορραγία και μετά από μια δεκαετία η αυξημένη συχνότητα εμφάνισης καρκίνου του παχέως εντέρου. Ελάσσονες επιπλοκές αφορούν οι αιμορροιδες, οι ραγάδες, τα συρίγγια, τα αποστήματα, η πρόπτωση του ορθού και οι ψευδοπολύποδες. Στην ελκώδη κολίτιδα είναι πιο συχνή η αιμορραγία από το ορθό ενώ στη νόσο του Crohn πιο συχνά τα συρίγγια και η στένωση του εντέρου.
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με το ιστορικό, την κλινική εξέταση, το βαριούχο υποκλυσμό και επιβεβαιώνεται με τις βιοψίες που λαμβάνονται κατά την κολοσκόπηση
Ποια η θεραπεία;
Συντηρητική με φαρμακευτική αγωγή. Οι ενδείξεις του χειρουργείου αφορούν την αποτυχία φαρμακολογικής θεραπείας, την καθυστέρηση της σωματικής ανάπτυξης, την μείωση της ποιότητας ζωής και την επείγουσα επέμβαση σε οξεία εμφάνιση της νόσου.
Νόσος του Crohn
Τι είναι;
Φλεγμονώδης νόσος του εντέρου
Που οφείλεται;
Η αιτιολογία είναι πολυπαραγοντική και έχουν ενοχοποιηθεί η γενετική προδιάθεση, λοιμώδεις παράγοντες, ψυχολογικοί παράγοντες, ανοσολογική ενεργοποίηση και τροφικές αλλεργίες
Πού εντοπίζεται;
Μπορεί να απαντάται παντού στο έντερο σε αντίθεση με την ελκώδη κολίτιδα που συνήθως αφορά το αριστερό κόλο
Σε ποια ηλικία εμφανίζεται συχνότερα;
Οι νέες περιπτώσεις εμφανίζονται σε ηλικία 6-10ετών σε ποσοστό 4%, 11-15 ετών σε ποσοστό 31% ενώ το μεγαλύτερο ποσοστό 65% απαντάται μεταξύ 15-20 ετών
Πώς εκδηλώνεται;
Το παιδί μπορεί να παρουσιάζει κωλικοειδές κοιλιακό άλγος, διαρροικές κενώσεις, απώλεια βάρους, αιμορραγία από το ορθό, αναιμία, ψηλαφητή μάζα κοιλίας ή βλάβες περινέου με συρίγγια. Η νόσος μπορεί να παρουσιαστεί και με εξωεντερικές εκδηλώσεις από το δέρμα (οζώδες ερύθημα, γαγγραινώδες πυόδερμα), τους οφθαλμούς (ιρίτιδα, ιριδοκυκλίτιδα, επιπεφυκίτιδα), το ήπαρ (χολολιθίαση, σκληρυντική χολαγγειίτδα), τα οστά (αρθρίτιδα, αρθραλγία, αγκυλωτική σπονδυλίτιδα, ιερολαγονίτιδα, πληκτροδακτυλία), τους νεφρούς (νεφρολιθίαση, αποφρακτική ουροπάθεια). Επιπλέον, συχνά παρατηρείται καθυστέρηση της σωματικής ανάπτυξης και αφθώδης στοματίτιδα
Ποιες οι επιπλοκές της νόσου;
Τα συρίγγια, τα αποστήματα, ο ατελής αποφρακτικός ειλεός που οδηγεί σε κατά τόπους στενώσεις του εντέρου και η πρωκτική νόσος
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με το ιστορικό, την κλινική εξέταση, τον εργαστηριακό και απεικονιστικό έλεγχο και επιβεβαιώνεται με τις βιοψίες που λαμβάνονται κατά την κολοσκόπηση
Ποια η θεραπεία;
Συντηρητική με χορήγηση φαρμάκων διαφορετικής δράσης ανάλογα με το στάδιο και την ανταπόκριση της νόσου. Μπορεί να χορηγηθούν κορτικοειδή, αντιμεταβολίτες (αζαθειοπρίνη, μερκαπτοπουρίνη), σαλικυλικά (σουλφασαλαζίνη), μεθοτρεξάτη, κυκλοσπορίνη και τελευταία μονοκλωνικά αντισώματα. Οι ενδείξεις του χειρουργείου περιορίζονται μόνο στις επιπλοκές της νόσου ή στην αποτυχία ελέγχου αυτής με την φαρμακευτική αγωγή
Τι είναι;
Όταν κατά την εμβρυογένεση το ορθό, ο κόλπος και η ουρήθρα ενώνονται και συγχωνεύονται δημιουργώντας ένα κοινό κανάλι
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με την επισκόπηση του περινέου. Ιδιαίτερα τίθεται η υποψία όταν γεννηθεί ένα κορίτσι με ατρησία πρωκτού και μικρά έξω γεννητικά όργανα
Πώς εκδηλώνεται;
Χωρίς συμπτώματα. Σπάνια ο κόλπος είναι διατεταμένος και γεμάτος εκκρίσεις (υδρόκολπος). Ο διατεταμένος κόλπος πιέζει το τρίγωνο της ουροδόχου κύστης και παρεμβαίνει στην παροχέτευση των ουρητήρων οδηγώντας σε μεγα-ουρητήρες. Ο διατεταμένος κόλπος μπορεί να επιμολυνθεί (πυόκολπος) και μπορεί να οδηγήσει σε ρήξη και περιτονίτιδα
Ποια η θεραπεία;
Πριν την αποκατάσταση χρειάζεται ενδοσκοπικός έλεγχος για να ορισθεί το ακριβές μήκος του κοινού καναλιού. Δύο ομάδες ασθενών πρέπει να διαγιγνώσκονται προεγχειρητικά: οι ασθενείς που ανήκουν στην κατηγορία με κοινό κανάλι μικρότερο των 3 εκ (>60%) και η πλειονότητα αυτών χειρουργείται μόνο με την επέμβαση κατά Pena (οπίσθια οβελιαία ορθοπρωκτοπλαστική-PSARP) και η ομάδα των ασθενών με μακρύ κοινό κανάλι μεγαλύτερο από 3εκ που συνήθως χρειάζεται λαπαροτομία.
Όταν κατά την εμβρυογένεση το ορθό, ο κόλπος και η ουρήθρα ενώνονται και συγχωνεύονται δημιουργώντας ένα κοινό κανάλι
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με την επισκόπηση του περινέου. Ιδιαίτερα τίθεται η υποψία όταν γεννηθεί ένα κορίτσι με ατρησία πρωκτού και μικρά έξω γεννητικά όργανα
Πώς εκδηλώνεται;
Χωρίς συμπτώματα. Σπάνια ο κόλπος είναι διατεταμένος και γεμάτος εκκρίσεις (υδρόκολπος). Ο διατεταμένος κόλπος πιέζει το τρίγωνο της ουροδόχου κύστης και παρεμβαίνει στην παροχέτευση των ουρητήρων οδηγώντας σε μεγα-ουρητήρες. Ο διατεταμένος κόλπος μπορεί να επιμολυνθεί (πυόκολπος) και μπορεί να οδηγήσει σε ρήξη και περιτονίτιδα
Ποια η θεραπεία;
Πριν την αποκατάσταση χρειάζεται ενδοσκοπικός έλεγχος για να ορισθεί το ακριβές μήκος του κοινού καναλιού. Δύο ομάδες ασθενών πρέπει να διαγιγνώσκονται προεγχειρητικά: οι ασθενείς που ανήκουν στην κατηγορία με κοινό κανάλι μικρότερο των 3 εκ (>60%) και η πλειονότητα αυτών χειρουργείται μόνο με την επέμβαση κατά Pena (οπίσθια οβελιαία ορθοπρωκτοπλαστική-PSARP) και η ομάδα των ασθενών με μακρύ κοινό κανάλι μεγαλύτερο από 3εκ που συνήθως χρειάζεται λαπαροτομία.
Τι είναι;
Κυστικές δομές στο μεσεντέριο
Που εντοπίζονται;
Tο μεσεντέριο αποτελεί ανάκαμψη του περιτοναίου που συνδέει το έντερο με το οπίσθιο τοίχωμα και φέρει αιμοφόρα αγγεία και λεμφαγγεία.
Ταξινόμηση
-λεμφικές κύστεις που οφείλονται σε συγγενείς ανωμαλίες των λεμφαγγείων λόγω έκτοπου πολλαπλασιασμού λεμφατικών δομών που δεν επικοινωνούν με το υπόλοιπο λεμφικό σύστημα. Μπορεί να είναι μονήρεις ή πολλαπλές, μονόχωρες ή πολύχωρες, ενώ επενδύονται με ενδοθήλιο. Αναπτύσσονται από τη νεογνική ηλικία και μπορούν να πάρουν μεγάλες διαστάσεις, ενώ εντοπίζονται συνήθως στο μεσεντέριο του τελικού ειλεού.
-εντερογενείς και δερμοειδείς κύστεις που αναπτύσσονται από εμβρυικά υπολείμματα και εμφανίζονται σπάνια
-ψευδοκύστεις τραυματική αιτιολογίας
Πώς εκδηλώνονται;
Σε ποσοστό 40% είναι ασυμπτωματικές και διαπιστώνονται ως τυχαίο εύρημα, ενώ το 60% μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα οξείας κοιλίας, όπως συστροφή εντέρου και ειλεό, διάτρηση ή αιμορραγία
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με υπερηχογράφημα, αξονική τομογραφία και ως τυχαίο εύρημα σε ερευνητική λαπαροσκόπηση για άλλο λόγο. Θα πρέπει να διαφοροδιαγνωσθούν από τις κύστεις εντερικού διπλασιασμού, την κύστη του χοληδόχου πόρου, κύστεις παγκρέατος, σπληνός, νεφρού, κυστικό τεράτωμα και υδρονέφρωση.
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική αφαίρεση λόγω των επιπλοκών αλλά και για τον κίνδυνο εξαλλαγής σε κακοήθεια (σάρκωμα, λεμφαγγειοενδοθηλίωμα, αδενοκαρκίνωμα)
Κυστικές δομές στο μεσεντέριο
Που εντοπίζονται;
Tο μεσεντέριο αποτελεί ανάκαμψη του περιτοναίου που συνδέει το έντερο με το οπίσθιο τοίχωμα και φέρει αιμοφόρα αγγεία και λεμφαγγεία.
Ταξινόμηση
-λεμφικές κύστεις που οφείλονται σε συγγενείς ανωμαλίες των λεμφαγγείων λόγω έκτοπου πολλαπλασιασμού λεμφατικών δομών που δεν επικοινωνούν με το υπόλοιπο λεμφικό σύστημα. Μπορεί να είναι μονήρεις ή πολλαπλές, μονόχωρες ή πολύχωρες, ενώ επενδύονται με ενδοθήλιο. Αναπτύσσονται από τη νεογνική ηλικία και μπορούν να πάρουν μεγάλες διαστάσεις, ενώ εντοπίζονται συνήθως στο μεσεντέριο του τελικού ειλεού.
-εντερογενείς και δερμοειδείς κύστεις που αναπτύσσονται από εμβρυικά υπολείμματα και εμφανίζονται σπάνια
-ψευδοκύστεις τραυματική αιτιολογίας
Πώς εκδηλώνονται;
Σε ποσοστό 40% είναι ασυμπτωματικές και διαπιστώνονται ως τυχαίο εύρημα, ενώ το 60% μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα οξείας κοιλίας, όπως συστροφή εντέρου και ειλεό, διάτρηση ή αιμορραγία
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με υπερηχογράφημα, αξονική τομογραφία και ως τυχαίο εύρημα σε ερευνητική λαπαροσκόπηση για άλλο λόγο. Θα πρέπει να διαφοροδιαγνωσθούν από τις κύστεις εντερικού διπλασιασμού, την κύστη του χοληδόχου πόρου, κύστεις παγκρέατος, σπληνός, νεφρού, κυστικό τεράτωμα και υδρονέφρωση.
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική αφαίρεση λόγω των επιπλοκών αλλά και για τον κίνδυνο εξαλλαγής σε κακοήθεια (σάρκωμα, λεμφαγγειοενδοθηλίωμα, αδενοκαρκίνωμα)
Τι είναι;
Κύστεις που εντοπίζονται στο πάγκρεας
Ταξινόμηση
-αληθείς κύστεις που προκαλούνται από κατακράτηση μετά από απόφραξη του πόρου του Wirsung, από όγκο ή από ασκαρίδες
-εντερογενείς κύστεις που είναι σπάνιες και οφείλονται σε εμβρυικά υπολείμματα έκτοπου γαστρικού ή εντερικού βλεννογόνου, εντός ή εκτός του παγκρέατος
-δερμοειδείς κύστεις που περιέχουν δόντια, χόνδρους, τρίχες ή σμηγματογόνους αδένες.
-ψευδοκύστεις που εμφανίζονται μετά από οξεία παγκρεατίτιδα ή από τραυματική κάκωση παγκρέατος -πολλαπλές κύστεις που μπορούν να βρεθούν σε σύνδρομα (Hippel-Lindau), στην ινοκυστική νόσο του παγκρέατος και στην πολυκυστική νόσο
Πώς εκδηλώνονται;
Οι αληθείς κύστεις αποτελεί τυχαίο εύρημα σε λαπαροτομίες για άλλο λόγο ενώ οι ψευδοκύστεις μπορούν να εμφανιστούν με κοιλιακό άλγος και εμπύρετο
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με υπερηχογράφημα και αξονική τομογραφία
Ποια η θεραπεία;
Όσον αφορά τις ψευδοκύστεις, απαιτούν εσωτερική παροχέτευση αν δεν υποχωρήσουν μετά από συντηρητική αγωγή 8 εβδομάδων από τον τραυματισμό
Κύστεις που εντοπίζονται στο πάγκρεας
Ταξινόμηση
-αληθείς κύστεις που προκαλούνται από κατακράτηση μετά από απόφραξη του πόρου του Wirsung, από όγκο ή από ασκαρίδες
-εντερογενείς κύστεις που είναι σπάνιες και οφείλονται σε εμβρυικά υπολείμματα έκτοπου γαστρικού ή εντερικού βλεννογόνου, εντός ή εκτός του παγκρέατος
-δερμοειδείς κύστεις που περιέχουν δόντια, χόνδρους, τρίχες ή σμηγματογόνους αδένες.
-ψευδοκύστεις που εμφανίζονται μετά από οξεία παγκρεατίτιδα ή από τραυματική κάκωση παγκρέατος -πολλαπλές κύστεις που μπορούν να βρεθούν σε σύνδρομα (Hippel-Lindau), στην ινοκυστική νόσο του παγκρέατος και στην πολυκυστική νόσο
Πώς εκδηλώνονται;
Οι αληθείς κύστεις αποτελεί τυχαίο εύρημα σε λαπαροτομίες για άλλο λόγο ενώ οι ψευδοκύστεις μπορούν να εμφανιστούν με κοιλιακό άλγος και εμπύρετο
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με υπερηχογράφημα και αξονική τομογραφία
Ποια η θεραπεία;
Όσον αφορά τις ψευδοκύστεις, απαιτούν εσωτερική παροχέτευση αν δεν υποχωρήσουν μετά από συντηρητική αγωγή 8 εβδομάδων από τον τραυματισμό
Τι είναι;
Συγγενής κύστη του χοληδόχου πόρου
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Σε 1:100.000 γεννήσεις στην Ευρώπη ενώ σε 1:1000 γεννήσεις στην Ιαπωνία με τα θήλεα να κυριαρχούν σε αναλογία 4:1
Πού οφείλονται;
Η αιτιολογία είναι άγνωστη. Πιθανολογείται ότι η μεγάλη διάταση του χοληδόχου πόρου οφείλεται σε συνυπάρχουσα στένωση του χοληδόχου πόρου, σε συγγενές έλλειμμα, σε ανεπάρκεια του τοιχώματος του χοληδόχου πόρου, ενώ πολλές φορές υπάρχει κοινό κανάλι μεταξύ φύματος Vater και ένωσης των δύο πόρων με αποτέλεσμα την παλινδρόμηση των παγκρεατικών εκκρίσεων
Πώς εκδηλώνεται;
Με διαλείπον κοιλιακό άλγος, ψηλαφητή μάζα στο δεξιό υποχόνδριο και διαλείποντα ίκτερο. Οι έμετοι, ναυτία και πυρετός αποτελούν δευτερεύοντα συμπτώματα. Τα ενδοηπατικά χοληφόρα, οι ηπατικοί πόροι και η χοληδόχος κύστη διατείνονται με την πάροδο του χρόνου και λόγω της στάσης αναπτύσσεται χολλαγγείιτιδα με τελική εξέλιξη τη χολοστατική κίρρωση και την πυλαία υπέρταση. Μετά την ηλικία των 2 ετών συχνότερα εκδηλώνεται με επεισόδια χολαγγείιτιδας, παγκρεατίτιδας ή χολοκυστίτιδας
Ταξινόμηση
(King's College Hospital Classification)
Τύπος Ι: κυστικός (Ιc) και fusiform (If)
Τύπος ΙΙ: εκκόλπωμα κοινού χοληδόχου πόρου
Τύπος ΙΙΙ: χοληδοχοκήλη που είναι η διάταση του τελικού τμήματος του χοληδόχου πόρου μέσα στο τοίχωμα του 12λου
Τύπος ΙV: πολλαπλές κύστεις εξωηπατικών και ενδοηπατικών πόρων (IVa) και πολλαπλές κύστεις εξωηπατικών χοληφόρων (IVb)
Τύπος V: ενδοηπατικές κύστεις χοληφόρων: νόσος Caroli
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Σε προγεννητικό υπερηχογράφημα ως κύστη στην πύλη του ήπατος που πρέπει να διαφοροδιαγνωσθεί από κύστη ήπατος, ατρησία 12λου, διπλασιασμό εντέρου ή κύστη μεσεντερίου. Ακολουθεί μετά τη γέννηση υπερηχογράφημα, αξονική τομογραφία και ERCP
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική αφαίρεση ολόκληρης της κυστικής διάτασης του χοληδόχου πόρου μέχρι το 12λο και μέχρι τον ηπατικό πόρο μετά αφαιρέσεως της χοληδόχου κύστης
Πηγή: Handbook of Pediatric Surgery, Chandrasen K. Sinha • Mark Davenport (Eds.), 2010, Springer
Συγγενής κύστη του χοληδόχου πόρου
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Σε 1:100.000 γεννήσεις στην Ευρώπη ενώ σε 1:1000 γεννήσεις στην Ιαπωνία με τα θήλεα να κυριαρχούν σε αναλογία 4:1
Πού οφείλονται;
Η αιτιολογία είναι άγνωστη. Πιθανολογείται ότι η μεγάλη διάταση του χοληδόχου πόρου οφείλεται σε συνυπάρχουσα στένωση του χοληδόχου πόρου, σε συγγενές έλλειμμα, σε ανεπάρκεια του τοιχώματος του χοληδόχου πόρου, ενώ πολλές φορές υπάρχει κοινό κανάλι μεταξύ φύματος Vater και ένωσης των δύο πόρων με αποτέλεσμα την παλινδρόμηση των παγκρεατικών εκκρίσεων
Πώς εκδηλώνεται;
Με διαλείπον κοιλιακό άλγος, ψηλαφητή μάζα στο δεξιό υποχόνδριο και διαλείποντα ίκτερο. Οι έμετοι, ναυτία και πυρετός αποτελούν δευτερεύοντα συμπτώματα. Τα ενδοηπατικά χοληφόρα, οι ηπατικοί πόροι και η χοληδόχος κύστη διατείνονται με την πάροδο του χρόνου και λόγω της στάσης αναπτύσσεται χολλαγγείιτιδα με τελική εξέλιξη τη χολοστατική κίρρωση και την πυλαία υπέρταση. Μετά την ηλικία των 2 ετών συχνότερα εκδηλώνεται με επεισόδια χολαγγείιτιδας, παγκρεατίτιδας ή χολοκυστίτιδας
Ταξινόμηση
(King's College Hospital Classification)
Τύπος Ι: κυστικός (Ιc) και fusiform (If)
Τύπος ΙΙ: εκκόλπωμα κοινού χοληδόχου πόρου
Τύπος ΙΙΙ: χοληδοχοκήλη που είναι η διάταση του τελικού τμήματος του χοληδόχου πόρου μέσα στο τοίχωμα του 12λου
Τύπος ΙV: πολλαπλές κύστεις εξωηπατικών και ενδοηπατικών πόρων (IVa) και πολλαπλές κύστεις εξωηπατικών χοληφόρων (IVb)
Τύπος V: ενδοηπατικές κύστεις χοληφόρων: νόσος Caroli
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Σε προγεννητικό υπερηχογράφημα ως κύστη στην πύλη του ήπατος που πρέπει να διαφοροδιαγνωσθεί από κύστη ήπατος, ατρησία 12λου, διπλασιασμό εντέρου ή κύστη μεσεντερίου. Ακολουθεί μετά τη γέννηση υπερηχογράφημα, αξονική τομογραφία και ERCP
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική αφαίρεση ολόκληρης της κυστικής διάτασης του χοληδόχου πόρου μέχρι το 12λο και μέχρι τον ηπατικό πόρο μετά αφαιρέσεως της χοληδόχου κύστης
Πηγή: Handbook of Pediatric Surgery, Chandrasen K. Sinha • Mark Davenport (Eds.), 2010, Springer
Τι είναι;
Η εντεροκολίτιδα που εμφανίζεται σε νεογνά και οδηγεί σε νέκρωση του εντέρου
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Είναι η συχνότερη θανατηφόρος νόσος του πεπτικού στα νεογνά σε ποσοστό 3-7% και απαντάται με συχνότητα 0,7-1,1 περιστατικά/1000 ζώντα νεογνά. Το μεγαλύτερο ποσοστό (90%) αφορούν πρόωρα νεογνά με μικρή ηλικία κύησης και χαμηλό βάρος γέννησης από 750-1000gr και σε διπλάσια συχνότητα στα άρρενα. Σε τελειόμηνα νεογνά συνδέεται με συγγενείς καρδιοπάθειες ή ασφυξία κατά τον τοκετό, ενώ λιγότερο συχνά απαντάται σε νεογνά που τρέφονται με μητρικό θηλασμό
Πού εντοπίζεται;
Η νόσος εντοπίζεται συνήθως στον ειλεό και στο παχύ έντερο με χαρακτηριστική την ισχαιμική εξέλκωση και απόπτωση του εντερικού βλεννογόνου η οποία εξελίσσεται σε νέκρωση όλου του τοιχώματος και διάτρηση του εντέρου
Πώς εκδηλώνεται;
Τα συμπτώματα ξεκινούν μετά την 7η-10η μέρα ζωής ενώ νεκρωτική εντεροκολίτιδα την πρώτη εβδομάδα της ζωής υποδηλώνει χρήση φαρμάκων από τη μητέρα ή περιγεννητική σήψη. Η κλινική εικόνα ποικίλλει αρχικά με γενικά συμπτώματα που δεν είναι ειδικά , όπως λήθαργος, άπνοια, βραδυκαρδία, δυσανεξία στη σίτιση, διαταραχές θερμορύθμισης. Το πιο κοινό σύμπτωμα αποτελεί η δυσανεξία σίτισης, που αποκαλύπτεται από αυξημένο υπόλειμμα στο στόμαχο, καθώς και οι χολώδεις έμετοι. Πιο ειδικά ευρήματα είναι η διάταση της κοιλίας, το επίφλεβο, οι διατεταμένες ψηλαφητές εντερικές έλικες, το κοιλιακό ερύθημα και η ανεξήγητη ανάγκη για αναπνευστική υποστήριξη λόγω των αυξανόμενων μεταβολικών αναγκών σε συνδυασμό με την αυξημένη ενδοκοιλιακή πίεση. Μπορεί να παρατηρηθεί λανθάνουσα αιμορραγία στα κόπρανα ή ασκίτης
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με ακτινογραφία κοιλίας, όπου μπορεί να διαπιστωθούν υδραερικά επίπεδα, επίμονα διατεταμένη εντερική έλικα, εντερική πνευμάτωση, ασκίτης, λεπτά τοιχώματα και πνευμοπεριτόναιο. Ο αέρας στην πυλαία φλέβα είναι πιο σπάνιο εύρημα αλλά όταν υπάρχει αποτελεί κακό προγνωστικό στοιχείο. Το υπερηχογράφημα κοιλίας προσφέρει βοήθεια μόνο σε δύσκολες περιπτώσεις διάγνωσης που οι αλλαγές στην ακτινογραφία δεν ταιριάζουν με την κλινική εικόνα.
Ποια η θεραπεία;
Οι θεραπευτικοί χειρισμοί ξεκινούν με την υποψία της νεκρωτικής εντεροκολίτιδας (ΝΕΚ). Η θεραπεία είναι συντηρητική ξεκινώντας με άμεση διακοπή της σίτισης, αποσυμφόρηση του στομάχου με την τοποθέτηση ρινογαστρικού καθετήρα, χορήγηση ενδοφλέβιων υγρών και αντιβιοτικών με σκοπό την αιμοδυναμική και μεταβολική υποστήριξη του νεογνού και την υποστήριξη του εντέρου. Σε χειρουργείο θα οδηγηθεί μόνο το 20-40% των νεογνών που εμφανίζει πνευμοπεριτόναιο και στοιχεία ρήξης, ενδείξεις απόφραξης και αποτυχία στην συστηματική υποστήριξη μετά από 24 ώρες. Ανάλογα με την έκταση της ασθένειας και τα χαρακτηριστικά του ασθενούς επιλέγεται η προτιμότερη χειρουργική μέθοδος.
Ποιες οι επιπλοκές;
Η πιο συχνή επιπλοκή αφορά τις στενώσεις του εντέρου (12-35%) και το σύνδρομο βραχέως εντέρου σε χειρουργημένα νεογνά με εκτεταμένες εντερεκτομές. Υποτροπή της ΝΕΚ μπορεί να εμφανισθεί σε ποσοστό 4-6%. Ανάλογα με την ηλικία και το χρονικό διάστημα που παρέμεινε το νεογνό στην μονάδα αναφέρονται νευροαναπτυξιακές διαταραχές.
Ποια η επιβίωση;
Η θνησιμότητα φθάνει το 15-30% χωρίς να έχει αλλάξει ιδιαίτερα τα τελευταία χρόνια με αυξημένη θνησιμότητα σε χαμηλού βάρους νεογνά, στη μαύρη φυλή και στα άρρενα. Η επιβίωση μετά από χειρουργική επέμβαση ανέρχεται στο 70-80%. Ο μόνος προγνωστικός παράγοντας για τη θνησιμότητα είναι η ηλικία κύησης και είναι μεγαλύτερη στα νεαρότερα και μικρότερα νεογνά
Πηγή: Fundamentals of Pediatric Surgery, Peter Mattei (Ed.), 2011, Springer
Η εντεροκολίτιδα που εμφανίζεται σε νεογνά και οδηγεί σε νέκρωση του εντέρου
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Είναι η συχνότερη θανατηφόρος νόσος του πεπτικού στα νεογνά σε ποσοστό 3-7% και απαντάται με συχνότητα 0,7-1,1 περιστατικά/1000 ζώντα νεογνά. Το μεγαλύτερο ποσοστό (90%) αφορούν πρόωρα νεογνά με μικρή ηλικία κύησης και χαμηλό βάρος γέννησης από 750-1000gr και σε διπλάσια συχνότητα στα άρρενα. Σε τελειόμηνα νεογνά συνδέεται με συγγενείς καρδιοπάθειες ή ασφυξία κατά τον τοκετό, ενώ λιγότερο συχνά απαντάται σε νεογνά που τρέφονται με μητρικό θηλασμό
Πού εντοπίζεται;
Η νόσος εντοπίζεται συνήθως στον ειλεό και στο παχύ έντερο με χαρακτηριστική την ισχαιμική εξέλκωση και απόπτωση του εντερικού βλεννογόνου η οποία εξελίσσεται σε νέκρωση όλου του τοιχώματος και διάτρηση του εντέρου
Πώς εκδηλώνεται;
Τα συμπτώματα ξεκινούν μετά την 7η-10η μέρα ζωής ενώ νεκρωτική εντεροκολίτιδα την πρώτη εβδομάδα της ζωής υποδηλώνει χρήση φαρμάκων από τη μητέρα ή περιγεννητική σήψη. Η κλινική εικόνα ποικίλλει αρχικά με γενικά συμπτώματα που δεν είναι ειδικά , όπως λήθαργος, άπνοια, βραδυκαρδία, δυσανεξία στη σίτιση, διαταραχές θερμορύθμισης. Το πιο κοινό σύμπτωμα αποτελεί η δυσανεξία σίτισης, που αποκαλύπτεται από αυξημένο υπόλειμμα στο στόμαχο, καθώς και οι χολώδεις έμετοι. Πιο ειδικά ευρήματα είναι η διάταση της κοιλίας, το επίφλεβο, οι διατεταμένες ψηλαφητές εντερικές έλικες, το κοιλιακό ερύθημα και η ανεξήγητη ανάγκη για αναπνευστική υποστήριξη λόγω των αυξανόμενων μεταβολικών αναγκών σε συνδυασμό με την αυξημένη ενδοκοιλιακή πίεση. Μπορεί να παρατηρηθεί λανθάνουσα αιμορραγία στα κόπρανα ή ασκίτης
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με ακτινογραφία κοιλίας, όπου μπορεί να διαπιστωθούν υδραερικά επίπεδα, επίμονα διατεταμένη εντερική έλικα, εντερική πνευμάτωση, ασκίτης, λεπτά τοιχώματα και πνευμοπεριτόναιο. Ο αέρας στην πυλαία φλέβα είναι πιο σπάνιο εύρημα αλλά όταν υπάρχει αποτελεί κακό προγνωστικό στοιχείο. Το υπερηχογράφημα κοιλίας προσφέρει βοήθεια μόνο σε δύσκολες περιπτώσεις διάγνωσης που οι αλλαγές στην ακτινογραφία δεν ταιριάζουν με την κλινική εικόνα.
Ποια η θεραπεία;
Οι θεραπευτικοί χειρισμοί ξεκινούν με την υποψία της νεκρωτικής εντεροκολίτιδας (ΝΕΚ). Η θεραπεία είναι συντηρητική ξεκινώντας με άμεση διακοπή της σίτισης, αποσυμφόρηση του στομάχου με την τοποθέτηση ρινογαστρικού καθετήρα, χορήγηση ενδοφλέβιων υγρών και αντιβιοτικών με σκοπό την αιμοδυναμική και μεταβολική υποστήριξη του νεογνού και την υποστήριξη του εντέρου. Σε χειρουργείο θα οδηγηθεί μόνο το 20-40% των νεογνών που εμφανίζει πνευμοπεριτόναιο και στοιχεία ρήξης, ενδείξεις απόφραξης και αποτυχία στην συστηματική υποστήριξη μετά από 24 ώρες. Ανάλογα με την έκταση της ασθένειας και τα χαρακτηριστικά του ασθενούς επιλέγεται η προτιμότερη χειρουργική μέθοδος.
Ποιες οι επιπλοκές;
Η πιο συχνή επιπλοκή αφορά τις στενώσεις του εντέρου (12-35%) και το σύνδρομο βραχέως εντέρου σε χειρουργημένα νεογνά με εκτεταμένες εντερεκτομές. Υποτροπή της ΝΕΚ μπορεί να εμφανισθεί σε ποσοστό 4-6%. Ανάλογα με την ηλικία και το χρονικό διάστημα που παρέμεινε το νεογνό στην μονάδα αναφέρονται νευροαναπτυξιακές διαταραχές.
Ποια η επιβίωση;
Η θνησιμότητα φθάνει το 15-30% χωρίς να έχει αλλάξει ιδιαίτερα τα τελευταία χρόνια με αυξημένη θνησιμότητα σε χαμηλού βάρους νεογνά, στη μαύρη φυλή και στα άρρενα. Η επιβίωση μετά από χειρουργική επέμβαση ανέρχεται στο 70-80%. Ο μόνος προγνωστικός παράγοντας για τη θνησιμότητα είναι η ηλικία κύησης και είναι μεγαλύτερη στα νεαρότερα και μικρότερα νεογνά
Πηγή: Fundamentals of Pediatric Surgery, Peter Mattei (Ed.), 2011, Springer
" As long as the abdomen is open you control it. Once closed it controls you "
Τι είναι;
Διαταραχή της κινητικότητας του εντέρου, που κλινικά προσομοιάζει με το συγγενές μεγάκολο. Αυτές οι ανωμαλίες βρέθηκαν κεντρικότερα αγαγγλιακού τμήματος σε συγγενές μεγάκολο και σε ασθενείς με ποικίλη κλινική εικόνα , όπως χρόνια δυσκοιλιότητα, εντερική ψευδοαπόφραξη, νευροινωμάτωση, σύνδρομο MEN-IIb, ορθοπρωκτικές ανωμαλίες και ατρησία λεπτού εντέρου
Ταξινόμηση
Τύπος Α όπου διαπιστώνεται έλλειψη συμπαθητικών ινών και δυσπλασία του υποβλεννογόνιου πλέγματος του εντέρου και η παρασυμπαθητική δραστηριότητα του εντέρου οδηγεί σε σπαστικότητα και έλκη. Είναι σπάνια κατάσταση και στη χειρότερη μορφή της εμφανίζεται με αιμορραγικές κενώσεις και ειλεό.
Τύπος Β με ποικίλη συμπτωματολογία που περιλαμβάνει δυσκοιλιότητα (53%), απόφραξη (20%), κολίτιδα (12%), αιμορραγικές κενώσεις, διάρροια και εμέτους (λιγότερο του 10%).
Ποια η θεραπεία;
Σε ασθενείς χωρίς απόφραξη η συντηρητική αγωγή με καθαρτικά και υποκλυσμούς με επιτυχία 75%, ενώ σε βαρύτερη συμπτωματολογία έχει θέση η ολική παρεντερική διατροφή και η σφικτηρομυοτομή ή κολοστομία
Διαταραχή της κινητικότητας του εντέρου, που κλινικά προσομοιάζει με το συγγενές μεγάκολο. Αυτές οι ανωμαλίες βρέθηκαν κεντρικότερα αγαγγλιακού τμήματος σε συγγενές μεγάκολο και σε ασθενείς με ποικίλη κλινική εικόνα , όπως χρόνια δυσκοιλιότητα, εντερική ψευδοαπόφραξη, νευροινωμάτωση, σύνδρομο MEN-IIb, ορθοπρωκτικές ανωμαλίες και ατρησία λεπτού εντέρου
Ταξινόμηση
Τύπος Α όπου διαπιστώνεται έλλειψη συμπαθητικών ινών και δυσπλασία του υποβλεννογόνιου πλέγματος του εντέρου και η παρασυμπαθητική δραστηριότητα του εντέρου οδηγεί σε σπαστικότητα και έλκη. Είναι σπάνια κατάσταση και στη χειρότερη μορφή της εμφανίζεται με αιμορραγικές κενώσεις και ειλεό.
Τύπος Β με ποικίλη συμπτωματολογία που περιλαμβάνει δυσκοιλιότητα (53%), απόφραξη (20%), κολίτιδα (12%), αιμορραγικές κενώσεις, διάρροια και εμέτους (λιγότερο του 10%).
Ποια η θεραπεία;
Σε ασθενείς χωρίς απόφραξη η συντηρητική αγωγή με καθαρτικά και υποκλυσμούς με επιτυχία 75%, ενώ σε βαρύτερη συμπτωματολογία έχει θέση η ολική παρεντερική διατροφή και η σφικτηρομυοτομή ή κολοστομία
Τι είναι;
Η παρουσία ξένου σώματος (βλωμού, μεταλλικού ή πλαστικού αντικειμένου) στον οισοφάγο
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Πιο συχνά στις ηλικίες 9-24 μηνών
Πού οφείλεται;
Στην κατάποση του ξένου σώματος το οποίο συνήθως ενσφηνώνεται στο ύψος του κρικοφαρυγγικού μυός στα παιδιά
Πώς εκδηλώνεται;
Το 7-35% των παιδιών είναι ασυμπτωματικά. Η κλινική εικόνα μπορεί να περιλαμβάνει τη σιελόρροια, την δυσκολία στη σίτιση με στερεά (δυσφαγία) και κατά συνέπεια τη φτωχή σίτιση, το βήχα, τον πυρετό, το συριγμό ή και την ευερεθιστότητα του παιδιού.
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με το ιστορικό, την κλινική εξέταση και την ακτινογραφία θώρακος (οπισθοπροσθία και πλάγια)
Ποια η θεραπεία;
Η άμεση αφαίρεση του ξένου σώματος από τον οισοφάγο εντός των επόμενων ωρών. Ειδικά σε περίπτωση ενσφήνωσης μπαταρίας κρίνεται αναγκαία η άμεση αφαίρεση για την αποφυγή του κινδύνου διάβρωσης και νέκρωσης του τοιχώματος του οισοφάγου.
Ποιες οι επιπλοκές αν παραμείνει το ξένο σώμα για περισσότερο από 24 ώρες;
Ο τραυματισμός, η νέκρωση του τοιχώματος, το οπισθοφαρυγγικό ή παραοισοφαγικό απόστημα, η στένωση, η ρήξη, η περικαρδίτιδα, ο πνευμοθώρακας, το αορτοοισοφαγικό συρίγγιο
Η παρουσία ξένου σώματος (βλωμού, μεταλλικού ή πλαστικού αντικειμένου) στον οισοφάγο
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Πιο συχνά στις ηλικίες 9-24 μηνών
Πού οφείλεται;
Στην κατάποση του ξένου σώματος το οποίο συνήθως ενσφηνώνεται στο ύψος του κρικοφαρυγγικού μυός στα παιδιά
Πώς εκδηλώνεται;
Το 7-35% των παιδιών είναι ασυμπτωματικά. Η κλινική εικόνα μπορεί να περιλαμβάνει τη σιελόρροια, την δυσκολία στη σίτιση με στερεά (δυσφαγία) και κατά συνέπεια τη φτωχή σίτιση, το βήχα, τον πυρετό, το συριγμό ή και την ευερεθιστότητα του παιδιού.
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με το ιστορικό, την κλινική εξέταση και την ακτινογραφία θώρακος (οπισθοπροσθία και πλάγια)
Ποια η θεραπεία;
Η άμεση αφαίρεση του ξένου σώματος από τον οισοφάγο εντός των επόμενων ωρών. Ειδικά σε περίπτωση ενσφήνωσης μπαταρίας κρίνεται αναγκαία η άμεση αφαίρεση για την αποφυγή του κινδύνου διάβρωσης και νέκρωσης του τοιχώματος του οισοφάγου.
Ποιες οι επιπλοκές αν παραμείνει το ξένο σώμα για περισσότερο από 24 ώρες;
Ο τραυματισμός, η νέκρωση του τοιχώματος, το οπισθοφαρυγγικό ή παραοισοφαγικό απόστημα, η στένωση, η ρήξη, η περικαρδίτιδα, ο πνευμοθώρακας, το αορτοοισοφαγικό συρίγγιο
Τι είναι;
Η αιφνίδια έναρξη κοιλιακού άλγους που απαιτεί άμεση παρέμβαση
Πού οφείλεται;
Τα αίτια οξέως κοιλιακού άλγους ανάλογα με την ηλικία είναι:
1-12 μηνών: ο κολικός εντέρου, ο εγκολεασμός, η γαστρεντερίτιδα, το συγγενές μεγάκολο, τα μεταβολικά νοσήματα, η περιεσφιγμένη βουβωνοκήλη, η συστροφή του εντέρου, οι λοιμώξεις ουροποιητικού, η φαρυγγίτιδα
1-5 ετών: η οξεία σκωληκοειδίτιδα, η περιτονίτιδα από ρήξη σκωληκοειδούς, η μεσεντέριος λεμφαδενίτις, η δυσκοιλιότητα, η μεκέλλειος απόφυση, οι λοιμώξεις ουροποιητικού
13-18 ετών: η χολοκυστίτιδα, η περιτονίτιδα από ρήξη σκωληκοειδούς, οι φλεγμονώδεις νόσοι του εντέρου, η συστροφή της ωοθήκης, η παγκρεατίτιδα
Ποια η θεραπεία;
Ανάλογα με την αιτιολογία
Πηγή: Handbook of Pediatric Surgery, Chandrasen K. Sinha • Mark Davenport (Eds.), 2010, Springer
Η αιφνίδια έναρξη κοιλιακού άλγους που απαιτεί άμεση παρέμβαση
Πού οφείλεται;
Τα αίτια οξέως κοιλιακού άλγους ανάλογα με την ηλικία είναι:
1-12 μηνών: ο κολικός εντέρου, ο εγκολεασμός, η γαστρεντερίτιδα, το συγγενές μεγάκολο, τα μεταβολικά νοσήματα, η περιεσφιγμένη βουβωνοκήλη, η συστροφή του εντέρου, οι λοιμώξεις ουροποιητικού, η φαρυγγίτιδα
1-5 ετών: η οξεία σκωληκοειδίτιδα, η περιτονίτιδα από ρήξη σκωληκοειδούς, η μεσεντέριος λεμφαδενίτις, η δυσκοιλιότητα, η μεκέλλειος απόφυση, οι λοιμώξεις ουροποιητικού
13-18 ετών: η χολοκυστίτιδα, η περιτονίτιδα από ρήξη σκωληκοειδούς, οι φλεγμονώδεις νόσοι του εντέρου, η συστροφή της ωοθήκης, η παγκρεατίτιδα
Ποια η θεραπεία;
Ανάλογα με την αιτιολογία
Πηγή: Handbook of Pediatric Surgery, Chandrasen K. Sinha • Mark Davenport (Eds.), 2010, Springer
" Two things surgeons fear the most are God and peritonitis "
Henri Mondor 1885-1962
Τι είναι;
Η φλεγμονή της σκωληκοειδούς απόφυσης
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Είναι η πιο συχνή πάθηση στην παιδοχειρουργική. Αποτελεί τη νόσο του 20ου αιώνα. Ο κίνδυνος εμφάνισης κατά τη διάρκεια της ζωής στα αγόρια είναι 8,7% και στα κορίτσια 6,7% με συχνότερη ηλικία εμφάνισης μεταξύ 12-18 ετών. Η συχνότητα στα νεογνά είναι χαμηλή. Ο κίνδυνος είναι αυξημένος σε παιδιά των οποίων οι γονείς χειρουργήθηκαν σε ηλικία μικρότερη των 6 ετών
Που οφείλεται;
Σε απόφραξη του αυλού της σκωληκοειδούς απόφυσης, σε κοπρόλιθο, σε λεμφοζιδιακή υπερπλασία λόγω ίωσης και σε ξένο σώμα
Πώς εκδηλώνεται;
Η έναρξη της φλεγμονής εκδηλώνεται με ανορεξία και ήπιο περιομφαλικό άλγος ή πτωχά εντοπιζόμενο άλγος. Έπεται άλγος στο δεξιό λαγόνιο βόθρο, ναυτία και έμετος που ακολουθεί το κοιλιακό άλγος και δεν διαρκεί πολύ καθώς και χαμηλή πυρετική κίνηση. Η διάρροια είναι πιο συχνή σε απόφραξη σκωληκοειδούς. Μπορεί να εμφανισθεί ως άλγος στο δεξιό υποχόνδριο ή άλγος στη νεφρική χώρα με αιματουρία. Μόνο το 50% των ασθενών εμφανίζει την τυπική εικόνα που περιγράφηκε. Πρέπει να γίνει διαφοροδιάγνωση από γαστρεντερίτιδα, μεσεντέριο λεμφαδενίτιδα, εγκολεασμό, πνευμονία, οξεία αμυγδαλίτιδα, συστροφή ωοθήκης, κοπρόσταση, παθήσεις έσω γεννητικών οργάνων. Οι επιπλοκές της φλεγμονής της σκωληκοειδούς απόφυσης κυμαίνονται από 16-57% και είναι η ρήξη, το απόστημα-πλαστρόν σκωληκοειδούς, το ενδοκοιλιακό απόστημα και η τοπική ή γενικευμένη περιτονίτιδα
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με το ιστορικό και την κλινική εξέταση που είναι τα πλέον αξιόπιστα. Ακολουθεί ο εργαστηριακός έλεγχος και το υπερηχογράφημα. Δεν υπάρχει κανένα τεστ που να αντικαθιστά την κλινική εξέταση ενός έμπειρου χειρουργού στη διάγνωση της οξείας σκωληκοειδίτιδας
Ποια η θεραπεία;
Η σκωληκοειδεκτομή λαπαροσκοπικά ή ανοικτά
Πηγή: Handbook of Pediatric Surgery, Chandrasen K. Sinha • Mark Davenport (Eds.), 2010, Springer
Η φλεγμονή της σκωληκοειδούς απόφυσης
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Είναι η πιο συχνή πάθηση στην παιδοχειρουργική. Αποτελεί τη νόσο του 20ου αιώνα. Ο κίνδυνος εμφάνισης κατά τη διάρκεια της ζωής στα αγόρια είναι 8,7% και στα κορίτσια 6,7% με συχνότερη ηλικία εμφάνισης μεταξύ 12-18 ετών. Η συχνότητα στα νεογνά είναι χαμηλή. Ο κίνδυνος είναι αυξημένος σε παιδιά των οποίων οι γονείς χειρουργήθηκαν σε ηλικία μικρότερη των 6 ετών
Που οφείλεται;
Σε απόφραξη του αυλού της σκωληκοειδούς απόφυσης, σε κοπρόλιθο, σε λεμφοζιδιακή υπερπλασία λόγω ίωσης και σε ξένο σώμα
Πώς εκδηλώνεται;
Η έναρξη της φλεγμονής εκδηλώνεται με ανορεξία και ήπιο περιομφαλικό άλγος ή πτωχά εντοπιζόμενο άλγος. Έπεται άλγος στο δεξιό λαγόνιο βόθρο, ναυτία και έμετος που ακολουθεί το κοιλιακό άλγος και δεν διαρκεί πολύ καθώς και χαμηλή πυρετική κίνηση. Η διάρροια είναι πιο συχνή σε απόφραξη σκωληκοειδούς. Μπορεί να εμφανισθεί ως άλγος στο δεξιό υποχόνδριο ή άλγος στη νεφρική χώρα με αιματουρία. Μόνο το 50% των ασθενών εμφανίζει την τυπική εικόνα που περιγράφηκε. Πρέπει να γίνει διαφοροδιάγνωση από γαστρεντερίτιδα, μεσεντέριο λεμφαδενίτιδα, εγκολεασμό, πνευμονία, οξεία αμυγδαλίτιδα, συστροφή ωοθήκης, κοπρόσταση, παθήσεις έσω γεννητικών οργάνων. Οι επιπλοκές της φλεγμονής της σκωληκοειδούς απόφυσης κυμαίνονται από 16-57% και είναι η ρήξη, το απόστημα-πλαστρόν σκωληκοειδούς, το ενδοκοιλιακό απόστημα και η τοπική ή γενικευμένη περιτονίτιδα
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με το ιστορικό και την κλινική εξέταση που είναι τα πλέον αξιόπιστα. Ακολουθεί ο εργαστηριακός έλεγχος και το υπερηχογράφημα. Δεν υπάρχει κανένα τεστ που να αντικαθιστά την κλινική εξέταση ενός έμπειρου χειρουργού στη διάγνωση της οξείας σκωληκοειδίτιδας
Ποια η θεραπεία;
Η σκωληκοειδεκτομή λαπαροσκοπικά ή ανοικτά
Πηγή: Handbook of Pediatric Surgery, Chandrasen K. Sinha • Mark Davenport (Eds.), 2010, Springer
" There are two things in life that I will never understand: women and acute appendicitis "
Τι είναι;
Οι συγγενείς ανωμαλίες κατά τις οποίες το τελικό τμήμα του παχέως εντέρου δεν βρίσκεται στη φυσιολογική του θέση
Πόσο συχνά εμφανίζονται;
Σε 1:4000-5000 νεογνά με συχνότερα τα άρρενα και πιθανότητα 1% να εμφανιστεί και σε δεύτερο παιδί αν πάσχει το πρώτο παιδί. Η πιο συχνή ανωμαλία στα άρρενα είναι η ατρησία του πρωκτού με ορθοουρηθρικό συρίγγιο και η πιο συχνή ανωμαλία στα θήλεα είναι το ορθοπροδομικό συρίγγιο
Ταξινόμηση
Για τα άρρενα νεογνά περιλαμβάνει το περινεικό συρίγγιο, το ορθο-ουρηθρικό συρίγγιο (βολβώδους και προστατικής ουρήθρας), το συρίγγιο μεταξύ ορθού και αυχένα της ουροδόχου κύστης, την ατρησία πρωκτού χωρίς συρίγγιο και την ατρησία ορθού
Για τα θήλεα νεογνά περιλαμβάνει το περινεικό συρίγγιο, το προδρομικό συρίγγιο, την ατρησία πρωκτού χωρίς συρίγγιο, την ατρησία ορθού, την κλοάκα και σύνθετες ανωμαλίες
Οι ορθοπρωκτικές ανωμαλίες μπορεί να συνυπάρχουν με σύνδρομο VACTERL ( ανωμαλίες σπονδυλικής στήλης, ορθοπρωκτικές ανωμαλίες, καρδιακές ανωμαλίες, τραχειοοισοφαγικές ανωμαλίες, ανωμαλίες ουροποιητικού και ανωμαλίες άκρων) και με ουροποιογεννητικές ανωμαλίες σε ποσοστό 20-54%. Όσο πιο υψηλά είναι η ανωμαλία τόσο πιο συχνά συσχετίζεται με ανωμαλίες του ουροποιητικού. Η υδρονέφρωση, η σήψη και η μεταβολική οξέωση λόγω πτωχής νεφρικής λειτουργίας αντιπροσωπεύουν τις κύριες αιτίες θνησιμότητας σε νεογνά με ορθοπρωκτικές ανωμαλίες
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με επισκόπηση του περινέου και διερεύνηση για συνοδές ανωμαλίες ουροποιητικού, υπερηχογράφημα καρδίας, ακτινογραφία σπονδυλικής στήλης και λεκάνης και υπερηχογράφημα κοιλίας
Ποια η θεραπεία;
Ακολουθείται αλγόριθμος για άρρενα και θήλεα. Κατά το πρώτο 24ωρο χορηγούνται ενδοφλέβια υγρά και αντιβιοτικά. Το πρώτο βήμα αποτελεί η επισκόπηση του περινέου και δεν πρέπει να ληφθεί απόφαση για κολοστομία ή πρωτογενή διόρθωση πριν παρέλθουν 24 ώρες. Η διέλευση του μηκωνίου από το συρίγγιο είναι το πιο σημαντικό στοιχείο για τον ακριβή εντοπισμό του συριγγίου. Αν το μηκώνιο εμφανιστεί στο περίνεο πρόκειται για περινεϊκό συρίγγιο, ενώ αν το μηκώνιο εμφανιστεί στα ούρα πρόκειται για ορθοουρηθρικό συρίγγιο. Η χειρουργική θεραπεία περιλαμβάνει την PSARP (οπίσθια οβελιαία ορθοπρωκτοπλαστική) και την mini PSARP με τελική αποκατάσταση χωρίς κολοστομία που μπορεί να γίνει στο νεογνό κατά τo 24-48ωρο μετά τη γέννηση όταν υπάρχει περινεικό συρίγγιο, όταν το ορθό είναι 1 εκ από το δέρμα και όταν υπάρχει προδρομικό συρίγγιο. Μπορεί όμως να καθυστερήσει για 1-3 μήνες αν η κλινική εικόνα του νεογνού δεν το επιτρέπει. Μετά από 2 εβδομάδες από τη χειρουργική επέμβαση με κολοστομία ξεκινά η φάση των διαστολών που γίνεται 2 φορές την ημέρα και κάθε εβδομάδα αυξάνεται το μέγεθος του κηρίου μέχρι το επιθυμητό ώστε να γίνει η σύγκλειση της στομίας. Μετά τη σύγκλειση της κολοστομίας ακολουθούν διαστολές του νεοπρωκτού με συγκεκριμένο πρόγραμμα για το επόμενο τρίμηνο
Ποια η πρόγνωση;
Οι ασθενείς με χαμηλή ατρησία έχουν την καλύτερη πρόγνωση όσον αφορά τη λειτουργική αποκατάσταση αλλά εμφανίζουν τα υψηλότερα ποσοστά δυσκοιλιότητας. Αντίθετα, οι ασθενείς με την χειρότερη πρόγνωση έχουν μικρή συχνότητα δυσκοιλιότητας και υψηλή συχνότητα ακράτειας
Πηγή: Handbook of Pediatric Surgery, Chandrasen K. Sinha • Mark Davenport (Eds.), 2010, Springer
Οι συγγενείς ανωμαλίες κατά τις οποίες το τελικό τμήμα του παχέως εντέρου δεν βρίσκεται στη φυσιολογική του θέση
Πόσο συχνά εμφανίζονται;
Σε 1:4000-5000 νεογνά με συχνότερα τα άρρενα και πιθανότητα 1% να εμφανιστεί και σε δεύτερο παιδί αν πάσχει το πρώτο παιδί. Η πιο συχνή ανωμαλία στα άρρενα είναι η ατρησία του πρωκτού με ορθοουρηθρικό συρίγγιο και η πιο συχνή ανωμαλία στα θήλεα είναι το ορθοπροδομικό συρίγγιο
Ταξινόμηση
Για τα άρρενα νεογνά περιλαμβάνει το περινεικό συρίγγιο, το ορθο-ουρηθρικό συρίγγιο (βολβώδους και προστατικής ουρήθρας), το συρίγγιο μεταξύ ορθού και αυχένα της ουροδόχου κύστης, την ατρησία πρωκτού χωρίς συρίγγιο και την ατρησία ορθού
Για τα θήλεα νεογνά περιλαμβάνει το περινεικό συρίγγιο, το προδρομικό συρίγγιο, την ατρησία πρωκτού χωρίς συρίγγιο, την ατρησία ορθού, την κλοάκα και σύνθετες ανωμαλίες
Οι ορθοπρωκτικές ανωμαλίες μπορεί να συνυπάρχουν με σύνδρομο VACTERL ( ανωμαλίες σπονδυλικής στήλης, ορθοπρωκτικές ανωμαλίες, καρδιακές ανωμαλίες, τραχειοοισοφαγικές ανωμαλίες, ανωμαλίες ουροποιητικού και ανωμαλίες άκρων) και με ουροποιογεννητικές ανωμαλίες σε ποσοστό 20-54%. Όσο πιο υψηλά είναι η ανωμαλία τόσο πιο συχνά συσχετίζεται με ανωμαλίες του ουροποιητικού. Η υδρονέφρωση, η σήψη και η μεταβολική οξέωση λόγω πτωχής νεφρικής λειτουργίας αντιπροσωπεύουν τις κύριες αιτίες θνησιμότητας σε νεογνά με ορθοπρωκτικές ανωμαλίες
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με επισκόπηση του περινέου και διερεύνηση για συνοδές ανωμαλίες ουροποιητικού, υπερηχογράφημα καρδίας, ακτινογραφία σπονδυλικής στήλης και λεκάνης και υπερηχογράφημα κοιλίας
Ποια η θεραπεία;
Ακολουθείται αλγόριθμος για άρρενα και θήλεα. Κατά το πρώτο 24ωρο χορηγούνται ενδοφλέβια υγρά και αντιβιοτικά. Το πρώτο βήμα αποτελεί η επισκόπηση του περινέου και δεν πρέπει να ληφθεί απόφαση για κολοστομία ή πρωτογενή διόρθωση πριν παρέλθουν 24 ώρες. Η διέλευση του μηκωνίου από το συρίγγιο είναι το πιο σημαντικό στοιχείο για τον ακριβή εντοπισμό του συριγγίου. Αν το μηκώνιο εμφανιστεί στο περίνεο πρόκειται για περινεϊκό συρίγγιο, ενώ αν το μηκώνιο εμφανιστεί στα ούρα πρόκειται για ορθοουρηθρικό συρίγγιο. Η χειρουργική θεραπεία περιλαμβάνει την PSARP (οπίσθια οβελιαία ορθοπρωκτοπλαστική) και την mini PSARP με τελική αποκατάσταση χωρίς κολοστομία που μπορεί να γίνει στο νεογνό κατά τo 24-48ωρο μετά τη γέννηση όταν υπάρχει περινεικό συρίγγιο, όταν το ορθό είναι 1 εκ από το δέρμα και όταν υπάρχει προδρομικό συρίγγιο. Μπορεί όμως να καθυστερήσει για 1-3 μήνες αν η κλινική εικόνα του νεογνού δεν το επιτρέπει. Μετά από 2 εβδομάδες από τη χειρουργική επέμβαση με κολοστομία ξεκινά η φάση των διαστολών που γίνεται 2 φορές την ημέρα και κάθε εβδομάδα αυξάνεται το μέγεθος του κηρίου μέχρι το επιθυμητό ώστε να γίνει η σύγκλειση της στομίας. Μετά τη σύγκλειση της κολοστομίας ακολουθούν διαστολές του νεοπρωκτού με συγκεκριμένο πρόγραμμα για το επόμενο τρίμηνο
Ποια η πρόγνωση;
Οι ασθενείς με χαμηλή ατρησία έχουν την καλύτερη πρόγνωση όσον αφορά τη λειτουργική αποκατάσταση αλλά εμφανίζουν τα υψηλότερα ποσοστά δυσκοιλιότητας. Αντίθετα, οι ασθενείς με την χειρότερη πρόγνωση έχουν μικρή συχνότητα δυσκοιλιότητας και υψηλή συχνότητα ακράτειας
Πηγή: Handbook of Pediatric Surgery, Chandrasen K. Sinha • Mark Davenport (Eds.), 2010, Springer
Τι είναι;
Η φλεγμονή του παγκρέατος
Πού οφείλεται;
Η οξεία παγκρεατίτιδα μπορεί να οφείλεται σε τραύμα, λιθιασική νόσο των χοληφόρων, κύστη χοληδόχου πόρου, φάρμακα, μεταβολικά νοσήματα (κυστική ίνωση, σύνδρομο Kawasaki), φλεγμονές (ιογενείς, βακτηριακές) ή ιδιοπαθής
Πώς εκδηλώνεται;
Με αιφνίδια έναρξη επιγαστρικού άλγους με αντανάκλαση στη οσφύ, εμέτους, χαμηλή πυρετική κίνηση ή εικόνα οξείας κοιλίας
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με ακτινογραφία κοιλίας, με υπερηχογράφημα κοιλίας και αξονική τομογραφία
Ποια η θεραπεία;
Συντηρητική αγωγή με διακοπή της σίτισης, ενδοφλέβια ενυδάτωση, αντιβιοτική και αναλγητική αγωγή και μέτρηση ζωτικών σημείων. Ενδείξεις για χειρουργείο αποτελεί η παγκρεατική ψευδοκύστη και η νεκρωτική παγκρεατίτιδα με αποστήματα. Είναι σημαντική η άμεση αντιμετώπιση της φλεγμονής για την αποφυγή επιπλοκών , όπως παγκρεατική νέκρωση και αιμορραγία, παγκρεατικό απόστημα και ψευδοκύστη, ασκίτης και πλευριτική συλλογή, χρόνια παγκρεατίτιδα και παγκρεατική ανεπάρκεια
Η φλεγμονή του παγκρέατος
Πού οφείλεται;
Η οξεία παγκρεατίτιδα μπορεί να οφείλεται σε τραύμα, λιθιασική νόσο των χοληφόρων, κύστη χοληδόχου πόρου, φάρμακα, μεταβολικά νοσήματα (κυστική ίνωση, σύνδρομο Kawasaki), φλεγμονές (ιογενείς, βακτηριακές) ή ιδιοπαθής
Πώς εκδηλώνεται;
Με αιφνίδια έναρξη επιγαστρικού άλγους με αντανάκλαση στη οσφύ, εμέτους, χαμηλή πυρετική κίνηση ή εικόνα οξείας κοιλίας
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με ακτινογραφία κοιλίας, με υπερηχογράφημα κοιλίας και αξονική τομογραφία
Ποια η θεραπεία;
Συντηρητική αγωγή με διακοπή της σίτισης, ενδοφλέβια ενυδάτωση, αντιβιοτική και αναλγητική αγωγή και μέτρηση ζωτικών σημείων. Ενδείξεις για χειρουργείο αποτελεί η παγκρεατική ψευδοκύστη και η νεκρωτική παγκρεατίτιδα με αποστήματα. Είναι σημαντική η άμεση αντιμετώπιση της φλεγμονής για την αποφυγή επιπλοκών , όπως παγκρεατική νέκρωση και αιμορραγία, παγκρεατικό απόστημα και ψευδοκύστη, ασκίτης και πλευριτική συλλογή, χρόνια παγκρεατίτιδα και παγκρεατική ανεπάρκεια
Τι είναι;
Το περιεδρικό απόστημα είναι η φλεγμονή στην περιοχή γύρω από τον πρωκτικό δακτύλιο που αποτελεί την αρχική εκδήλωση ενός περιεδρικού συριγγίου
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Πιο συχνά σε αγόρια με μεγαλύτερη συχνότητα στα βρέφη ηλικίας 3-8 μηνών.
Πού οφείλεται;
Σε απόφραξη του αυλού των πρωκτικών αδένων στο ύψος της οδοντωτής γραμμής του πρωκτικού σωλήνα και μπορεί να εμφανισθεί σε τραύμα, ανοσοκαταστολή, σε φλεγμονώδεις νόσους του εντέρου και μετά από χειρουργική επέμβαση
Πώς εκδηλώνεται;
Με επιφανειακή, εμφανή, επώδυνη διόγκωση στην πρωκτική χώρα και εμπύρετο. Στην περίπτωση του συριγγίου παρατηρείται μια μικρή οπή από την οποία εξέρχεται ορώδες υγρό ή πύον.
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με την κλινική εξέταση, ενώ σε περιεδρικό συρίγγιο είναι χρήσιμη η μαγνητική τομογραφία. Σε περίπτωση διασφικτηριακού αποστήματος απαιτείται η δακτυλική εξέταση για να τεθεί η διάγνωση.
Ποια η θεραπεία;
Η διάνοιξη και παροχέτευση του αποστήματος. Η υποτροπή του αποστήματος είναι συχνή, περίπου σε ποσοστό 30-40% οι ασθενείς να παρουσιάσουν νέο απόστημα ή συρίγγιο. Η θεραπεία του περιεδρικού συριγγίου περιλαμβάνει την συριγγοτομή με την διάνοιξη του συριγγίου και τον καθαρισμό του αυλού του ή τη συριγγεκτομή, δηλαδή την αφαίρεση του συριγγίου με τους πέριξ ιστούς.
Το περιεδρικό απόστημα είναι η φλεγμονή στην περιοχή γύρω από τον πρωκτικό δακτύλιο που αποτελεί την αρχική εκδήλωση ενός περιεδρικού συριγγίου
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Πιο συχνά σε αγόρια με μεγαλύτερη συχνότητα στα βρέφη ηλικίας 3-8 μηνών.
Πού οφείλεται;
Σε απόφραξη του αυλού των πρωκτικών αδένων στο ύψος της οδοντωτής γραμμής του πρωκτικού σωλήνα και μπορεί να εμφανισθεί σε τραύμα, ανοσοκαταστολή, σε φλεγμονώδεις νόσους του εντέρου και μετά από χειρουργική επέμβαση
Πώς εκδηλώνεται;
Με επιφανειακή, εμφανή, επώδυνη διόγκωση στην πρωκτική χώρα και εμπύρετο. Στην περίπτωση του συριγγίου παρατηρείται μια μικρή οπή από την οποία εξέρχεται ορώδες υγρό ή πύον.
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με την κλινική εξέταση, ενώ σε περιεδρικό συρίγγιο είναι χρήσιμη η μαγνητική τομογραφία. Σε περίπτωση διασφικτηριακού αποστήματος απαιτείται η δακτυλική εξέταση για να τεθεί η διάγνωση.
Ποια η θεραπεία;
Η διάνοιξη και παροχέτευση του αποστήματος. Η υποτροπή του αποστήματος είναι συχνή, περίπου σε ποσοστό 30-40% οι ασθενείς να παρουσιάσουν νέο απόστημα ή συρίγγιο. Η θεραπεία του περιεδρικού συριγγίου περιλαμβάνει την συριγγοτομή με την διάνοιξη του συριγγίου και τον καθαρισμό του αυλού του ή τη συριγγεκτομή, δηλαδή την αφαίρεση του συριγγίου με τους πέριξ ιστούς.
Τι είναι;
Η εκστροφή και πρόπτωση του ορθού από τον πρωκτικό δακτύλιο
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Συνήθως παρατηρείται σε παιδιά με διαρροικό σύνδρομο
Πώς εκδηλώνεται;
Είναι εμφανής ο βλεννογόνος του ορθού εκτός του δακτυλίου. Μπορεί να παρουσιαστεί αιμορραγία, εξελκώσεις ή να οδηγήσει στη δημιουργία συριγγίων
Ποια η θεραπεία;
Η αποκατάσταση κενώσεων και η γυμναστική του σφικτήρα
Η εκστροφή και πρόπτωση του ορθού από τον πρωκτικό δακτύλιο
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Συνήθως παρατηρείται σε παιδιά με διαρροικό σύνδρομο
Πώς εκδηλώνεται;
Είναι εμφανής ο βλεννογόνος του ορθού εκτός του δακτυλίου. Μπορεί να παρουσιαστεί αιμορραγία, εξελκώσεις ή να οδηγήσει στη δημιουργία συριγγίων
Ποια η θεραπεία;
Η αποκατάσταση κενώσεων και η γυμναστική του σφικτήρα
Τι είναι;
Η προβολή του εντέρου από τη στομία
Πού οφείλεται;
Οι προδιαθεσικοί παράγοντες αφορούν την αυξημένη ενδοκοιλιακή πίεση, την παχυσαρκία αλλά πιο συχνά αφορά τεχνικό σφάλμα λόγω μεγάλης τομής του κοιλιακού τοιχώματος για τη δημιουργία της στομίας
Πώς εκδηλώνεται;
Με προβολή του βλεννογόνου του εντέρου από τη στομία
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με την επισκόπηση της στομίας
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική διόρθωση όταν εμφανισθούν σημεία ισχαιμίας και περίσφιξης του εντέρου στο δακτύλιο της στομίας
Η προβολή του εντέρου από τη στομία
Πού οφείλεται;
Οι προδιαθεσικοί παράγοντες αφορούν την αυξημένη ενδοκοιλιακή πίεση, την παχυσαρκία αλλά πιο συχνά αφορά τεχνικό σφάλμα λόγω μεγάλης τομής του κοιλιακού τοιχώματος για τη δημιουργία της στομίας
Πώς εκδηλώνεται;
Με προβολή του βλεννογόνου του εντέρου από τη στομία
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με την επισκόπηση της στομίας
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική διόρθωση όταν εμφανισθούν σημεία ισχαιμίας και περίσφιξης του εντέρου στο δακτύλιο της στομίας
Τι είναι;
Η χειρουργική εκστόμωση τμήματος εντέρου (λεπτού ή παχέως) για θεραπευτικούς λόγους
Ποιοι οι τύποι της στομίας;
Η γαστροστομία που εκστομώνεται ο στόμαχος, η νηστιδοστομία που εκστομώνεται η νήστιδα, η ειλεοστομία που αφορά τον ειλεό και η κολοστομία που αφορά το παχύ έντερο, που ανάλογα με το σημείο περιγράφεται ως εγκαρσιοστομία (για το εγκάρσιο κόλο) ή σιγμοειδοστομία (για το σιγμοειδές)
Σε ποιες παθήσεις μπορεί να γίνουν στομίες στα παιδιά;
Η γαστροστομία (κατά Stamm ή PEG –διαδερμική, ενδοσκοπική) διενεργείται για λόγους σίτισης, αποσυμφόρησης του διατεταμένου στομάχου και κυρίως σε παιδιά με νοσήματα του κεντρικού νευρικού συστήματος .
Η νηστιδοστομία μπορεί να γίνει για λόγους σίτισης σε ατρησία 12λου ή νήστιδας και σε αντικατάσταση του οισοφάγου από το στόμαχο ή να είναι παροχετευτική, όπως σε νεκρωτική εντεροκολίτιδα, σε ατρησία νήστιδας ή σε συστροφή του εντέρου λόγω διαταραχών στροφής και καθήλωσης αυτού
Η ειλεοστομία γίνεται συνήθως σε περιφερική εντερική απόφραξη, όπως σε ολικό μεγάκολο, σε ειλεό από μηκώνιο, σε γαστρόσχιση με ατρησία, σε ατρησία ειλεού με ρήξη, σε εκστροφή κλοάκας ή σε νεκρωτική εντεροκολίτιδα.
Η κολοστομία αφορά συνήθως υψηλή ατρησία ορθού, καθυστερημένη διάγνωση συγγενούς μεγακόλου, πυελική δυσπλασία ή ατρησία του παχέως εντέρου, νεκρωτική εντεροκολίτιδα, ρήξη του εντέρου μετά από ατύχημα και κακοήθεια
Ποιες οι επιπλοκές;
Οι επιπλοκές της γαστροστομίας είναι η διαφυγή του περιεχομένου του στομάχου, η δημιουργία αντιδραστικού κοκκιωματώδους ιστού, η τοπική φλεγμονή και το γαστροδερματικό συρίγγιο. Οι επιπλοκές που αφορούν όλες τις στομίες είναι η πρόπτωση της στομίας, η στένωση, η διαπύηση του τραύματος, η κήλη παρά τη στομία, η απόφραξη του εντέρου λόγω συμφύσεων ή εσωτερικής κήλης, η εκσπλάγχωση και νέκρωση του εντέρου, η συστροφή του εντέρου ή το εντεροδερματικό συρίγγιο και η αφυδάτωση και ηλεκτρολυτικές διαταραχές για τις κεντρικότερες στομίες
Η χειρουργική εκστόμωση τμήματος εντέρου (λεπτού ή παχέως) για θεραπευτικούς λόγους
Ποιοι οι τύποι της στομίας;
Η γαστροστομία που εκστομώνεται ο στόμαχος, η νηστιδοστομία που εκστομώνεται η νήστιδα, η ειλεοστομία που αφορά τον ειλεό και η κολοστομία που αφορά το παχύ έντερο, που ανάλογα με το σημείο περιγράφεται ως εγκαρσιοστομία (για το εγκάρσιο κόλο) ή σιγμοειδοστομία (για το σιγμοειδές)
Σε ποιες παθήσεις μπορεί να γίνουν στομίες στα παιδιά;
Η γαστροστομία (κατά Stamm ή PEG –διαδερμική, ενδοσκοπική) διενεργείται για λόγους σίτισης, αποσυμφόρησης του διατεταμένου στομάχου και κυρίως σε παιδιά με νοσήματα του κεντρικού νευρικού συστήματος .
Η νηστιδοστομία μπορεί να γίνει για λόγους σίτισης σε ατρησία 12λου ή νήστιδας και σε αντικατάσταση του οισοφάγου από το στόμαχο ή να είναι παροχετευτική, όπως σε νεκρωτική εντεροκολίτιδα, σε ατρησία νήστιδας ή σε συστροφή του εντέρου λόγω διαταραχών στροφής και καθήλωσης αυτού
Η ειλεοστομία γίνεται συνήθως σε περιφερική εντερική απόφραξη, όπως σε ολικό μεγάκολο, σε ειλεό από μηκώνιο, σε γαστρόσχιση με ατρησία, σε ατρησία ειλεού με ρήξη, σε εκστροφή κλοάκας ή σε νεκρωτική εντεροκολίτιδα.
Η κολοστομία αφορά συνήθως υψηλή ατρησία ορθού, καθυστερημένη διάγνωση συγγενούς μεγακόλου, πυελική δυσπλασία ή ατρησία του παχέως εντέρου, νεκρωτική εντεροκολίτιδα, ρήξη του εντέρου μετά από ατύχημα και κακοήθεια
Ποιες οι επιπλοκές;
Οι επιπλοκές της γαστροστομίας είναι η διαφυγή του περιεχομένου του στομάχου, η δημιουργία αντιδραστικού κοκκιωματώδους ιστού, η τοπική φλεγμονή και το γαστροδερματικό συρίγγιο. Οι επιπλοκές που αφορούν όλες τις στομίες είναι η πρόπτωση της στομίας, η στένωση, η διαπύηση του τραύματος, η κήλη παρά τη στομία, η απόφραξη του εντέρου λόγω συμφύσεων ή εσωτερικής κήλης, η εκσπλάγχωση και νέκρωση του εντέρου, η συστροφή του εντέρου ή το εντεροδερματικό συρίγγιο και η αφυδάτωση και ηλεκτρολυτικές διαταραχές για τις κεντρικότερες στομίες
Τι είναι;
Η νόσος του Hirschsprung ή αγαγγλιακό κόλο αφορά την απουσία γαγγλιακών κυττάρων σε τμήμα του παχέως εντέρου που έχει ως αποτέλεσμα τη σύσπαση του περιφερικού τμήματος του εντέρου και τη διάταση του κεντρικού , του φυσιολογικού.
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Σε 1:5.000 γεννήσεις με μεγαλύτερη συχνότητα στα αγόρια (70-80%) και λιγότερο συχνά στη μαύρη φυλή. Το 1,5-17,6% αφορά οικογενείς περιπτώσεις και το 12,5% των συγγενών των γονέων με ολική αγαγγλιόνωση του κόλου (Znelser-Wilson syndrome) θα έχουν την ίδια νόσο. Στις οικογενείς περιπτώσεις συνυπάρχουν ανωμαλίες σε ποσοστό 25%, ενώ μόνο 10% στις μη οικογενείς.
Πού οφείλεται;
Στην απουσία γαγγλιακών κυττάρων στο υποβλεννογόνιο πλέγμα του Meissner και μυεντερικό πλέγμα του Auerbach στο έντερο. Το αγαγγλιακό περιφερικό τμήμα του εντέρου (5-18εκ) στερείται συντονισμένου περισταλτισμού, παραμένει μη διατατό και εμφανίζεται στενωμένο. Υπάρχει μια μεταβατική ζώνη (1-5εκ) μεταξύ του αγαγγλιακού και του φυσιολογικού εντέρου με μικρό αριθμό γαγγλιακών κυττάρων. Το φυσιολογικό κεντρικότερο τμήμα του εντέρου παρουσιάζει υπερτροφικό τοίχωμα και διατείνεται λόγω υπερπερισταλτισμού και συσσώρευσης περιεχομένου που δεν μπορεί να προωθηθεί, ενώ ο έσω σφικτήρας παραμένει σε συνεχή σύσπαση. Έχουν ενοχοποιηθεί μεταλλάξεις στα γονίδια RET (χρωμόσωμα 10), GDNF (χρωμόσωμα 5), EDNRB (χρωμόσωμα 13), SOX10 (χρωμόσωμα 22) κ.α.
Πού εντοπίζεται;
Εμφανίζεται κυρίως στην ορθοσιγμοειδική περιοχή (75%), μπορεί όμως να επεκτείνεται και κατά μήκος όλου του παχέως ή και του λεπτού εντέρου (5-8%). Αξίζει να σημειωθεί και η περίπτωση του υπερβραχέως αγαγγλιακού κόλου που αφορά τμήμα μόνο του ορθού σε μήκος 2-3 εκ. κεντρικά του έσω σφικτήρα.
Πώς εκδηλώνεται;
Μπορεί να εμφανιστεί με 3 διαφορετικές κλινικές μορφές, ως περιφερική εντερική απόφραξη στα νεογνά, ως χρόνια δυσκοιλιότητα σε βρέφη και παιδιά και ως εντεροκολίτιδα.
Έτσι κατά τη νεογνική ηλικία παρατηρείται καθυστερημένη αποβολή μηκωνίου το πρώτο 24ωρο της ζωής και μετεωρισμός της κοιλίας. Μπορεί να διαπιστωθούν εκρηκτικές διαρροικές κενώσεις, εντεροκολίτιδα, χολοβαφείς έμετοι και εικόνα χαμηλής εντερικής απόφραξης που μπορεί να οδηγήσει σε διάτρηση του εντέρου και περιτονίτιδα.
Στη βρεφική ηλικία εμφανίζονται συχνότερα διαταραχές στην αφόδευση με δυσκοιλιότητα και κοιλιακή διάταση και μπορεί αργότερα να υπάρχει επιμένουσα δυσκοιλιότητα κατά την αλλαγή σίτισης από μητρικό σε αγελαδινό γάλα ή την έναρξη σίτισης με στερεά τροφή.
Τέλος, στην παιδική ηλικία μπορεί να εκδηλωθεί με διάταση της κοιλίας, απίσχνανση, δυσκοιλιότητα και κακή θρέψη.
Η εντεροκολίτιδα αποτελεί την κύρια αιτία νοσηρότητας και θνησιμότητας στο συγγενές μεγάκολο και εκδηλώνεται με εκρηκτική διάρροια, κοιλιακή διάταση και πυρετό.
Κατά την κλινική εξέταση, οι κενώσεις είναι ογκώδεις και δύσοσμες, η λήκυθος είναι κενή, η κοιλία διατεταμένη με ορατές διατεταμένες εντερικές έλικες. Οι ασθενείς που διαγιγνώσκονται αργότερα έχουν μακρύ ιστορικό δυσκοιλιότητας, σοβαρά μετεωρισμό κοιλίας, κοπρόλιθους, εντεροκολίτιδα που οδηγούν σε ανορεξία, καχεξία, υποπρωτεϊναιμία και αναιμία.
Μπορεί να συνυπάρχουν ανωμαλίες σε ποσοστό 11-30% που αφορούν το ουροποιητικό , το καρδιαγγειακό σύστημα και άλλες, όπως καταρράκτης, κολόβωμα, λυκόστομα, ανωμαλίες σπονδυλικής στήλης και άκρων. Σε ποσοστό 10% απαντάται σε προωρότητα και σε ποσοστό 5-15% με σύνδρομο Down.
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με την κλινική εικόνα και την εξέταση του ορθού όπου διαπιστώνεται εκρηκτική έξοδος αερίων και κοπράνων κατά την δακτυλική εξέταση, υπερτονία σφικτήρα πρωκτού και κενή λήκυθος. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με τη βιοψία του ορθού, τον βαριούχο υποκλυσμό και τη μανομετρία του ορθού
Ποιά η θεραπεία;
Η θεραπεία είναι συντηρητική με σκοπό την αποσυμφόρηση του εντέρου με υποκλυσμούς. Η αγωγή αυτή μπορεί να ακολουθείται και από τους γονείς με την προϋπόθεση ότι δεν εμπλέκεται εντεροκολίτιδα, μέχρι να γίνει η χειρουργική αποκατάσταση σε ένα χρόνο. Η χειρουργική θεραπεία περιλαμβάνει την αποκατάσταση σε έναν χρόνο χωρίς κολοστομία, ενώ η κολοστομία γίνεται με ενδείξεις και σε δεύτερο χρόνο ακολουθεί η χειρουργική αποκατάσταση. Ενδείξεις για κολοστομία αποτελούν η χαμηλού βάρους γέννηση και προωρότητα, η καθυστερημένη διάγνωση με πολύ διατεταμένο έντερο και τα επαναλαμβανόμενα επεισόδια εντεροκολίτιδας. Η επιλογή της κατάλληλης χειρουργικής επέμβασης εξαρτάται από το χρόνο της διάγνωσης, την ηλικία του παιδιού, τα υπάρχοντα συμπτώματα και την εμπειρία του χειρουργού
Πηγή: Handbook of Pediatric Surgery, Chandrasen K. Sinha • Mark Davenport (Eds.), 2010, Springer
Η νόσος του Hirschsprung ή αγαγγλιακό κόλο αφορά την απουσία γαγγλιακών κυττάρων σε τμήμα του παχέως εντέρου που έχει ως αποτέλεσμα τη σύσπαση του περιφερικού τμήματος του εντέρου και τη διάταση του κεντρικού , του φυσιολογικού.
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Σε 1:5.000 γεννήσεις με μεγαλύτερη συχνότητα στα αγόρια (70-80%) και λιγότερο συχνά στη μαύρη φυλή. Το 1,5-17,6% αφορά οικογενείς περιπτώσεις και το 12,5% των συγγενών των γονέων με ολική αγαγγλιόνωση του κόλου (Znelser-Wilson syndrome) θα έχουν την ίδια νόσο. Στις οικογενείς περιπτώσεις συνυπάρχουν ανωμαλίες σε ποσοστό 25%, ενώ μόνο 10% στις μη οικογενείς.
Πού οφείλεται;
Στην απουσία γαγγλιακών κυττάρων στο υποβλεννογόνιο πλέγμα του Meissner και μυεντερικό πλέγμα του Auerbach στο έντερο. Το αγαγγλιακό περιφερικό τμήμα του εντέρου (5-18εκ) στερείται συντονισμένου περισταλτισμού, παραμένει μη διατατό και εμφανίζεται στενωμένο. Υπάρχει μια μεταβατική ζώνη (1-5εκ) μεταξύ του αγαγγλιακού και του φυσιολογικού εντέρου με μικρό αριθμό γαγγλιακών κυττάρων. Το φυσιολογικό κεντρικότερο τμήμα του εντέρου παρουσιάζει υπερτροφικό τοίχωμα και διατείνεται λόγω υπερπερισταλτισμού και συσσώρευσης περιεχομένου που δεν μπορεί να προωθηθεί, ενώ ο έσω σφικτήρας παραμένει σε συνεχή σύσπαση. Έχουν ενοχοποιηθεί μεταλλάξεις στα γονίδια RET (χρωμόσωμα 10), GDNF (χρωμόσωμα 5), EDNRB (χρωμόσωμα 13), SOX10 (χρωμόσωμα 22) κ.α.
Πού εντοπίζεται;
Εμφανίζεται κυρίως στην ορθοσιγμοειδική περιοχή (75%), μπορεί όμως να επεκτείνεται και κατά μήκος όλου του παχέως ή και του λεπτού εντέρου (5-8%). Αξίζει να σημειωθεί και η περίπτωση του υπερβραχέως αγαγγλιακού κόλου που αφορά τμήμα μόνο του ορθού σε μήκος 2-3 εκ. κεντρικά του έσω σφικτήρα.
Πώς εκδηλώνεται;
Μπορεί να εμφανιστεί με 3 διαφορετικές κλινικές μορφές, ως περιφερική εντερική απόφραξη στα νεογνά, ως χρόνια δυσκοιλιότητα σε βρέφη και παιδιά και ως εντεροκολίτιδα.
Έτσι κατά τη νεογνική ηλικία παρατηρείται καθυστερημένη αποβολή μηκωνίου το πρώτο 24ωρο της ζωής και μετεωρισμός της κοιλίας. Μπορεί να διαπιστωθούν εκρηκτικές διαρροικές κενώσεις, εντεροκολίτιδα, χολοβαφείς έμετοι και εικόνα χαμηλής εντερικής απόφραξης που μπορεί να οδηγήσει σε διάτρηση του εντέρου και περιτονίτιδα.
Στη βρεφική ηλικία εμφανίζονται συχνότερα διαταραχές στην αφόδευση με δυσκοιλιότητα και κοιλιακή διάταση και μπορεί αργότερα να υπάρχει επιμένουσα δυσκοιλιότητα κατά την αλλαγή σίτισης από μητρικό σε αγελαδινό γάλα ή την έναρξη σίτισης με στερεά τροφή.
Τέλος, στην παιδική ηλικία μπορεί να εκδηλωθεί με διάταση της κοιλίας, απίσχνανση, δυσκοιλιότητα και κακή θρέψη.
Η εντεροκολίτιδα αποτελεί την κύρια αιτία νοσηρότητας και θνησιμότητας στο συγγενές μεγάκολο και εκδηλώνεται με εκρηκτική διάρροια, κοιλιακή διάταση και πυρετό.
Κατά την κλινική εξέταση, οι κενώσεις είναι ογκώδεις και δύσοσμες, η λήκυθος είναι κενή, η κοιλία διατεταμένη με ορατές διατεταμένες εντερικές έλικες. Οι ασθενείς που διαγιγνώσκονται αργότερα έχουν μακρύ ιστορικό δυσκοιλιότητας, σοβαρά μετεωρισμό κοιλίας, κοπρόλιθους, εντεροκολίτιδα που οδηγούν σε ανορεξία, καχεξία, υποπρωτεϊναιμία και αναιμία.
Μπορεί να συνυπάρχουν ανωμαλίες σε ποσοστό 11-30% που αφορούν το ουροποιητικό , το καρδιαγγειακό σύστημα και άλλες, όπως καταρράκτης, κολόβωμα, λυκόστομα, ανωμαλίες σπονδυλικής στήλης και άκρων. Σε ποσοστό 10% απαντάται σε προωρότητα και σε ποσοστό 5-15% με σύνδρομο Down.
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με την κλινική εικόνα και την εξέταση του ορθού όπου διαπιστώνεται εκρηκτική έξοδος αερίων και κοπράνων κατά την δακτυλική εξέταση, υπερτονία σφικτήρα πρωκτού και κενή λήκυθος. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με τη βιοψία του ορθού, τον βαριούχο υποκλυσμό και τη μανομετρία του ορθού
Ποιά η θεραπεία;
Η θεραπεία είναι συντηρητική με σκοπό την αποσυμφόρηση του εντέρου με υποκλυσμούς. Η αγωγή αυτή μπορεί να ακολουθείται και από τους γονείς με την προϋπόθεση ότι δεν εμπλέκεται εντεροκολίτιδα, μέχρι να γίνει η χειρουργική αποκατάσταση σε ένα χρόνο. Η χειρουργική θεραπεία περιλαμβάνει την αποκατάσταση σε έναν χρόνο χωρίς κολοστομία, ενώ η κολοστομία γίνεται με ενδείξεις και σε δεύτερο χρόνο ακολουθεί η χειρουργική αποκατάσταση. Ενδείξεις για κολοστομία αποτελούν η χαμηλού βάρους γέννηση και προωρότητα, η καθυστερημένη διάγνωση με πολύ διατεταμένο έντερο και τα επαναλαμβανόμενα επεισόδια εντεροκολίτιδας. Η επιλογή της κατάλληλης χειρουργικής επέμβασης εξαρτάται από το χρόνο της διάγνωσης, την ηλικία του παιδιού, τα υπάρχοντα συμπτώματα και την εμπειρία του χειρουργού
Πηγή: Handbook of Pediatric Surgery, Chandrasen K. Sinha • Mark Davenport (Eds.), 2010, Springer
Τι είναι;
Η περιστροφή της επιπλοικής απόφυσης κατά τον επιμήκη άξονα.
Πού οφείλεται;
Για να συμβεί η συστροφή πρέπει το επίπλουν να είναι μακρύ και κινητό και να υπάρχει ένα σημείο καθήλωσης
Ταξινόμηση
Πρωτοπαθής που είναι σπάνια και δευτεροπαθής που οφείλεται σε φλεγμονές, όγκους ή εσωτερικές κήλες
Πώς εκδηλώνεται;
Με οξύ κοιλιακό άλγος, ναυτία και εμέτους. Πρέπει να διαφοροδιαγνωστεί από την οξεία σκωληκοειδίτιδα
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με την κλινική εξέταση, το υπερηχογράφημα και την ερευνητική λαπαροσκόπηση
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική εκτομή της συστραφείσας επιπλοικής απόφυσης
Η περιστροφή της επιπλοικής απόφυσης κατά τον επιμήκη άξονα.
Πού οφείλεται;
Για να συμβεί η συστροφή πρέπει το επίπλουν να είναι μακρύ και κινητό και να υπάρχει ένα σημείο καθήλωσης
Ταξινόμηση
Πρωτοπαθής που είναι σπάνια και δευτεροπαθής που οφείλεται σε φλεγμονές, όγκους ή εσωτερικές κήλες
Πώς εκδηλώνεται;
Με οξύ κοιλιακό άλγος, ναυτία και εμέτους. Πρέπει να διαφοροδιαγνωστεί από την οξεία σκωληκοειδίτιδα
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με την κλινική εξέταση, το υπερηχογράφημα και την ερευνητική λαπαροσκόπηση
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική εκτομή της συστραφείσας επιπλοικής απόφυσης
Τι είναι;
Η υπερτροφία του μυικού τοιχώματος του πυλωρού του στομάχου
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Είναι η πιο συχνή χειρουργική αιτία εμέτων στα νεογνά. Απαντάται σε 1-3:1000 γεννήσεις με μεγαλύτερη συχνότητα στα αγόρια και πιο συχνή στη λευκή φυλή
Πού οφείλεται;
Δεν αποτελεί συγγενή πάθηση. Είναι διαταραχή της μυικής συνεργασίας των λείων μυικών ινών στο επίπεδο των γαγγλιακών κυττάρων. Έχουν ενοχοποιηθεί τα ελαττωμένα επίπεδα της συνθετάσης του μονοξειδίου του αζώτου και η λήψη ερυθρομυκίνης προγεννητικά. Η υπερτροφία δημιουργεί μια ελαία η οποία προκαλεί στένωση με συνέπεια να μην διέρχεται το περιεχόμενο του στομάχου προς το 12λο.
Σε ποια ηλικία εμφανίζεται;
Τα συμπτώματα αρχίζουν να εμφανίζονται μεταξύ 2ης και 8ης εβδομάδας μετά τη γέννηση. Στα πρόωρα (που είναι το 10% των πασχόντων) εμφανίζεται συνήθως στις 42-50 εβδομάδες.
Πώς εκδηλώνεται;
Εμφανίζεται μεταγευματικός αιφνίδιος ρουκετοειδής έμετος χωρίς την πρόσμιξη χολής ή αίματος. Το παιδί πεινάει μετά τον έμετο και συχνά γίνεται αλλαγή του γάλακτος με ικανοποιητική βελτίωση, όμως η εξέλιξη θα οδηγήσει σε απώλεια βάρους μικρότερη και από το βάρος γέννησης Πρέπει να διαφοροδιαγνωστεί από πυλωρόσπασμο, ιογενή εντερίτιδα και γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση. Μπορεί να συνυπάρχει με διαταραχές στροφής και καθήλωσης του εντέρου (malrotation), αποφρακτική ουροπάθεια ή ατρησία οισοφάγου
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Λόγω της υποψίας από τους παιδιάτρους, η διάγνωση σε ποσοστό 90% τίθεται χωρίς το παιδί να έχει σοβαρή αφυδάτωση ή ηλεκτρολυτικές διαταραχές. Το υπερηχογράφημα επιβεβαιώνει την κλινική υποψία ενώ στον εργαστηριακό έλεγχο διαπιστώνεται υψηλός αιματοκρίτης λόγω της αφυδάτωσης, υποκαλιαιμία και υποχλωραιμική αλκάλωση
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική αντιμετώπιση με πυλωρομυοτομή
Πηγή: Handbook of Pediatric Surgery, Chandrasen K. Sinha • Mark Davenport (Eds.), 2010, Springer
Η υπερτροφία του μυικού τοιχώματος του πυλωρού του στομάχου
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Είναι η πιο συχνή χειρουργική αιτία εμέτων στα νεογνά. Απαντάται σε 1-3:1000 γεννήσεις με μεγαλύτερη συχνότητα στα αγόρια και πιο συχνή στη λευκή φυλή
Πού οφείλεται;
Δεν αποτελεί συγγενή πάθηση. Είναι διαταραχή της μυικής συνεργασίας των λείων μυικών ινών στο επίπεδο των γαγγλιακών κυττάρων. Έχουν ενοχοποιηθεί τα ελαττωμένα επίπεδα της συνθετάσης του μονοξειδίου του αζώτου και η λήψη ερυθρομυκίνης προγεννητικά. Η υπερτροφία δημιουργεί μια ελαία η οποία προκαλεί στένωση με συνέπεια να μην διέρχεται το περιεχόμενο του στομάχου προς το 12λο.
Σε ποια ηλικία εμφανίζεται;
Τα συμπτώματα αρχίζουν να εμφανίζονται μεταξύ 2ης και 8ης εβδομάδας μετά τη γέννηση. Στα πρόωρα (που είναι το 10% των πασχόντων) εμφανίζεται συνήθως στις 42-50 εβδομάδες.
Πώς εκδηλώνεται;
Εμφανίζεται μεταγευματικός αιφνίδιος ρουκετοειδής έμετος χωρίς την πρόσμιξη χολής ή αίματος. Το παιδί πεινάει μετά τον έμετο και συχνά γίνεται αλλαγή του γάλακτος με ικανοποιητική βελτίωση, όμως η εξέλιξη θα οδηγήσει σε απώλεια βάρους μικρότερη και από το βάρος γέννησης Πρέπει να διαφοροδιαγνωστεί από πυλωρόσπασμο, ιογενή εντερίτιδα και γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση. Μπορεί να συνυπάρχει με διαταραχές στροφής και καθήλωσης του εντέρου (malrotation), αποφρακτική ουροπάθεια ή ατρησία οισοφάγου
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Λόγω της υποψίας από τους παιδιάτρους, η διάγνωση σε ποσοστό 90% τίθεται χωρίς το παιδί να έχει σοβαρή αφυδάτωση ή ηλεκτρολυτικές διαταραχές. Το υπερηχογράφημα επιβεβαιώνει την κλινική υποψία ενώ στον εργαστηριακό έλεγχο διαπιστώνεται υψηλός αιματοκρίτης λόγω της αφυδάτωσης, υποκαλιαιμία και υποχλωραιμική αλκάλωση
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική αντιμετώπιση με πυλωρομυοτομή
Πηγή: Handbook of Pediatric Surgery, Chandrasen K. Sinha • Mark Davenport (Eds.), 2010, Springer
Τι είναι;
Οι συγγενείς ανωμαλίες που οφείλονται στην παρουσία υπολειμμάτων του ομφαλομεσεντερικού πόρου
Πού οφείλονται;
Ο ομφαλομεσεντερικός πόρος σχηματίζεται κατά την εμβρυική ζωή και ενώνει το έντερο με το λεκιθικό ασκό διαμέσου του ομφαλού. Με την εξέλιξη του εμβρύου, την 5η -7η εβδομάδα κύησης ο πόρος αποφράσσεται, υποστρέφει και το έντερο δεν επικοινωνεί με τον λεκιθικό ασκό. Εάν παραμείνει μετά τη γέννηση είναι δυνατόν να δημιουργήσει συγγενείς ανωμαλίες
Ταξινόμηση υπολειμμάτων ομφαλομεσεντερικού πόρου:
-μεκέλλειος απόφυση που βρίσκεται στο αντιμεσεντερικό χείλος του ειλεού σε απόσταση 30-60 εκ από την ειλεοτυφλική βαλβίδα
- ινώδης χορδή που οφείλεται σε απόφραξη του πόρου και συνδέει την κορυφή της μεκελλείου με τον ομφαλό
-ινώδης χορδή που συνδέει τον ειλεό με τον ομφαλό
-παραμονή ανοικτού του ομφαλομεσεντερικού πόρου που αφορά την επικοινωνία του εντέρου με τον ομφαλό και εκδηλώνεται με την έξοδο κοπρανώδους περιεχομένου από τον ομφαλό
-παραμονή του πόρου και δημιουργία κύστεων
Μεκέλλειος απόφυση
Τι είναι;
Το πιο συχνό υπόλειμμα του ομφαλομεσεντερικού πόρου
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Σε ποσοστό 3% του γενικού πληθυσμού με τριπλάσια συχνότητα στα αγόρια. Το 4% των ασθενών θα γίνουν συμπτωματικοί στη ζωή τους με το 50-60% να είναι συμπτωματικοί μέχρι την ηλικία των 2 ετών και το 15% συμπτωματικοί σε ηλικία μεγαλύτερη των 4ετών
Πώς εκδηλώνεται;
Η συμπτωματολογία είναι ποικίλη και συνδέεται με τις επιπλοκές της μεκελλείου απόφυσης. Σε ποσοστό 40-60% εκδηλώνεται με αιμορραγία λόγω έκτοπου γαστρικού, παγκρεατικού ή εντερικού βλεννογόνου, σε ποσοστό 25% ως εντερική απόφραξη και 10-20% ως φλεγμονή-μεκελλίτιδα. Η αιμορραγία εκ μεκελλείου παρουσιάζεται με απότομη έναρξη των συμπτωμάτων, ήπιο κοιλιακό άλγος, μέλαινες κενώσεις και ωχρότητα. Συνήθως πρόκειται για παιδί προσχολικής ηλικίας με αιμορραγία από το ορθό χωρίς άλγος. Η απόφραξη του εντέρου εμφανίζεται με την κλινική εικόνα του εγκολεασμού, ενώ η φλεγμονή-μεκελλίτιδα με συμπτώματα οξείας σκωληκοειδίτιδας με περιομφαλικό άλγος ως πρώτο σύμπτωμα και όχι τόσο έντονους εμέτους όπως στην σκωληκοειδίτιδα. Μπορεί να συνυπάρχει με εξόμφαλο, γαστρόσχιση, διαφραγματοκήλη, παθήσεις του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος, καρδιαγγειακές παθήσεις, σύνδρομο Down, ατρησία οισοφάγου, 12λου, ορθού ή διαταραχές στροφής και καθήλωσης του εντέρου
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με το ιστορικό, την κλινική εξέταση, τον εργαστηριακό έλεγχο, το υπερηχογράφημα, το σπινθηρογράφημα με σεσημασμένα ερυθρά και την ερευνητική λαπαροσκόπηση
Ποια η θεραπεία;
Μεκελεκτομή λαπαροσκοπικά, ενώ σε περίπτωση αιμορραγίας σπάνια χρήζει η άμεση χειρουργική επέμβαση
Πηγή: Fundamentals of Pediatric Surgery, Peter Mattei (Ed.),2011, Springer
Οι συγγενείς ανωμαλίες που οφείλονται στην παρουσία υπολειμμάτων του ομφαλομεσεντερικού πόρου
Πού οφείλονται;
Ο ομφαλομεσεντερικός πόρος σχηματίζεται κατά την εμβρυική ζωή και ενώνει το έντερο με το λεκιθικό ασκό διαμέσου του ομφαλού. Με την εξέλιξη του εμβρύου, την 5η -7η εβδομάδα κύησης ο πόρος αποφράσσεται, υποστρέφει και το έντερο δεν επικοινωνεί με τον λεκιθικό ασκό. Εάν παραμείνει μετά τη γέννηση είναι δυνατόν να δημιουργήσει συγγενείς ανωμαλίες
Ταξινόμηση υπολειμμάτων ομφαλομεσεντερικού πόρου:
-μεκέλλειος απόφυση που βρίσκεται στο αντιμεσεντερικό χείλος του ειλεού σε απόσταση 30-60 εκ από την ειλεοτυφλική βαλβίδα
- ινώδης χορδή που οφείλεται σε απόφραξη του πόρου και συνδέει την κορυφή της μεκελλείου με τον ομφαλό
-ινώδης χορδή που συνδέει τον ειλεό με τον ομφαλό
-παραμονή ανοικτού του ομφαλομεσεντερικού πόρου που αφορά την επικοινωνία του εντέρου με τον ομφαλό και εκδηλώνεται με την έξοδο κοπρανώδους περιεχομένου από τον ομφαλό
-παραμονή του πόρου και δημιουργία κύστεων
Μεκέλλειος απόφυση
Τι είναι;
Το πιο συχνό υπόλειμμα του ομφαλομεσεντερικού πόρου
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Σε ποσοστό 3% του γενικού πληθυσμού με τριπλάσια συχνότητα στα αγόρια. Το 4% των ασθενών θα γίνουν συμπτωματικοί στη ζωή τους με το 50-60% να είναι συμπτωματικοί μέχρι την ηλικία των 2 ετών και το 15% συμπτωματικοί σε ηλικία μεγαλύτερη των 4ετών
Πώς εκδηλώνεται;
Η συμπτωματολογία είναι ποικίλη και συνδέεται με τις επιπλοκές της μεκελλείου απόφυσης. Σε ποσοστό 40-60% εκδηλώνεται με αιμορραγία λόγω έκτοπου γαστρικού, παγκρεατικού ή εντερικού βλεννογόνου, σε ποσοστό 25% ως εντερική απόφραξη και 10-20% ως φλεγμονή-μεκελλίτιδα. Η αιμορραγία εκ μεκελλείου παρουσιάζεται με απότομη έναρξη των συμπτωμάτων, ήπιο κοιλιακό άλγος, μέλαινες κενώσεις και ωχρότητα. Συνήθως πρόκειται για παιδί προσχολικής ηλικίας με αιμορραγία από το ορθό χωρίς άλγος. Η απόφραξη του εντέρου εμφανίζεται με την κλινική εικόνα του εγκολεασμού, ενώ η φλεγμονή-μεκελλίτιδα με συμπτώματα οξείας σκωληκοειδίτιδας με περιομφαλικό άλγος ως πρώτο σύμπτωμα και όχι τόσο έντονους εμέτους όπως στην σκωληκοειδίτιδα. Μπορεί να συνυπάρχει με εξόμφαλο, γαστρόσχιση, διαφραγματοκήλη, παθήσεις του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος, καρδιαγγειακές παθήσεις, σύνδρομο Down, ατρησία οισοφάγου, 12λου, ορθού ή διαταραχές στροφής και καθήλωσης του εντέρου
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με το ιστορικό, την κλινική εξέταση, τον εργαστηριακό έλεγχο, το υπερηχογράφημα, το σπινθηρογράφημα με σεσημασμένα ερυθρά και την ερευνητική λαπαροσκόπηση
Ποια η θεραπεία;
Μεκελεκτομή λαπαροσκοπικά, ενώ σε περίπτωση αιμορραγίας σπάνια χρήζει η άμεση χειρουργική επέμβαση
Πηγή: Fundamentals of Pediatric Surgery, Peter Mattei (Ed.),2011, Springer
Τι είναι;
Η παρουσία λίθων στην χοληδόχο κύστη
Που οφείλεται;
Στα παιδιά κυρίως σε αιματολογικά νοσήματα όπως αιμολυτική αναιμία 20%, σφαιροκυττάρωση 60%, δρεπανοκυτταρική νόσο 40%, μεσογειακή αναιμία 20%, συγγενείς ανωμαλίες χοληδόχου κύστης 10%, ολική παρεντερική διατροφή λόγω ενδοηπατικής στάσης και δημιουργίας λίθου, σε καθετηριασμό της ομφαλικής, σε ανεπάρκεια IgA, σε φωτοθεραπεία, στην κυστική ίνωση, σε εκτομή του τελικού ειλεού
Πώς εκδηλώνεται;
Η κλινική εικόνα είναι άτυπη στα παιδιά και εκδηλώνεται με κοιλιακό άλγος, ναυτία, εμέτους και πυρετό ή ίκτερο
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με την κλινική εξέταση και το υπερηχογράφημα
Ποια η θεραπεία;
Η χολοκυστεκτομή
Πηγή: Handbook of Pediatric Surgery, Chandrasen K. Sinha • Mark Davenport (Eds.), 2010, Springer
Η παρουσία λίθων στην χοληδόχο κύστη
Που οφείλεται;
Στα παιδιά κυρίως σε αιματολογικά νοσήματα όπως αιμολυτική αναιμία 20%, σφαιροκυττάρωση 60%, δρεπανοκυτταρική νόσο 40%, μεσογειακή αναιμία 20%, συγγενείς ανωμαλίες χοληδόχου κύστης 10%, ολική παρεντερική διατροφή λόγω ενδοηπατικής στάσης και δημιουργίας λίθου, σε καθετηριασμό της ομφαλικής, σε ανεπάρκεια IgA, σε φωτοθεραπεία, στην κυστική ίνωση, σε εκτομή του τελικού ειλεού
Πώς εκδηλώνεται;
Η κλινική εικόνα είναι άτυπη στα παιδιά και εκδηλώνεται με κοιλιακό άλγος, ναυτία, εμέτους και πυρετό ή ίκτερο
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με την κλινική εξέταση και το υπερηχογράφημα
Ποια η θεραπεία;
Η χολοκυστεκτομή
Πηγή: Handbook of Pediatric Surgery, Chandrasen K. Sinha • Mark Davenport (Eds.), 2010, Springer
- Ανελκόμενος όρχις
- Ανερχόμενος όρχις
- Ανορχία
- Ατρησία κόλπου
- Ατρησία παρθενικού υμένα
- Βαλανοποσθικές συμφύσεις
- Βαλβίδες οπίσθιας ουρήθρας
- Βουβωνοκήλη
- Βραχεία οσχεοπεική πτυχή
- Βραχύς χαλινός πέους
- Διαταραχές διαμόρφωσης φύλου
- Διπλασιασμός ουρήθρας
- Εκκολπώματα ουροδόχου κύστης
- Εκστροφή ουροδόχου κύστης
- Εκτοπία όρχι
- Έκτοπος ουρητήρας
- Επισπαδίας
- Κακώσεις έξω γεννητικών οργάνων
- Κακώσεις ουροποιητικού
- Κάμψη πέους
- Κιρσοκήλη
- Κρυψορχία
- Κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση-ΚΟΠ
- Κύστη nuck
- Κύστη σπερματικού τόνου
- Κύστη ωοθήκης
- Μεγαουρητήρας
- Οξεία επιδιδυμίτιδα
- Ουρητηροκήλη
- Ουρολιθίαση
- Παραφίμωση
- Πεταλοειδής νεφρός
- Πολυκυστικός νεφρός
- Στένωση έξω στομίου της ουρήθρας
- Στένωση κυστεοουρητηρικής συμβολής
- Στένωση πυελοουρητηρικής συμβολής
- Στροφή πέους
- Σύμμειση μικρών χειλέων αιδοίου
- Συστροφή κύστης Morgagni
- Συστροφή όρχεως
- Υδροκήλη
- Υπερτροφία κλειτορίδας
- Υπόλειμμα ουραχού
- Υποσπαδίας
- Φίμωση
Τι είναι;
Η ασταθής θέση του όρχι μεταξύ οσχέου και βουβωνικού πόρου
Πού οφείλεται;
Στην ένταση της συσταλτικότητας του κρεμαστήρα μυ και στη διατήρηση μακρού μήκους του οίακα. Δεν πρόκειται για παραλλαγή φυσιολογικής θέσης του όρχι, όπως αναφερόταν παλαιότερα, καθώς από το σύνολο των ανελκόμενων όρχεων το 30% κατεβαίνουν στο όσχεο, το 32% ανέρχονται σε υψηλότερη θέση (επίκτητη κρυψορχία) ενώ το 38% παραμένουν ανελκόμενοι.
Πώς εκδηλώνεται;
Κατά την κλινική εξέταση όπου εάν ο όρχις δεν ανευρίσκεται στο όσχεο, γίνεται προσπάθεια αρχικά να ψηλαφηθεί στην σύστοιχη βουβωνική χώρα αντίστοιχα με την πορεία καθόδου. Εφ' όσον εντοπισθεί στη βουβωνική χώρα γίνεται προσπάθεια να κατέλθει στο όσχεο με αμφίχειρη ψηλάφηση. Εάν ο όρχις κατέλθει και παραμείνει στο όσχεο πρόκειται για ανελκόμενο όρχι. Αν ο όρχις επιστρέψει αμέσως εκτός οσχέου επαναλαμβάνεται η εξέταση ή ζητείται η συμβουλή παιδοχειρουργού.
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Κυρίως με την κλινική εξέταση αλλά και ο υπερηχογραφικός έλεγχος συμβάλει στη μελέτη της σύστασης και της μορφολογίας του όρχι, στον καθορισμό των διαστάσεών του και στην συνύπαρξη βουβωνοκήλης ή υδροκήλης
Ποια η θεραπεία;
Έχει μεγάλη σημασία να διαχωριστεί η κρυψορχία από τον ανελκόμενο όρχι. Διότι η κρυψορχία πρέπει να χειρουργείται στον 6ο μήνα της ζωής ενώ ο ανελκόμενος όρχις δεν χρειάζεται χειρουργική αποκατάσταση αλλά παρακολούθηση έως την ηλικία των 12 ετών. Ένδειξη για χειρουργική αποκατάσταση αποτελεί η εξέλιξη σε επίκτητη κρυψορχία και η μείωση του μεγέθους του όρχι
Η ασταθής θέση του όρχι μεταξύ οσχέου και βουβωνικού πόρου
Πού οφείλεται;
Στην ένταση της συσταλτικότητας του κρεμαστήρα μυ και στη διατήρηση μακρού μήκους του οίακα. Δεν πρόκειται για παραλλαγή φυσιολογικής θέσης του όρχι, όπως αναφερόταν παλαιότερα, καθώς από το σύνολο των ανελκόμενων όρχεων το 30% κατεβαίνουν στο όσχεο, το 32% ανέρχονται σε υψηλότερη θέση (επίκτητη κρυψορχία) ενώ το 38% παραμένουν ανελκόμενοι.
Πώς εκδηλώνεται;
Κατά την κλινική εξέταση όπου εάν ο όρχις δεν ανευρίσκεται στο όσχεο, γίνεται προσπάθεια αρχικά να ψηλαφηθεί στην σύστοιχη βουβωνική χώρα αντίστοιχα με την πορεία καθόδου. Εφ' όσον εντοπισθεί στη βουβωνική χώρα γίνεται προσπάθεια να κατέλθει στο όσχεο με αμφίχειρη ψηλάφηση. Εάν ο όρχις κατέλθει και παραμείνει στο όσχεο πρόκειται για ανελκόμενο όρχι. Αν ο όρχις επιστρέψει αμέσως εκτός οσχέου επαναλαμβάνεται η εξέταση ή ζητείται η συμβουλή παιδοχειρουργού.
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Κυρίως με την κλινική εξέταση αλλά και ο υπερηχογραφικός έλεγχος συμβάλει στη μελέτη της σύστασης και της μορφολογίας του όρχι, στον καθορισμό των διαστάσεών του και στην συνύπαρξη βουβωνοκήλης ή υδροκήλης
Ποια η θεραπεία;
Έχει μεγάλη σημασία να διαχωριστεί η κρυψορχία από τον ανελκόμενο όρχι. Διότι η κρυψορχία πρέπει να χειρουργείται στον 6ο μήνα της ζωής ενώ ο ανελκόμενος όρχις δεν χρειάζεται χειρουργική αποκατάσταση αλλά παρακολούθηση έως την ηλικία των 12 ετών. Ένδειξη για χειρουργική αποκατάσταση αποτελεί η εξέλιξη σε επίκτητη κρυψορχία και η μείωση του μεγέθους του όρχι
Ορισμός
Αναφέρεται στην πρωτοπαθής κρυψορχία (ascending testis)
Πώς εκδηλώνεται;
Συνήθως ο όρχις είναι απών από το όσχεο με την γέννηση. Έως τον 4ο μήνα γίνεται κάθοδος αυτού στο όσχεο και μετά ακολουθεί άνελξη εκτός του οσχέου. Μπορεί όμως να είναι παρών στο όσχεο με την γέννηση και μετά να ακολουθήσει άνελξη
Πού οφείλεται;
Στον ανερχόμενο όρχι δεν επιμηκύνεται ο σπερματικός τόνος ανάλογα με την αύξηση του σώματος και πιθανόν είναι αποτέλεσμα της εξεσημασμένης σύσπασης του κρεμαστήρα μυ, της παραμονής της ελυτροπεριτοναϊκής πτυχής καθώς και ορμονικών παραγόντων
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική αποκατάσταση
Αναφέρεται στην πρωτοπαθής κρυψορχία (ascending testis)
Πώς εκδηλώνεται;
Συνήθως ο όρχις είναι απών από το όσχεο με την γέννηση. Έως τον 4ο μήνα γίνεται κάθοδος αυτού στο όσχεο και μετά ακολουθεί άνελξη εκτός του οσχέου. Μπορεί όμως να είναι παρών στο όσχεο με την γέννηση και μετά να ακολουθήσει άνελξη
Πού οφείλεται;
Στον ανερχόμενο όρχι δεν επιμηκύνεται ο σπερματικός τόνος ανάλογα με την αύξηση του σώματος και πιθανόν είναι αποτέλεσμα της εξεσημασμένης σύσπασης του κρεμαστήρα μυ, της παραμονής της ελυτροπεριτοναϊκής πτυχής καθώς και ορμονικών παραγόντων
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική αποκατάσταση
Τι είναι;
Η απουσία και των δύο όρχεων. Η απουσία του ενός όρχεως καλείται μονορχία
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Η ανορχία σε συχνότητα 1:20.000 γεννήσεις και η μονορχία σε 1:5000γεννήσεις
Πού οφείλεται;
Πιθανολογείται ότι ο όρχις έχει εξαφανιστεί λόγω ενδομήτριας συστροφής την 14η εβδομάδα κύησης
Πώς εμφανίζεται;
Τα έξω γεννητικά όργανα είναι φυσιολογικά με απουσία των όρχεων από το όσχεο
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Η τελική διάγνωση τίθεται στην επέμβαση όπου ανευρίσκονται σπερματικά αγγεία που καταλήγουν τυφλά . Η ανορχία πρέπει να διαφοροδιαγνωστεί από την κρυψορχία, με τη μέτρηση της τεστοστερόνης και γοναδοτροπινών του αίματος. Στα παιδιά με ανορχία οι τιμές είναι τριπλάσιες του φυσιολογικού
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική αφαίρεση των υπολειμμάτων του σπερματικού πόρου και η τοποθέτηση προθέματος όρχεως στην εφηβική ηλικία για αισθητικούς λόγους
Η απουσία και των δύο όρχεων. Η απουσία του ενός όρχεως καλείται μονορχία
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Η ανορχία σε συχνότητα 1:20.000 γεννήσεις και η μονορχία σε 1:5000γεννήσεις
Πού οφείλεται;
Πιθανολογείται ότι ο όρχις έχει εξαφανιστεί λόγω ενδομήτριας συστροφής την 14η εβδομάδα κύησης
Πώς εμφανίζεται;
Τα έξω γεννητικά όργανα είναι φυσιολογικά με απουσία των όρχεων από το όσχεο
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Η τελική διάγνωση τίθεται στην επέμβαση όπου ανευρίσκονται σπερματικά αγγεία που καταλήγουν τυφλά . Η ανορχία πρέπει να διαφοροδιαγνωστεί από την κρυψορχία, με τη μέτρηση της τεστοστερόνης και γοναδοτροπινών του αίματος. Στα παιδιά με ανορχία οι τιμές είναι τριπλάσιες του φυσιολογικού
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική αφαίρεση των υπολειμμάτων του σπερματικού πόρου και η τοποθέτηση προθέματος όρχεως στην εφηβική ηλικία για αισθητικούς λόγους
Τι είναι;
Η συγγενής απόφραξη του κόλπου που δεν πρέπει να συγχέεται με την αγενεσία του κόλπου
Που οφείλεται;
Σε αναστολή της ανάπτυξης των κολποκολεικών βολβών κατά την εμβρυογένεση με συνέπεια την παραμονή του ουρογεννητικού κόλπου με τη μορφή λεπτού επιμήκους αυλού περιφερικά της ατρησίας και εκβολή της ουρήθρας στο πρόσθιο τοίχωμα του κόλπου
Πώς εκδηλώνεται;
Προκαλεί υδρομητρόκολπο, αιματόμητρα ή αιματόκολπο
Ταξινόμηση
-Ατρησία του κόλπου με απουσία τμήματος
-Ατρησία του κόλπου με κολποουρηθρικό συρίγγιο
-Ατρησία του κόλπου με παρουσία διαφράγματος
Μπορεί να συνυπάρχουν ανωμαλίες της ουρήθρας ,της μήτρας ή του ορθού
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με την κλινική εξέταση και το υπερηχογράφημα
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική αποκατάσταση
Η συγγενής απόφραξη του κόλπου που δεν πρέπει να συγχέεται με την αγενεσία του κόλπου
Που οφείλεται;
Σε αναστολή της ανάπτυξης των κολποκολεικών βολβών κατά την εμβρυογένεση με συνέπεια την παραμονή του ουρογεννητικού κόλπου με τη μορφή λεπτού επιμήκους αυλού περιφερικά της ατρησίας και εκβολή της ουρήθρας στο πρόσθιο τοίχωμα του κόλπου
Πώς εκδηλώνεται;
Προκαλεί υδρομητρόκολπο, αιματόμητρα ή αιματόκολπο
Ταξινόμηση
-Ατρησία του κόλπου με απουσία τμήματος
-Ατρησία του κόλπου με κολποουρηθρικό συρίγγιο
-Ατρησία του κόλπου με παρουσία διαφράγματος
Μπορεί να συνυπάρχουν ανωμαλίες της ουρήθρας ,της μήτρας ή του ορθού
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με την κλινική εξέταση και το υπερηχογράφημα
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική αποκατάσταση
Τι είναι;
Η απουσία τρήματος στον παρθενικό υμένα
Πού οφείλεται;
Σε αναστολή της αυλοποίησης που ακολουθεί τη φάση της συνένωσης των κολποκολεικών βολβών κατά την εμβρυογένεση. Στα νεογνά και στα βρέφη οδηγεί σε υδρομητρόκολπο όπου ο κόλπος και η μήτρα γεμίζουν με γκριζωπή βλέννα. Ο υδρομητρόκολπος οφείλεται στην κατακράτηση των εκκρίσεων των αδένων του τραχήλου και του κόλπου που παράγονται στο έμβρυο από την επίδραση των οιστρογόνων της μητέρας.
Πώς εκδηλώνεται;
Με την παρουσία μάζας στο υπογάστριο που ψηλαφάται κάτω από την ηβική σύμφυση. Σε κορίτσια εφηβικής ηλικίας η ατρησία του παρθενικού υμένα οδηγεί σε αιματόκολπο και αιματόμητρα ή αναφέρονται υποτροπιάζουσα άλγη που έχουν σχέση με την εμμηνορρυσία.
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με την κλινική εξέταση και το υπερηχογράφημα
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική διόρθωση με υμενοτομή
Η απουσία τρήματος στον παρθενικό υμένα
Πού οφείλεται;
Σε αναστολή της αυλοποίησης που ακολουθεί τη φάση της συνένωσης των κολποκολεικών βολβών κατά την εμβρυογένεση. Στα νεογνά και στα βρέφη οδηγεί σε υδρομητρόκολπο όπου ο κόλπος και η μήτρα γεμίζουν με γκριζωπή βλέννα. Ο υδρομητρόκολπος οφείλεται στην κατακράτηση των εκκρίσεων των αδένων του τραχήλου και του κόλπου που παράγονται στο έμβρυο από την επίδραση των οιστρογόνων της μητέρας.
Πώς εκδηλώνεται;
Με την παρουσία μάζας στο υπογάστριο που ψηλαφάται κάτω από την ηβική σύμφυση. Σε κορίτσια εφηβικής ηλικίας η ατρησία του παρθενικού υμένα οδηγεί σε αιματόκολπο και αιματόμητρα ή αναφέρονται υποτροπιάζουσα άλγη που έχουν σχέση με την εμμηνορρυσία.
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με την κλινική εξέταση και το υπερηχογράφημα
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική διόρθωση με υμενοτομή
Τι είναι;
Ο φυσιολογικός επιθηλιακός ιστός μεταξύ ακροποσθίας και βαλάνου. Η κερατινοποίηση του επιθηλίου μεταξύ της βαλάνου και του έσω πετάλου της ακροποσθίας επιτρέπει το σταδιακό διαχωρισμό της ακροποσθίας από τη βάλανο.
Ποια η θεραπεία;
Είναι καταστάσεις φυσιολογικές, και δεν χρειάζονται καμία αντιμετώπιση μέχρι την έναρξη της εφηβείας και συνήθως λύονται μεταξύ 6 μηνών και 3 χρονών ή στην εφηβεία. Η περιποίηση της ακροποσθίας δεν χρήζει ιδιαίτερης φροντίδας καθώς οι επώδυνοι χειρισμοί μπορεί να προκαλέσουν ρήξη και αιμορραγία με αποτέλεσμα μόνιμη στένωση. Η διάνοιξη πριν την εφηβεία θα πρέπει να διενεργείται μόνο εάν υπάρχουν συγκεκριμένες ενδείξεις. Κατά την έναρξη της εφηβείας η διάνοιξη είναι επιβεβλημένη όταν η ακροποσθία παραμένει κλειστή προκειμένου ν' αποφεύγονται δυσκολίες κατά τη σεξουαλική επαφή. Οι ενδείξεις για λύση των βαλανοποσθικών συμφύσεων πριν την έναρξη της σεξουαλικής δραστηριότητας σε οποιαδήποτε ηλικία είναι η βαλανοποσθίτιδα, η ουρολοίμωξη χωρίς άλλη αιτία, και τοπικά ενοχλήματα από συγκέντρωση κυττάρων που αποπίπτουν. Η λύση των βαλανοποσθικών συμφύσεων με διάνοιξη της ακροποσθίας και αποκάλυψη της βαλάνου γίνεται στο ιατρείο με τοπική αναισθησία και χορήγηση αναλγητικών από το στόμα.
Ο φυσιολογικός επιθηλιακός ιστός μεταξύ ακροποσθίας και βαλάνου. Η κερατινοποίηση του επιθηλίου μεταξύ της βαλάνου και του έσω πετάλου της ακροποσθίας επιτρέπει το σταδιακό διαχωρισμό της ακροποσθίας από τη βάλανο.
Ποια η θεραπεία;
Είναι καταστάσεις φυσιολογικές, και δεν χρειάζονται καμία αντιμετώπιση μέχρι την έναρξη της εφηβείας και συνήθως λύονται μεταξύ 6 μηνών και 3 χρονών ή στην εφηβεία. Η περιποίηση της ακροποσθίας δεν χρήζει ιδιαίτερης φροντίδας καθώς οι επώδυνοι χειρισμοί μπορεί να προκαλέσουν ρήξη και αιμορραγία με αποτέλεσμα μόνιμη στένωση. Η διάνοιξη πριν την εφηβεία θα πρέπει να διενεργείται μόνο εάν υπάρχουν συγκεκριμένες ενδείξεις. Κατά την έναρξη της εφηβείας η διάνοιξη είναι επιβεβλημένη όταν η ακροποσθία παραμένει κλειστή προκειμένου ν' αποφεύγονται δυσκολίες κατά τη σεξουαλική επαφή. Οι ενδείξεις για λύση των βαλανοποσθικών συμφύσεων πριν την έναρξη της σεξουαλικής δραστηριότητας σε οποιαδήποτε ηλικία είναι η βαλανοποσθίτιδα, η ουρολοίμωξη χωρίς άλλη αιτία, και τοπικά ενοχλήματα από συγκέντρωση κυττάρων που αποπίπτουν. Η λύση των βαλανοποσθικών συμφύσεων με διάνοιξη της ακροποσθίας και αποκάλυψη της βαλάνου γίνεται στο ιατρείο με τοπική αναισθησία και χορήγηση αναλγητικών από το στόμα.
Τι είναι;
Λεπτές υμενώδεις πτυχές που προέρχονται από το σπερματικό λοφίδιο και επεκτείνονται εντός της ουρήθρας. Αποτελούν τη συνηθέστερη αιτία νεφρικής ανεπάρκειας σε παιδιά μικρότερα των 5 ετών.
Πόσο συχνά εμφανίζονται;
Αποτελούν το πιο συχνό αίτιο επίσχεσης στα νεογνά, βρέφη και μικρά παιδιά και απαντώνται με συχνότητα 1:8.000-1:25.000 γεννήσεις άρρενων. Οι βαλβίδες της πρόσθιας ουρήθρας είναι 7 φορές πιο σπάνιες από ότι της οπίσθιας
Πού οφείλονται;
Η παρουσία των προσεκβολών αυτών αποδίδεται σε ατελή εξαφάνιση του ουρογεννητικού τμήματος της μεμβράνης της κλοάκας ή σε ανώμαλη πρόσφυση των μεσονεφρικών πόρων εντός της κλοάκας.
Πού εντοπίζονται;
Η περιοχή που εμφανίζονται είναι η οπίσθια ή προστατική ουρήθρα
Πώς εκδηλώνονται;
Σε νεογνά και βρέφη με επίσχεση ούρων, ακράτεια από υπερπλήρωση, κακή ανάπτυξη, σταγονοειδής δυσχερής ούρηση χωρίς ακτίνα. Μπορεί να εμφανισθούν και ως εμπύρετη ουρολοίμωξη και βαριά κλινική εικόνα σηψαιμίας με νωθρότητα, αναπνευστική ανεπάρκεια, γογγυσμό, αγγειοκινητικές διαταραχές και μετεωρισμό κοιλίας. Σε βρέφη και μικρά παιδιά εμφανίζονται με ουρολοίμωξη, στασιμότητα βάρους, εμέτους, πυουρία, επίσχεση ούρων και εξασθενημένη ροή ούρων. Σε μεγάλα παιδιά εκδηλώνονται με πυουρία ή ημερήσια ενούρηση που οφείλεται στην απώλεια ούρων από υπερπλήρωση της ουροδόχου κύστης και ευρήματα νεφρικής ανεπάρκειας.
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Σε προγεννητικό υπερηχογράφημα διαπιστώνεται ολιγουδράμνιο και αμφοτερόπλευρη υδρονέφρωση λόγω της απόφραξης από τη μειωμένη παραγωγή των ούρων. Στο 50% η διάγνωση τίθεται στη νεογνική περίοδο, ενώ μόνο μικρό ποσοστό ασθενών προσέρχονται για πρώτη φορά μετά τη βρεφική ηλικία. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με κυστεοουρηθρογραφία (VCUG)
Ποιες οι επιπλοκές;
Το ολιγουδράμνιο μπορεί να οδηγήσει και σε διαταραχές του αναπνευστικού συστήματος κατά την εμβρυογένεση. Διαταράσσεται η φυσιολογική λειτουργία της κυστεοουρητηρικής συμβολής με αποτέλεσμα την εμφάνιση δευτεροπαθούς κυστεοουρητηρικής παλινδρόμησης. Αν δεν αντιμετωπιστεί έγκαιρα οδηγεί σε υδρονέφρωση και νεφρική ανεπάρκεια
Ποια η θεραπεία;
Η σταθεροποίηση του νεογνού αμέσως μετά τη γέννηση, η άμεση αποσυμπίεση του ουροποιητικού με τον καθετηριασμό και τη συνεχή παροχέτευση της ουροδόχου κύστης, η ρύθμιση του ισοζυγίου ύδατος και ηλεκτρολυτών και η αντιβιοτική αγωγή. Ακολουθεί η οριστική θεραπεία με ενδοσκοπική διουρηθρική αντιμετώπιση και διατομή των βαλβίδων με κυστεοσκόπηση υπό γενική αναισθησία. Η πρόγνωση είναι δυσμενής με το 60% των παιδιών να παρουσιάζουν δυσλειτουργία της ουροδόχου κύστης που εκδηλώνεται με ακράτεια ούρων και ελαττωμένη νεφρική λειτουργία που μπορεί να οδηγήσει σε νεφρική ανεπάρκεια
Λεπτές υμενώδεις πτυχές που προέρχονται από το σπερματικό λοφίδιο και επεκτείνονται εντός της ουρήθρας. Αποτελούν τη συνηθέστερη αιτία νεφρικής ανεπάρκειας σε παιδιά μικρότερα των 5 ετών.
Πόσο συχνά εμφανίζονται;
Αποτελούν το πιο συχνό αίτιο επίσχεσης στα νεογνά, βρέφη και μικρά παιδιά και απαντώνται με συχνότητα 1:8.000-1:25.000 γεννήσεις άρρενων. Οι βαλβίδες της πρόσθιας ουρήθρας είναι 7 φορές πιο σπάνιες από ότι της οπίσθιας
Πού οφείλονται;
Η παρουσία των προσεκβολών αυτών αποδίδεται σε ατελή εξαφάνιση του ουρογεννητικού τμήματος της μεμβράνης της κλοάκας ή σε ανώμαλη πρόσφυση των μεσονεφρικών πόρων εντός της κλοάκας.
Πού εντοπίζονται;
Η περιοχή που εμφανίζονται είναι η οπίσθια ή προστατική ουρήθρα
Πώς εκδηλώνονται;
Σε νεογνά και βρέφη με επίσχεση ούρων, ακράτεια από υπερπλήρωση, κακή ανάπτυξη, σταγονοειδής δυσχερής ούρηση χωρίς ακτίνα. Μπορεί να εμφανισθούν και ως εμπύρετη ουρολοίμωξη και βαριά κλινική εικόνα σηψαιμίας με νωθρότητα, αναπνευστική ανεπάρκεια, γογγυσμό, αγγειοκινητικές διαταραχές και μετεωρισμό κοιλίας. Σε βρέφη και μικρά παιδιά εμφανίζονται με ουρολοίμωξη, στασιμότητα βάρους, εμέτους, πυουρία, επίσχεση ούρων και εξασθενημένη ροή ούρων. Σε μεγάλα παιδιά εκδηλώνονται με πυουρία ή ημερήσια ενούρηση που οφείλεται στην απώλεια ούρων από υπερπλήρωση της ουροδόχου κύστης και ευρήματα νεφρικής ανεπάρκειας.
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Σε προγεννητικό υπερηχογράφημα διαπιστώνεται ολιγουδράμνιο και αμφοτερόπλευρη υδρονέφρωση λόγω της απόφραξης από τη μειωμένη παραγωγή των ούρων. Στο 50% η διάγνωση τίθεται στη νεογνική περίοδο, ενώ μόνο μικρό ποσοστό ασθενών προσέρχονται για πρώτη φορά μετά τη βρεφική ηλικία. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με κυστεοουρηθρογραφία (VCUG)
Ποιες οι επιπλοκές;
Το ολιγουδράμνιο μπορεί να οδηγήσει και σε διαταραχές του αναπνευστικού συστήματος κατά την εμβρυογένεση. Διαταράσσεται η φυσιολογική λειτουργία της κυστεοουρητηρικής συμβολής με αποτέλεσμα την εμφάνιση δευτεροπαθούς κυστεοουρητηρικής παλινδρόμησης. Αν δεν αντιμετωπιστεί έγκαιρα οδηγεί σε υδρονέφρωση και νεφρική ανεπάρκεια
Ποια η θεραπεία;
Η σταθεροποίηση του νεογνού αμέσως μετά τη γέννηση, η άμεση αποσυμπίεση του ουροποιητικού με τον καθετηριασμό και τη συνεχή παροχέτευση της ουροδόχου κύστης, η ρύθμιση του ισοζυγίου ύδατος και ηλεκτρολυτών και η αντιβιοτική αγωγή. Ακολουθεί η οριστική θεραπεία με ενδοσκοπική διουρηθρική αντιμετώπιση και διατομή των βαλβίδων με κυστεοσκόπηση υπό γενική αναισθησία. Η πρόγνωση είναι δυσμενής με το 60% των παιδιών να παρουσιάζουν δυσλειτουργία της ουροδόχου κύστης που εκδηλώνεται με ακράτεια ούρων και ελαττωμένη νεφρική λειτουργία που μπορεί να οδηγήσει σε νεφρική ανεπάρκεια
Τι είναι;
Η πρόπτωση κοιλιακού σπλάχνου, δια μέσου του βουβωνικού πόρου και εντός της ανοικτής ελυτροπεριτοναϊκής πτυχής, η οποία αποτελεί τον σάκο της κήλης
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Είναι η συχνότερη χειρουργική πάθηση της παιδικής ηλικίας σε ποσοστό 1-5%, ενώ στα πρόωρα απαντάται σε ποσοστό 9-10%. Η προωρότητα, το οικογενειακό ιστορικό, η γαστρόσχιση, η κρυψορχία, οι διαταραχές του συνδετικού ιστού, ο ασκίτης είναι καταστάσεις που συνδυάζονται με αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης βουβωνοκήλης.
Πού εντοπίζεται;
Στη βουβωνική περιοχή, στο 60% στη δεξιά πλευρά, στο 25% αριστερά και 15% αμφοτερόπλευρα
Πού οφείλεται;
Στην παραμονή ανοικτής ελυτροπεριτοναϊκής πτυχής και την αυξημένη ενδοκοιλιακή πίεση, η οποία δημιουργεί είσοδο κοιλιακών σπλάχνων (επίπλουν, λεπτό έντερο, τυφλό, σιγμοειδές, σκωληκοειδής απόφυση και ωοθήκη-σάλπιγγα στα θήλεα) στον βουβωνικό πόρο
Πώς εκδηλώνεται;
Με διόγκωση της βουβωνικής χώρας, μαλθακή και ανώδυνη, η οποία εμφανίζεται συνήθως με την αύξηση της ενδοκοιλιακής πίεσης (κλάμα, δυσκοιλιότητα) και μπορεί να επεκτείνεται μέχρι το όσχεο (οσχεοκήλη). Ανατάσσεται αυτόματα ή μειώνεται με την αποκατάσταση της αυξημένης ενδοκοιλιακής πίεσης (ηρεμία, ύπνος) ή με κατάλληλο χειρισμό αντίστοιχα με το έξω στόμιο του βουβωνικού πόρου. Θα πρέπει να γίνει διαφοροδιάγνωση από άλλες παθήσεις που εμφανίζουν διόγκωση της βουβωνικής χώρας όπως υδροκήλη, επικοινωνούσα υδροκήλη, κύστη σπερματικού τόνου, κύστη Nuck στα κορίτσια, κρυψορχία- εκτοπία όρχεως, μηροκήλη, λίπωμα βουβωνικής χώρας, διόγκωση μηροβουβωνικού λεμφαδένα ή τραύμα βουβωνικής χώρας (οίδημα- αιμάτωμα)
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με το ιστορικό και την κλινική εξέταση. Το υπερηχογράφημα γίνεται μόνο επί αμφιβολίας της κλινικής εξέτασης, σε αριστερή βουβωνοκήλη, σε ετερόπλευρη βουβωνοκήλη για τα βρέφη μικρότερα του έτους και στα κορίτσια κάθε ηλικίας
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική θεραπεία με άμεση αποκατάσταση τις επόμενες ημέρες από την διάγνωση καθώς η αποκατάσταση της βουβωνοκήλης δεν γίνεται αυτόματα και υπάρχει κίνδυνος περίσφιξης και κίνδυνος τραυματισμού των σπερματικών αγγείων σε καθυστερημένη αποκατάσταση
Ποιες οι επιπλοκές;
Η περιεσφιγμένη βουβωνοκήλη με συχνότητα εμφάνισης στα πρόωρα νεογνά 30-60% και στα μεγαλύτερα παιδιά 13-18%. Στα κορίτσια ο κηλικός σάκος μπορεί να περιέχει ωοθήκη ή σάλπιγγα ενώ στα αγόρια πιο συχνά λεπτό έντερο ή επίπλουν.
Ποια η θεραπεία;
Η προσπάθεια ανάταξης και επί αποτυχίας η επείγουσα χειρουργική αντιμετώπιση. Η μη έγκαιρη αντιμετώπιση οδηγεί σε οξεία κοιλία, νέκρωση με ρήξη εντέρου και περιτονίτιδα, ισχαιμία ή/και νέκρωση όρχεως ή ωοθήκης
Η πρόπτωση κοιλιακού σπλάχνου, δια μέσου του βουβωνικού πόρου και εντός της ανοικτής ελυτροπεριτοναϊκής πτυχής, η οποία αποτελεί τον σάκο της κήλης
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Είναι η συχνότερη χειρουργική πάθηση της παιδικής ηλικίας σε ποσοστό 1-5%, ενώ στα πρόωρα απαντάται σε ποσοστό 9-10%. Η προωρότητα, το οικογενειακό ιστορικό, η γαστρόσχιση, η κρυψορχία, οι διαταραχές του συνδετικού ιστού, ο ασκίτης είναι καταστάσεις που συνδυάζονται με αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης βουβωνοκήλης.
Πού εντοπίζεται;
Στη βουβωνική περιοχή, στο 60% στη δεξιά πλευρά, στο 25% αριστερά και 15% αμφοτερόπλευρα
Πού οφείλεται;
Στην παραμονή ανοικτής ελυτροπεριτοναϊκής πτυχής και την αυξημένη ενδοκοιλιακή πίεση, η οποία δημιουργεί είσοδο κοιλιακών σπλάχνων (επίπλουν, λεπτό έντερο, τυφλό, σιγμοειδές, σκωληκοειδής απόφυση και ωοθήκη-σάλπιγγα στα θήλεα) στον βουβωνικό πόρο
Πώς εκδηλώνεται;
Με διόγκωση της βουβωνικής χώρας, μαλθακή και ανώδυνη, η οποία εμφανίζεται συνήθως με την αύξηση της ενδοκοιλιακής πίεσης (κλάμα, δυσκοιλιότητα) και μπορεί να επεκτείνεται μέχρι το όσχεο (οσχεοκήλη). Ανατάσσεται αυτόματα ή μειώνεται με την αποκατάσταση της αυξημένης ενδοκοιλιακής πίεσης (ηρεμία, ύπνος) ή με κατάλληλο χειρισμό αντίστοιχα με το έξω στόμιο του βουβωνικού πόρου. Θα πρέπει να γίνει διαφοροδιάγνωση από άλλες παθήσεις που εμφανίζουν διόγκωση της βουβωνικής χώρας όπως υδροκήλη, επικοινωνούσα υδροκήλη, κύστη σπερματικού τόνου, κύστη Nuck στα κορίτσια, κρυψορχία- εκτοπία όρχεως, μηροκήλη, λίπωμα βουβωνικής χώρας, διόγκωση μηροβουβωνικού λεμφαδένα ή τραύμα βουβωνικής χώρας (οίδημα- αιμάτωμα)
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με το ιστορικό και την κλινική εξέταση. Το υπερηχογράφημα γίνεται μόνο επί αμφιβολίας της κλινικής εξέτασης, σε αριστερή βουβωνοκήλη, σε ετερόπλευρη βουβωνοκήλη για τα βρέφη μικρότερα του έτους και στα κορίτσια κάθε ηλικίας
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική θεραπεία με άμεση αποκατάσταση τις επόμενες ημέρες από την διάγνωση καθώς η αποκατάσταση της βουβωνοκήλης δεν γίνεται αυτόματα και υπάρχει κίνδυνος περίσφιξης και κίνδυνος τραυματισμού των σπερματικών αγγείων σε καθυστερημένη αποκατάσταση
Ποιες οι επιπλοκές;
Η περιεσφιγμένη βουβωνοκήλη με συχνότητα εμφάνισης στα πρόωρα νεογνά 30-60% και στα μεγαλύτερα παιδιά 13-18%. Στα κορίτσια ο κηλικός σάκος μπορεί να περιέχει ωοθήκη ή σάλπιγγα ενώ στα αγόρια πιο συχνά λεπτό έντερο ή επίπλουν.
Ποια η θεραπεία;
Η προσπάθεια ανάταξης και επί αποτυχίας η επείγουσα χειρουργική αντιμετώπιση. Η μη έγκαιρη αντιμετώπιση οδηγεί σε οξεία κοιλία, νέκρωση με ρήξη εντέρου και περιτονίτιδα, ισχαιμία ή/και νέκρωση όρχεως ή ωοθήκης
" You can judge the worth of a surgeon by the way he does a hernia "
Thomas Fair bank 1876-1961
" The history of hernia is the history of surgery "
Lloyd Nyhus
Τι είναι;
Το κοιλιακό τμήμα του πέους συμφύεται με το όσχεο με στερεά σύμφυση
Πού οφείλεται;
Σε διαταραχές της ανάπτυξης της ακροποσθίας κατά τον 3ο εμβρυικό μήνα. Πολλές φορές συνδυάζεται με υποσπαδία
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική αντιμετώπιση και πλαστική αποκατάσταση
Το κοιλιακό τμήμα του πέους συμφύεται με το όσχεο με στερεά σύμφυση
Πού οφείλεται;
Σε διαταραχές της ανάπτυξης της ακροποσθίας κατά τον 3ο εμβρυικό μήνα. Πολλές φορές συνδυάζεται με υποσπαδία
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική αντιμετώπιση και πλαστική αποκατάσταση
Τι είναι;
Ο χαλινός του πέους είναι μια μικρή δερματική πτυχή μέσω της οποίας συνδέεται η βάλανος με την ακροποσθία. Υπό φυσιολογικές συνθήκες παρουσιάζει αρκετή ελαστικότητα και ικανό μέγεθος ώστε να επιτρέπει την ομαλή έκπτυξη κατά τη στύση. Όταν δεν έχει την απαιτούμενη ελαστικότητα ή όταν είναι βραχύτερος του φυσιολογικού ονομάζεται βραχύς χαλινός πέους
Πώς εκδηλώνεται;
Με πόνο κατά την έλξη της βαλάνου προς τα κάτω. Μπορεί να συνυπάρχει με φίμωση
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με την επισκόπηση
Ποια θεραπεία;
Η χειρουργική αποκατάσταση με διατομή του βραχέως χαλινού
Ο χαλινός του πέους είναι μια μικρή δερματική πτυχή μέσω της οποίας συνδέεται η βάλανος με την ακροποσθία. Υπό φυσιολογικές συνθήκες παρουσιάζει αρκετή ελαστικότητα και ικανό μέγεθος ώστε να επιτρέπει την ομαλή έκπτυξη κατά τη στύση. Όταν δεν έχει την απαιτούμενη ελαστικότητα ή όταν είναι βραχύτερος του φυσιολογικού ονομάζεται βραχύς χαλινός πέους
Πώς εκδηλώνεται;
Με πόνο κατά την έλξη της βαλάνου προς τα κάτω. Μπορεί να συνυπάρχει με φίμωση
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με την επισκόπηση
Ποια θεραπεία;
Η χειρουργική αποκατάσταση με διατομή του βραχέως χαλινού
Τι είναι;
Η διαταραχή κατά την οποία τα έξω γεννητικά όργανα έχουν ποικίλη μορφολογία από εκείνη του θήλεος μέχρι εκείνη του άρρενος
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με τον γενετικό έλεγχο με καρυότυπο και έλεγχο γενετικών μεταλλάξεων, την ενδοκρινολογική διερεύνηση και τον απεικονιστικό έλεγχο με υπερηχογράφημα και μαγνητική τομογραφία
Ταξινόμηση
-θήλυ ψευδοερμαφροδιτισμός λόγω υπέρβασης των ανδρογόνων με συχνότερη μορφή τη συγγενή υπερπλασία των επινεφριδίων
-άρρεν ψευδοερμαφροδιτισμός λόγω ανωμαλίας στη σύνθεση των ανδρογόνων, των υποδοχέων τους ή διαταραχής στην ανταπόκριση σε ανδρογόνα.
-αληθής ερμαφροδιτισμός που συνυπάρχει ορχικός και ωοθηκικός ιστός
-μικτή γοναδική δυσγενεσία που οι ασθενείς έχουν έναν όρχι στην μία πλευρά και ταινιοειδή γονάδα στην άλλη
-αμιγής γοναδική δυσγενεσία που χαρακτηρίζεται από την αμφοτερόπλευρη παρουσία ταινιοειδών γονάδων με ωοθηκικό υπόστρωμα αλλά χωρίς ωοκύτταρα. Η χειρουργική διερεύνηση περιλαμβάνει την κυστεοσκόπηση, κολποσκόπηση και λαπαροσκόπηση
Ποια η θεραπεία;
Ανάλογα τον τύπο απαιτείται η ανάλογη πλαστική αποκατάσταση, όπως διόρθωση υποσπαδία, ορχεοπηξία σε κρυψορχία ή κολποπλαστική-κλειτοριδοπλαστική
Πηγή: Handbook of Pediatric Surgery, Chandrasen K. Sinha • Mark Davenport (Eds.), 2010, Springer
Η διαταραχή κατά την οποία τα έξω γεννητικά όργανα έχουν ποικίλη μορφολογία από εκείνη του θήλεος μέχρι εκείνη του άρρενος
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με τον γενετικό έλεγχο με καρυότυπο και έλεγχο γενετικών μεταλλάξεων, την ενδοκρινολογική διερεύνηση και τον απεικονιστικό έλεγχο με υπερηχογράφημα και μαγνητική τομογραφία
Ταξινόμηση
-θήλυ ψευδοερμαφροδιτισμός λόγω υπέρβασης των ανδρογόνων με συχνότερη μορφή τη συγγενή υπερπλασία των επινεφριδίων
-άρρεν ψευδοερμαφροδιτισμός λόγω ανωμαλίας στη σύνθεση των ανδρογόνων, των υποδοχέων τους ή διαταραχής στην ανταπόκριση σε ανδρογόνα.
-αληθής ερμαφροδιτισμός που συνυπάρχει ορχικός και ωοθηκικός ιστός
-μικτή γοναδική δυσγενεσία που οι ασθενείς έχουν έναν όρχι στην μία πλευρά και ταινιοειδή γονάδα στην άλλη
-αμιγής γοναδική δυσγενεσία που χαρακτηρίζεται από την αμφοτερόπλευρη παρουσία ταινιοειδών γονάδων με ωοθηκικό υπόστρωμα αλλά χωρίς ωοκύτταρα. Η χειρουργική διερεύνηση περιλαμβάνει την κυστεοσκόπηση, κολποσκόπηση και λαπαροσκόπηση
Ποια η θεραπεία;
Ανάλογα τον τύπο απαιτείται η ανάλογη πλαστική αποκατάσταση, όπως διόρθωση υποσπαδία, ορχεοπηξία σε κρυψορχία ή κολποπλαστική-κλειτοριδοπλαστική
Πηγή: Handbook of Pediatric Surgery, Chandrasen K. Sinha • Mark Davenport (Eds.), 2010, Springer
Τι είναι;
Ο διπλασιασμός της ουρήθρας
Πού εντοπίζεται;
Εμφανίζεται σχεδόν πάντα σε οβελιαίο επίπεδο με την κοιλιακή ουρήθρα να αποτελεί συνηθέστερα τη λειτουργικότερη οδό. Μπορεί να είναι ατελής ή πλήρης
Πώς εκδηλώνεται;
Με διπλό ρεύμα ούρων, ακράτεια ούρων, δυσουρία, επίσχεση ούρων ή ουρολοίμωξη. Ο ατελής διπλασιασμός σπάνια δημιουργεί συμπτώματα. Γίνεται αντιληπτός από ένα δεύτερο στόμιο ή από τοπική φλεγμονή της επικουρικής τυφλής ουρήθρας. Μπορεί να συνδέεται με διπλασιασμό της ουροδόχου κύστης, του πέους, του παχέως εντέρου, του πρωκτού ή να αφορά αποκλειστικά την ουρήθρα, οπότε παρατηρείται κατά κανόνα στα αγόρια
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με την παρατήρηση κατά την ούρηση
Ποια η θεραπεία;
Εξατομικεύεται ανάλογα με τον τύπο και την κλινική συμπτωματολογία.
Ο διπλασιασμός της ουρήθρας
Πού εντοπίζεται;
Εμφανίζεται σχεδόν πάντα σε οβελιαίο επίπεδο με την κοιλιακή ουρήθρα να αποτελεί συνηθέστερα τη λειτουργικότερη οδό. Μπορεί να είναι ατελής ή πλήρης
Πώς εκδηλώνεται;
Με διπλό ρεύμα ούρων, ακράτεια ούρων, δυσουρία, επίσχεση ούρων ή ουρολοίμωξη. Ο ατελής διπλασιασμός σπάνια δημιουργεί συμπτώματα. Γίνεται αντιληπτός από ένα δεύτερο στόμιο ή από τοπική φλεγμονή της επικουρικής τυφλής ουρήθρας. Μπορεί να συνδέεται με διπλασιασμό της ουροδόχου κύστης, του πέους, του παχέως εντέρου, του πρωκτού ή να αφορά αποκλειστικά την ουρήθρα, οπότε παρατηρείται κατά κανόνα στα αγόρια
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με την παρατήρηση κατά την ούρηση
Ποια η θεραπεία;
Εξατομικεύεται ανάλογα με τον τύπο και την κλινική συμπτωματολογία.
Τι είναι;
Οι ευένδοτες περιοχές της ουροδόχου κύστης
Πού εντοπίζονται;
Κυρίως στα ουρητηρικά στόμια, δηλαδή στο σημείο εισόδου του ουρητήρα στο τοίχωμα της ουροδόχου κύστης
Πού οφείλονται;
Διακρίνονται στα συγγενή, στα επίκτητα που δημιουργούνται μεταξύ των διάκενων των μυικών ινών του τοιχώματος της κύστης λόγω διάτασης από υποκυστικό κώλυμα (στένωση της ουρήθρας, συγγενείς βαλβίδες ουρήθρας ή νευρογενής υπερτονία του σφικτήρα) και τα ψευδοεκκολπώματα που υποδηλώνουν δυσλειτουργία της ουροδόχου κύστης και εκτός από το ακτινολογικό τους ενδιαφέρον δεν έχουν χειρουργική σημασία
Πώς εκδηλώνονται;
Με εμπύρετη ουρολοίμωξη και δυσχέρεια κατά την ούρηση που εκδηλώνεται ως ανησυχία. Τα επίκτητα εμφανίζονται με χρόνια πυουρία, κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση (ΚΟΠ), ακράτεια ούρων ή υποτροπιάζοντα πυρετό
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με την εμφάνιση διπλής ούρησης μετά την κένωση της ουροδόχου κύστης κατά την οποία αδειάζει το εκκόλπωμα. Το υπερηχογράφημα, η κυστεοουρηθρογραφία, η κυστεοσκόπηση και η ενδοφλέβια πυελογραφία συμπληρώνουν τον έλεγχο
Ποια η θεραπεία;
Η άρση της απόφραξης
Οι ευένδοτες περιοχές της ουροδόχου κύστης
Πού εντοπίζονται;
Κυρίως στα ουρητηρικά στόμια, δηλαδή στο σημείο εισόδου του ουρητήρα στο τοίχωμα της ουροδόχου κύστης
Πού οφείλονται;
Διακρίνονται στα συγγενή, στα επίκτητα που δημιουργούνται μεταξύ των διάκενων των μυικών ινών του τοιχώματος της κύστης λόγω διάτασης από υποκυστικό κώλυμα (στένωση της ουρήθρας, συγγενείς βαλβίδες ουρήθρας ή νευρογενής υπερτονία του σφικτήρα) και τα ψευδοεκκολπώματα που υποδηλώνουν δυσλειτουργία της ουροδόχου κύστης και εκτός από το ακτινολογικό τους ενδιαφέρον δεν έχουν χειρουργική σημασία
Πώς εκδηλώνονται;
Με εμπύρετη ουρολοίμωξη και δυσχέρεια κατά την ούρηση που εκδηλώνεται ως ανησυχία. Τα επίκτητα εμφανίζονται με χρόνια πυουρία, κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση (ΚΟΠ), ακράτεια ούρων ή υποτροπιάζοντα πυρετό
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με την εμφάνιση διπλής ούρησης μετά την κένωση της ουροδόχου κύστης κατά την οποία αδειάζει το εκκόλπωμα. Το υπερηχογράφημα, η κυστεοουρηθρογραφία, η κυστεοσκόπηση και η ενδοφλέβια πυελογραφία συμπληρώνουν τον έλεγχο
Ποια η θεραπεία;
Η άρση της απόφραξης
Τι είναι;
Η συγγενής έλλειψη του πρόσθιου τοιχώματος της ουροδόχου κύστης και των μυών του κοιλιακού τοιχώματος με αποτέλεσμα την προβολή του οπισθίου τοιχώματος της κύστης στο εξωτερικό περιβάλλον.
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Σε 1:10.000-40.000 γεννήσεις με διπλάσια συχνότητα σε άρρενα
Πού οφείλεται;
Σε ανωμαλία κατά την εμβρυογένεση όπου υπάρχει αδυναμία να ενισχυθεί η αμαρική μεμβράνη από το αναπτυσσόμενο μεσέγχυμα
Πώς εμφανίζεται;
Στην περιοχή της ηβικής σύμφυσης παρατηρείται βλεννογόνος ουροδόχου κύστης οιδηματώδης, εξέρυθρος και αιμορραγικός και στα δύο πλάγια υπάρχουν δύο ουρητηρικά στόμια από όπου εξέρχονται ούρα κατά ώσεις. Γύρω από τον κυστικό βλεννογόνο λείπει το κοιλιακό τοίχωμα, όπως και η ηβική σύμφυση, ενώ τα ηβικά οστά απέχουν μεταξύ τους. Μπορεί να συνυπάρχουν ανωμαλίες, όπως στα αγόρια επισπαδίας, κρυψορχία, βουβωνοκήλη (80% στα άρρενα και 10% στα θήλεα), μηνιγγομυελοκήλη, ομφαλοκήλη, πολυκυστικοί νεφροί, εκτοπία νεφρών ή ατρησίες εντέρου
Πως τίθεται η διάγνωση;
Σε προγεννητικό υπερηχογράφημα όπου διαπιστώνεται η απουσία της ουροδόχου κύστης με περιεχόμενο εντός αυτής, και αργότερα είναι εμφανής η διάσταση της ηβικής σύμφυσης. Μετά τη γέννηση με την επισκόπηση του κοιλιακού τοιχώματος όπου είναι φανερή η ύπαρξη ανοικτής ουροδόχου κύστης στο κατώτερο κοιλιακό τοίχωμα. Το περίνεο είναι μικρότερο και στενότερο και ο πρωκτός παρεκτοπισμένος προς τα πρόσω. Τα έξω γεννητικά όργανα των άρρενων εμφανίζουν σοβαρές δυσμορφίες ενώ στα κορίτσια η κλειτορίδα είναι δισχιδής.
Ποια η θεραπεία;
Πρέπει να αποφασιστεί αν θα γίνει προσπάθεια λειτουργικής σύγκλεισης ή εκτροπής των ούρων. Στις περισσότερες περιπτώσεις αρρένων μπορεί να επιτευχθεί ικανοποιητική λειτουργική αποκατάσταση, εγκράτεια ούρων και ανακατασκευή του πέους. Στα θήλεα άτομα τα αποτελέσματα είναι σαφώς καλύτερα. Η επιτυχία ανέρχεται στο 30-80% και υποδηλώνεται με την εγκράτεια των ούρων για χρονικό διάστημα άνω των 3 ωρών
Πηγή: Handbook of Pediatric Surgery, Chandrasen K. Sinha • Mark Davenport (Eds.), 2010, Springer
Η συγγενής έλλειψη του πρόσθιου τοιχώματος της ουροδόχου κύστης και των μυών του κοιλιακού τοιχώματος με αποτέλεσμα την προβολή του οπισθίου τοιχώματος της κύστης στο εξωτερικό περιβάλλον.
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Σε 1:10.000-40.000 γεννήσεις με διπλάσια συχνότητα σε άρρενα
Πού οφείλεται;
Σε ανωμαλία κατά την εμβρυογένεση όπου υπάρχει αδυναμία να ενισχυθεί η αμαρική μεμβράνη από το αναπτυσσόμενο μεσέγχυμα
Πώς εμφανίζεται;
Στην περιοχή της ηβικής σύμφυσης παρατηρείται βλεννογόνος ουροδόχου κύστης οιδηματώδης, εξέρυθρος και αιμορραγικός και στα δύο πλάγια υπάρχουν δύο ουρητηρικά στόμια από όπου εξέρχονται ούρα κατά ώσεις. Γύρω από τον κυστικό βλεννογόνο λείπει το κοιλιακό τοίχωμα, όπως και η ηβική σύμφυση, ενώ τα ηβικά οστά απέχουν μεταξύ τους. Μπορεί να συνυπάρχουν ανωμαλίες, όπως στα αγόρια επισπαδίας, κρυψορχία, βουβωνοκήλη (80% στα άρρενα και 10% στα θήλεα), μηνιγγομυελοκήλη, ομφαλοκήλη, πολυκυστικοί νεφροί, εκτοπία νεφρών ή ατρησίες εντέρου
Πως τίθεται η διάγνωση;
Σε προγεννητικό υπερηχογράφημα όπου διαπιστώνεται η απουσία της ουροδόχου κύστης με περιεχόμενο εντός αυτής, και αργότερα είναι εμφανής η διάσταση της ηβικής σύμφυσης. Μετά τη γέννηση με την επισκόπηση του κοιλιακού τοιχώματος όπου είναι φανερή η ύπαρξη ανοικτής ουροδόχου κύστης στο κατώτερο κοιλιακό τοίχωμα. Το περίνεο είναι μικρότερο και στενότερο και ο πρωκτός παρεκτοπισμένος προς τα πρόσω. Τα έξω γεννητικά όργανα των άρρενων εμφανίζουν σοβαρές δυσμορφίες ενώ στα κορίτσια η κλειτορίδα είναι δισχιδής.
Ποια η θεραπεία;
Πρέπει να αποφασιστεί αν θα γίνει προσπάθεια λειτουργικής σύγκλεισης ή εκτροπής των ούρων. Στις περισσότερες περιπτώσεις αρρένων μπορεί να επιτευχθεί ικανοποιητική λειτουργική αποκατάσταση, εγκράτεια ούρων και ανακατασκευή του πέους. Στα θήλεα άτομα τα αποτελέσματα είναι σαφώς καλύτερα. Η επιτυχία ανέρχεται στο 30-80% και υποδηλώνεται με την εγκράτεια των ούρων για χρονικό διάστημα άνω των 3 ωρών
Πηγή: Handbook of Pediatric Surgery, Chandrasen K. Sinha • Mark Davenport (Eds.), 2010, Springer
Τι είναι;
Η αδυναμία καθόδου του όρχι στο όσχεο και παραμονή του εκτός πορείας καθόδου του σε θέση κοιλιακή, μηριαία, βουβωνική, πεϊκή ή περινεϊκή
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Σπάνια
Πού οφείλεται;
Μπορεί να είναι το αποτέλεσμα ανώμαλης μετανάστευσης του οίακα σε λάθος θέση
Πως εκδηλώνεται;
Με την απουσία του όρχεως στο όσχεο και την ψηλάφηση του σε κοιλιακή, μηριαία, βουβωνική, πεϊκή ή περινεϊκή θέση
Πως τίθεται η διάγνωση;
Με το ιστορικό και την κλινική εξέταση. Ο υπερηχογραφικός έλεγχος συμβάλει στην εντόπιση της ακριβούς θέσης του όρχι, στη μελέτη της σύστασης και της μορφολογίας του, στον καθορισμό των διαστάσεών του, και στην συνύπαρξη βουβωνοκήλης ή υδροκήλης. Ο όγκος του όρχεως πρέπει να καθορίζεται για την παρακολούθηση της μετεγχειρητικής πορείας.
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική αποκατάσταση σε ηλικία 6-10 μηνών
Τι είναι;
Ο ουρητήρας του οποίου το ουρητηρικό στόμιο εντοπίζεται περιφερικότερα της φυσιολογικής θέσης του στο κυστικό τρίγωνο.
Πού εντοπίζεται;
Το ουρητηρικό στόμιο μπορεί να εντοπισθεί στην ουροδόχο κύστη, στην ουρήθρα ή στον ουρογεννητικό κόλπο. Στα αγόρια το ουρητηρικό στόμιο εκβάλλει πάντα πάνω από τον έξω σφικτήρα ή επικοινωνεί με τη σπερματοδόχο λήκυθο ή τον εκσπερματικό πόρο. Στα κορίτσια το ουρητηρικό στόμιο μπορεί να εκβάλλει στην ουρήθρα πάνω από τον έξω σφικτήρα ή στο ίδιο επίπεδο ή υποσφικτηριακά, στο περιφερικό τμήμα του κόλπου .
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Σε 1:1000 γεννήσεις με μεγαλύτερη συχνότητα στα κορίτσια.
Πώς εκδηλώνεται;
Το 70% των έκτοπων ουρητήρων συνδυάζεται με πλήρη ουρητηρικό διπλασιασμό και συνοδεύεται από διατεταμένο ουρητήρα λόγω απόφραξης ή παλινδρόμησης. Στα αγόρια η διάγνωση τίθεται κατά το διαγνωστικό έλεγχο ουρολοίμωξης ενώ στα αγόρια προεβηφικής ηλικίας μπορεί να εκδηλωθεί ω ς επιδιδυμίτιδα. Τα κορίτσια στη βρεφική ηλικία εμφανίζουν ουρολοίμωξη, ενώ τα μεγαλύτερα ακράτεια ούρων.
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Στο προγεννητικό υπερηχογράφημα μπορεί να απεικονισθεί η υδρονέφρωση και μετά τη γέννηση χρήσιμο είναι το υπερηχογράφημα, το σπινθηρογράφημα , η κυστεοουρηθρογραφία και η κυστεοσκόπηση.
Ποια η θεραπεία;
Η ένδειξη για χειρουργική θεραπεία είναι οι υποτροπιάζουσες ουρολοιμώξεις λόγω της θέσης του ουρητήρα.
Ο ουρητήρας του οποίου το ουρητηρικό στόμιο εντοπίζεται περιφερικότερα της φυσιολογικής θέσης του στο κυστικό τρίγωνο.
Πού εντοπίζεται;
Το ουρητηρικό στόμιο μπορεί να εντοπισθεί στην ουροδόχο κύστη, στην ουρήθρα ή στον ουρογεννητικό κόλπο. Στα αγόρια το ουρητηρικό στόμιο εκβάλλει πάντα πάνω από τον έξω σφικτήρα ή επικοινωνεί με τη σπερματοδόχο λήκυθο ή τον εκσπερματικό πόρο. Στα κορίτσια το ουρητηρικό στόμιο μπορεί να εκβάλλει στην ουρήθρα πάνω από τον έξω σφικτήρα ή στο ίδιο επίπεδο ή υποσφικτηριακά, στο περιφερικό τμήμα του κόλπου .
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Σε 1:1000 γεννήσεις με μεγαλύτερη συχνότητα στα κορίτσια.
Πώς εκδηλώνεται;
Το 70% των έκτοπων ουρητήρων συνδυάζεται με πλήρη ουρητηρικό διπλασιασμό και συνοδεύεται από διατεταμένο ουρητήρα λόγω απόφραξης ή παλινδρόμησης. Στα αγόρια η διάγνωση τίθεται κατά το διαγνωστικό έλεγχο ουρολοίμωξης ενώ στα αγόρια προεβηφικής ηλικίας μπορεί να εκδηλωθεί ω ς επιδιδυμίτιδα. Τα κορίτσια στη βρεφική ηλικία εμφανίζουν ουρολοίμωξη, ενώ τα μεγαλύτερα ακράτεια ούρων.
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Στο προγεννητικό υπερηχογράφημα μπορεί να απεικονισθεί η υδρονέφρωση και μετά τη γέννηση χρήσιμο είναι το υπερηχογράφημα, το σπινθηρογράφημα , η κυστεοουρηθρογραφία και η κυστεοσκόπηση.
Ποια η θεραπεία;
Η ένδειξη για χειρουργική θεραπεία είναι οι υποτροπιάζουσες ουρολοιμώξεις λόγω της θέσης του ουρητήρα.
Τι είναι;
Η κατάσταση κατά την οποία το στόμιο της ουρήθρας βρίσκεται στη ραχιαία επιφάνεια του πέους
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Σε 1:200.000 νεογνά
Πώς εκδηλώνεται;
Με συνεχή ακράτεια ούρων λόγω έλλειψης του σφικτηριακού μηχανισμού που συνοδεύει την ατελή διάπλαση του τοιχώματος της ουρήθρας. Στα κορίτσια ο αμιγής επισπαδίας δεν συνοδεύεται από ιδιαίτερα εμφανή δυσμορφία και τα κύρια χαρακτηριστικά αποτελούν η δισχιδής κλειτορίδα και η έλλειψη του πρόσθιου τοιχώματος της ουρήθρας. Στα αγόρια, ο επισπαδίας διακρίνεται σε βαλανικό, επιβαλανικό, πεικό, ολικό ανάλογα με το σημείο που σταματά το έξω στόμιο της ουρήθρας. Μπορεί να αποτελεί μέρος εκστροφής της ουροδόχου κύστης ή να εμφανίζεται μεμονωμένος
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική διόρθωση με στόχο την επίτευξη κοινωνικώς αποδεκτής εγκράτειας στην ούρηση
Η κατάσταση κατά την οποία το στόμιο της ουρήθρας βρίσκεται στη ραχιαία επιφάνεια του πέους
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Σε 1:200.000 νεογνά
Πώς εκδηλώνεται;
Με συνεχή ακράτεια ούρων λόγω έλλειψης του σφικτηριακού μηχανισμού που συνοδεύει την ατελή διάπλαση του τοιχώματος της ουρήθρας. Στα κορίτσια ο αμιγής επισπαδίας δεν συνοδεύεται από ιδιαίτερα εμφανή δυσμορφία και τα κύρια χαρακτηριστικά αποτελούν η δισχιδής κλειτορίδα και η έλλειψη του πρόσθιου τοιχώματος της ουρήθρας. Στα αγόρια, ο επισπαδίας διακρίνεται σε βαλανικό, επιβαλανικό, πεικό, ολικό ανάλογα με το σημείο που σταματά το έξω στόμιο της ουρήθρας. Μπορεί να αποτελεί μέρος εκστροφής της ουροδόχου κύστης ή να εμφανίζεται μεμονωμένος
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική διόρθωση με στόχο την επίτευξη κοινωνικώς αποδεκτής εγκράτειας στην ούρηση
Πόσο συχνά εμφανίζονται;
Πιο συχνές στα κορίτσια
Πού οφείλονται;
Σε πτώσεις σε σκληρά ή αιχμηρά αντικείμενα
Ποια η θεραπεία;
Η συρραφή του τραύματος επειδή τα τραύματα του αιδοίου αιμορραγούν
Πιο συχνές στα κορίτσια
Πού οφείλονται;
Σε πτώσεις σε σκληρά ή αιχμηρά αντικείμενα
Ποια η θεραπεία;
Η συρραφή του τραύματος επειδή τα τραύματα του αιδοίου αιμορραγούν
Πόσο συχνά εμφανίζονται;
Οι κακώσεις του ουροποιητικού αποτελούν το 5% των κακώσεων της παιδικής ηλικίας.
-Οι κακώσεις του νεφρού είναι πιο συχνές στα παιδιά λόγω του λιγότερου περινεφρικού λίπους.
Πώς εκδηλώνονται;
Η συμπτωματολογία εξαρτάται από το ανατομικό σημείο της κάκωσης και εκδηλώνεται με αιματουρία, οσφυικό πόνο ή οπισθοπεριτοναικό αιμάτωμα
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με υπερηχογράφημα
Ποια η θεραπεία;
Συντηρητική
-Οι κακώσεις του ουρητήρα είναι σπάνιες στην παιδική ηλικία και οφείλονται κυρίως σε ιατρογενείς κακώσεις κατά τη διάρκεια χειρουργικών επεμβάσεων, όπως εκτομή όγκων
Πώς εκδηλώνονται;
Μπορεί να είναι ασυμπτωματικές και να διαπιστωθούν μετά από χρόνια με πυρετό λόγω στάσης ή ως κολικό του νεφρού ή οσφυικό βάρος
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με ενδοφλέβια πυελογραφία
-Οι κακώσεις της ουροδόχου κύστεως εμφανίζονται πιο συχνά σε κάκωση στο υπογάστριο μετά από απευθείας πλήξη με γεμάτη κύστη, κατά τη διάρκεια χειρουργικών επεμβάσεων ή ύστερα από κατάγματα λεκάνης σε τροχαία.
Πώς εκδηλώνονται;
Με εκτεταμένο οπισθοπεριτοναικό αιμάτωμα, αιματουρία ή περιτοναικό ερεθισμό
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με την κλινική εξέταση και το υπερηχογράφημα
Οι κακώσεις του ουροποιητικού αποτελούν το 5% των κακώσεων της παιδικής ηλικίας.
-Οι κακώσεις του νεφρού είναι πιο συχνές στα παιδιά λόγω του λιγότερου περινεφρικού λίπους.
Πώς εκδηλώνονται;
Η συμπτωματολογία εξαρτάται από το ανατομικό σημείο της κάκωσης και εκδηλώνεται με αιματουρία, οσφυικό πόνο ή οπισθοπεριτοναικό αιμάτωμα
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με υπερηχογράφημα
Ποια η θεραπεία;
Συντηρητική
-Οι κακώσεις του ουρητήρα είναι σπάνιες στην παιδική ηλικία και οφείλονται κυρίως σε ιατρογενείς κακώσεις κατά τη διάρκεια χειρουργικών επεμβάσεων, όπως εκτομή όγκων
Πώς εκδηλώνονται;
Μπορεί να είναι ασυμπτωματικές και να διαπιστωθούν μετά από χρόνια με πυρετό λόγω στάσης ή ως κολικό του νεφρού ή οσφυικό βάρος
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με ενδοφλέβια πυελογραφία
-Οι κακώσεις της ουροδόχου κύστεως εμφανίζονται πιο συχνά σε κάκωση στο υπογάστριο μετά από απευθείας πλήξη με γεμάτη κύστη, κατά τη διάρκεια χειρουργικών επεμβάσεων ή ύστερα από κατάγματα λεκάνης σε τροχαία.
Πώς εκδηλώνονται;
Με εκτεταμένο οπισθοπεριτοναικό αιμάτωμα, αιματουρία ή περιτοναικό ερεθισμό
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με την κλινική εξέταση και το υπερηχογράφημα
Τι είναι;
Η κάμψη του πέους κατά τη στύση σε αγόρια προεφηβικής ηλικίας
Πού οφείλεται;
Σε διαφορετική ανάπτυξη των σηραγγωδών σωμάτων. Στην περίπτωση αυτή δεν υπάρχει υποσπαδίας ή άλλη ανωμαλία της ακροποσθίας ή του πέους
Ποια η θεραπεία;
Η πλαστική κατά Nesbit όπου αποκαλύπτονται τα σηραγγώδη σώματα και αφαιρείται τμήμα της ινώδους περιτονίας προκαλώντας ευθειασμό του πέους
Η κάμψη του πέους κατά τη στύση σε αγόρια προεφηβικής ηλικίας
Πού οφείλεται;
Σε διαφορετική ανάπτυξη των σηραγγωδών σωμάτων. Στην περίπτωση αυτή δεν υπάρχει υποσπαδίας ή άλλη ανωμαλία της ακροποσθίας ή του πέους
Ποια η θεραπεία;
Η πλαστική κατά Nesbit όπου αποκαλύπτονται τα σηραγγώδη σώματα και αφαιρείται τμήμα της ινώδους περιτονίας προκαλώντας ευθειασμό του πέους
Τι είναι;
Ο σχηματισμός κιρσοειδών διευρύνσεων των φλεβών του όρχεως.
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Είναι σπάνια σε αγόρια μικρότερα των 10 ετών και απαντά συχνότερα κατά την αρχή της εφηβείας. Στην ηλικία των 15-19 ετών παρατηρείται σε ποσοστό 14%.
Πού εντοπίζεται;
Στα πλάγια του οσχέου πάνω ακριβώς από τον όρχι, πιο συχνά αριστερά
Πού οφείλεται;
Σε ανεπάρκεια των βαλβίδων της αριστερής σπερματικής φλέβας και εκβολή της υπό ορθή γωνία στην αριστερή νεφρική φλέβα γεγονός που ευνοεί τη στάση του αίματος ή σε αυξημένο μήκος της αριστερής σπερματικής φλέβας. Ταξινομείται σε 3 βαθμούς ανάλογα με το μέγεθος.
Πώς εκδηλώνεται;
Συνήθως είναι ασυμπτωματική και παρατηρείται από τους ασθενείς ή τους γονείς τους. Χαρακτηριστική είναι η διάταση του ελικοειδούς φλεβικού πλέγματος που γίνεται εμφανέστερη όταν ο ασθενής είναι όρθιος και συνήθως ελαττώνεται σε μέγεθος όταν ξαπλώσει. Μπορεί να εκδηλωθεί με αίσθημα βάρους στην περιοχή του οσχέου και νυγμώδη άλγη που εμφανίζονται μετά από κόπωση. Συνήθως ο σύστοιχος όρχις είναι μικρότερος του φυσιολογικού.
Πώς τίθεται η διάγνωση; Με τη φυσική εξέταση όπου η 2ου και 3ου βαθμού εντοπίζονται με την κλινική εξέταση σε όρθια θέση όταν ο ασθενής πάρει βαθειά αναπνοή και με Doppler υπερηχογράφημα
Ποια η θεραπεία;
Η ιδανική ηλικία για τη χειρουργική επέμβαση είναι η προεφηβεία. Οι απόλυτες ενδείξεις χειρουργικής αποκατάστασης είναι η ελάττωση του όγκου του σύστοιχου όρχι κατά 20%, η αμφοτερόπλευρη εντόπιση και τα παθολογικά ευρήματα στην ανάλυση σπέρματος.
Ο σχηματισμός κιρσοειδών διευρύνσεων των φλεβών του όρχεως.
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Είναι σπάνια σε αγόρια μικρότερα των 10 ετών και απαντά συχνότερα κατά την αρχή της εφηβείας. Στην ηλικία των 15-19 ετών παρατηρείται σε ποσοστό 14%.
Πού εντοπίζεται;
Στα πλάγια του οσχέου πάνω ακριβώς από τον όρχι, πιο συχνά αριστερά
Πού οφείλεται;
Σε ανεπάρκεια των βαλβίδων της αριστερής σπερματικής φλέβας και εκβολή της υπό ορθή γωνία στην αριστερή νεφρική φλέβα γεγονός που ευνοεί τη στάση του αίματος ή σε αυξημένο μήκος της αριστερής σπερματικής φλέβας. Ταξινομείται σε 3 βαθμούς ανάλογα με το μέγεθος.
Πώς εκδηλώνεται;
Συνήθως είναι ασυμπτωματική και παρατηρείται από τους ασθενείς ή τους γονείς τους. Χαρακτηριστική είναι η διάταση του ελικοειδούς φλεβικού πλέγματος που γίνεται εμφανέστερη όταν ο ασθενής είναι όρθιος και συνήθως ελαττώνεται σε μέγεθος όταν ξαπλώσει. Μπορεί να εκδηλωθεί με αίσθημα βάρους στην περιοχή του οσχέου και νυγμώδη άλγη που εμφανίζονται μετά από κόπωση. Συνήθως ο σύστοιχος όρχις είναι μικρότερος του φυσιολογικού.
Πώς τίθεται η διάγνωση; Με τη φυσική εξέταση όπου η 2ου και 3ου βαθμού εντοπίζονται με την κλινική εξέταση σε όρθια θέση όταν ο ασθενής πάρει βαθειά αναπνοή και με Doppler υπερηχογράφημα
Ποια η θεραπεία;
Η ιδανική ηλικία για τη χειρουργική επέμβαση είναι η προεφηβεία. Οι απόλυτες ενδείξεις χειρουργικής αποκατάστασης είναι η ελάττωση του όγκου του σύστοιχου όρχι κατά 20%, η αμφοτερόπλευρη εντόπιση και τα παθολογικά ευρήματα στην ανάλυση σπέρματος.
Τι είναι;
Είναι ανωμαλία της καθόδου του όρχι στο όσχεο
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Σε ποσοστό 3-5% κατά τη γέννηση ενώ στην ηλικία των 3 μηνών σε ποσοστό 1-2% και στην ηλικία του ενός έτους σε ποσοστό 1%. Το 20% εμφανίζεται στα πρόωρα νεογνά
Πού οφείλεται;
Σε ανωμαλίες του κοιλιακού τοιχώματος ή του σπερματικού τόνου (απόφραξη βουβωνικού πόρου, βραχύς σπερματικός πόρος ή τα βραχέα σπερματικά αγγεία), σε αποτυχία μετανάστευσης του οίακα, σε διαταραχές παραγωγής και δράσης ορμονών (τεστοστερόνης, αντιμυλλερείου ορμόνης),σε γονιδιακές ανωμαλίες (πολλαπλές συγγενείς ανωμαλίες και μεταλλάξεις γονιδίων). Οι παράγοντες που ενοχοποιούνται για την εμφάνιση της κρυψορχίας είναι η χρήση αλκοόλης, καφεΐνης , καπνού, τοξικών ουσιών κατά την κύηση, η προωρότητα, το χαμηλό βάρος γέννησης, η τοξιναιμία της κύησης, ο διαβήτης της κύησης, η έκθεση σε χημικές ουσίες (DDT, endosulfan, lindane)
Πώς εκδηλώνεται;
Με την απουσία του όρχι στο όσχεο από τη γέννηση αλλά και μετά τον 4ο μήνα ζωής
Ταξινόμηση
-συγγενής κρυψορχία που αφορά την αδυναμία καθόδου του όρχι στο όσχεο και παραμονή του στην πορεία καθόδου του
-επίκτητη κρυψορχία που εμφανίζεται μετά την γέννηση και ο όρχις, αφού έχει εγκατασταθεί στο όσχεο, ανέρχεται ξανά εκτός αυτού Μπορεί να συνυπάρχει με άλλες ανωμαλίες όπως μικροκεφαλία, πολλαπλή συγγενής αρθρογρίππωση, βαλβίδες οπίσθιας ουρήθρας (10%), γαστρόσχιση (15%), εξόμφαλος (35%), εκστροφή ουροδόχου κύστεως, μηνιγγομυελοκήλη (30%), υποσπαδία και ανωμαλίες ανωτέρου ουροποιητικού
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με το ιστορικό και την κλινική εξέταση. Είναι σημαντικό να τονισθεί ότι ο όρχις μπορεί να είναι ενδοκοιλιακός, εντός του βουβωνικού πόρου ή στη ρίζα του οσχέου. Ο αψηλάφητος όρχις μπορεί να βρίσκεται κάτω από την απονεύρωση του έξω λοξού, εντός της κοιλίας ή να μην υπάρχει. Αψηλάφητος όρχις παρατηρείται στο 20-30% των αγοριών με κρυψορχία και μόνο το 25% των αψηλάφητων όρχεων δεν εντοπίζεται κατά τη χειρουργική διερεύνηση. Οι απεικονιστικές μέθοδοι ενδείκνυται μόνο στις περιπτώσεις των αψηλάφητων όρχεων.
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική αποκατάσταση με ορχεοπηξία για να διασφαλισθεί η γονιμότητα και να προληφθεί η πιθανότητα καρκινογένεσης στην ενήλικο ζωή, συστροφής ή τραυματισμού του όρχεως. Η συγγενής κρυψορχία αποκαθίσταται σε ηλικία 6-10 μηνών και η επίκτητη κρυψορχία με τη διάγνωση
Είναι ανωμαλία της καθόδου του όρχι στο όσχεο
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Σε ποσοστό 3-5% κατά τη γέννηση ενώ στην ηλικία των 3 μηνών σε ποσοστό 1-2% και στην ηλικία του ενός έτους σε ποσοστό 1%. Το 20% εμφανίζεται στα πρόωρα νεογνά
Πού οφείλεται;
Σε ανωμαλίες του κοιλιακού τοιχώματος ή του σπερματικού τόνου (απόφραξη βουβωνικού πόρου, βραχύς σπερματικός πόρος ή τα βραχέα σπερματικά αγγεία), σε αποτυχία μετανάστευσης του οίακα, σε διαταραχές παραγωγής και δράσης ορμονών (τεστοστερόνης, αντιμυλλερείου ορμόνης),σε γονιδιακές ανωμαλίες (πολλαπλές συγγενείς ανωμαλίες και μεταλλάξεις γονιδίων). Οι παράγοντες που ενοχοποιούνται για την εμφάνιση της κρυψορχίας είναι η χρήση αλκοόλης, καφεΐνης , καπνού, τοξικών ουσιών κατά την κύηση, η προωρότητα, το χαμηλό βάρος γέννησης, η τοξιναιμία της κύησης, ο διαβήτης της κύησης, η έκθεση σε χημικές ουσίες (DDT, endosulfan, lindane)
Πώς εκδηλώνεται;
Με την απουσία του όρχι στο όσχεο από τη γέννηση αλλά και μετά τον 4ο μήνα ζωής
Ταξινόμηση
-συγγενής κρυψορχία που αφορά την αδυναμία καθόδου του όρχι στο όσχεο και παραμονή του στην πορεία καθόδου του
-επίκτητη κρυψορχία που εμφανίζεται μετά την γέννηση και ο όρχις, αφού έχει εγκατασταθεί στο όσχεο, ανέρχεται ξανά εκτός αυτού Μπορεί να συνυπάρχει με άλλες ανωμαλίες όπως μικροκεφαλία, πολλαπλή συγγενής αρθρογρίππωση, βαλβίδες οπίσθιας ουρήθρας (10%), γαστρόσχιση (15%), εξόμφαλος (35%), εκστροφή ουροδόχου κύστεως, μηνιγγομυελοκήλη (30%), υποσπαδία και ανωμαλίες ανωτέρου ουροποιητικού
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με το ιστορικό και την κλινική εξέταση. Είναι σημαντικό να τονισθεί ότι ο όρχις μπορεί να είναι ενδοκοιλιακός, εντός του βουβωνικού πόρου ή στη ρίζα του οσχέου. Ο αψηλάφητος όρχις μπορεί να βρίσκεται κάτω από την απονεύρωση του έξω λοξού, εντός της κοιλίας ή να μην υπάρχει. Αψηλάφητος όρχις παρατηρείται στο 20-30% των αγοριών με κρυψορχία και μόνο το 25% των αψηλάφητων όρχεων δεν εντοπίζεται κατά τη χειρουργική διερεύνηση. Οι απεικονιστικές μέθοδοι ενδείκνυται μόνο στις περιπτώσεις των αψηλάφητων όρχεων.
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική αποκατάσταση με ορχεοπηξία για να διασφαλισθεί η γονιμότητα και να προληφθεί η πιθανότητα καρκινογένεσης στην ενήλικο ζωή, συστροφής ή τραυματισμού του όρχεως. Η συγγενής κρυψορχία αποκαθίσταται σε ηλικία 6-10 μηνών και η επίκτητη κρυψορχία με τη διάγνωση
Τι είναι;
Η παλινδρόμηση δηλ. η επιστροφή των ούρων από την ουροδόχο κύστη προς τους ουρητήρες και κατ' επέκταση προς τον νεφρό
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Σε ποσοστό 2-4 % αφορά οικογενείς περιπτώσεις και είναι πιο συχνή στα αγόρια κατά τη νεογνική ηλικία ενώ στα κορίτσια μεγαλύτερα του έτους εξαπλασιάζεται η συχνότητα σε σχέση με τα αγόρια. Επιπλέον είναι πιο συχνή σε παιδιά με συμπτωματική ουρολοίμωξη σε ποσοστό 20-50%.
Που οφείλεται;
Σε ανεπάρκεια του βαλβιδικού μηχανισμού στο επίπεδο της κυστεοουρητηρικής συμβολής. Διακρίνεται στην πρωτοπαθή λόγω ανατομικής ανωμαλίας της κυστεουρητηρικής συμβολής και στη δευτεροπαθή λόγω δυσλειτουργίας της ουροδόχου κύστης (νευρογενής κύστη ή απόφραξη). Με την πάροδο της ηλικίας το μήκος του υποβλεννογονίου τμήματος του ουρητήρα αυξάνει και αυτομάτως υποχωρεί η παλινδρόμηση.
Πως εκδηλώνεται;
Με συμπτώματα εμπύρετης ουρολοίμωξης και υποτροπιάζουσες ουρολοιμώξεις, άλγος οσφυικής χώρας ή ανεξήγητο εμπύρετο. Στη νεογνική και βρεφική ηλικία είναι δυνατόν η εικόνα να συνοδεύεται από διάρροιες, εμέτους, γογγυσμό, αγγειοκινητικές διαταραχές ή από στασιμότητα του σωματικού βάρους
Ταξινόμηση
Η παλινδρόμηση βαθμολογείται ανάλογα με τις μεταβολές στη μορφολογία και στο μέγεθος των καλύκων και του ουρητήρα.
Βαθμός Ι: παλινδρόμηση μόνο στο κατώτερο τμήμα του ουρητήρα χωρίς διάταση και εμφάνιση του σκιαγραφικού μόνο στον ουρητήρα
Βαθμός ΙΙ: παλινδρόμηση σε όλο το μήκος του ουρητήρα χωρίς διάταση των καλύκων και εμφάνιση του σκιαγραφικού στο ουρητήρα και στο πυελοκαλυκικό σύστημα
Βαθμός ΙΙΙ: παλινδρόμηση στον ουρητήρα και τη νεφρική πύελο με μικρή έως μέτρια διάταση των καλύκων
Βαθμός IV: μέτρια διάταση και επιπέδωση των καλύκων χωρίς ελίκωση του ουρητήρα
Βαθμός V: μεγάλη διάταση και εξαφάνιση των θηλών των καλύκων με ελίκωση του ουρητήρα. Μπορεί να συνυπάρχει με ανωμαλίες του ουροποιητικού, όπως βαλβίδες οπίσθιας ουρήθρας, διπλασιασμό ανώτερου ουροποιητικού, σύνδρομο Prune-belly ή εκστροφή ουροδόχου κύστης.
Πως τίθεται η διάγνωση;
Με το ιστορικό, την κλινική εξέταση και τον απεικονιστικό έλεγχο με κυστεουρηθρογραφία που δείχνει το βαθμό της ΚΟΠ και αν είναι αμφοτερόπλευρη, το υπερηχογράφημα και το DMSA (στατικό σπινθηρογράφημα) για την απεικόνιση των νεφρικών ουλών και την εκτίμηση του νεφρικού παρεγχύματος.
Ποια η θεραπεία;
Η θεραπεία εξαρτάται από την ηλικία, το φύλο, το βαθμό της παλινδρόμησης, την αμφοτερόπλευρη εντόπιση, τη νεφρική λειτουργία και τη συνύπαρξη συνοδών ανωμαλιών. Συνήθως είναι συντηρητική για την αντιμετώπιση της ουρολοίμωξης και αναμονή με προφυλακτική χημειοπροφύλαξη σε καθημερινή βάση. Το υπερηχογράφημα συστήνεται κάθε έτος για τον έλεγχο της παρουσίας νεφρικών ουλών. Όταν υπάρχει υψηλή ενδοκυστική πίεση και τα ούρα δεν παλινδρομούν παρά μόνο κατά τη στιγμή της ούρησης (1ου και 2ου βαθμού) και η ηλικία είναι μικρή, με την πάροδο του χρόνου αποκαθίσταται η λειτουργία του βαλβιδικού μηχανισμού. Οι ενδείξεις για χειρουργείο αποτελούν η ΚΟΠ 4ου-5ου βαθμού , ασθενείς με ιδιαίτερες ανωμαλίες , όπως διπλό ουρητήρα, παραμορφώσεις στα ουρητηρικά στόμια, εκκόλπωμα, ουρητηροκήλη, μεγαουρητήρας, βαλβίδες οπίσθιας ουρήθρας, νευρογενής κύστη, επιμένουσα ουρολοίμωξη ή πάνω από δύο υποτροπές σε ένα έτος υπό χημειοπροφύλαξη, μονήρης νεφρός, παραμονή της παλινδρόμησης στην εφηβική ηλικία, πτωχή συμμόρφωση στην θεραπεία. Η διόρθωση της ΚΟΠ γίνεται ενδοσκοπικά με την έγχυση συνθετικής ουσίας υποβλεννογονίως υπό το παλνδρομούν στόμιο η οποία ενισχύει το έδαφος του ουρητήρα και εξασφαλίζει την αποκατάσταση της παλινδρόμησης
Ποιες οι επιπλοκές;
Η εξέλιξη της κυστεουρητηρικής παλινδρόμησης εξαρτάται από το βαθμό και την ηλικία. Όταν η ΚΟΠ είναι 4ου ή 5ου βαθμού, η παλινδρόμηση είναι μόνιμη με συνέπεια τη στάση, τη φλεγμονή και την προοδευτική καταστροφή του νεφρικού παρεγχύματος.
Πηγή: Handbook of Pediatric Surgery, Chandrasen K. Sinha • Mark Davenport (Eds.), 2010, Springer
Η παλινδρόμηση δηλ. η επιστροφή των ούρων από την ουροδόχο κύστη προς τους ουρητήρες και κατ' επέκταση προς τον νεφρό
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Σε ποσοστό 2-4 % αφορά οικογενείς περιπτώσεις και είναι πιο συχνή στα αγόρια κατά τη νεογνική ηλικία ενώ στα κορίτσια μεγαλύτερα του έτους εξαπλασιάζεται η συχνότητα σε σχέση με τα αγόρια. Επιπλέον είναι πιο συχνή σε παιδιά με συμπτωματική ουρολοίμωξη σε ποσοστό 20-50%.
Που οφείλεται;
Σε ανεπάρκεια του βαλβιδικού μηχανισμού στο επίπεδο της κυστεοουρητηρικής συμβολής. Διακρίνεται στην πρωτοπαθή λόγω ανατομικής ανωμαλίας της κυστεουρητηρικής συμβολής και στη δευτεροπαθή λόγω δυσλειτουργίας της ουροδόχου κύστης (νευρογενής κύστη ή απόφραξη). Με την πάροδο της ηλικίας το μήκος του υποβλεννογονίου τμήματος του ουρητήρα αυξάνει και αυτομάτως υποχωρεί η παλινδρόμηση.
Πως εκδηλώνεται;
Με συμπτώματα εμπύρετης ουρολοίμωξης και υποτροπιάζουσες ουρολοιμώξεις, άλγος οσφυικής χώρας ή ανεξήγητο εμπύρετο. Στη νεογνική και βρεφική ηλικία είναι δυνατόν η εικόνα να συνοδεύεται από διάρροιες, εμέτους, γογγυσμό, αγγειοκινητικές διαταραχές ή από στασιμότητα του σωματικού βάρους
Ταξινόμηση
Η παλινδρόμηση βαθμολογείται ανάλογα με τις μεταβολές στη μορφολογία και στο μέγεθος των καλύκων και του ουρητήρα.
Βαθμός Ι: παλινδρόμηση μόνο στο κατώτερο τμήμα του ουρητήρα χωρίς διάταση και εμφάνιση του σκιαγραφικού μόνο στον ουρητήρα
Βαθμός ΙΙ: παλινδρόμηση σε όλο το μήκος του ουρητήρα χωρίς διάταση των καλύκων και εμφάνιση του σκιαγραφικού στο ουρητήρα και στο πυελοκαλυκικό σύστημα
Βαθμός ΙΙΙ: παλινδρόμηση στον ουρητήρα και τη νεφρική πύελο με μικρή έως μέτρια διάταση των καλύκων
Βαθμός IV: μέτρια διάταση και επιπέδωση των καλύκων χωρίς ελίκωση του ουρητήρα
Βαθμός V: μεγάλη διάταση και εξαφάνιση των θηλών των καλύκων με ελίκωση του ουρητήρα. Μπορεί να συνυπάρχει με ανωμαλίες του ουροποιητικού, όπως βαλβίδες οπίσθιας ουρήθρας, διπλασιασμό ανώτερου ουροποιητικού, σύνδρομο Prune-belly ή εκστροφή ουροδόχου κύστης.
Πως τίθεται η διάγνωση;
Με το ιστορικό, την κλινική εξέταση και τον απεικονιστικό έλεγχο με κυστεουρηθρογραφία που δείχνει το βαθμό της ΚΟΠ και αν είναι αμφοτερόπλευρη, το υπερηχογράφημα και το DMSA (στατικό σπινθηρογράφημα) για την απεικόνιση των νεφρικών ουλών και την εκτίμηση του νεφρικού παρεγχύματος.
Ποια η θεραπεία;
Η θεραπεία εξαρτάται από την ηλικία, το φύλο, το βαθμό της παλινδρόμησης, την αμφοτερόπλευρη εντόπιση, τη νεφρική λειτουργία και τη συνύπαρξη συνοδών ανωμαλιών. Συνήθως είναι συντηρητική για την αντιμετώπιση της ουρολοίμωξης και αναμονή με προφυλακτική χημειοπροφύλαξη σε καθημερινή βάση. Το υπερηχογράφημα συστήνεται κάθε έτος για τον έλεγχο της παρουσίας νεφρικών ουλών. Όταν υπάρχει υψηλή ενδοκυστική πίεση και τα ούρα δεν παλινδρομούν παρά μόνο κατά τη στιγμή της ούρησης (1ου και 2ου βαθμού) και η ηλικία είναι μικρή, με την πάροδο του χρόνου αποκαθίσταται η λειτουργία του βαλβιδικού μηχανισμού. Οι ενδείξεις για χειρουργείο αποτελούν η ΚΟΠ 4ου-5ου βαθμού , ασθενείς με ιδιαίτερες ανωμαλίες , όπως διπλό ουρητήρα, παραμορφώσεις στα ουρητηρικά στόμια, εκκόλπωμα, ουρητηροκήλη, μεγαουρητήρας, βαλβίδες οπίσθιας ουρήθρας, νευρογενής κύστη, επιμένουσα ουρολοίμωξη ή πάνω από δύο υποτροπές σε ένα έτος υπό χημειοπροφύλαξη, μονήρης νεφρός, παραμονή της παλινδρόμησης στην εφηβική ηλικία, πτωχή συμμόρφωση στην θεραπεία. Η διόρθωση της ΚΟΠ γίνεται ενδοσκοπικά με την έγχυση συνθετικής ουσίας υποβλεννογονίως υπό το παλνδρομούν στόμιο η οποία ενισχύει το έδαφος του ουρητήρα και εξασφαλίζει την αποκατάσταση της παλινδρόμησης
Ποιες οι επιπλοκές;
Η εξέλιξη της κυστεουρητηρικής παλινδρόμησης εξαρτάται από το βαθμό και την ηλικία. Όταν η ΚΟΠ είναι 4ου ή 5ου βαθμού, η παλινδρόμηση είναι μόνιμη με συνέπεια τη στάση, τη φλεγμονή και την προοδευτική καταστροφή του νεφρικού παρεγχύματος.
Πηγή: Handbook of Pediatric Surgery, Chandrasen K. Sinha • Mark Davenport (Eds.), 2010, Springer
Τι είναι;
Η συλλογή υγρού μεταξύ του ελυτροπεριτοναικού πόρου στα κορίτσια επί του στρογγύλου συνδέσμου της μήτρας
Πού εντοπίζεται;
Στο βουβωνικό πόρο
Πώς εκδηλώνεται;
Ως σφαιρική ή ωοειδής διόγκωση, μη ανατασσομένη καταλαμβάνουσα το ανώτερο τμήμα των μεγάλων χειλέων του αιδοίου. Προσομοιάζει με την κύστη σπερματικού τόνου στα αγόρια
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με την κλινική εξέταση
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική αποκατάσταση
Η συλλογή υγρού μεταξύ του ελυτροπεριτοναικού πόρου στα κορίτσια επί του στρογγύλου συνδέσμου της μήτρας
Πού εντοπίζεται;
Στο βουβωνικό πόρο
Πώς εκδηλώνεται;
Ως σφαιρική ή ωοειδής διόγκωση, μη ανατασσομένη καταλαμβάνουσα το ανώτερο τμήμα των μεγάλων χειλέων του αιδοίου. Προσομοιάζει με την κύστη σπερματικού τόνου στα αγόρια
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με την κλινική εξέταση
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική αποκατάσταση
Τι είναι;
Η συλλογή του υγρού κατά μήκος του σπερματικού πόρου με κεντρική και περιφερική σύγκλειση της υπόλοιπης περιτοναικής προσεκβολής με αποτέλεσμα το σχηματισμό κύστης
Πού οφείλεται;
Δημιουργείται όταν ο ελυτροπεριτοναικός πόρος δεν κλείνει και γίνει ατελής σύγκλειση αυτού
Πώς εκδηλώνεται;
Ως ανώδυνη ελαστική διόγκωση που δεν αυξομειώνει το μέγεθός της, περιέχει διαυγές υγρό, δεν περιβάλλει τον όρχι, είναι ευκίνητη και μπορεί να βρίσκεται σε οποιοδήποτε σημείο του σπερματικού τόνου
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με την κλινική εξέταση
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική αποκατάσταση
Η συλλογή του υγρού κατά μήκος του σπερματικού πόρου με κεντρική και περιφερική σύγκλειση της υπόλοιπης περιτοναικής προσεκβολής με αποτέλεσμα το σχηματισμό κύστης
Πού οφείλεται;
Δημιουργείται όταν ο ελυτροπεριτοναικός πόρος δεν κλείνει και γίνει ατελής σύγκλειση αυτού
Πώς εκδηλώνεται;
Ως ανώδυνη ελαστική διόγκωση που δεν αυξομειώνει το μέγεθός της, περιέχει διαυγές υγρό, δεν περιβάλλει τον όρχι, είναι ευκίνητη και μπορεί να βρίσκεται σε οποιοδήποτε σημείο του σπερματικού τόνου
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με την κλινική εξέταση
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική αποκατάσταση
Τι είναι;
Οι κύστεις στην ωοθήκη
Που εντοπίζονται;
Συνήθως είναι ετερόπλευρες, μπορούν να αυξηθούν σε μέγεθος και εμφανίζουν ωχροκίτρινη ή ερυθρωπή χροιά
Ταξινόμηση
Σε νεοπλασματικές και μη νεοπλασματικές ( κύστεις ωχρού σωματίου, ωοθηλακικές κύστεις, σοκολατοειδής κύστη (ενδομητρίωσης), παραωοθηκικές κύστεις)
Πώς εκδηλώνονται;
Συνήθως είναι ασυμπτωματικές ή παρουσιάζονται με κοιλιακό άλγος, διάταση της κοιλίας και έμετο σε περίπτωση συστροφής
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Τις περισσότερες φορές ως τυχαίο εύρημα σε υπερηχογράφημα
Ποια η θεραπεία;
Οι κύστεις σε νεογνά με απλές μη υπερηχογενείς κύστεις που είναι ασυμπτωματικές και μικρότερες από 5 εκ παρακολουθούνται με ασφάλεια με υπερηχογράφημα και συνήθως λύονται μεταξύ 3ου με 6ου μήνα ζωής. Σε παιδιά οι απλές κύστεις μικρότερες των 4 εκ παρακολουθούνται υπερηχογραφικά ενώ οι μεγαλύτερες αφαιρούνται λαπαροσκοπικά ή ανοικτά
Πηγή: Fundamentals of Pediatric Surgery, Peter Mattei (Ed.), 2011, Springer
Οι κύστεις στην ωοθήκη
Που εντοπίζονται;
Συνήθως είναι ετερόπλευρες, μπορούν να αυξηθούν σε μέγεθος και εμφανίζουν ωχροκίτρινη ή ερυθρωπή χροιά
Ταξινόμηση
Σε νεοπλασματικές και μη νεοπλασματικές ( κύστεις ωχρού σωματίου, ωοθηλακικές κύστεις, σοκολατοειδής κύστη (ενδομητρίωσης), παραωοθηκικές κύστεις)
Πώς εκδηλώνονται;
Συνήθως είναι ασυμπτωματικές ή παρουσιάζονται με κοιλιακό άλγος, διάταση της κοιλίας και έμετο σε περίπτωση συστροφής
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Τις περισσότερες φορές ως τυχαίο εύρημα σε υπερηχογράφημα
Ποια η θεραπεία;
Οι κύστεις σε νεογνά με απλές μη υπερηχογενείς κύστεις που είναι ασυμπτωματικές και μικρότερες από 5 εκ παρακολουθούνται με ασφάλεια με υπερηχογράφημα και συνήθως λύονται μεταξύ 3ου με 6ου μήνα ζωής. Σε παιδιά οι απλές κύστεις μικρότερες των 4 εκ παρακολουθούνται υπερηχογραφικά ενώ οι μεγαλύτερες αφαιρούνται λαπαροσκοπικά ή ανοικτά
Πηγή: Fundamentals of Pediatric Surgery, Peter Mattei (Ed.), 2011, Springer
Τι είναι;
Μεγάλη διάταση του ουρητήρα λόγω συγγενούς στένωσης της κυστεοουρητηρικής συμβολής. Χαρακτηρίζεται από τη παρουσία ενός λεπτού τελικού τμήματος μήκους 3-4mm έως 1,5-2εκ.Ύπερθεν αυτού ο υπόλοιπος ουρητήρας μπορεί να είναι εξαιρετικά διατεταμένος, οφιοειδής με πολλαπλές αναδιπλώσεις
Πού οφείλεται;
Μπορεί να συνδέεται με απόφραξη, με μεγάλου βαθμού παλινδρόμηση ή με τίποτα από τα δύο και να είναι απλώς αποτέλεσμα κακής εμβρυικής δυσπλασίας. Ακόμα, μπορεί να οφείλεται σε στένωση του κυστεοουρητηρικού στομίου, σε 5ου βαθμού ΚΟΠ, σε νευρογενή κύστη ή σε ουρητηροκήλη
Πώς εκδηλώνεται;
Με συμπτώματα εμπυρέτου ουρολοίμωξης. Στη νεογνική και βρεφική ηλικία τα συμπτώματα είναι βαριά με εικόνα σηψαιμίας με υψηλό πυρετό, αγγειοκινητικές διαταραχές, νωθρότητα και μετεωρισμό κοιλίας
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με υπερηχογράφημα, ιδίως στα νεογνά και με κυστεοουρηθρογραφία
Ποια η θεραπεία;
Ουρητηροπλαστική και μετεμφύτευση του ουρητήρα όταν υπάρχει καλή νεφρική λειτουργία και προσωρινή ουρητηροστομία ή εκτομή όταν δεν υπάρχει καλή νεφρική λειτουργία
Μεγάλη διάταση του ουρητήρα λόγω συγγενούς στένωσης της κυστεοουρητηρικής συμβολής. Χαρακτηρίζεται από τη παρουσία ενός λεπτού τελικού τμήματος μήκους 3-4mm έως 1,5-2εκ.Ύπερθεν αυτού ο υπόλοιπος ουρητήρας μπορεί να είναι εξαιρετικά διατεταμένος, οφιοειδής με πολλαπλές αναδιπλώσεις
Πού οφείλεται;
Μπορεί να συνδέεται με απόφραξη, με μεγάλου βαθμού παλινδρόμηση ή με τίποτα από τα δύο και να είναι απλώς αποτέλεσμα κακής εμβρυικής δυσπλασίας. Ακόμα, μπορεί να οφείλεται σε στένωση του κυστεοουρητηρικού στομίου, σε 5ου βαθμού ΚΟΠ, σε νευρογενή κύστη ή σε ουρητηροκήλη
Πώς εκδηλώνεται;
Με συμπτώματα εμπυρέτου ουρολοίμωξης. Στη νεογνική και βρεφική ηλικία τα συμπτώματα είναι βαριά με εικόνα σηψαιμίας με υψηλό πυρετό, αγγειοκινητικές διαταραχές, νωθρότητα και μετεωρισμό κοιλίας
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με υπερηχογράφημα, ιδίως στα νεογνά και με κυστεοουρηθρογραφία
Ποια η θεραπεία;
Ουρητηροπλαστική και μετεμφύτευση του ουρητήρα όταν υπάρχει καλή νεφρική λειτουργία και προσωρινή ουρητηροστομία ή εκτομή όταν δεν υπάρχει καλή νεφρική λειτουργία
Τι είναι;
Η φλεγμονή της επιδιδυμίδος
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Σε ποσοστό 10-15% συνήθως σε νεογνά και βρέφη και στην ενήλικο ζωή
Πώς εκδηλώνεται;
Το όσχεο εμφανίζει ερυθρότητα με ή χωρίς πυρετό και το βρέφος είναι ευερέθιστο. Η ψηλάφηση του όρχι γίνεται με δυσκολία
Πως τίθεται η διάγνωση;
Με την κλινική εξέταση και το υπερηχογράφημα.
Ποια η θεραπεία;
Η συντηρητική αγωγή με αντιβιοτικά και ανάπαυση
Η φλεγμονή της επιδιδυμίδος
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Σε ποσοστό 10-15% συνήθως σε νεογνά και βρέφη και στην ενήλικο ζωή
Πώς εκδηλώνεται;
Το όσχεο εμφανίζει ερυθρότητα με ή χωρίς πυρετό και το βρέφος είναι ευερέθιστο. Η ψηλάφηση του όρχι γίνεται με δυσκολία
Πως τίθεται η διάγνωση;
Με την κλινική εξέταση και το υπερηχογράφημα.
Ποια η θεραπεία;
Η συντηρητική αγωγή με αντιβιοτικά και ανάπαυση
Τι είναι;
Η κυστική διάταση της τελικής ενδοκυστικής μοίρας του ουρητήρα η οποία αντιστοιχεί στον άνω πόλο νεφρικού διπλασιασμού.
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Σε 1:500 γεννήσεις με μεγαλύτερη συχνότητα στα κορίτσια και είναι αμφοτερόπλευρη στο 10%.
Πού οφείλεται;
Σε παράταση της απόφραξης του ουρητηρικού στομίου από μεμβράνη με αποτέλεσμα την κατακράτηση των παραγόμενων ούρων και τη διάταση του τελικού υποβλεννογόνιου τμήματος του ουρητήρα. Κατά άλλη θεωρία οφείλεται στην ατελή και καθυστερημένη δημιουργία του αυλού του τελικού ουρητήρα κατά τη διάπλασή του
Ταξινόμηση
-απλή, ορθότοπη ή ενδοκυστική με απλό αποχετευτικό σύστημα και
-έκτοπη, εξωκυστική με διπλό αποχετευτικό σύστημα που αποτελεί το 90% στην παιδική ηλικία
Πώς εκδηλώνεται;
Τα συμπτώματα προέρχονται από τη στάση των ούρων λόγω της απόφραξης του άνω πόλου αλλά ο βαθμός της απόφραξης εξαρτάται από τον τύπο της ουρητηροκήλης και τη δυσπλασία του άνω πόλου. Ο ουρητήρας που αντιστοιχεί στον κάτω πόλο μπορεί να εμφανίζει παλινδρόμηση ή απόφραξη στο επίπεδο της κυστεοουρητηρικής συμβολής. Στα βρέφη η συχνότερη κλινική εκδήλωση είναι η ουρολοίμωξη ενώ στα αγόρια μπορεί να εκδηλωθεί με οξεία επίσχεση ούρων και πρέπει να διαφοροδιαγνωσθεί από τις βαλβίδες οπίσθιας ουρήθρας. Στα μεγαλύτερα παιδιά μπορεί να εμφανισθεί ως υποτροπιάζουσα κυστίτιδα, έπειξη για ούρηση ή δυσουρία.
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με το προγεννητικό υπερηχογράφημα και το υπερηχογράφημα μετά τη γέννηση, το DMSA (στατικό σπινθηρογράφημα) και την κυστεοουρηθρογραφία κατά την ούρηση. Η κυστεοσκόπηση απαιτείται για τη διαφορική διάγνωση μεταξύ έκτοπου ουρητήρα και ουρητηροκήλης.
Ποια η θεραπεία;
Η επιλογή της θεραπείας εξαρτάται από την ηλικία και την κλινική εικόνα του παιδιού, την παρουσία παλινδρόμησης, τη λειτουργικότητα του άνω πόλου του νεφρού και την απόφραξη του ουρητήρα. Είναι συντηρητική αν δεν προκαλεί συμπτώματα και δεν έχει επιπλακεί από λιθίαση και χειρουργική που περιλαμβάνει την ενδοκυστική διατομή της ουρητηροκήλης ή την ημινεφρεκτομή του άνω πόλου ή τέλος την εκτομή της ουρητηροκήλης και μετεμφύτευσης του ουρητήρα.
Η κυστική διάταση της τελικής ενδοκυστικής μοίρας του ουρητήρα η οποία αντιστοιχεί στον άνω πόλο νεφρικού διπλασιασμού.
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Σε 1:500 γεννήσεις με μεγαλύτερη συχνότητα στα κορίτσια και είναι αμφοτερόπλευρη στο 10%.
Πού οφείλεται;
Σε παράταση της απόφραξης του ουρητηρικού στομίου από μεμβράνη με αποτέλεσμα την κατακράτηση των παραγόμενων ούρων και τη διάταση του τελικού υποβλεννογόνιου τμήματος του ουρητήρα. Κατά άλλη θεωρία οφείλεται στην ατελή και καθυστερημένη δημιουργία του αυλού του τελικού ουρητήρα κατά τη διάπλασή του
Ταξινόμηση
-απλή, ορθότοπη ή ενδοκυστική με απλό αποχετευτικό σύστημα και
-έκτοπη, εξωκυστική με διπλό αποχετευτικό σύστημα που αποτελεί το 90% στην παιδική ηλικία
Πώς εκδηλώνεται;
Τα συμπτώματα προέρχονται από τη στάση των ούρων λόγω της απόφραξης του άνω πόλου αλλά ο βαθμός της απόφραξης εξαρτάται από τον τύπο της ουρητηροκήλης και τη δυσπλασία του άνω πόλου. Ο ουρητήρας που αντιστοιχεί στον κάτω πόλο μπορεί να εμφανίζει παλινδρόμηση ή απόφραξη στο επίπεδο της κυστεοουρητηρικής συμβολής. Στα βρέφη η συχνότερη κλινική εκδήλωση είναι η ουρολοίμωξη ενώ στα αγόρια μπορεί να εκδηλωθεί με οξεία επίσχεση ούρων και πρέπει να διαφοροδιαγνωσθεί από τις βαλβίδες οπίσθιας ουρήθρας. Στα μεγαλύτερα παιδιά μπορεί να εμφανισθεί ως υποτροπιάζουσα κυστίτιδα, έπειξη για ούρηση ή δυσουρία.
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με το προγεννητικό υπερηχογράφημα και το υπερηχογράφημα μετά τη γέννηση, το DMSA (στατικό σπινθηρογράφημα) και την κυστεοουρηθρογραφία κατά την ούρηση. Η κυστεοσκόπηση απαιτείται για τη διαφορική διάγνωση μεταξύ έκτοπου ουρητήρα και ουρητηροκήλης.
Ποια η θεραπεία;
Η επιλογή της θεραπείας εξαρτάται από την ηλικία και την κλινική εικόνα του παιδιού, την παρουσία παλινδρόμησης, τη λειτουργικότητα του άνω πόλου του νεφρού και την απόφραξη του ουρητήρα. Είναι συντηρητική αν δεν προκαλεί συμπτώματα και δεν έχει επιπλακεί από λιθίαση και χειρουργική που περιλαμβάνει την ενδοκυστική διατομή της ουρητηροκήλης ή την ημινεφρεκτομή του άνω πόλου ή τέλος την εκτομή της ουρητηροκήλης και μετεμφύτευσης του ουρητήρα.
Τι είναι;
Η παρουσία λίθων στο ουροποιητικό σύστημα
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Σε 1:1300 γεννήσεις
Πού οφείλονται;
Οι φλεγμονώδεις λίθοι μετά από ουρολοίμωξη απαντώνται συχνότερα σε αγόρια μικρότερα των 5 ετών ενώ αυξάνεται η συχνότητα των ουρολίθων που οφείλονται σε μεταβολικές διαταραχές, όπως υπερασβεστιουρία, υπεροξαλουρία, κυστινουρία και υπερουριχαιμία. Τέλος, ανατομικές ανωμαλίες προδιαθέτουν στο σχηματισμό λίθων , όπως η κυστεοουτητηρική παλινδρόμηση ή η απόφραξη πυελοουρητηρικής ή κυστεουρητηρικής συμβολής.
Πώς εκδηλώνεται;
Με αιματουρία, ουρολοίμωξη, άλγος ή ενδοκοιλιακή μάζα
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με ακτινογραφία κοιλίας, με υπερηχογράφημα και DMSA (στατικό σπινθηρογράφημα) προ της θεραπείας διεγνωσμένης λιθίασης
Ποια η θεραπεία;
Συντηρητική σε παιδιά με λίθο μικρότερο των 4 χιλιοστών και χωρίς συνυπάρχουσα ανατομική ανωμαλία ή συμπτώματα. Οι ενδείξεις χειρουργικής θεραπείας είναι το μη ελεγχόμενο άλγος και η επιμένουσα λοίμωξη ή απόφραξη. Επιπλέον οι συνυπάρχουσες ανωμαλίες και το μέγεθος του λίθου μεγαλύτερο των 4 χιλιοστών αποτελεί ένδειξη για χειρουργική παρέμβαση. Η επιλογή της μεθόδου εξαρτάται από τον αριθμό, το μέγεθος, την εντόπιση και τη σύσταση του λίθου.
Η παρουσία λίθων στο ουροποιητικό σύστημα
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Σε 1:1300 γεννήσεις
Πού οφείλονται;
Οι φλεγμονώδεις λίθοι μετά από ουρολοίμωξη απαντώνται συχνότερα σε αγόρια μικρότερα των 5 ετών ενώ αυξάνεται η συχνότητα των ουρολίθων που οφείλονται σε μεταβολικές διαταραχές, όπως υπερασβεστιουρία, υπεροξαλουρία, κυστινουρία και υπερουριχαιμία. Τέλος, ανατομικές ανωμαλίες προδιαθέτουν στο σχηματισμό λίθων , όπως η κυστεοουτητηρική παλινδρόμηση ή η απόφραξη πυελοουρητηρικής ή κυστεουρητηρικής συμβολής.
Πώς εκδηλώνεται;
Με αιματουρία, ουρολοίμωξη, άλγος ή ενδοκοιλιακή μάζα
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με ακτινογραφία κοιλίας, με υπερηχογράφημα και DMSA (στατικό σπινθηρογράφημα) προ της θεραπείας διεγνωσμένης λιθίασης
Ποια η θεραπεία;
Συντηρητική σε παιδιά με λίθο μικρότερο των 4 χιλιοστών και χωρίς συνυπάρχουσα ανατομική ανωμαλία ή συμπτώματα. Οι ενδείξεις χειρουργικής θεραπείας είναι το μη ελεγχόμενο άλγος και η επιμένουσα λοίμωξη ή απόφραξη. Επιπλέον οι συνυπάρχουσες ανωμαλίες και το μέγεθος του λίθου μεγαλύτερο των 4 χιλιοστών αποτελεί ένδειξη για χειρουργική παρέμβαση. Η επιλογή της μεθόδου εξαρτάται από τον αριθμό, το μέγεθος, την εντόπιση και τη σύσταση του λίθου.
Τι είναι;
Η αδυναμία ανάταξης της ακροποσθίας μετά την αποκάλυψη της βαλάνου
Πού οφείλεται;
Συνήθως είναι επιπλοκή κατόπιν χειρισμών για την εξέταση της φίμωσης.
Πώς εκδηλώνεται;
Το έσω πέταλο της μετακινηθείσας ακροποσθίας προς τα πίσω καθηλώνεται στη στεφανιαία αύλακα χωρίς να είναι δυνατή η επαναφορά του προς τα πρόσω. Αν η κατάσταση παραμεληθεί επιπροστίθεται οίδημα και πόνος που καθιστούν αδύνατη την ανάταξη με ήπιους και σταθερούς χειρισμούς. Το έντονο άλγος και η αδυναμία ούρησης είναι τα συχνότερα συμπτώματα
Ποια η θεραπεία;
Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία υπάρχει κίνδυνος ισχαιμίας και νέκρωσης της βαλάνου. Η θεραπεία αφορά την άμεση αντιμετώπιση με ανάταξη με ήπιους χειρισμούς ή την ανάταξη υπό γενική αναισθησία και ακολούθως περιτομή
Η αδυναμία ανάταξης της ακροποσθίας μετά την αποκάλυψη της βαλάνου
Πού οφείλεται;
Συνήθως είναι επιπλοκή κατόπιν χειρισμών για την εξέταση της φίμωσης.
Πώς εκδηλώνεται;
Το έσω πέταλο της μετακινηθείσας ακροποσθίας προς τα πίσω καθηλώνεται στη στεφανιαία αύλακα χωρίς να είναι δυνατή η επαναφορά του προς τα πρόσω. Αν η κατάσταση παραμεληθεί επιπροστίθεται οίδημα και πόνος που καθιστούν αδύνατη την ανάταξη με ήπιους και σταθερούς χειρισμούς. Το έντονο άλγος και η αδυναμία ούρησης είναι τα συχνότερα συμπτώματα
Ποια η θεραπεία;
Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία υπάρχει κίνδυνος ισχαιμίας και νέκρωσης της βαλάνου. Η θεραπεία αφορά την άμεση αντιμετώπιση με ανάταξη με ήπιους χειρισμούς ή την ανάταξη υπό γενική αναισθησία και ακολούθως περιτομή
Τι είναι;
Οι νεφροί είναι ενωμένοι με έναν ισθμό στον κάτω πόλο και έτσι δημιουργείται ένα πέταλο που βρίσκεται στο ύψος του Ο3-Ο4
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Σε 1:400 γεννήσεις με μεγαλύτερη συχνότητα στα αγόρια
Πού οφείλεται;
Η συνένωση αυτή εμποδίζει τη φυσιολογική στροφή των νεφρών με αποτέλεσμα οι ουρητήρες και η πύελος να έχουν κατεύθυνση πρόσθια και προς τα έξω αντί προς τα έσω. Ο κύριος άξονας των νεφρών συγκλίνει προς τα κάτω σε σχήμα V αντί του φυσιολογικού Λ. Μπορεί να συνυπάρχει με σύνδρομο Turner, κρυψορχία, υποσπαδία, σκελετικές , καρδιαγγειακές ή γαστρεντερικές ανωμαλίες
Ταξινόμηση
3 τύποι
-ασυμπτωματικός που ανακαλύπτεται τυχαία κατά τη διάρκεια εξέτασης για ατρησία ορθού, μηνιγγομυελοκήλη ή σύνδρομο Turner
-με ουρολογικά συμπτώματα όπως ουρολοιμώξεις, υδρονέφρωση ή νεφρολιθίαση, ενώ στο 50% συνυπάρχει κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση
-με κοιλιακά συμπτώματα όπως κωλικοειδές κοιλιακό άλγος
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με υπερηχογράφημα και ενδοφλέβια πυελογραφία με χαρακτηριστική απεικόνιση
Ποια η θεραπεία;
Αν δεν προκύπτουν προβλήματα από την ύπαρξη του πεταλοειδούς νεφρού δεν πραγματοποιείται καμία θεραπεία. Οι επιπλοκές αντιμετωπίζονται συμπτωματικά, ενώ αν υπάρχει στένωση της πυελοουρητηρικής συμβολής προτείνεται η χειρουργική αποκατάσταση αυτής.
Οι νεφροί είναι ενωμένοι με έναν ισθμό στον κάτω πόλο και έτσι δημιουργείται ένα πέταλο που βρίσκεται στο ύψος του Ο3-Ο4
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Σε 1:400 γεννήσεις με μεγαλύτερη συχνότητα στα αγόρια
Πού οφείλεται;
Η συνένωση αυτή εμποδίζει τη φυσιολογική στροφή των νεφρών με αποτέλεσμα οι ουρητήρες και η πύελος να έχουν κατεύθυνση πρόσθια και προς τα έξω αντί προς τα έσω. Ο κύριος άξονας των νεφρών συγκλίνει προς τα κάτω σε σχήμα V αντί του φυσιολογικού Λ. Μπορεί να συνυπάρχει με σύνδρομο Turner, κρυψορχία, υποσπαδία, σκελετικές , καρδιαγγειακές ή γαστρεντερικές ανωμαλίες
Ταξινόμηση
3 τύποι
-ασυμπτωματικός που ανακαλύπτεται τυχαία κατά τη διάρκεια εξέτασης για ατρησία ορθού, μηνιγγομυελοκήλη ή σύνδρομο Turner
-με ουρολογικά συμπτώματα όπως ουρολοιμώξεις, υδρονέφρωση ή νεφρολιθίαση, ενώ στο 50% συνυπάρχει κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση
-με κοιλιακά συμπτώματα όπως κωλικοειδές κοιλιακό άλγος
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με υπερηχογράφημα και ενδοφλέβια πυελογραφία με χαρακτηριστική απεικόνιση
Ποια η θεραπεία;
Αν δεν προκύπτουν προβλήματα από την ύπαρξη του πεταλοειδούς νεφρού δεν πραγματοποιείται καμία θεραπεία. Οι επιπλοκές αντιμετωπίζονται συμπτωματικά, ενώ αν υπάρχει στένωση της πυελοουρητηρικής συμβολής προτείνεται η χειρουργική αποκατάσταση αυτής.
Τι είναι;
Η συγγενής ανωμαλία που χαρακτηρίζεται από πολλές κύστεις διαφόρου μεγέθους σε όλη την έκταση του νεφρικού παρεγχύματος
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Πιο συχνά σε άρρενα. Αποτελεί τη δεύτερη σε συχνότητα αιτία κοιλιακής μάζας σε νεογνά μετά την στένωση της πυελοουρητηρικής συμβολής.
Πού εντοπίζεται;
Συνήθως προσβάλλονται και οι δύο νεφροί και πιο συχνά ο αριστερός. Υπάρχει οικογενής προδιάθεση και συνήθως η πάθηση προσβάλλει και άλλους αδένες όπως θυρεοειδή, ήπαρ, πάγκρεας.
Πού οφείλεται;
Σε σοβαρή ουρητηρική απόφραξη νωρίς στην εμβρυική ζωή ή σε αποτυχία κατά την εμβρυική διαμόρφωση του νεφρού. Η εξωτερική εμφάνιση του νεφρού είναι χαρακτηριστική. Η επιφάνεια είναι ηβώδης σαν τσαμπί από σταφύλι. Μέσα στις κύστεις υπάρχει διαυγές υγρό και μεταξύ των πολυάριθμων κύστεων υπάρχει νεφρικό παρέγχυμα άλλοτε φυσιολογικό, άλλοτε παθολογικό.
Πώς εκδηλώνεται;
Ως ψηλαφητή μάζα σε ασυμπτωματικό νεογνό (1/3), τυχαίο εύρημα (1/3), κοιλιακό άλγος ή άλγος στην οσφύ, αιματουρία-κολικό νεφρού, λοίμωξη ουροποιητικού, σημεία και συμπτώματα νεφρικής ανεπάρκειας
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Σε προγεννητικό υπερηχογράφημα σε ποσοστό 72-77%. Απαιτείται κυστεουρηθρογραφία λόγω της αυξημένης συχνότητας κυστεουρητηρικής παλινδρόμησης στον αντίθετο νεφρό (30%)
Ποια η θεραπεία;
Συνήθως συντηρητικά, με follow up υπερηχογραφικά κάθε 6 μήνες ενώ ενδείξεις για χειρουργείο αποτελούν η ασαφής διάγνωση, οι επιπλοκές, το αυξανόμενο μέγεθος και ο κίνδυνος κακοήθειας
Πηγή: Fundamentals of Pediatric Surgery, Peter Mattei (Ed.), 2011, Springer
Η συγγενής ανωμαλία που χαρακτηρίζεται από πολλές κύστεις διαφόρου μεγέθους σε όλη την έκταση του νεφρικού παρεγχύματος
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Πιο συχνά σε άρρενα. Αποτελεί τη δεύτερη σε συχνότητα αιτία κοιλιακής μάζας σε νεογνά μετά την στένωση της πυελοουρητηρικής συμβολής.
Πού εντοπίζεται;
Συνήθως προσβάλλονται και οι δύο νεφροί και πιο συχνά ο αριστερός. Υπάρχει οικογενής προδιάθεση και συνήθως η πάθηση προσβάλλει και άλλους αδένες όπως θυρεοειδή, ήπαρ, πάγκρεας.
Πού οφείλεται;
Σε σοβαρή ουρητηρική απόφραξη νωρίς στην εμβρυική ζωή ή σε αποτυχία κατά την εμβρυική διαμόρφωση του νεφρού. Η εξωτερική εμφάνιση του νεφρού είναι χαρακτηριστική. Η επιφάνεια είναι ηβώδης σαν τσαμπί από σταφύλι. Μέσα στις κύστεις υπάρχει διαυγές υγρό και μεταξύ των πολυάριθμων κύστεων υπάρχει νεφρικό παρέγχυμα άλλοτε φυσιολογικό, άλλοτε παθολογικό.
Πώς εκδηλώνεται;
Ως ψηλαφητή μάζα σε ασυμπτωματικό νεογνό (1/3), τυχαίο εύρημα (1/3), κοιλιακό άλγος ή άλγος στην οσφύ, αιματουρία-κολικό νεφρού, λοίμωξη ουροποιητικού, σημεία και συμπτώματα νεφρικής ανεπάρκειας
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Σε προγεννητικό υπερηχογράφημα σε ποσοστό 72-77%. Απαιτείται κυστεουρηθρογραφία λόγω της αυξημένης συχνότητας κυστεουρητηρικής παλινδρόμησης στον αντίθετο νεφρό (30%)
Ποια η θεραπεία;
Συνήθως συντηρητικά, με follow up υπερηχογραφικά κάθε 6 μήνες ενώ ενδείξεις για χειρουργείο αποτελούν η ασαφής διάγνωση, οι επιπλοκές, το αυξανόμενο μέγεθος και ο κίνδυνος κακοήθειας
Πηγή: Fundamentals of Pediatric Surgery, Peter Mattei (Ed.), 2011, Springer
Τι είναι;
Η στένωση του έξω στομίου της ουρήθρας
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Είναι ασυνήθης ως μεμονωμένη ανωμαλία αλλά συνυπάρχει συνήθως με υποσπαδία
Πού οφείλεται;
Στην αναστολή της αυλοποίησης της ουρηθρικής μεμβράνης και σε βλάβη λόγω τραυματισμού ή φλεγμονής σε αγόρια που έχουν υποβληθεί σε περιτομή.
Πώς εκδηλώνεται;
Η ακτίνα των ούρων είναι λεπτή και η ούρηση αργεί ή γίνεται με δυσκολία . Δεν προκαλεί σοβαρή απόφραξη και επιπλοκές στην κατώτερη ή ανώτερη ουροφόρο οδό
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική αποκατάσταση
Η στένωση του έξω στομίου της ουρήθρας
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Είναι ασυνήθης ως μεμονωμένη ανωμαλία αλλά συνυπάρχει συνήθως με υποσπαδία
Πού οφείλεται;
Στην αναστολή της αυλοποίησης της ουρηθρικής μεμβράνης και σε βλάβη λόγω τραυματισμού ή φλεγμονής σε αγόρια που έχουν υποβληθεί σε περιτομή.
Πώς εκδηλώνεται;
Η ακτίνα των ούρων είναι λεπτή και η ούρηση αργεί ή γίνεται με δυσκολία . Δεν προκαλεί σοβαρή απόφραξη και επιπλοκές στην κατώτερη ή ανώτερη ουροφόρο οδό
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική αποκατάσταση
Τι είναι;
Η στένωση στην συμβολή του ουρητήρα με την ουροδόχο κύστη που είναι γνωστή ως αποφρακτικός μεγαουρητήρας καθώς η διάμετρος του ουρητήρα είναι μεγαλύτερη του 1 εκ και μπορεί να υπάρχει διάταση του πυελοκαλυκικού συστήματος.
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Σε 1:1500 γεννήσεις και 2-5 φορές πιο συχνά σε αγόρια
Πού εντοπίζεται;
Η αριστερή πλευρά υπερέχει έναντι της δεξιάς, ενώ σε ποσοστό 10-25% απαντάται αμφοτερόπλευρα
Πού οφείλεται;
Το σημείο της στένωσης στερείται ικανότητας περισταλτισμού λόγω κακής διάταξης των μυικών στοιχείων του τοιχώματος του ουρητήρα. Η στάση οδηγεί σε προοδευτική διάταση του ουρητήρα που μπορεί να είναι υπερβολικά μεγάλη και να οδηγήσει σε μεγαουρήτηρα και παλινδρόμηση. Ο σύστοιχος νεφρός μπορεί να παρουσιάζει πυελοκαλυκική διάταση και ατροφία του νεφρικού παρεγχύματος αλλά μπορεί να έχει και φυσιολογική λειτουργία. Η ουροδόχος κύστη είναι φυσιολογική
Πώς εκδηλώνεται;
Όταν δεν τεθεί η διάγνωση στο προγεννητικό υπερηχογράφημα η κλινική εικόνα μπορεί να εμφανισθεί σε μεγαλύτερη ηλικία ως εμπύρετη ουρολοίμωξη, αιματουρία, άλγος οσφύος ή κοιλίας ή κοιλιακή μάζα. Στη νεογνική ηλικία μπορεί να εμφανισθεί με εικόνα σηψαιμίας (υψηλό πυρετό, νωθρότητα, αγγειοκινητικές διαταραχές, κοιλιακό μετεωρισμό)
Πως τίθεται η διάγνωση;
Με υπερηχογράφημα αρχικά διαπιστώνεται ο διατεταμένος ουρητήρας και ακολουθεί κυστεοουρηθρογραφία για να βρεθεί η πιθανή αιτία της διάτασης (παλινδρόμηση ή απόφραξη)
Ποια η θεραπεία;
Οι ενδείξεις χειρουργικής θεραπείας εξαρτώνται αν υπάρχει ή όχι κλινική συμπτωματολογία. Σε προγεννητικά διεγνωσμένο μεγαουρητήρα η επέμβαση ενδείκνυται όταν η σχετική νεφρική λειτουργία είναι μικρότερη του 30%, ενώ αν είναι μεγαλύτερη του 40% συνιστάται παρακολούθηση. Σε συμπτωματικό μεγαουρητήρα ακολουθείται συντηρητική αγωγή αν η νεφρική λειτουργία είναι φυσιολογική ενώ αν αναφέρονται υποτροπιάζουσες ή βαριές ουρολοιμώξεις απαιτείται χειρουργική επέμβαση.
Η στένωση στην συμβολή του ουρητήρα με την ουροδόχο κύστη που είναι γνωστή ως αποφρακτικός μεγαουρητήρας καθώς η διάμετρος του ουρητήρα είναι μεγαλύτερη του 1 εκ και μπορεί να υπάρχει διάταση του πυελοκαλυκικού συστήματος.
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Σε 1:1500 γεννήσεις και 2-5 φορές πιο συχνά σε αγόρια
Πού εντοπίζεται;
Η αριστερή πλευρά υπερέχει έναντι της δεξιάς, ενώ σε ποσοστό 10-25% απαντάται αμφοτερόπλευρα
Πού οφείλεται;
Το σημείο της στένωσης στερείται ικανότητας περισταλτισμού λόγω κακής διάταξης των μυικών στοιχείων του τοιχώματος του ουρητήρα. Η στάση οδηγεί σε προοδευτική διάταση του ουρητήρα που μπορεί να είναι υπερβολικά μεγάλη και να οδηγήσει σε μεγαουρήτηρα και παλινδρόμηση. Ο σύστοιχος νεφρός μπορεί να παρουσιάζει πυελοκαλυκική διάταση και ατροφία του νεφρικού παρεγχύματος αλλά μπορεί να έχει και φυσιολογική λειτουργία. Η ουροδόχος κύστη είναι φυσιολογική
Πώς εκδηλώνεται;
Όταν δεν τεθεί η διάγνωση στο προγεννητικό υπερηχογράφημα η κλινική εικόνα μπορεί να εμφανισθεί σε μεγαλύτερη ηλικία ως εμπύρετη ουρολοίμωξη, αιματουρία, άλγος οσφύος ή κοιλίας ή κοιλιακή μάζα. Στη νεογνική ηλικία μπορεί να εμφανισθεί με εικόνα σηψαιμίας (υψηλό πυρετό, νωθρότητα, αγγειοκινητικές διαταραχές, κοιλιακό μετεωρισμό)
Πως τίθεται η διάγνωση;
Με υπερηχογράφημα αρχικά διαπιστώνεται ο διατεταμένος ουρητήρας και ακολουθεί κυστεοουρηθρογραφία για να βρεθεί η πιθανή αιτία της διάτασης (παλινδρόμηση ή απόφραξη)
Ποια η θεραπεία;
Οι ενδείξεις χειρουργικής θεραπείας εξαρτώνται αν υπάρχει ή όχι κλινική συμπτωματολογία. Σε προγεννητικά διεγνωσμένο μεγαουρητήρα η επέμβαση ενδείκνυται όταν η σχετική νεφρική λειτουργία είναι μικρότερη του 30%, ενώ αν είναι μεγαλύτερη του 40% συνιστάται παρακολούθηση. Σε συμπτωματικό μεγαουρητήρα ακολουθείται συντηρητική αγωγή αν η νεφρική λειτουργία είναι φυσιολογική ενώ αν αναφέρονται υποτροπιάζουσες ή βαριές ουρολοιμώξεις απαιτείται χειρουργική επέμβαση.
Τι είναι;
Η στένωση μεταξύ της νεφρικής πυέλου του νεφρού και του ουρητήρα με αποτέλεσμα την ελαττωμένη ροή των ούρων και τη διάταση του πυελοκαλυκικού συστήματος.
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Είναι η πιο συχνή αιτία απόφραξης του ανώτερου ουροποιητικού και η συχνότερη αιτία της υδρονέφρωσης στα νεογνά (60%). Απαντάται σε ποσοστό 1:800 γεννήσεις και ο αριστερός νεφρός προσβάλλεται συχνότερα. Μπορεί να εμφανιστεί τόσο στη νεογνική, στην βρεφική ηλικία όσο και στην παιδική ηλικία λόγω της άτυπης και διαλείπουσας συμπτωματολογίας
Πού οφείλεται;
Σε ανατομική ανωμαλία της πυελοουρητηρικής συμβολής ή σε ελαττωμένο περισταλτισμό του κεντρικού τμήματος του ουρητήρα. Στην πλειονότητα η απόφραξη οφείλεται σε ενδοαυλικά αίτια , κυρίως από την παρουσία ενός βραχέως τμήματος της πυελοουρητηρικής συμβολής το οποίο στερείται φυσιολογικού περισταλτισμού και αυλού, λόγω παθολογικής διάπλασης και διάταξης καθώς και σε υπέρμετρη ανάπτυξη ινώδους συνδετικού ιστού. Στα εξωαυλικά αίτια περιλαμβάνονται τα έκτοπα υπεράριθμα αγγεία που πορεύονται προς την περιοχή του κάτω πόλου του νεφρού και διασταυρώνονται με την πυελοουρητηρική συμβολή, τη γωνιώνουν και την αποφράσσουν (30% στα μεγαλύτερα παιδιά), σε ινώδεις ταινίες που συμπιέζουν και προκαλούν γωνίωση της πυελοουρητηρικής συμβολής και του αρχικού τμήματος του ουρητήρα, καθώς και σε υψηλή θέση της πυελοουρητηρικής συμβολής.
Πώς εκδηλώνεται;
Στα νεογνά ως εμπύρετος ουρολοίμωξη, αιματουρία, ψηλαφητή μάζα, εμέτους. Στα βρέφη με πυρετό, ουρολοίμωξη, ψηλαφητή μάζα και στα μεγαλύτερα παιδιά με περιοδικό κοιλιακό ή οσφυικό άλγος, κωλικό ή αιματουρία μετά από τραυματισμό ή ουρολοίμωξη.
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με υπερηχογράφημα , MAG3 (δυναμικό σπινθηρογράφημα) και κυστεοουρηθρογραφία κατά την ούρηση για τη διαφορική διάγνωση από την κυστεουρητηρική παλινδρόμηση και τις βαλβίδες οπίσθιας ουρήθρας.
Ποια η θεραπεία;
Συντηρητική αντιμετώπιση όταν το υπερηχογράφημα απεικονίζει σημαντικού βαθμού υδρονέφρωση και το σπινθηρογράφημα φυσιολογική σχετική νεφρική λειτουργία μεγαλύτερη του 40%. Στην περίπτωση αυτή απαιτείται χημειοπροφύλαξη με αντιβιοτικά για βρέφη μέχρι ενός έτους, ετήσιο έλεγχο με υπερηχογράφημα και σπινθηρογράφημα. Οι ενδείξεις για χειρουργείο (πυελοπλαστική νεφρού) είναι σε ασυμπτωματική απόφραξη με ελαττωμένη όμως νεφρική λειτουργία, σε ασυμπτωματική απόφραξη με σταθερή νεφρική λειτουργία αλλά χωρίς απεικονιστική βελτίωση, σε αποτυχία συντηρητικής αγωγής και σε αμφοτερόπλευρη απόφραξη με μεγάλη διάταση. Η προσπάθεια είναι πάντα η διάσωση του αποφραγμένου νεφρού με την εξασφάλιση ακώλυτης αποχέτευσης των ούρων διά της πυελοουρητηρικής συμβολής και περιλαμβάνει επεμβάσεις όπου η στενωμένη πυελοουρητηρική συμβολή εκτέμνεται και αναστομώνεται η νεφρική πύελος με το άνω τμήμα του ουρητήρα και επεμβάσεις όπου η πυελοουρητηρική συμβολή διευρύνεται , χωρίς να αποχωριστεί η νεφρική πύελος από τον ουρητήρα. Αξίζει να σημειωθεί η συνύπαρξη της στένωσης πυελοουρητηρικής συμβολής με κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση, σε ποσοστό 10%, που δημιουργεί διαγνωστικούς και θεραπευτικούς προβληματισμούς. Στην περίπτωση αυτή η δυσκολία στην αποχέτευση των ούρων οφείλεται στην κάμψη της πυελοουρητηρικής συμβολής και είναι δευτεροπαθής συνέπεια κυστεοουρητηρικής παλινδρόμησης (ΚΟΠ). Η διόρθωση της ΚΟΠ θα βελτιώσει και την αποχέτευση των ούρων.
Η στένωση μεταξύ της νεφρικής πυέλου του νεφρού και του ουρητήρα με αποτέλεσμα την ελαττωμένη ροή των ούρων και τη διάταση του πυελοκαλυκικού συστήματος.
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Είναι η πιο συχνή αιτία απόφραξης του ανώτερου ουροποιητικού και η συχνότερη αιτία της υδρονέφρωσης στα νεογνά (60%). Απαντάται σε ποσοστό 1:800 γεννήσεις και ο αριστερός νεφρός προσβάλλεται συχνότερα. Μπορεί να εμφανιστεί τόσο στη νεογνική, στην βρεφική ηλικία όσο και στην παιδική ηλικία λόγω της άτυπης και διαλείπουσας συμπτωματολογίας
Πού οφείλεται;
Σε ανατομική ανωμαλία της πυελοουρητηρικής συμβολής ή σε ελαττωμένο περισταλτισμό του κεντρικού τμήματος του ουρητήρα. Στην πλειονότητα η απόφραξη οφείλεται σε ενδοαυλικά αίτια , κυρίως από την παρουσία ενός βραχέως τμήματος της πυελοουρητηρικής συμβολής το οποίο στερείται φυσιολογικού περισταλτισμού και αυλού, λόγω παθολογικής διάπλασης και διάταξης καθώς και σε υπέρμετρη ανάπτυξη ινώδους συνδετικού ιστού. Στα εξωαυλικά αίτια περιλαμβάνονται τα έκτοπα υπεράριθμα αγγεία που πορεύονται προς την περιοχή του κάτω πόλου του νεφρού και διασταυρώνονται με την πυελοουρητηρική συμβολή, τη γωνιώνουν και την αποφράσσουν (30% στα μεγαλύτερα παιδιά), σε ινώδεις ταινίες που συμπιέζουν και προκαλούν γωνίωση της πυελοουρητηρικής συμβολής και του αρχικού τμήματος του ουρητήρα, καθώς και σε υψηλή θέση της πυελοουρητηρικής συμβολής.
Πώς εκδηλώνεται;
Στα νεογνά ως εμπύρετος ουρολοίμωξη, αιματουρία, ψηλαφητή μάζα, εμέτους. Στα βρέφη με πυρετό, ουρολοίμωξη, ψηλαφητή μάζα και στα μεγαλύτερα παιδιά με περιοδικό κοιλιακό ή οσφυικό άλγος, κωλικό ή αιματουρία μετά από τραυματισμό ή ουρολοίμωξη.
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με υπερηχογράφημα , MAG3 (δυναμικό σπινθηρογράφημα) και κυστεοουρηθρογραφία κατά την ούρηση για τη διαφορική διάγνωση από την κυστεουρητηρική παλινδρόμηση και τις βαλβίδες οπίσθιας ουρήθρας.
Ποια η θεραπεία;
Συντηρητική αντιμετώπιση όταν το υπερηχογράφημα απεικονίζει σημαντικού βαθμού υδρονέφρωση και το σπινθηρογράφημα φυσιολογική σχετική νεφρική λειτουργία μεγαλύτερη του 40%. Στην περίπτωση αυτή απαιτείται χημειοπροφύλαξη με αντιβιοτικά για βρέφη μέχρι ενός έτους, ετήσιο έλεγχο με υπερηχογράφημα και σπινθηρογράφημα. Οι ενδείξεις για χειρουργείο (πυελοπλαστική νεφρού) είναι σε ασυμπτωματική απόφραξη με ελαττωμένη όμως νεφρική λειτουργία, σε ασυμπτωματική απόφραξη με σταθερή νεφρική λειτουργία αλλά χωρίς απεικονιστική βελτίωση, σε αποτυχία συντηρητικής αγωγής και σε αμφοτερόπλευρη απόφραξη με μεγάλη διάταση. Η προσπάθεια είναι πάντα η διάσωση του αποφραγμένου νεφρού με την εξασφάλιση ακώλυτης αποχέτευσης των ούρων διά της πυελοουρητηρικής συμβολής και περιλαμβάνει επεμβάσεις όπου η στενωμένη πυελοουρητηρική συμβολή εκτέμνεται και αναστομώνεται η νεφρική πύελος με το άνω τμήμα του ουρητήρα και επεμβάσεις όπου η πυελοουρητηρική συμβολή διευρύνεται , χωρίς να αποχωριστεί η νεφρική πύελος από τον ουρητήρα. Αξίζει να σημειωθεί η συνύπαρξη της στένωσης πυελοουρητηρικής συμβολής με κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση, σε ποσοστό 10%, που δημιουργεί διαγνωστικούς και θεραπευτικούς προβληματισμούς. Στην περίπτωση αυτή η δυσκολία στην αποχέτευση των ούρων οφείλεται στην κάμψη της πυελοουρητηρικής συμβολής και είναι δευτεροπαθής συνέπεια κυστεοουρητηρικής παλινδρόμησης (ΚΟΠ). Η διόρθωση της ΚΟΠ θα βελτιώσει και την αποχέτευση των ούρων.
Τι είναι;
Η στροφή του πέους κατά τον οβελιαίο άξονα είτε προς τα αριστερά είτε προς τα δεξιά
Πού οφείλεται;
Στην άνιση ύπαρξη συνδετικών ινών στο σώμα του πέους από την μία πλευρά
Πώς εμφανίζεται;
Γίνεται αντιληπτό με την πλάγια ροή των ούρων ενώ το πέος είναι στραμμένο προς τη μία πλευρά. Μπορεί να συνυπάρχει με κάμψη πέους, υποσπαδία, εμβύθιση πέους, δισχιδές όσχεο, διαταραχές διαμόρφωσης του φύλου
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική αποκατάσταση μόνο αν η στροφή είναι μεγαλύτερη των 45 μοιρών.
Η στροφή του πέους κατά τον οβελιαίο άξονα είτε προς τα αριστερά είτε προς τα δεξιά
Πού οφείλεται;
Στην άνιση ύπαρξη συνδετικών ινών στο σώμα του πέους από την μία πλευρά
Πώς εμφανίζεται;
Γίνεται αντιληπτό με την πλάγια ροή των ούρων ενώ το πέος είναι στραμμένο προς τη μία πλευρά. Μπορεί να συνυπάρχει με κάμψη πέους, υποσπαδία, εμβύθιση πέους, δισχιδές όσχεο, διαταραχές διαμόρφωσης του φύλου
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική αποκατάσταση μόνο αν η στροφή είναι μεγαλύτερη των 45 μοιρών.
Τι είναι;
Η λεπτή μεμβράνη που συγκολλά τα μικρά χείλη του αιδοίου μεταξύ τους
Πού οφείλεται;
Στην επίδραση των ορμονών της μητέρας κατά την ενδομήτριο ζωή ή σε τοπικό ερεθισμό ή φλεγμονή της περιοχής
Πώς εκδηλώνεται;
Τα μικρά χείλη του αιδοίου είναι συνενωμένα με χαλαρές συμφύσεις και υπάρχει μόνο μια μικρή οπή για τη διέλευση των ούρων. Δεν προκαλεί κανένα σύμπτωμα ή μπορεί να προκαλέσει ουρολοίμωξη ή κολπίτιδα λόγω της απόφραξης της αιδοιικής σχισμής και στάσης των ούρων που λιμνάζουν στον κόλπο και επιμολύνονται
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με την επισκόπηση του αιδοίου. Πρέπει να διαφοροδιαγνωστεί από την ατρησία του παρθενικού υμένα ή του κόλπου
Ποια η θεραπεία;
Ο διαχωρισμός της μεμβράνης μετά την εφαρμογή τοπικής αναισθητικής κρέμας και ακολούθως η τοπική χρήση κρέμας οιστρογόνων με την οποία αποφεύγεται η κερατινοποίηση της επιπολής στοιβάδας του πλακώδους επιθηλίου των χειλέων
Η λεπτή μεμβράνη που συγκολλά τα μικρά χείλη του αιδοίου μεταξύ τους
Πού οφείλεται;
Στην επίδραση των ορμονών της μητέρας κατά την ενδομήτριο ζωή ή σε τοπικό ερεθισμό ή φλεγμονή της περιοχής
Πώς εκδηλώνεται;
Τα μικρά χείλη του αιδοίου είναι συνενωμένα με χαλαρές συμφύσεις και υπάρχει μόνο μια μικρή οπή για τη διέλευση των ούρων. Δεν προκαλεί κανένα σύμπτωμα ή μπορεί να προκαλέσει ουρολοίμωξη ή κολπίτιδα λόγω της απόφραξης της αιδοιικής σχισμής και στάσης των ούρων που λιμνάζουν στον κόλπο και επιμολύνονται
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με την επισκόπηση του αιδοίου. Πρέπει να διαφοροδιαγνωστεί από την ατρησία του παρθενικού υμένα ή του κόλπου
Ποια η θεραπεία;
Ο διαχωρισμός της μεμβράνης μετά την εφαρμογή τοπικής αναισθητικής κρέμας και ακολούθως η τοπική χρήση κρέμας οιστρογόνων με την οποία αποφεύγεται η κερατινοποίηση της επιπολής στοιβάδας του πλακώδους επιθηλίου των χειλέων
Τι είναι;
Η συστροφή της εμβρυικής απόφυσης όρχεως που ονομάζεται Morgagni. Η συστροφή των υπολειμμάτων απασχολεί πολλές φορές καθώς μπορεί να μοιάζει με συστροφή του όρχεως
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Μπορεί να συμβεί σε οποιαδήποτε ηλικία στα παιδιά συνήθως μεταξύ 7-14 ετών σε ποσοστό 80%. Είναι 4 φορές πιο συχνή από τη συστροφή του όρχι
Πού οφείλεται;
Οι αποφύσεις του όρχι είναι εμβρυικά υπολείμματα του πόρου του Wolf ή του Muller και είναι η κύστη Μorgagni στον άνω πόλο του όρχεως (υπόλειμμα πόρων του Muller), η έμμισχη απόφυση που βρίσκεται μεταξύ του άνω πόλου του όρχεως και της κεφαλής της επιδιδυμίδος, η απόφυση της επιδιδυμίδος και η παραδιδυμίδα ή όργανο του Giraldes που βρίσκεται στην κεφαλή της επιδιδυμίδας. Η πιο συχνή συστροφή είναι της κύστης Morgagni σε ποσοστό 46-71%
Πώς εκδηλώνεται;
Με υποφερτό άλγος επιδεινούμενο σταδιακά και οίδημα του οσχέου. Σε ποσοστό 21% διαπιστώνεται μικρό επώδυνο οζίδιο με κυανή απόχρωση υπό το δέρμα του οσχέου (blue-dot sign) που είναι παθογνωμονικό
Ποια η θεραπεία;
Η συντηρητική αγωγή και ο κλινοστατισμός. Οι ενδείξεις για χειρουργείο περιλαμβάνουν την εμμονή των συμπτωμάτων και την αδυναμία να διαφοροδιαγνωσθεί από πιθανή συστροφή όρχεως
Η συστροφή της εμβρυικής απόφυσης όρχεως που ονομάζεται Morgagni. Η συστροφή των υπολειμμάτων απασχολεί πολλές φορές καθώς μπορεί να μοιάζει με συστροφή του όρχεως
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Μπορεί να συμβεί σε οποιαδήποτε ηλικία στα παιδιά συνήθως μεταξύ 7-14 ετών σε ποσοστό 80%. Είναι 4 φορές πιο συχνή από τη συστροφή του όρχι
Πού οφείλεται;
Οι αποφύσεις του όρχι είναι εμβρυικά υπολείμματα του πόρου του Wolf ή του Muller και είναι η κύστη Μorgagni στον άνω πόλο του όρχεως (υπόλειμμα πόρων του Muller), η έμμισχη απόφυση που βρίσκεται μεταξύ του άνω πόλου του όρχεως και της κεφαλής της επιδιδυμίδος, η απόφυση της επιδιδυμίδος και η παραδιδυμίδα ή όργανο του Giraldes που βρίσκεται στην κεφαλή της επιδιδυμίδας. Η πιο συχνή συστροφή είναι της κύστης Morgagni σε ποσοστό 46-71%
Πώς εκδηλώνεται;
Με υποφερτό άλγος επιδεινούμενο σταδιακά και οίδημα του οσχέου. Σε ποσοστό 21% διαπιστώνεται μικρό επώδυνο οζίδιο με κυανή απόχρωση υπό το δέρμα του οσχέου (blue-dot sign) που είναι παθογνωμονικό
Ποια η θεραπεία;
Η συντηρητική αγωγή και ο κλινοστατισμός. Οι ενδείξεις για χειρουργείο περιλαμβάνουν την εμμονή των συμπτωμάτων και την αδυναμία να διαφοροδιαγνωσθεί από πιθανή συστροφή όρχεως
Τι είναι;
Η συστροφή του σπερματικού τόνου γύρω από τον άξονά του
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Συνήθως σε παιδιά ηλικίας 10-13ετών αλλά και σε νεογνά σε ποσοστό 12% των συστροφών
Πού οφείλεται;
Τα αίτια δεν είναι γνωστά.
Οι προδιαθεσικοί παράγοντες για συστροφή είναι:
-συγγενής ανωμαλία
-bell clapper deformity (πλήκτρο καμπάνας) που αφορά την έλλειψη της στήριξης του όρχεως, ο οποίος και αιωρείται σαν πλήκτρο καμπάνας και είναι ιδιαίτερα επιρρεπής στη συστροφή. Οφείλεται στο ότι ο ελυτροειδής χιτώνας καλύπτει πλήρως τον όρχι, την επιδιδυμίδα και το περιφερικό τμήμα του σπερματικού τόνου, αντί να καλύπτει μόνο το πρόσθιο και τα πλάγια τοιχώματα του αδένα, επιτρέποντας τη σύναψη της οπίσθιας επιφάνειάς του με το όσχεο και τον οίακα.
-επιμήκυνση του μεσορχίου, κατά την οποία ο όρχις απομακρύνεται από την επιδιδυμίδα
-σύσπαση του κρεμαστήρα, ο οποίος και εισέρχεται με λοξή φορά στο σπερματικό τόνο
-κρυψορχία
-τραύμα
-άσκηση
-σεξουαλική δραστηριότητα
Πως εκδηλώνεται;
Με αιφνίδια εμφάνιση ετερόπλευρου έντονου άλγους και διόγκωσης του οσχέου. Η έναρξη είναι απότομη και ο πόνος οξύς. Η ψηλάφηση του όρχεως είναι πολλές φορές αδύνατη λόγω του άλγους. Ο όρχις ψηλαφάται πιο ψηλά από τον αντίστοιχο υγιή όρχι και ο σπερματικός τόνος είναι σκληρός και διογκωμένος. Το αντανακλαστικό του κρεμαστήρα απουσιάζει ενώ μπορεί να εμφανισθούν έμετοι ή πυρετός σε ποσοστό 16%. Το άλγος ελαττώνεται καθώς εξελίσσεται η νέκρωση του όρχεως. Θα πρέπει να διαφοροδιαγνωστεί από τη συστροφή αποφύσεων του όρχεως και της επιδιδυμίδας, από ορχεοεπιδιδυμίτιδα και από ορχίτιδα Στα νεογνά συνήθως γίνεται ενδομήτρια και εμφανίζεται τις πρώτες ώρες μετά τη γέννηση με τον όρχι να είναι ανώδυνος στην ψηλάφηση αλλά διογκωμένος. Η νεογνική συστροφή θα πρέπει να διαφοροδιαγνωστεί από μαιευτικό αιμάτωμα, περιεσφιγμένη βουβωνοκήλη ή φλεγμονή.
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με την κλινική εξέταση και το υπερηχογράφημα
Ποια η θεραπεία;
Η διάσωσή του όρχι απαιτεί άμεση χειρουργική επέμβαση. Η καθυστέρηση στη διάγνωση και στην αντιμετώπιση οδηγεί σε νέκρωση του όρχι. Το ποσοστό διάσωσης του όρχι αν η επέμβαση γίνει εντός 6 ωρών από τη συστροφή ανέρχεται στο 80-90%, ενώ αν γίνει μετά από 12 ώρες μόνο 20% και μετά από 24 ώρες 0-10%. Κατά τη χειρουργική επέμβαση γίνεται η ανάταξη της συστροφής, η εκτίμηση της βιωσιμότητας του όρχι μετά από την τοποθέτηση θερμών επιθεμάτων και η καθήλωση του όρχεως. Σε περίπτωση που ο όρχις δεν κρίνεται βιώσιμος, ακολουθεί ορχεκτομή και τοποθέτηση προθέματος 6 μήνες μετά για αισθητικούς λόγους σε περίπτωση που το παιδί είναι άνω των 14 ετών.
Η συστροφή του σπερματικού τόνου γύρω από τον άξονά του
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Συνήθως σε παιδιά ηλικίας 10-13ετών αλλά και σε νεογνά σε ποσοστό 12% των συστροφών
Πού οφείλεται;
Τα αίτια δεν είναι γνωστά.
Οι προδιαθεσικοί παράγοντες για συστροφή είναι:
-συγγενής ανωμαλία
-bell clapper deformity (πλήκτρο καμπάνας) που αφορά την έλλειψη της στήριξης του όρχεως, ο οποίος και αιωρείται σαν πλήκτρο καμπάνας και είναι ιδιαίτερα επιρρεπής στη συστροφή. Οφείλεται στο ότι ο ελυτροειδής χιτώνας καλύπτει πλήρως τον όρχι, την επιδιδυμίδα και το περιφερικό τμήμα του σπερματικού τόνου, αντί να καλύπτει μόνο το πρόσθιο και τα πλάγια τοιχώματα του αδένα, επιτρέποντας τη σύναψη της οπίσθιας επιφάνειάς του με το όσχεο και τον οίακα.
-επιμήκυνση του μεσορχίου, κατά την οποία ο όρχις απομακρύνεται από την επιδιδυμίδα
-σύσπαση του κρεμαστήρα, ο οποίος και εισέρχεται με λοξή φορά στο σπερματικό τόνο
-κρυψορχία
-τραύμα
-άσκηση
-σεξουαλική δραστηριότητα
Πως εκδηλώνεται;
Με αιφνίδια εμφάνιση ετερόπλευρου έντονου άλγους και διόγκωσης του οσχέου. Η έναρξη είναι απότομη και ο πόνος οξύς. Η ψηλάφηση του όρχεως είναι πολλές φορές αδύνατη λόγω του άλγους. Ο όρχις ψηλαφάται πιο ψηλά από τον αντίστοιχο υγιή όρχι και ο σπερματικός τόνος είναι σκληρός και διογκωμένος. Το αντανακλαστικό του κρεμαστήρα απουσιάζει ενώ μπορεί να εμφανισθούν έμετοι ή πυρετός σε ποσοστό 16%. Το άλγος ελαττώνεται καθώς εξελίσσεται η νέκρωση του όρχεως. Θα πρέπει να διαφοροδιαγνωστεί από τη συστροφή αποφύσεων του όρχεως και της επιδιδυμίδας, από ορχεοεπιδιδυμίτιδα και από ορχίτιδα Στα νεογνά συνήθως γίνεται ενδομήτρια και εμφανίζεται τις πρώτες ώρες μετά τη γέννηση με τον όρχι να είναι ανώδυνος στην ψηλάφηση αλλά διογκωμένος. Η νεογνική συστροφή θα πρέπει να διαφοροδιαγνωστεί από μαιευτικό αιμάτωμα, περιεσφιγμένη βουβωνοκήλη ή φλεγμονή.
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με την κλινική εξέταση και το υπερηχογράφημα
Ποια η θεραπεία;
Η διάσωσή του όρχι απαιτεί άμεση χειρουργική επέμβαση. Η καθυστέρηση στη διάγνωση και στην αντιμετώπιση οδηγεί σε νέκρωση του όρχι. Το ποσοστό διάσωσης του όρχι αν η επέμβαση γίνει εντός 6 ωρών από τη συστροφή ανέρχεται στο 80-90%, ενώ αν γίνει μετά από 12 ώρες μόνο 20% και μετά από 24 ώρες 0-10%. Κατά τη χειρουργική επέμβαση γίνεται η ανάταξη της συστροφής, η εκτίμηση της βιωσιμότητας του όρχι μετά από την τοποθέτηση θερμών επιθεμάτων και η καθήλωση του όρχεως. Σε περίπτωση που ο όρχις δεν κρίνεται βιώσιμος, ακολουθεί ορχεκτομή και τοποθέτηση προθέματος 6 μήνες μετά για αισθητικούς λόγους σε περίπτωση που το παιδί είναι άνω των 14 ετών.
Τι είναι;
Η συλλογή υγρού μέσα στους χιτώνες του ιδίως ελυτροειδούς
Πού οφείλεται;
Δημιουργείται όταν ο ελυτροπεριτοναικός πόρος δεν κλείνει και γίνει ατελής σύγκλειση αυτού
Πώς εκδηλώνεται;
Ως ανώδυνη ελαστική διόγκωση του οσχέου, που περιέχει διαυγές υγρό, περιβάλλει τον όρχι και επεκτείνεται μέχρι το έξω στόμιο του βουβωνικού πόρου. Όταν αυξομειώνεται λόγω επικοινωνίας με την περιτοναική κοιλότητα ονομάζεται επικοινωνούσα υδροκήλη. Η υδροκήλη υπό τάση πρέπει να διαφοροδιαγνωσθεί από την περιεσφιγμένη βουβωνοκήλη. Έτσι η αιφνίδια συλλογή υγρού που εμφανίζεται μόνο στο όσχεο μπορεί να οφείλεται σε πρόσφατη ιογενή λοίμωξη, επιδιδυμίτιδα σε βρέφη αλλά ακόμα και σε συστροφή όρχι. Το ιστορικό και η κλινική εξέταση θα βοηθήσουν στην τελική διάγνωση.
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με την κλινική εξέταση
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική αποκατάσταση γίνεται μετά την ηλικία των 3 ετών και η επικοινωνούσα υδροκήλη μετά την ηλικία του 1 έτους
Η συλλογή υγρού μέσα στους χιτώνες του ιδίως ελυτροειδούς
Πού οφείλεται;
Δημιουργείται όταν ο ελυτροπεριτοναικός πόρος δεν κλείνει και γίνει ατελής σύγκλειση αυτού
Πώς εκδηλώνεται;
Ως ανώδυνη ελαστική διόγκωση του οσχέου, που περιέχει διαυγές υγρό, περιβάλλει τον όρχι και επεκτείνεται μέχρι το έξω στόμιο του βουβωνικού πόρου. Όταν αυξομειώνεται λόγω επικοινωνίας με την περιτοναική κοιλότητα ονομάζεται επικοινωνούσα υδροκήλη. Η υδροκήλη υπό τάση πρέπει να διαφοροδιαγνωσθεί από την περιεσφιγμένη βουβωνοκήλη. Έτσι η αιφνίδια συλλογή υγρού που εμφανίζεται μόνο στο όσχεο μπορεί να οφείλεται σε πρόσφατη ιογενή λοίμωξη, επιδιδυμίτιδα σε βρέφη αλλά ακόμα και σε συστροφή όρχι. Το ιστορικό και η κλινική εξέταση θα βοηθήσουν στην τελική διάγνωση.
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με την κλινική εξέταση
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική αποκατάσταση γίνεται μετά την ηλικία των 3 ετών και η επικοινωνούσα υδροκήλη μετά την ηλικία του 1 έτους
Τι είναι;
Όταν η κλειτορίδα έχει το μέγεθος και τη μορφή πέους
Πού οφείλεται;
Ευθύνονται ορμονικά αίτια και χρωμοσωμικές διαταραχές. Μπορεί να συνυπάρχει με διαταραχές διαμόρφωσης του φύλου, συγγενή υπερπλασία επινεφριδίων ή απουσία κόλπου και μήτρας
Πως τίθεται η διάγνωση;
Με την κλινική εξέταση, το υπερηχογράφημα έσω γεννητικών οργάνων και τον χρωμοσωμικό έλεγχο
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική αντιμετώπιση της αρχικής πάθησης
Όταν η κλειτορίδα έχει το μέγεθος και τη μορφή πέους
Πού οφείλεται;
Ευθύνονται ορμονικά αίτια και χρωμοσωμικές διαταραχές. Μπορεί να συνυπάρχει με διαταραχές διαμόρφωσης του φύλου, συγγενή υπερπλασία επινεφριδίων ή απουσία κόλπου και μήτρας
Πως τίθεται η διάγνωση;
Με την κλινική εξέταση, το υπερηχογράφημα έσω γεννητικών οργάνων και τον χρωμοσωμικό έλεγχο
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική αντιμετώπιση της αρχικής πάθησης
Τι είναι;
Οι διαταραχές της απόφραξης του ουραχού κατά την εμβρυική ζωή
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Γίνεται αντιληπτή την πρώτη πενταετία της ζωής
Πού οφείλεται;
Υπάρχει τμηματική απόφραξη του ουραχού που αποδίδεται εμβρυολογικά στα αποπεπτωκότα κύτταρα του βλεννογόνου του. Φυσιολογικά μετά τον 5ο μήνα της κύησης ο ουραχός υποστρέφει, αποφράσσεται και αποτελεί πλέον ινώδη ταινία που συνδέει τον ομφαλό με την κορυφή της ουροδόχου κύστης, τον λεγόμενο ομφαλομεσεντερικό σύνδεσμο.
Πώς εκδηλώνεται;
Ως ψηλαφητό ανώδυνο μόρφωμα στο υπογάστριο που όταν διαπυηθεί εμφανίζονται στοιχεία φλεγμονής και ενοχλήματα από την ουροδόχο κύστη, όπως χρόνια υποτροπιάζουσα πυουρία και διαταραχές της ούρησης
Ταξινόμηση
Η κεντρική απόφραξη κατά την οποία έχει αποφραχθεί το τμήμα προς την ουροδόχου κύστη, η απόφραξη και στα δύο άκρα οπότε προκύπτει η κύστη ουραχού και η περιφερική απόφραξη που οδηγεί στη δημιουργία εκκολπώματος ουροδόχου κύστης. Μπορεί να συνυπάρχει με ανωμαλίες του ομφαλομεσεντερικού πόρου, συγγενής ανεπάρκεια μυικού κοιλιακού τοιχώματος ή βαριά ομφαλίτιδα
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με υπερηχογράφημα
Ποιες οι επιπλοκές;
Η παραμονή της κύστης του ουραχού μπορεί να οδηγήσει σε χρόνια κυστίτιδα, δημιουργία λίθων ή κακοήθη εξαλλαγή
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική αφαίρεση
Οι διαταραχές της απόφραξης του ουραχού κατά την εμβρυική ζωή
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Γίνεται αντιληπτή την πρώτη πενταετία της ζωής
Πού οφείλεται;
Υπάρχει τμηματική απόφραξη του ουραχού που αποδίδεται εμβρυολογικά στα αποπεπτωκότα κύτταρα του βλεννογόνου του. Φυσιολογικά μετά τον 5ο μήνα της κύησης ο ουραχός υποστρέφει, αποφράσσεται και αποτελεί πλέον ινώδη ταινία που συνδέει τον ομφαλό με την κορυφή της ουροδόχου κύστης, τον λεγόμενο ομφαλομεσεντερικό σύνδεσμο.
Πώς εκδηλώνεται;
Ως ψηλαφητό ανώδυνο μόρφωμα στο υπογάστριο που όταν διαπυηθεί εμφανίζονται στοιχεία φλεγμονής και ενοχλήματα από την ουροδόχο κύστη, όπως χρόνια υποτροπιάζουσα πυουρία και διαταραχές της ούρησης
Ταξινόμηση
Η κεντρική απόφραξη κατά την οποία έχει αποφραχθεί το τμήμα προς την ουροδόχου κύστη, η απόφραξη και στα δύο άκρα οπότε προκύπτει η κύστη ουραχού και η περιφερική απόφραξη που οδηγεί στη δημιουργία εκκολπώματος ουροδόχου κύστης. Μπορεί να συνυπάρχει με ανωμαλίες του ομφαλομεσεντερικού πόρου, συγγενής ανεπάρκεια μυικού κοιλιακού τοιχώματος ή βαριά ομφαλίτιδα
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με υπερηχογράφημα
Ποιες οι επιπλοκές;
Η παραμονή της κύστης του ουραχού μπορεί να οδηγήσει σε χρόνια κυστίτιδα, δημιουργία λίθων ή κακοήθη εξαλλαγή
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική αφαίρεση
Τι είναι;
Η ατελής ανάπτυξη της ουρήθρας κατά την οποία το έξω στόμιο της ουρήθρας μπορεί να εντοπίζεται σε οποιοδήποτε σημείο κατά μήκος της κοιλιακής επιφάνειας του πέους μέχρι και το περίνεο
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Σε 1:300 γεννήσεις με αυξανόμενη συχνότητα και πρόσφατη αναφορά για 1:110 γεννήσεις
Πού οφείλεται;
Είναι πολυπαραγοντικής αιτιολογίας όπου εμπλέκονται γενετικοί και ορμονολογικοί παράγοντες, κληρονομικότητα, περιβαλλοντικοί παράγοντες, φάρμακα και συνδέεται με προωρότητα και χαμηλό βάρος γέννησης. Το αποτέλεσμα είναι κατά την εμβρυογένεση να ανεπαρκεί ο σχηματισμός των ουρηθραίων πτυχών που συνεπάγεται την αποτυχία στην συνένωση αυτών.
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με την επισκόπηση όπου διαπιστώνεται ότι η ακροποσθία είναι ανοικτή στην κοιλιακή επιφάνεια και υπάρχει έντονη δυσμορφία. Μπορεί να συνυπάρχει ινώδης χορδή, στροφή και κάμψη του πέους. Ο υποσπαδίας ανάλογα με τη θέση του έξω στομίου ταξιμομείται σε υποσπαδία σκαφοειδούς βοθρίου, βαλανικό, υποβαλανικό, πεικός (υψηλό-μέσο-χαμηλό), οσχεικό και περινεικό. Μπορεί να συνυπάρχει με βουβωνοκήλη ή υδροκήλη 10%, κρυψορχία 8%, ανωμαλίες ουροποιητικού (κυστεουρητηρική παλινδρόμηση, διπλό ουρητήρα, έκτοπο νεφρό, πολυκυστικό νεφρό), καρδιοπάθεια, ατρησία εντέρου. Σε οσχεικό και περινεικό υποσπαδία πρέπει πάντα να λαμβάνουμε υπ' όψιν μας το ενδεχόμενο διαταραχής φύλου και να γίνεται έλεγχος συνοδών ανωμαλιών
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική διόρθωση με στόχο τον πλήρη ευθειασμό του πέους, την τοποθέτηση της ουρήθρας στην κορυφή της βαλάνου, τη δημιουργία συμμετρικής κωνοειδούς βαλάνου, τη δημιουργία νεοουρήθρας και το άριστο αισθητικό αποτέλεσμα. Κρίνεται απαραίτητη η επανεξέταση ένα έτος μετά την επέμβαση, όταν αφαιρέσει το παιδί την πάνα και μετά την ήβη.
Πηγή: Handbook of Pediatric Surgery, Chandrasen K. Sinha • Mark Davenport (Eds.), 2010, Springer
Η ατελής ανάπτυξη της ουρήθρας κατά την οποία το έξω στόμιο της ουρήθρας μπορεί να εντοπίζεται σε οποιοδήποτε σημείο κατά μήκος της κοιλιακής επιφάνειας του πέους μέχρι και το περίνεο
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Σε 1:300 γεννήσεις με αυξανόμενη συχνότητα και πρόσφατη αναφορά για 1:110 γεννήσεις
Πού οφείλεται;
Είναι πολυπαραγοντικής αιτιολογίας όπου εμπλέκονται γενετικοί και ορμονολογικοί παράγοντες, κληρονομικότητα, περιβαλλοντικοί παράγοντες, φάρμακα και συνδέεται με προωρότητα και χαμηλό βάρος γέννησης. Το αποτέλεσμα είναι κατά την εμβρυογένεση να ανεπαρκεί ο σχηματισμός των ουρηθραίων πτυχών που συνεπάγεται την αποτυχία στην συνένωση αυτών.
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με την επισκόπηση όπου διαπιστώνεται ότι η ακροποσθία είναι ανοικτή στην κοιλιακή επιφάνεια και υπάρχει έντονη δυσμορφία. Μπορεί να συνυπάρχει ινώδης χορδή, στροφή και κάμψη του πέους. Ο υποσπαδίας ανάλογα με τη θέση του έξω στομίου ταξιμομείται σε υποσπαδία σκαφοειδούς βοθρίου, βαλανικό, υποβαλανικό, πεικός (υψηλό-μέσο-χαμηλό), οσχεικό και περινεικό. Μπορεί να συνυπάρχει με βουβωνοκήλη ή υδροκήλη 10%, κρυψορχία 8%, ανωμαλίες ουροποιητικού (κυστεουρητηρική παλινδρόμηση, διπλό ουρητήρα, έκτοπο νεφρό, πολυκυστικό νεφρό), καρδιοπάθεια, ατρησία εντέρου. Σε οσχεικό και περινεικό υποσπαδία πρέπει πάντα να λαμβάνουμε υπ' όψιν μας το ενδεχόμενο διαταραχής φύλου και να γίνεται έλεγχος συνοδών ανωμαλιών
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική διόρθωση με στόχο τον πλήρη ευθειασμό του πέους, την τοποθέτηση της ουρήθρας στην κορυφή της βαλάνου, τη δημιουργία συμμετρικής κωνοειδούς βαλάνου, τη δημιουργία νεοουρήθρας και το άριστο αισθητικό αποτέλεσμα. Κρίνεται απαραίτητη η επανεξέταση ένα έτος μετά την επέμβαση, όταν αφαιρέσει το παιδί την πάνα και μετά την ήβη.
Πηγή: Handbook of Pediatric Surgery, Chandrasen K. Sinha • Mark Davenport (Eds.), 2010, Springer
Τι είναι;
Η φίμωση ανήκει στη νοσολογική οντότητα που ονομάζεται κλειστή ακροποσθία ή αδυναμία αποκάλυψης της βαλάνου. Με τον όρο κλειστή ακροποσθία εννοούμε τις βαλανοποσθικές συμφύσεις, τη μερική ή φυσιολογική φίμωση και την ολική ή παθολογική φίμωση
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Η αποκάλυψη της βαλάνου γίνεται στη νεογνική ηλικία σε ποσοστό 4% ευχερώς, 50% μερικώς, ενώ σε ηλικία 9-10 χρονών σε ποσοστό 50 - 95% ευχερώς χωρίς καμία προηγούμενη διαδικασία
-Η μερική ή φυσιολογική φίμωση αναφέρεται στο στενό δακτύλιο του χείλους της ακροποσθίας που συνήθως διευρύνεται μέχρι την προεφηβική ηλικία (7 ετών).
-Η ολική ή παθολογική φίμωση αφορά την ουλώδη στένωση της ακροποσθίας που προκύπτει μετά από τραυματισμό κατά την προσπάθεια αποκάλυψης της βαλάνου ή σε ξηρωτική βαλανίτιδα. Αναπτύσσεται συνήθως μετά την ηλικία των 5 χρόνων και ιστολογικά εμφανίζει οίδημα δέρματος, λεμφοκυτταρική διήθηση και εκφύλιση των κυττάρων της στιβάδας του Malpighii
Ποια η θεραπεία;
Όταν κριθεί απαραίτητη η διάνοιξη της ακροποσθίας, θα πρέπει να επιλέγεται η συντηρητικότερη μέθοδος με στόχο τη διατήρησή της και να καταφεύγουμε στην περιτομή μόνο εάν αυτή είναι αναγκαία. Οι ενδείξεις για διάνοιξη της στενής ακροποσθίας και αποκάλυψης της βαλάνου πριν την έναρξη της σεξουαλικής ζωής, είναι η υποτροπιάζουσα βαλανοποσθίτις, οι ουλές του χείλους της ακροποσθίας που προέρχονται συνήθως από τραυματισμούς στην προσπάθεια διάνοιξης και τοπικά ενοχλήματα. Οι ενδείξεις της περιτομής περιορίζονται στην παθολογική φίμωση, την επιμένουσα παραφίμωση ενώ είναι σχετικές για τα υποτροπιάζοντα επεισόδια βαλανοποσθίτιδας και τη διάταση της ακροποσθίας κατά την ούρηση (ballooning).
Η φίμωση ανήκει στη νοσολογική οντότητα που ονομάζεται κλειστή ακροποσθία ή αδυναμία αποκάλυψης της βαλάνου. Με τον όρο κλειστή ακροποσθία εννοούμε τις βαλανοποσθικές συμφύσεις, τη μερική ή φυσιολογική φίμωση και την ολική ή παθολογική φίμωση
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Η αποκάλυψη της βαλάνου γίνεται στη νεογνική ηλικία σε ποσοστό 4% ευχερώς, 50% μερικώς, ενώ σε ηλικία 9-10 χρονών σε ποσοστό 50 - 95% ευχερώς χωρίς καμία προηγούμενη διαδικασία
-Η μερική ή φυσιολογική φίμωση αναφέρεται στο στενό δακτύλιο του χείλους της ακροποσθίας που συνήθως διευρύνεται μέχρι την προεφηβική ηλικία (7 ετών).
-Η ολική ή παθολογική φίμωση αφορά την ουλώδη στένωση της ακροποσθίας που προκύπτει μετά από τραυματισμό κατά την προσπάθεια αποκάλυψης της βαλάνου ή σε ξηρωτική βαλανίτιδα. Αναπτύσσεται συνήθως μετά την ηλικία των 5 χρόνων και ιστολογικά εμφανίζει οίδημα δέρματος, λεμφοκυτταρική διήθηση και εκφύλιση των κυττάρων της στιβάδας του Malpighii
Ποια η θεραπεία;
Όταν κριθεί απαραίτητη η διάνοιξη της ακροποσθίας, θα πρέπει να επιλέγεται η συντηρητικότερη μέθοδος με στόχο τη διατήρησή της και να καταφεύγουμε στην περιτομή μόνο εάν αυτή είναι αναγκαία. Οι ενδείξεις για διάνοιξη της στενής ακροποσθίας και αποκάλυψης της βαλάνου πριν την έναρξη της σεξουαλικής ζωής, είναι η υποτροπιάζουσα βαλανοποσθίτις, οι ουλές του χείλους της ακροποσθίας που προέρχονται συνήθως από τραυματισμούς στην προσπάθεια διάνοιξης και τοπικά ενοχλήματα. Οι ενδείξεις της περιτομής περιορίζονται στην παθολογική φίμωση, την επιμένουσα παραφίμωση ενώ είναι σχετικές για τα υποτροπιάζοντα επεισόδια βαλανοποσθίτιδας και τη διάταση της ακροποσθίας κατά την ούρηση (ballooning).
- Διαφραγματοκήλη
- Εμπύημα θώρακος
- Εχινόκοκκος κύστη πνεύμονος
- Πνευμοθώρακας
- Πνευμονικό απόλυμα
- Συγγενείς βρογχογενείς κύστεις πνεύμονος
- Συγγενές λοβώδες εμφύσημα
- Συγγενής κυστική αδενωματώδης δυσπλασία
- Τροπιδοειδής ή πτηνοειδής θώρακας
- Χάλαση διαφράγματος
- Χοανοειδής ή σκαφοειδής θώρακας
- Χυλοθώρακας
Τι είναι;
Το χάσμα στην μυική μοίρα του ημιδιαφράγματος που έχει ως αποτέλεσμα την πρόπτωση ενδοκοιλιακών σπλάχνων μέσα στο θώρακα, διαμέσου φυσιολογικών ή παθολογικών τρημάτων του διαφράγματος.
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Σε 1:30.000 γεννήσεις και σε 1:2000 γεννήσεις αν υπολογιστούν τα θνησιγενή νεογνά. Η συχνότητα είναι η ίδια και για τα δύο φύλα, ενώ αν υπολογισθούν τα θνησιγενή νεογνά υπερτερούν τα θήλεα. Σε ποσοστό 10% μπορεί να παρουσιασθεί πιο αργά στη ζωή με εξαιρετική πρόγνωση
Πού οφείλεται;
Οφείλεται σε ανεπαρκή ανάπτυξη του διαφράγματος κατά την εμβρυική ζωή στην πλευροοσφυική περιοχή (Bochdalek), στη στερνοπλευρική (Morgagni), στη σχισμή του Larrey, στο οισοφαγικό τρήμα, στα σημεία εισόδου της αορτής και της κάτω κοίλης. Το περιεχόμενο μπορεί να είναι στόμαχος, σπλήνας, παχύ και λεπτό έντερο.
Πού εντοπίζεται;
Σε ποσοστό 80% αριστερά και σε μικρότερο του 2% αμφοτερόπλευρα. Στο 1/3 και πιο συχνά στα θνησιγενή μπορεί να συνυπάρχουν ανωμαλίες που αφορούν το κεντρικό νευρικό σύστημα ή καρδιολογικές και χρωμοσωμικές ανωμαλίες. Συνδυάζεται με ατελή συστροφή και καθήλωση του εντέρου ή με ατρησία 12λου
Πώς εκδηλώνεται;
Η κήλη Bochdalek μπορεί να παρουσιασθεί με βαριά αναπνευστική δυσχέρεια μετά τον τοκετό ανάλογη με τον βαθμό πνευμονικής υποπλασίας, δύσπνοια, ταχύπνοια, νωθρότητα και γογγυσμό, σκαφοειδή κοιλία και αναπνευστική οξέωση. Στα μεγαλύτερα παιδιά εκδηλώνεται με συμπτώματα από το πεπτικό και το κυκλοφορικό. Η κήλη Morgagni-Larrey είναι συνήθως ασυμπτωματική στη γέννηση με ήπια συμπτώματα από το αναπνευστικό και από το γαστρεντερικό ως γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση. Σπάνια μπορεί να εκδηλωθεί ως εικόνα οξέος γαστρεντερικού προβλήματος λόγω περίσφιξης
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Συνήθως προγεννητικά όπου διαπιστώνεται πολυυδράμνιο σε ποσοστό 80% και με ακτινογραφία θώρακος μετά τον τοκετό
Ποια η θεραπεία;
Η επείγουσα χειρουργική αποκατάσταση. Η επιβίωση πλέον με την αντιμετώπιση σε εξειδικευμένα μαιευτικά και παιδοχειρουργικά κέντρα είναι μεγαλύτερη του 75%
Ποιες οι επιπλοκές;
Τα χρόνια αναπνευστικά προβλήματα, η υποτροπή σε ποσοστό 10-20%, η γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση 40% και η δυσμορφία του θωρακικού τοιχώματος 5%
Πηγή: Handbook of Pediatric Surgery, Chandrasen K. Sinha • Mark Davenport (Eds.), 2010, Springer
Το χάσμα στην μυική μοίρα του ημιδιαφράγματος που έχει ως αποτέλεσμα την πρόπτωση ενδοκοιλιακών σπλάχνων μέσα στο θώρακα, διαμέσου φυσιολογικών ή παθολογικών τρημάτων του διαφράγματος.
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Σε 1:30.000 γεννήσεις και σε 1:2000 γεννήσεις αν υπολογιστούν τα θνησιγενή νεογνά. Η συχνότητα είναι η ίδια και για τα δύο φύλα, ενώ αν υπολογισθούν τα θνησιγενή νεογνά υπερτερούν τα θήλεα. Σε ποσοστό 10% μπορεί να παρουσιασθεί πιο αργά στη ζωή με εξαιρετική πρόγνωση
Πού οφείλεται;
Οφείλεται σε ανεπαρκή ανάπτυξη του διαφράγματος κατά την εμβρυική ζωή στην πλευροοσφυική περιοχή (Bochdalek), στη στερνοπλευρική (Morgagni), στη σχισμή του Larrey, στο οισοφαγικό τρήμα, στα σημεία εισόδου της αορτής και της κάτω κοίλης. Το περιεχόμενο μπορεί να είναι στόμαχος, σπλήνας, παχύ και λεπτό έντερο.
Πού εντοπίζεται;
Σε ποσοστό 80% αριστερά και σε μικρότερο του 2% αμφοτερόπλευρα. Στο 1/3 και πιο συχνά στα θνησιγενή μπορεί να συνυπάρχουν ανωμαλίες που αφορούν το κεντρικό νευρικό σύστημα ή καρδιολογικές και χρωμοσωμικές ανωμαλίες. Συνδυάζεται με ατελή συστροφή και καθήλωση του εντέρου ή με ατρησία 12λου
Πώς εκδηλώνεται;
Η κήλη Bochdalek μπορεί να παρουσιασθεί με βαριά αναπνευστική δυσχέρεια μετά τον τοκετό ανάλογη με τον βαθμό πνευμονικής υποπλασίας, δύσπνοια, ταχύπνοια, νωθρότητα και γογγυσμό, σκαφοειδή κοιλία και αναπνευστική οξέωση. Στα μεγαλύτερα παιδιά εκδηλώνεται με συμπτώματα από το πεπτικό και το κυκλοφορικό. Η κήλη Morgagni-Larrey είναι συνήθως ασυμπτωματική στη γέννηση με ήπια συμπτώματα από το αναπνευστικό και από το γαστρεντερικό ως γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση. Σπάνια μπορεί να εκδηλωθεί ως εικόνα οξέος γαστρεντερικού προβλήματος λόγω περίσφιξης
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Συνήθως προγεννητικά όπου διαπιστώνεται πολυυδράμνιο σε ποσοστό 80% και με ακτινογραφία θώρακος μετά τον τοκετό
Ποια η θεραπεία;
Η επείγουσα χειρουργική αποκατάσταση. Η επιβίωση πλέον με την αντιμετώπιση σε εξειδικευμένα μαιευτικά και παιδοχειρουργικά κέντρα είναι μεγαλύτερη του 75%
Ποιες οι επιπλοκές;
Τα χρόνια αναπνευστικά προβλήματα, η υποτροπή σε ποσοστό 10-20%, η γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση 40% και η δυσμορφία του θωρακικού τοιχώματος 5%
Πηγή: Handbook of Pediatric Surgery, Chandrasen K. Sinha • Mark Davenport (Eds.), 2010, Springer
Τι είναι;
Η συλλογή φλεγμονώδους υγρού (επιμολυσμένου ή πύου) μεταξύ των πετάλων του υπεζωκότα.
Πού οφείλεται;
Στα παιδιά είναι συνήθως αποτέλεσμα πνευμονίας ή επέκταση φλεγμονής (μεσοθωρακίου, οπισθοφαρυγγικής, παρασπονδυλικής), τραύματος ή χειρουργικής επέμβασης στο θώρακα. Συνήθως ενοχοποιείται ο σταφυλόκοκκος, ο στρεπτόκοκκος της πνευμονίας, ο αιμόφιλος της ινφλουέντζας.Η σταφυλοκοκκική πνευμονία οδηγεί στη δημιουργία ψευδοκύστεων ή εμπυήματος κατά την πορεία της νόσου. Η ινική και το πύον οδηγούν σε απόφραξη και προοδευτικά δημιουργούνται βρογχουπεζωκοτικά συρίγγια και σχηματισμό εμπυήματος
Πώς εκδηλώνεται;
Με υψηλό πυρετό, βήχα, δύσπνοια, ταχύπνοια, κυάνωση
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με ακτινογραφία θώρακος. Αρχικά το υγρό είναι ελεύθερο εντός της υπεζωκοτικής κοιλότητας, ενώ στο προχωρημένο εμπύημα το υγρό δεν μετακινείται με την αλλαγή της θέσης και παρατηρούνται εγκυστωμένες συλλογές.
Ποια η θεραπεία;
Αρχικά συντηρητική αγωγή με ενδοφλέβια αντιβιοτικά και τοποθέτηση κλειστής παροχέτευσης σε περίπτωση που οι φυσαλίδες ραγούν ή αθροιστεί υγρό ή πύον. Μπορεί να απαιτηθεί χειρουργική αντιμετώπιση του εμπυήματος με θωρακοτομή ή θωρακοσκόπηση.
Η συλλογή φλεγμονώδους υγρού (επιμολυσμένου ή πύου) μεταξύ των πετάλων του υπεζωκότα.
Πού οφείλεται;
Στα παιδιά είναι συνήθως αποτέλεσμα πνευμονίας ή επέκταση φλεγμονής (μεσοθωρακίου, οπισθοφαρυγγικής, παρασπονδυλικής), τραύματος ή χειρουργικής επέμβασης στο θώρακα. Συνήθως ενοχοποιείται ο σταφυλόκοκκος, ο στρεπτόκοκκος της πνευμονίας, ο αιμόφιλος της ινφλουέντζας.Η σταφυλοκοκκική πνευμονία οδηγεί στη δημιουργία ψευδοκύστεων ή εμπυήματος κατά την πορεία της νόσου. Η ινική και το πύον οδηγούν σε απόφραξη και προοδευτικά δημιουργούνται βρογχουπεζωκοτικά συρίγγια και σχηματισμό εμπυήματος
Πώς εκδηλώνεται;
Με υψηλό πυρετό, βήχα, δύσπνοια, ταχύπνοια, κυάνωση
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με ακτινογραφία θώρακος. Αρχικά το υγρό είναι ελεύθερο εντός της υπεζωκοτικής κοιλότητας, ενώ στο προχωρημένο εμπύημα το υγρό δεν μετακινείται με την αλλαγή της θέσης και παρατηρούνται εγκυστωμένες συλλογές.
Ποια η θεραπεία;
Αρχικά συντηρητική αγωγή με ενδοφλέβια αντιβιοτικά και τοποθέτηση κλειστής παροχέτευσης σε περίπτωση που οι φυσαλίδες ραγούν ή αθροιστεί υγρό ή πύον. Μπορεί να απαιτηθεί χειρουργική αντιμετώπιση του εμπυήματος με θωρακοτομή ή θωρακοσκόπηση.
" Treat the patient, not the X-ray "
Τι είναι;
Η κύστη εντός του πνευμονικού παρεγχύματος
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Είναι συχνή και ενδημική νόσο στην Ελλάδα και τις μεσογειακές χώρες.
Πού οφείλεται;
Στην ταινία του εχινόκκοκκου granulosu. Η μόλυνση του ανθρώπου γίνεται από τους σκύλους (τρίχωμα, στόμα) ή από λαχανικά ή νερό που έχουν μολυνθεί με ωάρια του παρασίτου. Τα ωάρια με την κατάποση εισέρχονται στο στόμαχο όπου απελευθερώνεται το έμβρυο παρασίτου και μέσω της πυλαίας κυκλοφορίας εισέρχεται στο ήπαρ και εξελίσσεται σε υδατίδα κύστη σε χρονικό διάστημα περίπου 5 μηνών.
Πού εντοπίζεται;
Το ήπαρ είναι ο πρώτος ηθμός εγκατάστασης του παρασίτου. Όταν περάσει το παράσιτο το φραγμό του ήπατος μπορεί να εγκατασταθεί σε οποιοδήποτε όργανα μέσω της κυκλοφορίας (πνεύμονας, εγκέφαλος). Στον πνεύμονα συνήθως είναι μονήρης και εντοπίζεται στον κάτω λοβό του πνεύμονα
Πώς εκδηλώνεται;
Δεν προκαλεί συμπτώματα. Όταν όμως μεγαλώσει ή όταν ραγεί προς τους βρόγχους μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα, όπως βήχα, κυάνωση, αλλεργική αντίδραση και δύσπνοια. Όταν ραγεί προς τον υπεζωκότα μπορεί να προκαλέσει έντονο άλγος, δύσπνοια, αλλεργικό σοκ, κυάνωση και όταν επιμολυνθεί παρουσιάζεται και πυρετός
Πως τίθεται η διάγνωση;
Συνήθως τυχαία σε ακτινογραφία θώρακος
Ποια η θεραπεία;
Σε μικρές και περιφερικές κύστεις μπορεί να γίνει συντηρητική αγωγή με αμπεδαζόλη και σε μεγάλες κύστεις γίνεται θωρακοτομή και εκπυρήνιση της κύστης
Η κύστη εντός του πνευμονικού παρεγχύματος
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Είναι συχνή και ενδημική νόσο στην Ελλάδα και τις μεσογειακές χώρες.
Πού οφείλεται;
Στην ταινία του εχινόκκοκκου granulosu. Η μόλυνση του ανθρώπου γίνεται από τους σκύλους (τρίχωμα, στόμα) ή από λαχανικά ή νερό που έχουν μολυνθεί με ωάρια του παρασίτου. Τα ωάρια με την κατάποση εισέρχονται στο στόμαχο όπου απελευθερώνεται το έμβρυο παρασίτου και μέσω της πυλαίας κυκλοφορίας εισέρχεται στο ήπαρ και εξελίσσεται σε υδατίδα κύστη σε χρονικό διάστημα περίπου 5 μηνών.
Πού εντοπίζεται;
Το ήπαρ είναι ο πρώτος ηθμός εγκατάστασης του παρασίτου. Όταν περάσει το παράσιτο το φραγμό του ήπατος μπορεί να εγκατασταθεί σε οποιοδήποτε όργανα μέσω της κυκλοφορίας (πνεύμονας, εγκέφαλος). Στον πνεύμονα συνήθως είναι μονήρης και εντοπίζεται στον κάτω λοβό του πνεύμονα
Πώς εκδηλώνεται;
Δεν προκαλεί συμπτώματα. Όταν όμως μεγαλώσει ή όταν ραγεί προς τους βρόγχους μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα, όπως βήχα, κυάνωση, αλλεργική αντίδραση και δύσπνοια. Όταν ραγεί προς τον υπεζωκότα μπορεί να προκαλέσει έντονο άλγος, δύσπνοια, αλλεργικό σοκ, κυάνωση και όταν επιμολυνθεί παρουσιάζεται και πυρετός
Πως τίθεται η διάγνωση;
Συνήθως τυχαία σε ακτινογραφία θώρακος
Ποια η θεραπεία;
Σε μικρές και περιφερικές κύστεις μπορεί να γίνει συντηρητική αγωγή με αμπεδαζόλη και σε μεγάλες κύστεις γίνεται θωρακοτομή και εκπυρήνιση της κύστης
Τι είναι;
Η διαφυγή αέρα μέσα στη θωρακική κοιλότητα συνήθως λόγω τρώσης του πνεύμονα.
Πού οφείλεται;
Σε κακώσεις του θωρακικού τοιχώματος με συνοδά κατάγματα πλευρών, ως επιπλοκή του μηχανικού αερισμού, μετά από εισρόφηση μηκωνίου ή αίματος, σε ρήξη συγγενών κύστεων του πνεύμονα, σε σταφυλοκοκκική πνευμονία, σε μαιευτική κάκωση σε εργώδη τοκετό
Πώς εκδηλώνεται;
Με δύσπνοια, κυάνωση και έντονο άλγος στο πάσχον ημιθωράκιο
Πως τίθεται η διάγνωση;
Με την κλινική εξέταση και την ακτινογραφία θώρακος
Ποια η θεραπεία;
Η τοποθέτηση κλειστής παροχέτευσης στο πάσχον ημιθωράκιο
Η διαφυγή αέρα μέσα στη θωρακική κοιλότητα συνήθως λόγω τρώσης του πνεύμονα.
Πού οφείλεται;
Σε κακώσεις του θωρακικού τοιχώματος με συνοδά κατάγματα πλευρών, ως επιπλοκή του μηχανικού αερισμού, μετά από εισρόφηση μηκωνίου ή αίματος, σε ρήξη συγγενών κύστεων του πνεύμονα, σε σταφυλοκοκκική πνευμονία, σε μαιευτική κάκωση σε εργώδη τοκετό
Πώς εκδηλώνεται;
Με δύσπνοια, κυάνωση και έντονο άλγος στο πάσχον ημιθωράκιο
Πως τίθεται η διάγνωση;
Με την κλινική εξέταση και την ακτινογραφία θώρακος
Ποια η θεραπεία;
Η τοποθέτηση κλειστής παροχέτευσης στο πάσχον ημιθωράκιο
Τι είναι;
Αποτελεί το 10-30% των κυστικών βρογχοπνευμονικών δυσπλασιών. Δεν υπάρχει επικοινωνία με το φυσιολογικό τραχειοβρογχικό δένδρο και η αγγείωση του , σε αντίθεση με τις άλλες συγγενείς ανωμαλίες των πνευμόνων, γίνεται από αγγείο της συστηματικής κυκλοφορίας.
Πού οφείλεται;
Είναι ακαθόριστης εμβρυολογικής καταβολής και πιστεύεται ότι είναι το αποτέλεσμα ανώμαλης ανάπτυξης του τραχειοβρογχικού δένδρου ή επικουρικών εκβλαστήσεων του προσθίου εντέρου.
Ταξινόμηση
-Ενδοπνευμονικό απόλυμα που εντοπίζεται μέσα στο σπαγχνικό υπεζωκότα του φυσιολογικού πνεύμονα
-Εξωπνευμονικό απόλυμα που περιβάλλεται από δικό του σπλαγχνικό υπεζωκότα.
Η διάκριση γίνεται επειδή καθένα εντοπίζεται και συμπεριφέρεται διαφορετικά.
Ενδοπνευμονικό απόλυμα
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Αποτελεί το 50-70% των απολυμάτων
Που εντοπίζεται;
Πιο συχνά στα οπίσθια τμήματα του αριστερού κάτω λοβού
Πώς εκδηλώνεται;
Σπάνια διαγιγνώσκεται στα βρέφη και η έναρξη της συμπτωματολογίας είναι στην παιδική ή εφηβική ηλικία με υποτροπιάζουσες πνευμονίες, πνευμονικά αποστήματα ή αιμόπτυση
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με ακτινογραφία θώρακος και με αξονική τομογραφία
Εξωπνευμονικό απόλυμα
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Με τριπλάσια συχνότητα στα αγόρια
Πού εντοπίζεται;
Πιο συχνή εντόπιση στον αριστερό κάτω λοβό
Πώς εκδηλώνεται;
Συχνά είναι ασυμπτωματικό στη γέννηση. Μπορεί να συσχετίζεται με συγγενή κυστική αδενωματώδη δυσπλασία , συγγενή διαφραγματοκήλη, ατρησία δεξιού άνω βρογχικού λοβού, διπλασιασμό εντέρου, πνευμονική υποπλασία ή ανωμαλίες αυχενικών σπονδύλων Εμφανίζει τάση για αιμορραγία, αρτηριοφλεβική παράκαμψη και συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Συχνά ανευρίσκεται στο προγεννητικό υπερηχογράφημα. Μετά τη γέννηση διαπιστώνεται με ακτινογραφία θώρακος και αξονική τομογραφία
Ποια η θεραπεία του πνευμονικού απολύματος;
Η εκτομή του ανώμαλου ιστού σε όλες τις περιπτώσεις με καλή πρόγνωση
Αποτελεί το 10-30% των κυστικών βρογχοπνευμονικών δυσπλασιών. Δεν υπάρχει επικοινωνία με το φυσιολογικό τραχειοβρογχικό δένδρο και η αγγείωση του , σε αντίθεση με τις άλλες συγγενείς ανωμαλίες των πνευμόνων, γίνεται από αγγείο της συστηματικής κυκλοφορίας.
Πού οφείλεται;
Είναι ακαθόριστης εμβρυολογικής καταβολής και πιστεύεται ότι είναι το αποτέλεσμα ανώμαλης ανάπτυξης του τραχειοβρογχικού δένδρου ή επικουρικών εκβλαστήσεων του προσθίου εντέρου.
Ταξινόμηση
-Ενδοπνευμονικό απόλυμα που εντοπίζεται μέσα στο σπαγχνικό υπεζωκότα του φυσιολογικού πνεύμονα
-Εξωπνευμονικό απόλυμα που περιβάλλεται από δικό του σπλαγχνικό υπεζωκότα.
Η διάκριση γίνεται επειδή καθένα εντοπίζεται και συμπεριφέρεται διαφορετικά.
Ενδοπνευμονικό απόλυμα
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Αποτελεί το 50-70% των απολυμάτων
Που εντοπίζεται;
Πιο συχνά στα οπίσθια τμήματα του αριστερού κάτω λοβού
Πώς εκδηλώνεται;
Σπάνια διαγιγνώσκεται στα βρέφη και η έναρξη της συμπτωματολογίας είναι στην παιδική ή εφηβική ηλικία με υποτροπιάζουσες πνευμονίες, πνευμονικά αποστήματα ή αιμόπτυση
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με ακτινογραφία θώρακος και με αξονική τομογραφία
Εξωπνευμονικό απόλυμα
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Με τριπλάσια συχνότητα στα αγόρια
Πού εντοπίζεται;
Πιο συχνή εντόπιση στον αριστερό κάτω λοβό
Πώς εκδηλώνεται;
Συχνά είναι ασυμπτωματικό στη γέννηση. Μπορεί να συσχετίζεται με συγγενή κυστική αδενωματώδη δυσπλασία , συγγενή διαφραγματοκήλη, ατρησία δεξιού άνω βρογχικού λοβού, διπλασιασμό εντέρου, πνευμονική υποπλασία ή ανωμαλίες αυχενικών σπονδύλων Εμφανίζει τάση για αιμορραγία, αρτηριοφλεβική παράκαμψη και συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Συχνά ανευρίσκεται στο προγεννητικό υπερηχογράφημα. Μετά τη γέννηση διαπιστώνεται με ακτινογραφία θώρακος και αξονική τομογραφία
Ποια η θεραπεία του πνευμονικού απολύματος;
Η εκτομή του ανώμαλου ιστού σε όλες τις περιπτώσεις με καλή πρόγνωση
Τι είναι;
Είναι συγγενείς κύστεις που περιέχουν βλέννα και έχουν φυσιολογική αγγείωση από τις βρογχικές αρτηρίες.
Πού εντοπίζονται;
Παρατηρούνται στο μέσο μεσοθωράκιο και στο πνευμονικό παρέγχυμα και ανευρίσκονται συνήθως κοντά στο διχασμό της τραχείας, ενώ σπάνια επικοινωνούν με τον αυλό της.
Πού οφείλονται;
Προέρχονται από εμβρυικά υπολείμματα. Στη ενδομήτριο ζωή οι κύστεις αυτές είναι κενές, μετά όμως τη γέννηση γεμίζουν από υγρό και αέρια είτε λόγω επικοινωνίας με βρόγχο είτε από την έκκριση υγρού από το επιθήλιο. Το τοίχωμα τους είναι λεπτό.
Πως εκδηλώνονται;
Στα βρέφη και τα μικρά παιδιά, λόγω του μικρού μεγέθους του μεσοθωρακίου πιέζουν το τραχειοβρογχικό δένδρο και προκαλούν αναπνευστική δυσχέρεια με συριγμό και ταχύπνοια που μπορεί να αρχίσει λίγο μετά τη γέννηση. Στα μεγαλύτερα παιδιά η κύστη μπορεί να είναι ασυμπτωματική ή να πιέζει τον οισοφάγο και να προκαλεί δυσφαγία αντί για αναπνευστική δυσχέρεια.
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Στα βρέφη μπορεί να είναι δύσκολη λόγω των ποικίλων ακτινολογικών ευρημάτων. Στην ακτινογραφία θώρακος απεικονίζονται ως λείες, σφαιρικές, παρατραχειακές ή πυλαίες μάζες και είναι συνήθως μονήρεις.
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική αφαίρεση της κύστης με διακοπή της ανώμαλης επικοινωνίας με το βρόγχο αν επικοινωνεί
Είναι συγγενείς κύστεις που περιέχουν βλέννα και έχουν φυσιολογική αγγείωση από τις βρογχικές αρτηρίες.
Πού εντοπίζονται;
Παρατηρούνται στο μέσο μεσοθωράκιο και στο πνευμονικό παρέγχυμα και ανευρίσκονται συνήθως κοντά στο διχασμό της τραχείας, ενώ σπάνια επικοινωνούν με τον αυλό της.
Πού οφείλονται;
Προέρχονται από εμβρυικά υπολείμματα. Στη ενδομήτριο ζωή οι κύστεις αυτές είναι κενές, μετά όμως τη γέννηση γεμίζουν από υγρό και αέρια είτε λόγω επικοινωνίας με βρόγχο είτε από την έκκριση υγρού από το επιθήλιο. Το τοίχωμα τους είναι λεπτό.
Πως εκδηλώνονται;
Στα βρέφη και τα μικρά παιδιά, λόγω του μικρού μεγέθους του μεσοθωρακίου πιέζουν το τραχειοβρογχικό δένδρο και προκαλούν αναπνευστική δυσχέρεια με συριγμό και ταχύπνοια που μπορεί να αρχίσει λίγο μετά τη γέννηση. Στα μεγαλύτερα παιδιά η κύστη μπορεί να είναι ασυμπτωματική ή να πιέζει τον οισοφάγο και να προκαλεί δυσφαγία αντί για αναπνευστική δυσχέρεια.
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Στα βρέφη μπορεί να είναι δύσκολη λόγω των ποικίλων ακτινολογικών ευρημάτων. Στην ακτινογραφία θώρακος απεικονίζονται ως λείες, σφαιρικές, παρατραχειακές ή πυλαίες μάζες και είναι συνήθως μονήρεις.
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική αφαίρεση της κύστης με διακοπή της ανώμαλης επικοινωνίας με το βρόγχο αν επικοινωνεί
Τι είναι;
Η παγίδευση αέρα και η υπερδιάταση ενός ή περισσοτέρων λοβών, οι οποίοι είναι ανατομικά φυσιολογικοί, με αποτέλεσμα τη συμπίεση του παρακείμενου πνευμονικού παρεγχύματος και τη μετατόπιση του μεσοθωρακίου.
Πού εντοπίζεται;
Προσβάλλονται κυρίως ο αριστερός άνω λοβός ή ο δεξιός μέσος λοβός
Πού οφείλεται;
Στο 50% δεν μπορεί να αναδειχθεί η ακριβής αιτιολογία. Πιο συχνά οφείλεται σε κατασκευαστική ανεπάρκεια ή έλλειψη των χόνδρων των βρόγχων των προσβεβλημένων λοβών. Συχνότερα δημιουργείται ένας βαλβιδικός μηχανισμός ο οποίος επιτρέπει την είσοδο του αέρα σε ένα τμήμα του πνεύμονα όχι όμως και την έξοδό του. Ο διατεταμένος εμφυσηματικός λοβός πιέζει τον υγιή λοβό και προκαλεί μετατόπιση του μεσοπνευμονίου. Τα αίτια είναι συνήθως ενδοβρογχικά (50-80%), όπως ανωμαλίες βρογχικών δένδρων (αγενεσία, υποπλασία), διαφράγματα στο βλεννογόνο ή στο χόνδρο, πτυχές του βλεννογόνου, πυκνόρευστη βλέννα, ενδοπνευμονικές αγγειακές ανωμαλίες και εξωβρογχικά όπως η παραμονή αρτηριακού πόρου, ανεύρυσμα πνευμονικής αρτηρίας, ανώμαλη πορεία πνευμονικής αρτηρίας. Υπάρχει ένα ποσοστό στο οποίο δεν μπορεί να αποδοθεί συγκεκριμένη αιτιολογία (ιδιοπαθή). Στο 15% συνυπάρχει συγγενής καρδιολογική νόσος ή ανωμαλίες των μεγάλων αγγείων.
Πώς εκδηλώνεται;
Η έναρξη των συμπτωμάτων γίνεται λίγες μέρες μετά τη γέννηση με δύσπνοια, ταχύπνοια, ταχυκαρδία, ανησυχία, συριγμό και κυάνωση. Τα συμπτώματα επιδεινώνονται με το κλάμα και τη σίτιση. Οι μισοί ασθενείς εμφανίζουν αναπνευστική δυσχέρεια στη νεογνική περίοδο.
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με την κλινική εξέταση, την ακτινογραφία θώρακος και αξονική τομογραφία. Θα πρέπει να διαφοροδιαγνωσθεί από τον πνευμοθώρακα υπό τάση που έχει παρόμοια εικόνα και εμφάνιση
Ποια η θεραπεία;
Αν δεν βρεθεί διορθώσιμο αίτιο ενδοβρογχικής απόφραξης τότε απαιτείται θωρακοτομή και λοβεκτομή για τον κίνδυνο εξαλλαγής σε ραβδομυοσάρκωμα. Σε μεγαλύτερα παιδιά χωρίς συμπτώματα η λοβεκτομή είναι υπό συζήτηση
Η παγίδευση αέρα και η υπερδιάταση ενός ή περισσοτέρων λοβών, οι οποίοι είναι ανατομικά φυσιολογικοί, με αποτέλεσμα τη συμπίεση του παρακείμενου πνευμονικού παρεγχύματος και τη μετατόπιση του μεσοθωρακίου.
Πού εντοπίζεται;
Προσβάλλονται κυρίως ο αριστερός άνω λοβός ή ο δεξιός μέσος λοβός
Πού οφείλεται;
Στο 50% δεν μπορεί να αναδειχθεί η ακριβής αιτιολογία. Πιο συχνά οφείλεται σε κατασκευαστική ανεπάρκεια ή έλλειψη των χόνδρων των βρόγχων των προσβεβλημένων λοβών. Συχνότερα δημιουργείται ένας βαλβιδικός μηχανισμός ο οποίος επιτρέπει την είσοδο του αέρα σε ένα τμήμα του πνεύμονα όχι όμως και την έξοδό του. Ο διατεταμένος εμφυσηματικός λοβός πιέζει τον υγιή λοβό και προκαλεί μετατόπιση του μεσοπνευμονίου. Τα αίτια είναι συνήθως ενδοβρογχικά (50-80%), όπως ανωμαλίες βρογχικών δένδρων (αγενεσία, υποπλασία), διαφράγματα στο βλεννογόνο ή στο χόνδρο, πτυχές του βλεννογόνου, πυκνόρευστη βλέννα, ενδοπνευμονικές αγγειακές ανωμαλίες και εξωβρογχικά όπως η παραμονή αρτηριακού πόρου, ανεύρυσμα πνευμονικής αρτηρίας, ανώμαλη πορεία πνευμονικής αρτηρίας. Υπάρχει ένα ποσοστό στο οποίο δεν μπορεί να αποδοθεί συγκεκριμένη αιτιολογία (ιδιοπαθή). Στο 15% συνυπάρχει συγγενής καρδιολογική νόσος ή ανωμαλίες των μεγάλων αγγείων.
Πώς εκδηλώνεται;
Η έναρξη των συμπτωμάτων γίνεται λίγες μέρες μετά τη γέννηση με δύσπνοια, ταχύπνοια, ταχυκαρδία, ανησυχία, συριγμό και κυάνωση. Τα συμπτώματα επιδεινώνονται με το κλάμα και τη σίτιση. Οι μισοί ασθενείς εμφανίζουν αναπνευστική δυσχέρεια στη νεογνική περίοδο.
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με την κλινική εξέταση, την ακτινογραφία θώρακος και αξονική τομογραφία. Θα πρέπει να διαφοροδιαγνωσθεί από τον πνευμοθώρακα υπό τάση που έχει παρόμοια εικόνα και εμφάνιση
Ποια η θεραπεία;
Αν δεν βρεθεί διορθώσιμο αίτιο ενδοβρογχικής απόφραξης τότε απαιτείται θωρακοτομή και λοβεκτομή για τον κίνδυνο εξαλλαγής σε ραβδομυοσάρκωμα. Σε μεγαλύτερα παιδιά χωρίς συμπτώματα η λοβεκτομή είναι υπό συζήτηση
Τι είναι;
Είναι μεγάλες, πολυκυστικές μάζες που αποτελούνται από δομές τελικών αεραγωγών, συνήθως βρογχιολίων. Επικοινωνούν με το φυσιολογικό βρογχικό δένδρο και έχουν φυσιολογική αγγείωση.
Πού οφείλεται;
Είναι αποτέλεσμα αναστολής της ανάπτυξης στην ωρίμανση των τελικών βρογχιολίων
Πού εντοπίζεται;
Συνήθως προσβάλλει έναν λοβό με ελαφρά αυξημένη συχνότητα στους κάτω λοβούς και ίση συχνότητα μεταξύ αριστερού και δεξιού πνεύμονα
Πώς εκδηλώνεται;
Μετά τη γέννηση το 1/3 εμφανίζει συμπτώματα αναπνευστικής ανεπάρκειας με ταχύπνοια, δύσπνοια και κυάνωση. Τα υπόλοιπα παιδιά μπορεί να εμφανίσουν συμπτώματα τα πρώτα χρόνια της ζωής με υποτροπιάζουσες λοιμώξεις αναπνευστικού, πνευμονικά αποστήματα και αδυναμία θρέψης.
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Σε προγεννητικό υπερηχογράφημα εμφανίζεται πολυυδράμνιο. Μετά τη γέννηση διαπιστώνεται με ακτινογραφία θώρακος και επιβεβαιώνεται με αξονική τομογραφία με ενδοφλέβιο σκιαγραφικό Πρέπει να διαφοροδιαγνωστεί από τη συγγενή διαφραγματοκήλη
Ποια η θεραπεία;
Στο 40% η ανωμαλία υποστρέφει αυτόματα πριν την γέννηση αλλά απαιτείται μαγνητική τομογραφία μετά τη γέννηση για καθορισμό ύπαρξης υπολειπόμενου ανώμαλου παρεγχύματος. Στόχος είναι η εκτομή του ανώμαλου ιστού και συνήθως σε συμπτωματικά νεογνά απαιτείται θωρακοτομή και λοβεκτομή ενώ σε ασυμπτωματικούς ασθενείς η επέμβαση μπορεί να γίνει στους 3-6 μήνες.
Είναι μεγάλες, πολυκυστικές μάζες που αποτελούνται από δομές τελικών αεραγωγών, συνήθως βρογχιολίων. Επικοινωνούν με το φυσιολογικό βρογχικό δένδρο και έχουν φυσιολογική αγγείωση.
Πού οφείλεται;
Είναι αποτέλεσμα αναστολής της ανάπτυξης στην ωρίμανση των τελικών βρογχιολίων
Πού εντοπίζεται;
Συνήθως προσβάλλει έναν λοβό με ελαφρά αυξημένη συχνότητα στους κάτω λοβούς και ίση συχνότητα μεταξύ αριστερού και δεξιού πνεύμονα
Πώς εκδηλώνεται;
Μετά τη γέννηση το 1/3 εμφανίζει συμπτώματα αναπνευστικής ανεπάρκειας με ταχύπνοια, δύσπνοια και κυάνωση. Τα υπόλοιπα παιδιά μπορεί να εμφανίσουν συμπτώματα τα πρώτα χρόνια της ζωής με υποτροπιάζουσες λοιμώξεις αναπνευστικού, πνευμονικά αποστήματα και αδυναμία θρέψης.
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Σε προγεννητικό υπερηχογράφημα εμφανίζεται πολυυδράμνιο. Μετά τη γέννηση διαπιστώνεται με ακτινογραφία θώρακος και επιβεβαιώνεται με αξονική τομογραφία με ενδοφλέβιο σκιαγραφικό Πρέπει να διαφοροδιαγνωστεί από τη συγγενή διαφραγματοκήλη
Ποια η θεραπεία;
Στο 40% η ανωμαλία υποστρέφει αυτόματα πριν την γέννηση αλλά απαιτείται μαγνητική τομογραφία μετά τη γέννηση για καθορισμό ύπαρξης υπολειπόμενου ανώμαλου παρεγχύματος. Στόχος είναι η εκτομή του ανώμαλου ιστού και συνήθως σε συμπτωματικά νεογνά απαιτείται θωρακοτομή και λοβεκτομή ενώ σε ασυμπτωματικούς ασθενείς η επέμβαση μπορεί να γίνει στους 3-6 μήνες.
Τι είναι;
Ανήκει στις συγγενείς ανωμαλίες του θωρακικού τοιχώματος.
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
10 φορές λιγότερο συχνά από τον χοανοειδή θώρακα και συχνότερα στα αγόρια
Πού οφείλεται;
Η αιτιολογία είναι άγνωστη και προκαλείται από την υπερβολική αύξηση των πλευρικών χόνδρων οι οποίοι λυγίζουν προς τα εμπρός και προκαλούν δυσμορφία του στέρνου. Υπάρχει γενετική προδιάθεση σε ποσοστό 26%.
Πότε τίθεται η διάγνωση;
Συνήθως δεν είναι εμφανής μέχρι την εφηβεία
Πώς εκδηλώνεται;
Τα περισσότερα παιδιά είναι ασυμπτωματικά και εμφανίζουν τη χαρακτηριστική προπέτεια του θωρακικού τοιχώματος. Στο 15% μπορεί να συνυπάρχει σκολίωση, νόσος του Marfan ή νευροινωμάτωση.
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με την επισκόπηση και κλινική εξέταση και την ακτινογραφία θώρακος
Ποια η θεραπεία;
Οι ήπιες δυσμορφίες δεν διορθώνονται αλλά παρακολουθείται η πορεία του ασθενούς. Οι μέτριες και βαριές πρέπει να αντιμετωπίζονται χειρουργικά.
Ανήκει στις συγγενείς ανωμαλίες του θωρακικού τοιχώματος.
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
10 φορές λιγότερο συχνά από τον χοανοειδή θώρακα και συχνότερα στα αγόρια
Πού οφείλεται;
Η αιτιολογία είναι άγνωστη και προκαλείται από την υπερβολική αύξηση των πλευρικών χόνδρων οι οποίοι λυγίζουν προς τα εμπρός και προκαλούν δυσμορφία του στέρνου. Υπάρχει γενετική προδιάθεση σε ποσοστό 26%.
Πότε τίθεται η διάγνωση;
Συνήθως δεν είναι εμφανής μέχρι την εφηβεία
Πώς εκδηλώνεται;
Τα περισσότερα παιδιά είναι ασυμπτωματικά και εμφανίζουν τη χαρακτηριστική προπέτεια του θωρακικού τοιχώματος. Στο 15% μπορεί να συνυπάρχει σκολίωση, νόσος του Marfan ή νευροινωμάτωση.
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με την επισκόπηση και κλινική εξέταση και την ακτινογραφία θώρακος
Ποια η θεραπεία;
Οι ήπιες δυσμορφίες δεν διορθώνονται αλλά παρακολουθείται η πορεία του ασθενούς. Οι μέτριες και βαριές πρέπει να αντιμετωπίζονται χειρουργικά.
Τι είναι;
Η ανύψωση του διαφράγματος ενδοθωρακικά
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Σε 1:10.000 γεννήσεις με μεγαλύτερη συχνότητα στα αγόρια
Πού οφείλεται;
Δημιουργείται λόγω της συγγενούς μυικής υποπλασίας του διαφράγματος κατά την εμβρυική περίοδο που έχει σαν αποτέλεσμα τον ελαττωμένο μυικό τόνο και την πρόπτωση ενδοκοιλιακών σπλάγχνων μέσα στο θώρακα.
Πώς εκδηλώνεται;
Στο 50% εκδηλώνεται κατά τη νεογνική περίοδο ή τη βρεφική ηλικία με μεγαλύτερη συχνότητα εμφάνισης στην αριστερή πλευρά. Η κλινική εικόνα ποικίλλει και το 50% των ασθενών μπορεί να ασυμπτωματικοί. Στο υπόλοιπο ποσοστό εκδηλώνεται συνήθως με έντονα συμπτώματα αναπνευστικής δυσχέρειας με βαριά γενική κατάσταση αμέσως μετά τη γέννηση. Σε πιο ήπιες περιπτώσεις μπορεί να εκδηλωθεί ως υποτροπιάζουσες λοιμώξεις του αναπνευστικού. Μπορεί να συνυπάρχει με ανωμαλίες στροφής και καθήλωσης του εντέρου ενώ σπανιότερα αναφέρονται συγγενείς καρδιοπάθειες.
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με ακτινογραφία θώρακος και επιβεβαιώνεται με ακτινοσκόπηση ή υπερηχογράφημα που δείχνει την παράδοξη κίνηση του διαφράγματος κατά την αυτόματη αναπνοή.
Ποια η θεραπεία;
Η μικρή , εντοπισμένη ανύψωση του διαφράγματος που ανακαλύπτεται τυχαία δεν απαιτεί διόρθωση, ενώ σε περίπτωση που συνυπάρχουν συμπτώματα από το αναπνευστικό σύστημα πρέπει να διορθώνεται χειρουργικά με πτύχωση του διαφράγματος.
Η ανύψωση του διαφράγματος ενδοθωρακικά
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Σε 1:10.000 γεννήσεις με μεγαλύτερη συχνότητα στα αγόρια
Πού οφείλεται;
Δημιουργείται λόγω της συγγενούς μυικής υποπλασίας του διαφράγματος κατά την εμβρυική περίοδο που έχει σαν αποτέλεσμα τον ελαττωμένο μυικό τόνο και την πρόπτωση ενδοκοιλιακών σπλάγχνων μέσα στο θώρακα.
Πώς εκδηλώνεται;
Στο 50% εκδηλώνεται κατά τη νεογνική περίοδο ή τη βρεφική ηλικία με μεγαλύτερη συχνότητα εμφάνισης στην αριστερή πλευρά. Η κλινική εικόνα ποικίλλει και το 50% των ασθενών μπορεί να ασυμπτωματικοί. Στο υπόλοιπο ποσοστό εκδηλώνεται συνήθως με έντονα συμπτώματα αναπνευστικής δυσχέρειας με βαριά γενική κατάσταση αμέσως μετά τη γέννηση. Σε πιο ήπιες περιπτώσεις μπορεί να εκδηλωθεί ως υποτροπιάζουσες λοιμώξεις του αναπνευστικού. Μπορεί να συνυπάρχει με ανωμαλίες στροφής και καθήλωσης του εντέρου ενώ σπανιότερα αναφέρονται συγγενείς καρδιοπάθειες.
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με ακτινογραφία θώρακος και επιβεβαιώνεται με ακτινοσκόπηση ή υπερηχογράφημα που δείχνει την παράδοξη κίνηση του διαφράγματος κατά την αυτόματη αναπνοή.
Ποια η θεραπεία;
Η μικρή , εντοπισμένη ανύψωση του διαφράγματος που ανακαλύπτεται τυχαία δεν απαιτεί διόρθωση, ενώ σε περίπτωση που συνυπάρχουν συμπτώματα από το αναπνευστικό σύστημα πρέπει να διορθώνεται χειρουργικά με πτύχωση του διαφράγματος.
Τι είναι;
Ανήκει στις συγγενείς ανωμαλίες του θωρακικού τοιχώματος. Προκαλείται από την οπίσθια συμπίεση του στέρνου λόγω υπερπλασίας των πλευρικών χόνδρων που ωθούν το στέρνο προς τα πίσω
Πού οφείλεται;
Η αιτιολογία είναι άγνωστη. Έχουν ενοχοποιηθεί η ενδομήτρια πίεση, οι ανωμαλίες του διαφράγματος, οι ανωμαλίες του συνδετικού ιστού, τα αυξημένα επίπεδα ψευδαργύρου και τα μειωμένα επίπεδα μαγνησίου και ασβεστίου και γενετικά αίτια καθώς στο 37% είναι οικογενές.
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Είναι η συχνότερη συγγενής ανωμαλία του θωρακικού τοιχώματος και απαντάται σε 1:400 γεννήσεις και συχνότερα στα αγόρια
Πότε τίθεται η διάγνωση;
Πιο συχνά στο 1ο έτος της ζωής
Πώς εκδηλώνεται;
Τα περισσότερα παιδιά είναι ασυμπτωματικά και παρουσιάζουν τη χαρακτηριστική κοίλανση του θωρακικού τοιχώματος. Οι ασθενείς έχουν αποστρογγυλεμένους ώμους, σκυφτή στάση, σχετική προβολή της κοιλιάς και εμφάνιση ασθενικού ατόμου. Στο 20% συνυπάρχουν και άλλες μυοσκελετικές ανωμαλίες, όπως σκολίωση, κύφωση, σύνδρομα (Marfan, Poland, Pierre-Robin, Prune-belly), νευροινωμάτωση ή συγγενής διαφραγματοκήλη
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με την επισκόπηση, την κλινική εξέταση και με την ακτινογραφία θώρακος.
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική επέμβαση κατά Nuss σε ηλικία πριν την ήβη.
Ανήκει στις συγγενείς ανωμαλίες του θωρακικού τοιχώματος. Προκαλείται από την οπίσθια συμπίεση του στέρνου λόγω υπερπλασίας των πλευρικών χόνδρων που ωθούν το στέρνο προς τα πίσω
Πού οφείλεται;
Η αιτιολογία είναι άγνωστη. Έχουν ενοχοποιηθεί η ενδομήτρια πίεση, οι ανωμαλίες του διαφράγματος, οι ανωμαλίες του συνδετικού ιστού, τα αυξημένα επίπεδα ψευδαργύρου και τα μειωμένα επίπεδα μαγνησίου και ασβεστίου και γενετικά αίτια καθώς στο 37% είναι οικογενές.
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Είναι η συχνότερη συγγενής ανωμαλία του θωρακικού τοιχώματος και απαντάται σε 1:400 γεννήσεις και συχνότερα στα αγόρια
Πότε τίθεται η διάγνωση;
Πιο συχνά στο 1ο έτος της ζωής
Πώς εκδηλώνεται;
Τα περισσότερα παιδιά είναι ασυμπτωματικά και παρουσιάζουν τη χαρακτηριστική κοίλανση του θωρακικού τοιχώματος. Οι ασθενείς έχουν αποστρογγυλεμένους ώμους, σκυφτή στάση, σχετική προβολή της κοιλιάς και εμφάνιση ασθενικού ατόμου. Στο 20% συνυπάρχουν και άλλες μυοσκελετικές ανωμαλίες, όπως σκολίωση, κύφωση, σύνδρομα (Marfan, Poland, Pierre-Robin, Prune-belly), νευροινωμάτωση ή συγγενής διαφραγματοκήλη
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με την επισκόπηση, την κλινική εξέταση και με την ακτινογραφία θώρακος.
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική επέμβαση κατά Nuss σε ηλικία πριν την ήβη.
Τι είναι;
Η συλλογή λέμφου στην υπεζωκοτική κοιλότητα
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Παρατηρείται τυχαία στα νεογνά και πιο συχνά εντοπίζεται στο δεξιό ημιθωράκιο
Πού οφείλεται;
Στα νεογνά οφείλεται σε συγγενείς ανωμαλίες του θωρακικού πόρου και σε τραυματισμούς κατά τον τοκετό ενώ στα παιδιά οφείλεται σε τραυματισμούς του θωρακικού πόρου κατά τις χειρουργικές επεμβάσεις του μεσοθωρακίου και του θώρακα και σε διήθηση αυτού από κακοήθη νεοπλάσματα (λέμφωμα, νευροβλάστωμα).
Πώς εκδηλώνεται;
Αναπτύσσεται 2-5 μέρες μετά τον τοκετό ή την χειρουργική επέμβαση και εμφανίζεται με συμπτώματα αναπνευστικής δυσχέρειας όπως δύσπνοια, ταχύπνοια, κυάνωση, υποθερμία. Το χαρακτηριστικό εύρημα της πάθησης είναι ότι η ύπαρξη υγρού στο ημιθωράκιο δεν συνοδεύεται με εικόνα λοίμωξης από το αναπνευστικό σύστημα.
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Σε προγεννητικό υπερηχογράφημα μπορεί να εμφανισθεί πολυυδράμνιο ενώ η ακτινογραφία θώρακος και η παρακέντηση του θώρακα επιβεβαιώνουν τη διάγνωση.
Ποια η θεραπεία;
Με απλές παρακεντήσεις και κενώσεις του ημιθωρακίου, διακοπή της σίτισης και εισαγωγή ολικής παρεντερικής διατροφής και δίαιτας με τριγλυκερίδια μέσης αλύσου που απορροφώνται άμεσα από το σύστημα της πυλαίας χωρίς τη μεσολάβηση των λεμφαγγείων. Επί παραγωγής μεγάλης ποσότητας λέμφου ενδείκνυται η τοποθέτηση κλειστής παροχέτευσης.
Η συλλογή λέμφου στην υπεζωκοτική κοιλότητα
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Παρατηρείται τυχαία στα νεογνά και πιο συχνά εντοπίζεται στο δεξιό ημιθωράκιο
Πού οφείλεται;
Στα νεογνά οφείλεται σε συγγενείς ανωμαλίες του θωρακικού πόρου και σε τραυματισμούς κατά τον τοκετό ενώ στα παιδιά οφείλεται σε τραυματισμούς του θωρακικού πόρου κατά τις χειρουργικές επεμβάσεις του μεσοθωρακίου και του θώρακα και σε διήθηση αυτού από κακοήθη νεοπλάσματα (λέμφωμα, νευροβλάστωμα).
Πώς εκδηλώνεται;
Αναπτύσσεται 2-5 μέρες μετά τον τοκετό ή την χειρουργική επέμβαση και εμφανίζεται με συμπτώματα αναπνευστικής δυσχέρειας όπως δύσπνοια, ταχύπνοια, κυάνωση, υποθερμία. Το χαρακτηριστικό εύρημα της πάθησης είναι ότι η ύπαρξη υγρού στο ημιθωράκιο δεν συνοδεύεται με εικόνα λοίμωξης από το αναπνευστικό σύστημα.
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Σε προγεννητικό υπερηχογράφημα μπορεί να εμφανισθεί πολυυδράμνιο ενώ η ακτινογραφία θώρακος και η παρακέντηση του θώρακα επιβεβαιώνουν τη διάγνωση.
Ποια η θεραπεία;
Με απλές παρακεντήσεις και κενώσεις του ημιθωρακίου, διακοπή της σίτισης και εισαγωγή ολικής παρεντερικής διατροφής και δίαιτας με τριγλυκερίδια μέσης αλύσου που απορροφώνται άμεσα από το σύστημα της πυλαίας χωρίς τη μεσολάβηση των λεμφαγγείων. Επί παραγωγής μεγάλης ποσότητας λέμφου ενδείκνυται η τοποθέτηση κλειστής παροχέτευσης.
- Βατράχιο
- Βραγχιακή κύστη-βραγχιακό συρίγγιο
- Βραχύς χαλινός γλώσσας
- Δερμοειδής κύστη
- Κύστη θυρεογλωσσικού πόρου
- Κύστη οφρύος
- Λεμφαγγείωμα τραχήλου
- Ραιβόκρανο
- Υπερωιοσχιστία ή λυκόστομα
- Χειλεοσχιστία ή λαγόχειλο
Τι είναι;
Η κυστική μάζα που εντοπίζεται στο έδαφος του στόματος ετερόπλευρα κοντά στο χαλινό της γλώσσας. Προέρχεται συνήθως από τον υπογλώσσιο σιελογόνο αδένα
Πού οφείλεται;
Είναι άγνωστη στα μικρά παιδιά ενώ ενοχοποιούνται μικροτραυματισμοί σε μεγαλύτερα παιδιά
Tαξινόμηση
-απλό βατράχιο που οφείλεται συνήθως σε μερική απόφραξη του πόρου του σιελογόνου αδένα με αποτέλεσμα διάταση του εγγύς τμήματος του πόρου
-καταδυόμενο βατράχιο που εμφανίζεται μετά από πλήρη απόφραξη του πόρου, ρήξη του πόρου και απελευθέρωση του περιεχομένου του στους γύρω ιστούς
Πως εκδηλώνεται;
Ως κυστική μάζα στο έδαφος του στόματος
Πως τίθεται η διάγνωση;
Με την επισκόπηση και την κλινική εξέταση
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική αφαίρεση της κυστικής μάζας ενώ στο καταδυόμενο βατράχιο απαιτείται και αφαίρεση του σιελογόνου αδένα
Η κυστική μάζα που εντοπίζεται στο έδαφος του στόματος ετερόπλευρα κοντά στο χαλινό της γλώσσας. Προέρχεται συνήθως από τον υπογλώσσιο σιελογόνο αδένα
Πού οφείλεται;
Είναι άγνωστη στα μικρά παιδιά ενώ ενοχοποιούνται μικροτραυματισμοί σε μεγαλύτερα παιδιά
Tαξινόμηση
-απλό βατράχιο που οφείλεται συνήθως σε μερική απόφραξη του πόρου του σιελογόνου αδένα με αποτέλεσμα διάταση του εγγύς τμήματος του πόρου
-καταδυόμενο βατράχιο που εμφανίζεται μετά από πλήρη απόφραξη του πόρου, ρήξη του πόρου και απελευθέρωση του περιεχομένου του στους γύρω ιστούς
Πως εκδηλώνεται;
Ως κυστική μάζα στο έδαφος του στόματος
Πως τίθεται η διάγνωση;
Με την επισκόπηση και την κλινική εξέταση
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική αφαίρεση της κυστικής μάζας ενώ στο καταδυόμενο βατράχιο απαιτείται και αφαίρεση του σιελογόνου αδένα
Βραγχιακή κύστη
Τι είναι;
Η μαλακή διόγκωση πλησίον του άνω ημιμορίου του στερνοκλειδομαστοειδούς μυός στον τράχηλο
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Είναι σπάνια με μεγαλύτερη συχνότητα στην παιδική και νεαρή ηλικία
Πού εντοπίζεται;
Στην πλάγια τραχηλική χώρα
Πώς εκδηλώνεται;
Συνήθως παραμένει ασυμπτωματική μέχρι να προσλάβει μεγάλο μέγεθος οπότε μπορεί να δώσει συμπτώματα λόγω πίεσης στον τράχηλο , όπως δυσκαταποσία ή βράγχος φωνής. Αν μια βραγχιακή κύστη επιμολυνθεί μπορεί να μεταβληθεί σε απόστημα το οποίο απαιτεί επείγουσα διάνοιξη και παροχέτευση του πύου και στη συνέχεια σε δεύτερο χρόνο χειρουργική αφαίρεση.
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με την κλινική εξέταση και το υπερηχογράφημα
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική αφαίρεση
Βραγχιακό συρίγγιο
Τι είναι;
Το εμβρυικό υπόλειμμα της βραγχιακής συσκευής κατά μήκος του πρόσθιου κατώτερου τριτημορίου του στερνοκλειδομαστοειδούς που εμφανίζεται στον τράχηλο σαν δερματική οπή
Που εντοπίζεται;
Στην πλάγια τραχηλική χώρα ( επεκτείνεται από τη βάση του αυχένα μέχρι τον κάτω πόλο της αμυγδαλής, περνώντας μεταξύ έσω και έξω καρωτίδας.)
Πώς εκδηλώνεται;
Συνήθως από το έξω στόμιο του συριγγίου επί του τραχήλου εκρέει υγρό λευκό και βλεννώδες
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική αφαίρεση
Τι είναι;
Η μαλακή διόγκωση πλησίον του άνω ημιμορίου του στερνοκλειδομαστοειδούς μυός στον τράχηλο
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Είναι σπάνια με μεγαλύτερη συχνότητα στην παιδική και νεαρή ηλικία
Πού εντοπίζεται;
Στην πλάγια τραχηλική χώρα
Πώς εκδηλώνεται;
Συνήθως παραμένει ασυμπτωματική μέχρι να προσλάβει μεγάλο μέγεθος οπότε μπορεί να δώσει συμπτώματα λόγω πίεσης στον τράχηλο , όπως δυσκαταποσία ή βράγχος φωνής. Αν μια βραγχιακή κύστη επιμολυνθεί μπορεί να μεταβληθεί σε απόστημα το οποίο απαιτεί επείγουσα διάνοιξη και παροχέτευση του πύου και στη συνέχεια σε δεύτερο χρόνο χειρουργική αφαίρεση.
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με την κλινική εξέταση και το υπερηχογράφημα
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική αφαίρεση
Βραγχιακό συρίγγιο
Τι είναι;
Το εμβρυικό υπόλειμμα της βραγχιακής συσκευής κατά μήκος του πρόσθιου κατώτερου τριτημορίου του στερνοκλειδομαστοειδούς που εμφανίζεται στον τράχηλο σαν δερματική οπή
Που εντοπίζεται;
Στην πλάγια τραχηλική χώρα ( επεκτείνεται από τη βάση του αυχένα μέχρι τον κάτω πόλο της αμυγδαλής, περνώντας μεταξύ έσω και έξω καρωτίδας.)
Πώς εκδηλώνεται;
Συνήθως από το έξω στόμιο του συριγγίου επί του τραχήλου εκρέει υγρό λευκό και βλεννώδες
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική αφαίρεση
Τι είναι;
Είναι συγγενής ανωμαλία όπου ο χαλινός της γλώσσας είναι πιο βραχύς του φυσιολογικού με αποτέλεσμα να εμφανίζεται ως μια μεμβράνη που ενώνει την κάτω πλευρά της γλώσσας με το έδαφος της στοματικής κοιλότητας.
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Στο 3,5-10% των νεογνών
Που οφείλεται;
Σε ανατομική ιδιομορφία
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Διαπιστώνεται κατά τη γέννηση ή αργότερα όταν το νεογνό παρουσιάζει προβλήματα θηλασμού
Ποια η θεραπεία;
Η διατομή του χαλινού σε ηλικία προ των 20 ημερών δεν χρήζει γενικής αναισθησίας παρά μόνο τη χρήση τοπικού αναισθητικού. Σε ηλικία μεγαλύτερη των 6 μηνών πρέπει να γίνεται στο χώρο του χειρουργείου με μέθη. Δεν έχει αποσαφηνισθεί πλήρως αν ο βραχύς χαλινός προκαλεί προβλήματα στην προφορά κάποιων συμφώνων γραμμάτων καθώς εξαρτάται από το βαθμό που αυτός καθηλώνει τη γλώσσα στο έδαφος της στοματικής κοιλότητας. Το σίγουρο όμως είναι ότι απελευθερώνοντας τον χαλινό εκτός από τη βελτίωση του θηλασμού επιτυγχάνονται, σε μεγαλύτερη ηλικία, η ικανοποίηση διαφόρων απολαύσεων, όπως ένα παγωτό χωνάκι η ένα ερωτικό φιλί.
Είναι συγγενής ανωμαλία όπου ο χαλινός της γλώσσας είναι πιο βραχύς του φυσιολογικού με αποτέλεσμα να εμφανίζεται ως μια μεμβράνη που ενώνει την κάτω πλευρά της γλώσσας με το έδαφος της στοματικής κοιλότητας.
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Στο 3,5-10% των νεογνών
Που οφείλεται;
Σε ανατομική ιδιομορφία
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Διαπιστώνεται κατά τη γέννηση ή αργότερα όταν το νεογνό παρουσιάζει προβλήματα θηλασμού
Ποια η θεραπεία;
Η διατομή του χαλινού σε ηλικία προ των 20 ημερών δεν χρήζει γενικής αναισθησίας παρά μόνο τη χρήση τοπικού αναισθητικού. Σε ηλικία μεγαλύτερη των 6 μηνών πρέπει να γίνεται στο χώρο του χειρουργείου με μέθη. Δεν έχει αποσαφηνισθεί πλήρως αν ο βραχύς χαλινός προκαλεί προβλήματα στην προφορά κάποιων συμφώνων γραμμάτων καθώς εξαρτάται από το βαθμό που αυτός καθηλώνει τη γλώσσα στο έδαφος της στοματικής κοιλότητας. Το σίγουρο όμως είναι ότι απελευθερώνοντας τον χαλινό εκτός από τη βελτίωση του θηλασμού επιτυγχάνονται, σε μεγαλύτερη ηλικία, η ικανοποίηση διαφόρων απολαύσεων, όπως ένα παγωτό χωνάκι η ένα ερωτικό φιλί.
Τι είναι;
Συγγενή έγκλειστα του δέρματος και των εξαρτημάτων
Πού εντοπίζονται;
Στο τριχωτό της κεφαλής, στα φρύδια, στη μέση γραμμή της μύτης και στον τράχηλο
Πώς εκδηλώνονται;
Ως ανώδυνες διογκώσεις πλήρως κινητές ή καθηλωμένες στο δέρμα. Οι δερμοειδείς κύστεις των φρυδιών μπορεί να δημιουργήσουν ένα εντύπωμα στο υποκείμενο οστό και δεν επεκτείνονται ενδοκρανιακά. Οι δερμοειδείς κύστεις του τραχήλου πρέπει να διαφοροδιαγνωσθούν από τις κύστεις θυρεογλωσσικού πόρου.
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με την επισκόπηση, ενώ για τις κύστεις του προσώπου που εντοπίζονται στη μέση γραμμή είναι σημαντική η μαγνητική ή αξονική τομογραφία προεγχειρητικά.
Θεραπεία
Η χειρουργική αφαίρεση επειδή μεγαλώνουν, μπορούν να διαπυηθούν και να οδηγήσουν σε αποστήματα
Συγγενή έγκλειστα του δέρματος και των εξαρτημάτων
Πού εντοπίζονται;
Στο τριχωτό της κεφαλής, στα φρύδια, στη μέση γραμμή της μύτης και στον τράχηλο
Πώς εκδηλώνονται;
Ως ανώδυνες διογκώσεις πλήρως κινητές ή καθηλωμένες στο δέρμα. Οι δερμοειδείς κύστεις των φρυδιών μπορεί να δημιουργήσουν ένα εντύπωμα στο υποκείμενο οστό και δεν επεκτείνονται ενδοκρανιακά. Οι δερμοειδείς κύστεις του τραχήλου πρέπει να διαφοροδιαγνωσθούν από τις κύστεις θυρεογλωσσικού πόρου.
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με την επισκόπηση, ενώ για τις κύστεις του προσώπου που εντοπίζονται στη μέση γραμμή είναι σημαντική η μαγνητική ή αξονική τομογραφία προεγχειρητικά.
Θεραπεία
Η χειρουργική αφαίρεση επειδή μεγαλώνουν, μπορούν να διαπυηθούν και να οδηγήσουν σε αποστήματα
Τι είναι;
Ο κυστικός σχηματισμός που εμφανίζεται κατά μήκος του θυρεογλωσσικού πόρου, από τη ρίζα της γλώσσας μέχρι το θυρεοειδή αδένα. Ο θυρεογλωσσικός πόρος είναι ο μίσχος που συνδέει το μεταναστεύοντα θυρεοειδή με το έδαφος του φάρυγγα μεταξύ του 1ου και 2ου φαρυγγικού τόξου
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Είναι η πιο συχνή συγγενής διόγκωση στην περιοχή του τραχήλου και αποτελεί το 1/3 όλων των μορφωμάτων στον τράχηλο
Πού εντοπίζεται;
Στο 60% στο επίπεδο του υοειδούς οστού, 24% άνωθεν του υοειδούς, 13% κάτωθεν του υοειδούς και 8% μέσα στη γλώσσα
Πώς εκδηλώνεται;
Είναι μία στρόγγυλη, κυστική μάζα στη μέση γραμμή του τραχήλου ακριβώς κάτω από το υοειδές οστό. Δεν συμφύεται με το δέρμα και είναι ανώδυνη και κινητή. Η κύστη μετακινείται με την κατάποση. Συχνά επιμολύνεται με αερόβια ή αναερόβια μικρόβια και περιοδικά μπορεί να προκαλεί άσχημη γεύση στη στοματική κοιλότητα λόγω αυτόματης εκκένωσης του περιεχομένου της. Σε σπάνιες περιπτώσεις μπορεί να προκαλέσει αναπνευστική δυσχέρεια
Πως τίθεται η διάγνωση;
Με το ιστορικό και την κλινική εξέταση. Σημαντικό να διαφοροδιαγνωστεί από έκτοπο θυρεοειδή αδένα, καθώς ποσοστό 1-2% έκτοπου θυρεοειδούς διαγιγνώσκεται ως κύστη θυρεογλωσσικού πόρου. Η διαφορική διάγνωση περιλαμβάνει ακόμα τους λεμφαδένες και τις δερμοειδείς κύστεις
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική αφαίρεση μαζί με το σώμα του υοειδούς οστού. Η οξεία φλεγμονή της κύστης πρέπει να αντιμετωπίζεται με αντιβιοτική αγωγή και ακολουθεί η αφαίρεση αφού υποχωρήσει η φλεγμονή , 6 εβδομάδες περίπου αργότερα. Η υποτροπή της κύστης θυρεογλωσσικού πόρου είναι συχνή όταν η κύστη φλεγμαίνει, σε περιπτώσεις διήθησης του δέρματος, σε ρήξη της κύστης κατά την επέμβαση και σε παραμονή τμήματος της κύστης πάνω στο υοειδές οστό
Πηγή: Fundamentals of Pediatric Surgery, Peter Mattei (Ed.) 2011, Springer .
Ο κυστικός σχηματισμός που εμφανίζεται κατά μήκος του θυρεογλωσσικού πόρου, από τη ρίζα της γλώσσας μέχρι το θυρεοειδή αδένα. Ο θυρεογλωσσικός πόρος είναι ο μίσχος που συνδέει το μεταναστεύοντα θυρεοειδή με το έδαφος του φάρυγγα μεταξύ του 1ου και 2ου φαρυγγικού τόξου
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Είναι η πιο συχνή συγγενής διόγκωση στην περιοχή του τραχήλου και αποτελεί το 1/3 όλων των μορφωμάτων στον τράχηλο
Πού εντοπίζεται;
Στο 60% στο επίπεδο του υοειδούς οστού, 24% άνωθεν του υοειδούς, 13% κάτωθεν του υοειδούς και 8% μέσα στη γλώσσα
Πώς εκδηλώνεται;
Είναι μία στρόγγυλη, κυστική μάζα στη μέση γραμμή του τραχήλου ακριβώς κάτω από το υοειδές οστό. Δεν συμφύεται με το δέρμα και είναι ανώδυνη και κινητή. Η κύστη μετακινείται με την κατάποση. Συχνά επιμολύνεται με αερόβια ή αναερόβια μικρόβια και περιοδικά μπορεί να προκαλεί άσχημη γεύση στη στοματική κοιλότητα λόγω αυτόματης εκκένωσης του περιεχομένου της. Σε σπάνιες περιπτώσεις μπορεί να προκαλέσει αναπνευστική δυσχέρεια
Πως τίθεται η διάγνωση;
Με το ιστορικό και την κλινική εξέταση. Σημαντικό να διαφοροδιαγνωστεί από έκτοπο θυρεοειδή αδένα, καθώς ποσοστό 1-2% έκτοπου θυρεοειδούς διαγιγνώσκεται ως κύστη θυρεογλωσσικού πόρου. Η διαφορική διάγνωση περιλαμβάνει ακόμα τους λεμφαδένες και τις δερμοειδείς κύστεις
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική αφαίρεση μαζί με το σώμα του υοειδούς οστού. Η οξεία φλεγμονή της κύστης πρέπει να αντιμετωπίζεται με αντιβιοτική αγωγή και ακολουθεί η αφαίρεση αφού υποχωρήσει η φλεγμονή , 6 εβδομάδες περίπου αργότερα. Η υποτροπή της κύστης θυρεογλωσσικού πόρου είναι συχνή όταν η κύστη φλεγμαίνει, σε περιπτώσεις διήθησης του δέρματος, σε ρήξη της κύστης κατά την επέμβαση και σε παραμονή τμήματος της κύστης πάνω στο υοειδές οστό
Πηγή: Fundamentals of Pediatric Surgery, Peter Mattei (Ed.) 2011, Springer .
Τι είναι;
Συγγενής δερμοειδής κύστη
Πού εντοπίζεται;
Άνωθεν του οφρύος
Σε ποια ηλικία;
Από τους πρώτους μήνες της ζωής
Πώς εκδηλώνεται;
Δεν προκαλεί συμπτώματα και εμφανίζεται ως ανώδυνη διόγκωση κινητή ή καθηλωμένη στο δέρμα και σε βαθύτερα ανατομικά στοιχεία. Δύναται να δημιουργήσει εντύπωμα στο υποκείμενο οστό, το οποίο στις ακτινογραφίες κρανίου εμφανίζεται ως ομαλό έλλειμμα από πίεση. Δεν επεκτείνονται ενδοκρανιακά.
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με την επισκόπηση και κλινική εξέταση
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική αφαίρεση
Συγγενής δερμοειδής κύστη
Πού εντοπίζεται;
Άνωθεν του οφρύος
Σε ποια ηλικία;
Από τους πρώτους μήνες της ζωής
Πώς εκδηλώνεται;
Δεν προκαλεί συμπτώματα και εμφανίζεται ως ανώδυνη διόγκωση κινητή ή καθηλωμένη στο δέρμα και σε βαθύτερα ανατομικά στοιχεία. Δύναται να δημιουργήσει εντύπωμα στο υποκείμενο οστό, το οποίο στις ακτινογραφίες κρανίου εμφανίζεται ως ομαλό έλλειμμα από πίεση. Δεν επεκτείνονται ενδοκρανιακά.
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με την επισκόπηση και κλινική εξέταση
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική αφαίρεση
Τι είναι;
Ο καλοήθης όγκος του λεμφικού ιστού στην περιοχή του τραχήλου, γνωστό παλαιότερα ως κυστικό ύγρωμα. Πλέον ο όρος δεν χρησιμοποιείται
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Σε 1:12.000 γεννήσεις
Σε ποια ηλικία εμφανίζεται;
Παρουσιάζεται τους πρώτους μήνες της ζωής του παιδιού και μεγαλώνει με την πάροδο του χρόνου. Έτσι το 50-60% των περιπτώσεων είναι ορατά κατά τη στιγμή της γέννησης και το 80-90% εμφανίζονται μέχρι την ηλικία των 2 ετών.
Πού εντοπίζεται;
Στην πλάγια τραχηλική χώρα όπου καταλαμβάνει συνήθως μεγάλη έκταση
Πού οφείλεται;
Στην παραμονή του σφαγιτιδικού λεμφικού σάκου που δεν συνενώνεται με το υπόλοιπο λεμφικό δίκτυο και συνεπάγεται την αδυναμία αποχέτευσης της τοπικά παραγόμενης λέμφου στην κυκλοφορία.
Πώς εκδηλώνεται;
Εμφανίζεται ως μάζα συνήθως στο αριστερό οπίσθιο τραχηλικό τρίγωνο, ευπίεστη, ανώδυνη που απωθεί τους γύρω ιστούς. Αυξάνεται παράλληλα με την φυσιολογική ανάπτυξη του παιδιού ενώ η αιφνίδια αύξηση μπορεί να προκαλέσει οξεία απόφραξη των αεραγωγών και δυσφαγία και οφείλεται συνήθως σε τραυματισμό, αιμορραγία ή φλεγμονή.
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Σε προγεννητικό υπερηχογράφημα συνοδεύεται από πολυυδράμνιο. Μετά τη γέννηση η διάγνωση τίθεται με την εξέταση και την κλινική εικόνα. Στο υπερηχογράφημα εμφανίζεται ως πολύχωρο και γεμάτο από λεμφαγγεία με κιρσώδεις διευρύνσεις και μπορεί να συνυπάρχει και με αιμαγγείωμα. Τέλος χρήσιμη στη διάγνωση είναι η μαγνητική τομογραφία που περιγράφει με σαφήνεια τα όρια του λεμφαγγειώματος.
Ποια η θεραπεία;
Η συντηρητική θεραπεία και η χειρουργική εκτομή. Η επιλογή βασίζεται στις απεικονιστικές μεθόδους. Η έγχυση σκληρυντικού παράγοντα είναι πιο αποτελεσματική για μονόχωρες ή μακροκυστικές βλάβες, όπως ΟΚ432 (Picibanil), μπλεομυκίνη και δοξυκυκλίνη. Η υποτροπή είναι συνηθισμένη γιατί υπάρχουν πολλές αρτηριοφλεβώδεις επικοινωνίες .
Ο καλοήθης όγκος του λεμφικού ιστού στην περιοχή του τραχήλου, γνωστό παλαιότερα ως κυστικό ύγρωμα. Πλέον ο όρος δεν χρησιμοποιείται
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Σε 1:12.000 γεννήσεις
Σε ποια ηλικία εμφανίζεται;
Παρουσιάζεται τους πρώτους μήνες της ζωής του παιδιού και μεγαλώνει με την πάροδο του χρόνου. Έτσι το 50-60% των περιπτώσεων είναι ορατά κατά τη στιγμή της γέννησης και το 80-90% εμφανίζονται μέχρι την ηλικία των 2 ετών.
Πού εντοπίζεται;
Στην πλάγια τραχηλική χώρα όπου καταλαμβάνει συνήθως μεγάλη έκταση
Πού οφείλεται;
Στην παραμονή του σφαγιτιδικού λεμφικού σάκου που δεν συνενώνεται με το υπόλοιπο λεμφικό δίκτυο και συνεπάγεται την αδυναμία αποχέτευσης της τοπικά παραγόμενης λέμφου στην κυκλοφορία.
Πώς εκδηλώνεται;
Εμφανίζεται ως μάζα συνήθως στο αριστερό οπίσθιο τραχηλικό τρίγωνο, ευπίεστη, ανώδυνη που απωθεί τους γύρω ιστούς. Αυξάνεται παράλληλα με την φυσιολογική ανάπτυξη του παιδιού ενώ η αιφνίδια αύξηση μπορεί να προκαλέσει οξεία απόφραξη των αεραγωγών και δυσφαγία και οφείλεται συνήθως σε τραυματισμό, αιμορραγία ή φλεγμονή.
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Σε προγεννητικό υπερηχογράφημα συνοδεύεται από πολυυδράμνιο. Μετά τη γέννηση η διάγνωση τίθεται με την εξέταση και την κλινική εικόνα. Στο υπερηχογράφημα εμφανίζεται ως πολύχωρο και γεμάτο από λεμφαγγεία με κιρσώδεις διευρύνσεις και μπορεί να συνυπάρχει και με αιμαγγείωμα. Τέλος χρήσιμη στη διάγνωση είναι η μαγνητική τομογραφία που περιγράφει με σαφήνεια τα όρια του λεμφαγγειώματος.
Ποια η θεραπεία;
Η συντηρητική θεραπεία και η χειρουργική εκτομή. Η επιλογή βασίζεται στις απεικονιστικές μεθόδους. Η έγχυση σκληρυντικού παράγοντα είναι πιο αποτελεσματική για μονόχωρες ή μακροκυστικές βλάβες, όπως ΟΚ432 (Picibanil), μπλεομυκίνη και δοξυκυκλίνη. Η υποτροπή είναι συνηθισμένη γιατί υπάρχουν πολλές αρτηριοφλεβώδεις επικοινωνίες .
Τι είναι;
Μια σκληρή και ανώδυνη μάζα μέσα στο σώμα του στερνοκλειδομαστειδούς μυός στον τράχηλο
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Με την ίδια συχνότητα στα δύο φύλα και στις δύο πλευρές του τραχήλου. Μπορεί να διαγνωστεί κατά τη γέννηση αλλά συνήθως δεν ανακαλύπτεται πριν την 2η-6 εβδομάδα ζωής
Πώς εκδηλώνεται;
Το κεφάλι του παιδιού στρέφεται προς την αντίθετη πλευρά της βλάβης ενώ ο ώμος στην πάσχουσα πλευρά είναι ανυψωμένος. Περιορίζεται με αυτόν τον τρόπο η στροφή της κεφαλής προς την πλευρά του πάσχοντος μυός
Ποια η θεραπεία;
Υποχωρεί με ασκήσεις ενεργητικής κινητοποίησης και σπάνια χρήζει χειρουργικής επέμβασης. Μόνο αν ο μυς συνεχίζει να βραχύνεται προοδευτικά, προκαλώντας δυσμορφίες, πρέπει να διαταμούν οι δύο κεφαλές του στερνοκλειδομαστοειδούς.
Μια σκληρή και ανώδυνη μάζα μέσα στο σώμα του στερνοκλειδομαστειδούς μυός στον τράχηλο
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Με την ίδια συχνότητα στα δύο φύλα και στις δύο πλευρές του τραχήλου. Μπορεί να διαγνωστεί κατά τη γέννηση αλλά συνήθως δεν ανακαλύπτεται πριν την 2η-6 εβδομάδα ζωής
Πώς εκδηλώνεται;
Το κεφάλι του παιδιού στρέφεται προς την αντίθετη πλευρά της βλάβης ενώ ο ώμος στην πάσχουσα πλευρά είναι ανυψωμένος. Περιορίζεται με αυτόν τον τρόπο η στροφή της κεφαλής προς την πλευρά του πάσχοντος μυός
Ποια η θεραπεία;
Υποχωρεί με ασκήσεις ενεργητικής κινητοποίησης και σπάνια χρήζει χειρουργικής επέμβασης. Μόνο αν ο μυς συνεχίζει να βραχύνεται προοδευτικά, προκαλώντας δυσμορφίες, πρέπει να διαταμούν οι δύο κεφαλές του στερνοκλειδομαστοειδούς.
Τι είναι;
Είναι σχισμή ή έλλειμμα που εντοπίζεται στο μέσο της υπερώας και περιλαμβάνει είτε μέρος είτε ολόκληρη την υπερώα.
Πού οφείλεται;
Στην αναστολή της συνένωσης και της πλήρους ανάπτυξης των δύο υπερώιων αποφύσεων των όζων της άνω γνάθου μεταξύ τους και με το ρινικό διάφραγμα.
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με την εξέταση και την κλινική εικόνα. Στο 30% συνυπάρχουν και άλλες ανωμαλίες
Ποια ή θεραπεία;
Η χειρουργική αντιμετώπιση στην ηλικία των 6-10 μηνών.
Είναι σχισμή ή έλλειμμα που εντοπίζεται στο μέσο της υπερώας και περιλαμβάνει είτε μέρος είτε ολόκληρη την υπερώα.
Πού οφείλεται;
Στην αναστολή της συνένωσης και της πλήρους ανάπτυξης των δύο υπερώιων αποφύσεων των όζων της άνω γνάθου μεταξύ τους και με το ρινικό διάφραγμα.
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με την εξέταση και την κλινική εικόνα. Στο 30% συνυπάρχουν και άλλες ανωμαλίες
Ποια ή θεραπεία;
Η χειρουργική αντιμετώπιση στην ηλικία των 6-10 μηνών.
Τι είναι;
Η συγγενής διαμαρτία που χαρακτηρίζεται από έλλειμμα του άνω χείλους , διαφόρου βαθμού και βαρύτητας με ετερόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη εντόπιση.
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Αποτελεί την συχνότερη σχιστία του προσώπου με συχνότητα 1:800 γεννήσεις και απαντάται συχνότερα ως μεμονωμένη χειλεοσχιστία στα αγόρια
Πού οφείλεται;
Είναι εμβρυολογική διαμαρτία που οφείλεται στην αναστολή της συνένωσης ή της ανάπτυξης του όζου της άνω γνάθου με την έσω ρινική απόφυση. Μπορεί να συνυπάρχει με περισσότερα από 150 σύνδρομα. Η αιτιολογία είναι πολυπαραγοντική και ενοχοποιούνται η λήψη φαρμάκων κατά την εγκυμοσύνη καθώς επίσης και το κάπνισμα.
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με την εξέταση και την κλινική εικόνα. Στο 30% συνυπάρχουν και άλλες ανωμαλίες
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική αντιμετώπιση γίνεται συνήθως κατά την 1η εβδομάδα της ζωής για λόγους αισθητικούς, κοινωνικούς και λειτουργικούς καθώς δημιουργούνται προβλήματα στη σίτιση του νεογνού.
Η συγγενής διαμαρτία που χαρακτηρίζεται από έλλειμμα του άνω χείλους , διαφόρου βαθμού και βαρύτητας με ετερόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη εντόπιση.
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Αποτελεί την συχνότερη σχιστία του προσώπου με συχνότητα 1:800 γεννήσεις και απαντάται συχνότερα ως μεμονωμένη χειλεοσχιστία στα αγόρια
Πού οφείλεται;
Είναι εμβρυολογική διαμαρτία που οφείλεται στην αναστολή της συνένωσης ή της ανάπτυξης του όζου της άνω γνάθου με την έσω ρινική απόφυση. Μπορεί να συνυπάρχει με περισσότερα από 150 σύνδρομα. Η αιτιολογία είναι πολυπαραγοντική και ενοχοποιούνται η λήψη φαρμάκων κατά την εγκυμοσύνη καθώς επίσης και το κάπνισμα.
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με την εξέταση και την κλινική εικόνα. Στο 30% συνυπάρχουν και άλλες ανωμαλίες
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική αντιμετώπιση γίνεται συνήθως κατά την 1η εβδομάδα της ζωής για λόγους αισθητικούς, κοινωνικούς και λειτουργικούς καθώς δημιουργούνται προβλήματα στη σίτιση του νεογνού.
- Γαστρόσχιση
- Γυναικομαστία
- Εξόμφαλος
- Επιγαστρική κήλη
- Κοκκίωμα ομφαλού
- Ομφαλοκήλη
Τι είναι;
Η συγγενής ανωμαλία που χαρακτηρίζεται από έλλειμμα του κοιλιακού τοιχώματος δεξιά και κάτω του ομφαλού
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Σε 1:2000 ζώντα νεογνά με αυξημένη συχνότητα στον δυτικό κόσμο και στα πρόωρα νεογνά
Πού οφείλεται;
Φαίνεται να είναι ένα έλλειμμα του δεξιού κοιλιακού τοιχώματος με τον ομφαλό φυσιολογικά εισερχόμενο, ενώ η πρόπτωση των σπλάγχνων, που είναι ακάλυπτα, συμβαίνει αμέσως μετά. Η εβδομάδα κύησης που προκαλείται είναι ασαφής αν και είναι εμφανής η ανωμαλία στο προγεννητικό υπερηχογράφημα κατά την 14η εβδομάδα κύησης.
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Στο προγεννητικό υπερηχογράφημα μπορεί να διαπιστωθεί στην 14η ή την 18η-20η εβδομάδα κύησης. Στη γέννηση είναι άμεσα εμφανής με τις περισσότερες έλικες του εντέρου να είναι προσκολλημένες και μπλεγμένες μεταξύ τους. Ο κύριος κίνδυνος είναι η πιθανότητα της σύγκλεισης της γαστρόσχισης στην εμβρυική ζωή που μπορεί να οδηγήσει σε νέκρωση ολόκληρου του εντέρου ή σε ατρησία εντέρου
Φυσιολογικός τοκετός ή καισαρική τομή;
Ο τοκετός μπορεί να είναι φυσιολογικός χωρίς να υποστεί βλάβη το έντερο, ενώ δεν υπάρχει πλεονέκτημα αν προκληθεί πρόωρος τοκετός, γι αυτό οι περισσότεροι τοκετοί προτείνεται να γίνουν την 38η εβδομάδα κύησης
Πώς εμφανίζεται;
Ο ομφάλιος λώρος είναι φυσιολογικός. Από το κοιλιακό χάσμα προβάλλουν εντερικές έλικες χωρίς να περιβάλλονται από σάκο. Η απουσία του σάκου έχει σαν συνέπεια τον ερεθισμό του εντέρου από το αμνιακό υγρό, το έντερο γίνεται οιδηματώδες, με ελαττωμένο περισταλτισμό και ελαττωμένη απορροφητική ικανότητα.
Ποια η θεραπεία;
Κατά τον τοκετό πρέπει να καλυφθούν οι έλικες και να επιβεβαιωθεί η μη συστροφή του εντέρου. Απαραίτητος είναι ο έλεγχος του δακτυλίου και αν είναι στενός γίνεται διαστολή αυτού υπό τοπική αναισθησία. Η χειρουργική θεραπεία μπορεί να πραγματοποιηθεί με πρωτογενή σύγκλειση (60%), με σταδιακή σύγκλειση (silo) ή με καθυστερημένη σύγκλειση με πρόθεμα και σύγκλειση δέρματος σε 7-10 μέρες
Ποια η επιβίωση μετά την επέμβαση;
Μεγαλύτερη του 95%
Πηγή: Handbook of Pediatric Surgery, Chandrasen K. Sinha • Mark Davenport (Eds.), 2010, Springer
Η συγγενής ανωμαλία που χαρακτηρίζεται από έλλειμμα του κοιλιακού τοιχώματος δεξιά και κάτω του ομφαλού
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Σε 1:2000 ζώντα νεογνά με αυξημένη συχνότητα στον δυτικό κόσμο και στα πρόωρα νεογνά
Πού οφείλεται;
Φαίνεται να είναι ένα έλλειμμα του δεξιού κοιλιακού τοιχώματος με τον ομφαλό φυσιολογικά εισερχόμενο, ενώ η πρόπτωση των σπλάγχνων, που είναι ακάλυπτα, συμβαίνει αμέσως μετά. Η εβδομάδα κύησης που προκαλείται είναι ασαφής αν και είναι εμφανής η ανωμαλία στο προγεννητικό υπερηχογράφημα κατά την 14η εβδομάδα κύησης.
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Στο προγεννητικό υπερηχογράφημα μπορεί να διαπιστωθεί στην 14η ή την 18η-20η εβδομάδα κύησης. Στη γέννηση είναι άμεσα εμφανής με τις περισσότερες έλικες του εντέρου να είναι προσκολλημένες και μπλεγμένες μεταξύ τους. Ο κύριος κίνδυνος είναι η πιθανότητα της σύγκλεισης της γαστρόσχισης στην εμβρυική ζωή που μπορεί να οδηγήσει σε νέκρωση ολόκληρου του εντέρου ή σε ατρησία εντέρου
Φυσιολογικός τοκετός ή καισαρική τομή;
Ο τοκετός μπορεί να είναι φυσιολογικός χωρίς να υποστεί βλάβη το έντερο, ενώ δεν υπάρχει πλεονέκτημα αν προκληθεί πρόωρος τοκετός, γι αυτό οι περισσότεροι τοκετοί προτείνεται να γίνουν την 38η εβδομάδα κύησης
Πώς εμφανίζεται;
Ο ομφάλιος λώρος είναι φυσιολογικός. Από το κοιλιακό χάσμα προβάλλουν εντερικές έλικες χωρίς να περιβάλλονται από σάκο. Η απουσία του σάκου έχει σαν συνέπεια τον ερεθισμό του εντέρου από το αμνιακό υγρό, το έντερο γίνεται οιδηματώδες, με ελαττωμένο περισταλτισμό και ελαττωμένη απορροφητική ικανότητα.
Ποια η θεραπεία;
Κατά τον τοκετό πρέπει να καλυφθούν οι έλικες και να επιβεβαιωθεί η μη συστροφή του εντέρου. Απαραίτητος είναι ο έλεγχος του δακτυλίου και αν είναι στενός γίνεται διαστολή αυτού υπό τοπική αναισθησία. Η χειρουργική θεραπεία μπορεί να πραγματοποιηθεί με πρωτογενή σύγκλειση (60%), με σταδιακή σύγκλειση (silo) ή με καθυστερημένη σύγκλειση με πρόθεμα και σύγκλειση δέρματος σε 7-10 μέρες
Ποια η επιβίωση μετά την επέμβαση;
Μεγαλύτερη του 95%
Πηγή: Handbook of Pediatric Surgery, Chandrasen K. Sinha • Mark Davenport (Eds.), 2010, Springer
Τι είναι;
Η υπερτροφία στο μαστό. Αν η υπερτροφία αφορά μόνο το μαζικό αδένα τότε η γυναικομαστία ονομάζεται αληθής, ενώ αν οφείλεται στην υπερβολική εναπόθεση λίπους ονομάζεται ψευδής
Πού εντοπίζεται;
Μπορεί να αφορά μόνο στον ένα μαστό 25% ή αμφοτερόπλευρα 75%
Πού οφείλεται;
Συχνότερα είναι ιδιοπαθής και οφείλεται είτε σε αύξηση των συγκεντρώσεων τω οιστρογόνων είτε σε ελάττωση των ανδρογόνων
Ταξινόμηση
-νεογνική: είναι φυσιολογική και οφείλεται σε αυξημένα κυκλοφορούντα ποσά οιστρογόνων της μητέρας που διαπερνούν τον πλακούντα
-προεφηβική: μερικές φορές αποτελεί σύμπτωμα όγκου
-εφηβική: οφείλεται σε διαταραχή του ισοζυγίου οιστρογόνων-ανδρογόνων και διαρκεί 2-3 χρόνια
-μετεφηβική: οφείλεται σε αυξημένη έκκριση ορμονών ή σε λήψη ορμονών ή φαρμάκων
Βαθμοί ανάλογα με το μέγεθος και την περίσσεια δέρματος
1ου: μικρή αύξηση του μαστού χωρίς περίσσεια δέρματος
2ου: μεσαία αύξηση του μαστού χωρίς περίσσεια δέρματος
3ου: μεσαία αύξηση του μαστού με μικρή περίσσεια δέρματος
4ου: μεγάλη αύξηση, ο μαστός μοιάζει με αυτόν του θήλεος
Ποια η θεραπεία;
Η εφηβική γυναικομαστία με μικρό βαθμό υπερτροφίας του αδένα θεωρείται φυσιολογική και υποχωρεί άνευ θεραπείας
Η υπερτροφία στο μαστό. Αν η υπερτροφία αφορά μόνο το μαζικό αδένα τότε η γυναικομαστία ονομάζεται αληθής, ενώ αν οφείλεται στην υπερβολική εναπόθεση λίπους ονομάζεται ψευδής
Πού εντοπίζεται;
Μπορεί να αφορά μόνο στον ένα μαστό 25% ή αμφοτερόπλευρα 75%
Πού οφείλεται;
Συχνότερα είναι ιδιοπαθής και οφείλεται είτε σε αύξηση των συγκεντρώσεων τω οιστρογόνων είτε σε ελάττωση των ανδρογόνων
Ταξινόμηση
-νεογνική: είναι φυσιολογική και οφείλεται σε αυξημένα κυκλοφορούντα ποσά οιστρογόνων της μητέρας που διαπερνούν τον πλακούντα
-προεφηβική: μερικές φορές αποτελεί σύμπτωμα όγκου
-εφηβική: οφείλεται σε διαταραχή του ισοζυγίου οιστρογόνων-ανδρογόνων και διαρκεί 2-3 χρόνια
-μετεφηβική: οφείλεται σε αυξημένη έκκριση ορμονών ή σε λήψη ορμονών ή φαρμάκων
Βαθμοί ανάλογα με το μέγεθος και την περίσσεια δέρματος
1ου: μικρή αύξηση του μαστού χωρίς περίσσεια δέρματος
2ου: μεσαία αύξηση του μαστού χωρίς περίσσεια δέρματος
3ου: μεσαία αύξηση του μαστού με μικρή περίσσεια δέρματος
4ου: μεγάλη αύξηση, ο μαστός μοιάζει με αυτόν του θήλεος
Ποια η θεραπεία;
Η εφηβική γυναικομαστία με μικρό βαθμό υπερτροφίας του αδένα θεωρείται φυσιολογική και υποχωρεί άνευ θεραπείας
Τι είναι;
Η πρόπτωση ενδοκοιλιακών σπλάγχνων στη βάση του ομφαλίου λώρου διαμέσου ελλείμματος του κοιλιακού τοιχώματος
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Σε 1:5000 ζώντα νεογνά
Πού οφείλεται;
Κατά την 8η εβδομάδα της κύησης, το αναπτυσσόμενο ήπαρ αναγκάζει τα υπόλοιπα σπλάγχνα να κινηθούν εκτός του ομφαλικού δακτυλίου, ώστε να επιστρέψουν την 10η εβδομάδα εντός της κοιλιάς. Η αποτυχία αυτής της επιστροφής οδηγεί στον εξόμφαλο. Ο εξόμφαλος χαρακτηρίζεται από την απουσία διάπλασης των κοιλιακών τοιχωμάτων στην περιοχή του ομφαλού. Γι' αυτό τα σπλάγχνα καλύπτονται πάντα από σάκο που αποτελείται από ιστούς του ομφαλίου λώρου. Αν το έλλειμμα είναι μικρό, το περιεχόμενο του σάκου είναι συνήθως εντερικές έλικες, ενώ αν είναι μεγαλύτερο μπορεί να περιέχει ήπαρ ή στόμαχο.
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Το 80% διαγιγνώσκεται προγεννητικά την 12η εβδομάδα κύησης στο προγεννητικό υπερηχογράφημα. Στο στάδιο αυτό γίνεται η αναζήτηση χρωμοσωμικών ανωμαλιών διά παρακέντησης χοριακών λαχνών ή αμνιοπαρακέντησης. Υπάρχει υψηλή συχνότητα ενδομητρίου θανάτου. Το υπερηχογράφημα του τρίτου τριμήνου θα προσδιορίσει το είδος του τοκετού, ώστε να αποφευχθεί η ρήξη του σάκου.
Πώς εμφανίζεται;
Το μέγεθος του εξόμφαλου ποικίλλει από λίγα εκατοστά ως πλήρη απλασία του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος. Τα σπλάγχνα περιβάλλονται από λεπτή μεμβράνη ή σφαιρικό σάκο που σχηματίζεται από τη συνένωση της αμνιακής μεμβράνης με το περιτόναιο. Το έντερο είναι πιο βραχύ από το φυσιολογικό και σχεδόν πάντα υπάρχουν ανωμαλίες στροφής και καθήλωσης του εντέρου καθώς και συνυπάρχουσες ανωμαλίες πεπτικού και ουροποιητικού συστήματος. Μπορεί να συσχετίζεται με το σύνδρομο Beckwith-Wiedemann, την Pentalogy of Cantrell, το lower middle syndrome, το σύνδρομο Charge, την τρισωμία 13 ή 18 και το σύνδρομο Prune-belly.
Ταξινόμηση-τύποι
-Κήλη ομφαλίου λώρου: μικρή ανωμαλία, όπου μπορεί να περιέχει μερικές έλικες εντέρου
-Έλασσων εξόμφαλος: ανωμαλία με διάμετρο έως 5εκ
-Μείζων εξόμφαλος: ανωμαλία με διάμετρο μεγαλύτερη των 5εκ και περιέχουσα το ήπαρ
Ποια η θεραπεία;
Κατά τη γέννηση απαιτείται η προφύλαξη της ακεραιότητας της μεμβράνης, η προφύλαξη του νεογνού από απώλεια θερμοκρασίας και η παρεντερική χορήγηση υγρών και λευκωματίνης. Η θεραπεία μπορεί να είναι συντηρητική για νεογνά που είναι πρόωρα, μικρότερα των 32 εβδομάδων κύησης ή μικρού βάρους γέννησης με συνυπάρχουσες ανωμαλίες. Γίνεται επιθηλιοποίηση του σάκου με τοπικούς παράγοντες, όπως silver nitrate, silver sulfathiazine, και η σύγκλειση πραγματοποιείται 2-3 χρόνια αργότερα. Η χειρουργική θεραπεία περιλαμβάνει την πρωτογενής σύγκλειση για μικρούς εξόμφαλους και την πλειονότητα των μείζονων, με την ανάταξη των προπιπτόντων σπλάγχνων και τη σύγκλειση του κοιλιακού ελλείμματος. Η σταδιακή σύγκλειση (silo) προτιμάται όταν η πρωτογενής σύγκλειση δεν είναι εφικτή ή επιλέγεται η καθυστερημένη σύγκλειση με προσθετικό πρόθεμα και σύγκλειση δέρματος σε 7-10 μέρες. Αν τα νεογνό δεν χειρουργηθεί τις πρώτες μέρες μετά τη γέννηση η μεμβράνη γίνεται θολή , νεκρώνεται και επακολουθεί ρήξη.
Ποιες οι επιπλοκές;
Η ρήξη του σάκου πριν ή κατά τη γέννηση, φλεγμονή και νέκρωση ή περίσφιξη του εντέρου με συνέπεια διάτρηση, μηκωνιακή περιτονίτιδα και δευτεροπαθείς ατρησίες. Η θνητότητα του εξόμφαλου παραμένει υψηλή (30-60%) σε σχέση με τη γαστρόσχιση (10%). Οι παράγοντες που καθορίζουν την επιβίωση είναι το μέγεθος της ανωμαλίας, η προωρότητα, η ρήξη του σάκου, οι συνυπάρχουσες ανωμαλίες.
Πηγή : Handbook of Pediatric Surgery, Chandrasen K. Sinha • Mark Davenport (Eds.), 2010, Springer
Η πρόπτωση ενδοκοιλιακών σπλάγχνων στη βάση του ομφαλίου λώρου διαμέσου ελλείμματος του κοιλιακού τοιχώματος
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Σε 1:5000 ζώντα νεογνά
Πού οφείλεται;
Κατά την 8η εβδομάδα της κύησης, το αναπτυσσόμενο ήπαρ αναγκάζει τα υπόλοιπα σπλάγχνα να κινηθούν εκτός του ομφαλικού δακτυλίου, ώστε να επιστρέψουν την 10η εβδομάδα εντός της κοιλιάς. Η αποτυχία αυτής της επιστροφής οδηγεί στον εξόμφαλο. Ο εξόμφαλος χαρακτηρίζεται από την απουσία διάπλασης των κοιλιακών τοιχωμάτων στην περιοχή του ομφαλού. Γι' αυτό τα σπλάγχνα καλύπτονται πάντα από σάκο που αποτελείται από ιστούς του ομφαλίου λώρου. Αν το έλλειμμα είναι μικρό, το περιεχόμενο του σάκου είναι συνήθως εντερικές έλικες, ενώ αν είναι μεγαλύτερο μπορεί να περιέχει ήπαρ ή στόμαχο.
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Το 80% διαγιγνώσκεται προγεννητικά την 12η εβδομάδα κύησης στο προγεννητικό υπερηχογράφημα. Στο στάδιο αυτό γίνεται η αναζήτηση χρωμοσωμικών ανωμαλιών διά παρακέντησης χοριακών λαχνών ή αμνιοπαρακέντησης. Υπάρχει υψηλή συχνότητα ενδομητρίου θανάτου. Το υπερηχογράφημα του τρίτου τριμήνου θα προσδιορίσει το είδος του τοκετού, ώστε να αποφευχθεί η ρήξη του σάκου.
Πώς εμφανίζεται;
Το μέγεθος του εξόμφαλου ποικίλλει από λίγα εκατοστά ως πλήρη απλασία του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος. Τα σπλάγχνα περιβάλλονται από λεπτή μεμβράνη ή σφαιρικό σάκο που σχηματίζεται από τη συνένωση της αμνιακής μεμβράνης με το περιτόναιο. Το έντερο είναι πιο βραχύ από το φυσιολογικό και σχεδόν πάντα υπάρχουν ανωμαλίες στροφής και καθήλωσης του εντέρου καθώς και συνυπάρχουσες ανωμαλίες πεπτικού και ουροποιητικού συστήματος. Μπορεί να συσχετίζεται με το σύνδρομο Beckwith-Wiedemann, την Pentalogy of Cantrell, το lower middle syndrome, το σύνδρομο Charge, την τρισωμία 13 ή 18 και το σύνδρομο Prune-belly.
Ταξινόμηση-τύποι
-Κήλη ομφαλίου λώρου: μικρή ανωμαλία, όπου μπορεί να περιέχει μερικές έλικες εντέρου
-Έλασσων εξόμφαλος: ανωμαλία με διάμετρο έως 5εκ
-Μείζων εξόμφαλος: ανωμαλία με διάμετρο μεγαλύτερη των 5εκ και περιέχουσα το ήπαρ
Ποια η θεραπεία;
Κατά τη γέννηση απαιτείται η προφύλαξη της ακεραιότητας της μεμβράνης, η προφύλαξη του νεογνού από απώλεια θερμοκρασίας και η παρεντερική χορήγηση υγρών και λευκωματίνης. Η θεραπεία μπορεί να είναι συντηρητική για νεογνά που είναι πρόωρα, μικρότερα των 32 εβδομάδων κύησης ή μικρού βάρους γέννησης με συνυπάρχουσες ανωμαλίες. Γίνεται επιθηλιοποίηση του σάκου με τοπικούς παράγοντες, όπως silver nitrate, silver sulfathiazine, και η σύγκλειση πραγματοποιείται 2-3 χρόνια αργότερα. Η χειρουργική θεραπεία περιλαμβάνει την πρωτογενής σύγκλειση για μικρούς εξόμφαλους και την πλειονότητα των μείζονων, με την ανάταξη των προπιπτόντων σπλάγχνων και τη σύγκλειση του κοιλιακού ελλείμματος. Η σταδιακή σύγκλειση (silo) προτιμάται όταν η πρωτογενής σύγκλειση δεν είναι εφικτή ή επιλέγεται η καθυστερημένη σύγκλειση με προσθετικό πρόθεμα και σύγκλειση δέρματος σε 7-10 μέρες. Αν τα νεογνό δεν χειρουργηθεί τις πρώτες μέρες μετά τη γέννηση η μεμβράνη γίνεται θολή , νεκρώνεται και επακολουθεί ρήξη.
Ποιες οι επιπλοκές;
Η ρήξη του σάκου πριν ή κατά τη γέννηση, φλεγμονή και νέκρωση ή περίσφιξη του εντέρου με συνέπεια διάτρηση, μηκωνιακή περιτονίτιδα και δευτεροπαθείς ατρησίες. Η θνητότητα του εξόμφαλου παραμένει υψηλή (30-60%) σε σχέση με τη γαστρόσχιση (10%). Οι παράγοντες που καθορίζουν την επιβίωση είναι το μέγεθος της ανωμαλίας, η προωρότητα, η ρήξη του σάκου, οι συνυπάρχουσες ανωμαλίες.
Πηγή : Handbook of Pediatric Surgery, Chandrasen K. Sinha • Mark Davenport (Eds.), 2010, Springer
Τι είναι;
Η πρόπτωση σπλάγχνου, συνήθως επιπλόου κατά μήκος της λευκής γραμμής, άνωθεν του ομφαλού
Πού οφείλεται;
Στην αποτυχία στην κατασκευή των μέσων ορίων των ορθών κοιλιακών μυών
Πού εντοπίζεται;
Σε οποιοδήποτε σημείο από την ξιφοειδή απόφυση μέχρι τον ομφαλό
Πώς εκδηλώνεται;
Σπάνια προκαλεί συμπτώματα, ενώ αν προπίπτει προπεριτοναικό λίπος μπορεί να εκδηλωθεί με πόνο.
Πως τίθεται η διάγνωση;
Με την κλινική εξέταση. Πρέπει να διαφοροδιαγνωστεί από τη διάσταση της λευκής γραμμής που δεν χρήζει χειρουργικής αποκατάστασης.
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική αποκατάσταση με χειρουργείο μίας ημέρας
Η πρόπτωση σπλάγχνου, συνήθως επιπλόου κατά μήκος της λευκής γραμμής, άνωθεν του ομφαλού
Πού οφείλεται;
Στην αποτυχία στην κατασκευή των μέσων ορίων των ορθών κοιλιακών μυών
Πού εντοπίζεται;
Σε οποιοδήποτε σημείο από την ξιφοειδή απόφυση μέχρι τον ομφαλό
Πώς εκδηλώνεται;
Σπάνια προκαλεί συμπτώματα, ενώ αν προπίπτει προπεριτοναικό λίπος μπορεί να εκδηλωθεί με πόνο.
Πως τίθεται η διάγνωση;
Με την κλινική εξέταση. Πρέπει να διαφοροδιαγνωστεί από τη διάσταση της λευκής γραμμής που δεν χρήζει χειρουργικής αποκατάστασης.
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική αποκατάσταση με χειρουργείο μίας ημέρας
Τι είναι;
Η παραμονή ιστού στον ομφαλό μετά την απόπτωση του ομφαλικού κολοβώματος.
Πώς εκδηλώνεται;
Κατά την απόπτωση του ομφαλού, 1-2 εβδομάδες μετά τη γέννηση, ένα μικρό τμήμα κοκκιώδους ιστού μπορεί να παραμείνει στη βάση. Πρόκειται για μια μαλακή, ροζ ή σκούρα μπλε μάζα, περίπου 3-10 χιλιοστών, που προβάλλει μέσα από τον ομφαλό.
Πού οφείλεται;
Η ελλιπής επούλωση ή η τοπική ανάπτυξη μικροοργανισμών ευνοούν τη δημιουργία του κοκκιώματος.
Ποια η θεραπεία;
Η καυτηρίαση με νιτρικό άργυρο σε μεσοδιάστημα ημερών ή η χρήση διαθερμίας. Μεγαλύτερα κοκκιώματα με μίσχο μπορούν να απολινωθούν με ράμμα και να αποπέσουν μόνα τους. Αν το κοκκίωμα δεν ανταποκρίνεται στην καυτηρίαση τότε πρέπει να τεθεί η υποψία πολύποδα του ομφαλού και να γίνει υπερηχογραφικός έλεγχος.
Η παραμονή ιστού στον ομφαλό μετά την απόπτωση του ομφαλικού κολοβώματος.
Πώς εκδηλώνεται;
Κατά την απόπτωση του ομφαλού, 1-2 εβδομάδες μετά τη γέννηση, ένα μικρό τμήμα κοκκιώδους ιστού μπορεί να παραμείνει στη βάση. Πρόκειται για μια μαλακή, ροζ ή σκούρα μπλε μάζα, περίπου 3-10 χιλιοστών, που προβάλλει μέσα από τον ομφαλό.
Πού οφείλεται;
Η ελλιπής επούλωση ή η τοπική ανάπτυξη μικροοργανισμών ευνοούν τη δημιουργία του κοκκιώματος.
Ποια η θεραπεία;
Η καυτηρίαση με νιτρικό άργυρο σε μεσοδιάστημα ημερών ή η χρήση διαθερμίας. Μεγαλύτερα κοκκιώματα με μίσχο μπορούν να απολινωθούν με ράμμα και να αποπέσουν μόνα τους. Αν το κοκκίωμα δεν ανταποκρίνεται στην καυτηρίαση τότε πρέπει να τεθεί η υποψία πολύποδα του ομφαλού και να γίνει υπερηχογραφικός έλεγχος.
Τι είναι;
Η πρόπτωση του κηλικού σάκου από τον ομφαλικό δακτύλιο, ενώ η πρόπτωση σπλάγχνου διαμέσου συγγενούς χάσματος της λευκής γραμμής λέγεται παρομφαλοκήλη
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Στο πρώτο έτος της ζωής σε ποσοστό 13% με ίση συχνότητα μεταξύ των φύλων και συνήθως σε πρόωρα παιδιά με χαμηλό βάρος γέννησης
Που οφείλεται;
Στην παραμονή ανοιχτού του ομφαλικού δακτυλίου μετά τη γέννηση. Μπορεί να συνυπάρχει με υποθυρεοειδισμό ή με ασκίτη
Πως εμφανίζεται;
Με προβολή περιεχομένου στον ομφαλό του παιδιού ιδιαίτερα κατά την αύξηση της ενδοκοιλιακής πίεσης (πχ. κλάμα)
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με την κλινική εξέταση
Ποια η θεραπεία;
Οι μικρές ομφαλοκήλες ιδίως των πρόωρων νεογνών υποχωρούν συνήθως στο 1ο έτος ζωής. Η πραγματική ομφαλοκήλη των παιδιών χειρουργείται μετά το 3ο έτος λόγω χαμηλού κινδύνου για περίσφιξη και εντερική απόφραξη (μικρότερη του 5%) και πολλές φορές αφορά έλλειμμα μεγαλύτερο του 1,5 εκ.
Πηγή: Handbook of Pediatric Surgery, Chandrasen K. Sinha • Mark Davenport (Eds.), 2010, Springer
Η πρόπτωση του κηλικού σάκου από τον ομφαλικό δακτύλιο, ενώ η πρόπτωση σπλάγχνου διαμέσου συγγενούς χάσματος της λευκής γραμμής λέγεται παρομφαλοκήλη
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Στο πρώτο έτος της ζωής σε ποσοστό 13% με ίση συχνότητα μεταξύ των φύλων και συνήθως σε πρόωρα παιδιά με χαμηλό βάρος γέννησης
Που οφείλεται;
Στην παραμονή ανοιχτού του ομφαλικού δακτυλίου μετά τη γέννηση. Μπορεί να συνυπάρχει με υποθυρεοειδισμό ή με ασκίτη
Πως εμφανίζεται;
Με προβολή περιεχομένου στον ομφαλό του παιδιού ιδιαίτερα κατά την αύξηση της ενδοκοιλιακής πίεσης (πχ. κλάμα)
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με την κλινική εξέταση
Ποια η θεραπεία;
Οι μικρές ομφαλοκήλες ιδίως των πρόωρων νεογνών υποχωρούν συνήθως στο 1ο έτος ζωής. Η πραγματική ομφαλοκήλη των παιδιών χειρουργείται μετά το 3ο έτος λόγω χαμηλού κινδύνου για περίσφιξη και εντερική απόφραξη (μικρότερη του 5%) και πολλές φορές αφορά έλλειμμα μεγαλύτερο του 1,5 εκ.
Πηγή: Handbook of Pediatric Surgery, Chandrasen K. Sinha • Mark Davenport (Eds.), 2010, Springer
- Αγγειακές δυσπλασίες
- Βρεφικό αιμαγγείωμα
- Είσφρυση όνυχος
- Επιθηλίωμα Malherbe
- Κύστη κόκκυγος
- Συνδακτυλία
Τι είναι;
Ανήκουν στις δερματικές αγγειακές ανωμαλίες
Που οφείλονται;
Θεωρούνται διαταραχές κατά τη μορφογένεση ενώ έχουν φυσιολογικό κύκλο αναγέννησης των ενδοθηλιακών κυττάρων.
Πώς εκδηλώνονται;
Είναι παρούσες αλλά όχι πάντα εμφανής στη γέννηση και αυξάνουν αναλογικά με το παιδί γι' αυτό το λόγο ποτέ δεν υποστρέφουν αυτόματα σε αντίθεση με τα βρεφικά αιμαγγειώματα
Ταξινόμηση
-τριχοειδικές δυσπλασίες που περιλαμβάνουν την επίπεδη δυσπλασία (χρώση σαν από κρασί πόρτο), την νεογνική ομαλή δυσπλασία (φιλί του αγγέλου), την ομαλή δυσπλασία του αυχένα (δήγμα πελαργού), το αγγειοκεράτωμα, την τηλαγγειεκτασία στην οποία ανήκει το σύνδρομο Rendu-Osler-Weber.
- φλεβικές δυσπλασίες που περιλαμβάνουν τις κιρσοειδείς διευρύνσεις και τις πολύπλοκες βλάβες των εν τω βάθει ιστών
-λεμφικές δυσπλασίες που περιλαμβάνουν το λεμφαγγείωμα (μικροκυστική βλάβη) και το κυστικό ύγρωμα (μακροκυστική βλάβη).
Τέλος σπάνια απαντώνται και οι αρτηριακές και αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες στην κεφαλή και στον τράχηλο
Στις συνδυασμένες αγγειακές δυσπλασίες ανήκουν τα σύνδρομα: Kippel-Trenanay-Weber, το σύνδρομο Maffuci, το σύνδρομο Parks-Weber και το σύνδρομο Sturge-Weber
Ανήκουν στις δερματικές αγγειακές ανωμαλίες
Που οφείλονται;
Θεωρούνται διαταραχές κατά τη μορφογένεση ενώ έχουν φυσιολογικό κύκλο αναγέννησης των ενδοθηλιακών κυττάρων.
Πώς εκδηλώνονται;
Είναι παρούσες αλλά όχι πάντα εμφανής στη γέννηση και αυξάνουν αναλογικά με το παιδί γι' αυτό το λόγο ποτέ δεν υποστρέφουν αυτόματα σε αντίθεση με τα βρεφικά αιμαγγειώματα
Ταξινόμηση
-τριχοειδικές δυσπλασίες που περιλαμβάνουν την επίπεδη δυσπλασία (χρώση σαν από κρασί πόρτο), την νεογνική ομαλή δυσπλασία (φιλί του αγγέλου), την ομαλή δυσπλασία του αυχένα (δήγμα πελαργού), το αγγειοκεράτωμα, την τηλαγγειεκτασία στην οποία ανήκει το σύνδρομο Rendu-Osler-Weber.
- φλεβικές δυσπλασίες που περιλαμβάνουν τις κιρσοειδείς διευρύνσεις και τις πολύπλοκες βλάβες των εν τω βάθει ιστών
-λεμφικές δυσπλασίες που περιλαμβάνουν το λεμφαγγείωμα (μικροκυστική βλάβη) και το κυστικό ύγρωμα (μακροκυστική βλάβη).
Τέλος σπάνια απαντώνται και οι αρτηριακές και αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες στην κεφαλή και στον τράχηλο
Στις συνδυασμένες αγγειακές δυσπλασίες ανήκουν τα σύνδρομα: Kippel-Trenanay-Weber, το σύνδρομο Maffuci, το σύνδρομο Parks-Weber και το σύνδρομο Sturge-Weber
Τι είναι;
Καλοήθης όγκος των αγγείων
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Αποτελεί το πιο συχνό νεόπλασμα της παιδικής ηλικίας και απαντάται σε ποσοστό 4-10% στα τελειόμηνα νεογνά και 25% στα πρόωρα μικρότερα των 1000gr. Πιο συχνά εμφανίζεται στα κορίτσια με τριπλάσια συχνότητα από τα αγόρια
Πού οφείλεται;
Στην υπερπλασία του ενδοθηλίου των αγγείων. Στα πρώτα έτη της ζωής παρατηρείται η φάση του ταχέως πολλαπλασιασμού και ακολουθεί η φάση της υποστροφής που διαρκεί αρκετά έτη.
Πού εντοπίζεται;
Παντού στο σώμα, αλλά το 60% των αληθών αιμαγγειωμάτων απαντάται στην κεφαλή και στον τράχηλο, το 25% στον κορμό και το 15% στα άκρα. Σε ποσοστό 20% μπορεί να υπάρχουν πολλαπλά αιμαγγειώματα που αφορούν το ήπαρ, τη γαστρεντερική οδό, τους πνεύμονες και τον εγκέφαλο
Πως εμφανίζεται;
Κατά τη γέννηση μπορεί να εμφανιστεί ως ωχρά κηλίδα ή τηλαγγειεκτασία, αλλά το τυπικό αιμαγγείωμα εμφανίζεται τις πρώτες εβδομάδες μετά τη γέννηση, συνήθως μετά τη 2η εβδομάδα, σαν μικρή δερματική βλάβη που μπορεί να εξελίσσεται για 6-12 μήνες. Σπάνια αναπτύσσονται μέχρι τον 18-24 μήνα. Τα τριχοειδή αιμαγγειώματα αφορούν επιπολείς δερματικές βλάβες και εμφανίζονται με ακανόνιστη υφή και κόκκινο χρώμα που μοιάζει με φράουλα, ενώ τα σηραγγώδη αφορούν εν τω βάθει βλάβες που έχουν λεία υφή και κυανό (μπλε) χρώμα. Κατά τη φάση εκφυλισμού που ακολουθεί στα μεν επιφανειακά γίνεται εμφανής μια αλλαγή του χρώματος από έντονο κόκκινο σε ωχροκίτρινο ενώ τα εν των βάθει γίνονται λιγότερο κυανά και ζεστά.
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με το ιστορικό και την κλινική εξέταση. Το υπερηχογράφημα αποτελεί τη μέθοδο εκλογής για τη αρχική διαφορική διάγνωση μεταξύ διαφόρων αγγειακών δυσπλασιών ενώ η μαγνητική τομογραφία, σε συγκεκριμένες περιπτώσεις, προσδιορίζει με ακρίβεια την έκταση της βλάβης. Τελευταία έχει δοθεί ιδιαίτερη σημασία στη χρησιμοποίηση ανοσοιστοχημικής χρώσης για το GLUT-1 (είναι ένας πρωτεινικός μεταφορέας γλυκόζης που εκφράζεται τυπικά στα δερματικά αιμαγγειώματα στη φάση ανάπτυξής τους) για τη διαφορική διάγνωση και πρόληψη της εξέλιξης των αγγειακών όγκων του δέρματος
Ποιες οι επιπλοκές;
Τα αιμαγγειώματα συνήθως μπορεί να εξελκωθούν και να αιμορραγήσουν. Ανάλογα με την εντόπιση μπορεί να προκαλέσουν απόφραξη της αεροφόρου οδού (υπογλωττιδικά και τραχηλικά), καρδιακή ανεπάρκεια υψηλής παροχής (του ήπατος), προσβολή του οπτικού πεδίου (του βλεφάρου και τα περικογχικά) και αιμορραγία πεπτικού (τα αιμαγγειώματα του γαστρεντερικού σωλήνα)
Ποια η θεραπεία;
Ο εκφυλισμός των αιμαγγειωμάτων γίνεται με ρυθμό περίπου 10% ανά έτος, οπότε συνιστάται η παρακολούθηση αυτών, με το 70 % να υποχωρούν στην ηλικία των 7 ετών και το 90% στην ηλικία των 9 ετών. Μετά τον εκφυλισμό όμως μπορεί να παραμείνουν υπολείμματα όπως τηλαγγειεκτασίες, ατροφία, δυσχρωμία ή αλωπεκία όταν το αιμαγγείωμα αφορά το τριχωτό της κεφαλής. Φαρμακευτική αγωγή με τη χορήγηση προπρανολόνης χορηγείται κυρίως σε αιμαγγειώματα κεφαλής και τραχήλου και χειρουργική όπου το 30% αυτών δεν μπορεί να εξαιρεθεί πλήρως με την επέμβαση και αφήνει δυσμορφίες. Αναφέρονται και άλλες θεραπείες όπως η χορήγηση κορτιζόνης από το στόμα ή εντός της μάζας, η ανασυνδυασμένη ιντερφερόνη, το laser, ο εμβολισμός με αγγειογραφία. Εκείνο που είναι σίγουρο όσον αφορά την επιλογή της θεραπευτικής μεθόδου είναι ότι οι στόχοι της θεραπείας είναι η πρόληψη ή αναστροφή των απειλητικών για τη ζωή ή τη λειτουργικότητα κάποιου οργάνου επιπλοκών, η πρόληψη μόνιμης δυσμορφίας και η ελαχιστοποίηση της ψυχολογικής και κοινωνικής επιβάρυνσης του ασθενούς και της οικογένειάς του.
Πηγή: Fundamentals of Pediatric Surgery, Peter Mattei (Ed.), 2011, Springer
Καλοήθης όγκος των αγγείων
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Αποτελεί το πιο συχνό νεόπλασμα της παιδικής ηλικίας και απαντάται σε ποσοστό 4-10% στα τελειόμηνα νεογνά και 25% στα πρόωρα μικρότερα των 1000gr. Πιο συχνά εμφανίζεται στα κορίτσια με τριπλάσια συχνότητα από τα αγόρια
Πού οφείλεται;
Στην υπερπλασία του ενδοθηλίου των αγγείων. Στα πρώτα έτη της ζωής παρατηρείται η φάση του ταχέως πολλαπλασιασμού και ακολουθεί η φάση της υποστροφής που διαρκεί αρκετά έτη.
Πού εντοπίζεται;
Παντού στο σώμα, αλλά το 60% των αληθών αιμαγγειωμάτων απαντάται στην κεφαλή και στον τράχηλο, το 25% στον κορμό και το 15% στα άκρα. Σε ποσοστό 20% μπορεί να υπάρχουν πολλαπλά αιμαγγειώματα που αφορούν το ήπαρ, τη γαστρεντερική οδό, τους πνεύμονες και τον εγκέφαλο
Πως εμφανίζεται;
Κατά τη γέννηση μπορεί να εμφανιστεί ως ωχρά κηλίδα ή τηλαγγειεκτασία, αλλά το τυπικό αιμαγγείωμα εμφανίζεται τις πρώτες εβδομάδες μετά τη γέννηση, συνήθως μετά τη 2η εβδομάδα, σαν μικρή δερματική βλάβη που μπορεί να εξελίσσεται για 6-12 μήνες. Σπάνια αναπτύσσονται μέχρι τον 18-24 μήνα. Τα τριχοειδή αιμαγγειώματα αφορούν επιπολείς δερματικές βλάβες και εμφανίζονται με ακανόνιστη υφή και κόκκινο χρώμα που μοιάζει με φράουλα, ενώ τα σηραγγώδη αφορούν εν τω βάθει βλάβες που έχουν λεία υφή και κυανό (μπλε) χρώμα. Κατά τη φάση εκφυλισμού που ακολουθεί στα μεν επιφανειακά γίνεται εμφανής μια αλλαγή του χρώματος από έντονο κόκκινο σε ωχροκίτρινο ενώ τα εν των βάθει γίνονται λιγότερο κυανά και ζεστά.
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με το ιστορικό και την κλινική εξέταση. Το υπερηχογράφημα αποτελεί τη μέθοδο εκλογής για τη αρχική διαφορική διάγνωση μεταξύ διαφόρων αγγειακών δυσπλασιών ενώ η μαγνητική τομογραφία, σε συγκεκριμένες περιπτώσεις, προσδιορίζει με ακρίβεια την έκταση της βλάβης. Τελευταία έχει δοθεί ιδιαίτερη σημασία στη χρησιμοποίηση ανοσοιστοχημικής χρώσης για το GLUT-1 (είναι ένας πρωτεινικός μεταφορέας γλυκόζης που εκφράζεται τυπικά στα δερματικά αιμαγγειώματα στη φάση ανάπτυξής τους) για τη διαφορική διάγνωση και πρόληψη της εξέλιξης των αγγειακών όγκων του δέρματος
Ποιες οι επιπλοκές;
Τα αιμαγγειώματα συνήθως μπορεί να εξελκωθούν και να αιμορραγήσουν. Ανάλογα με την εντόπιση μπορεί να προκαλέσουν απόφραξη της αεροφόρου οδού (υπογλωττιδικά και τραχηλικά), καρδιακή ανεπάρκεια υψηλής παροχής (του ήπατος), προσβολή του οπτικού πεδίου (του βλεφάρου και τα περικογχικά) και αιμορραγία πεπτικού (τα αιμαγγειώματα του γαστρεντερικού σωλήνα)
Ποια η θεραπεία;
Ο εκφυλισμός των αιμαγγειωμάτων γίνεται με ρυθμό περίπου 10% ανά έτος, οπότε συνιστάται η παρακολούθηση αυτών, με το 70 % να υποχωρούν στην ηλικία των 7 ετών και το 90% στην ηλικία των 9 ετών. Μετά τον εκφυλισμό όμως μπορεί να παραμείνουν υπολείμματα όπως τηλαγγειεκτασίες, ατροφία, δυσχρωμία ή αλωπεκία όταν το αιμαγγείωμα αφορά το τριχωτό της κεφαλής. Φαρμακευτική αγωγή με τη χορήγηση προπρανολόνης χορηγείται κυρίως σε αιμαγγειώματα κεφαλής και τραχήλου και χειρουργική όπου το 30% αυτών δεν μπορεί να εξαιρεθεί πλήρως με την επέμβαση και αφήνει δυσμορφίες. Αναφέρονται και άλλες θεραπείες όπως η χορήγηση κορτιζόνης από το στόμα ή εντός της μάζας, η ανασυνδυασμένη ιντερφερόνη, το laser, ο εμβολισμός με αγγειογραφία. Εκείνο που είναι σίγουρο όσον αφορά την επιλογή της θεραπευτικής μεθόδου είναι ότι οι στόχοι της θεραπείας είναι η πρόληψη ή αναστροφή των απειλητικών για τη ζωή ή τη λειτουργικότητα κάποιου οργάνου επιπλοκών, η πρόληψη μόνιμης δυσμορφίας και η ελαχιστοποίηση της ψυχολογικής και κοινωνικής επιβάρυνσης του ασθενούς και της οικογένειάς του.
Πηγή: Fundamentals of Pediatric Surgery, Peter Mattei (Ed.), 2011, Springer
Τι είναι;
Το πλάγιο τμήμα του νυχιού του μεγάλου δακτύλου του ποδιού εισέρχεται εντός του δέρματος του δακτύλου προκαλώντας φλεγμονή
Σε ποια ηλικία εμφανίζεται συχνότερα;
Σε νεαρά άτομα
Πού οφείλεται;
Στα στενά υποδήματα που ασκούν πίεση και στην κακή τεχνική κοπής των νυχιών
Πώς εμφανίζεται;
Το μεγάλο δάκτυλο του ποδιού εμφανίζει στοιχεία φλεγμονής με πόνο, ερύθημα, διόγκωση
Πως τίθεται η διάγνωση;
Με την επισκόπηση
Ποια η θεραπεία;
Μερική ονυχεκτομή με τοπική αναισθησία για νεαρά άτομα
Το πλάγιο τμήμα του νυχιού του μεγάλου δακτύλου του ποδιού εισέρχεται εντός του δέρματος του δακτύλου προκαλώντας φλεγμονή
Σε ποια ηλικία εμφανίζεται συχνότερα;
Σε νεαρά άτομα
Πού οφείλεται;
Στα στενά υποδήματα που ασκούν πίεση και στην κακή τεχνική κοπής των νυχιών
Πώς εμφανίζεται;
Το μεγάλο δάκτυλο του ποδιού εμφανίζει στοιχεία φλεγμονής με πόνο, ερύθημα, διόγκωση
Πως τίθεται η διάγνωση;
Με την επισκόπηση
Ποια η θεραπεία;
Μερική ονυχεκτομή με τοπική αναισθησία για νεαρά άτομα
Τι είναι;
Το αποτιτανωμένο ακανθοκυτταρικό επιθηλίωμα ή πιλοματρίχωμα όπως αλλιώς αναφέρεται
Πού οφείλεται;
Σε εμβρυικά δερματικά έγκλειστα στον υποδόριο ιστό που αφορούν τα κύτταρα των θυλάκων της τρίχας. Μπορεί να συνδυάζεται με τρισωμία 18.
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Συνηθέστερα σε παιδιά 8-13 ετών με μικρή υπεροχή των κοριτσιών. Υπάρχει και ο σπανιότερος κακοήθης τύπος του ασβεστοποιού επιθηλιοκαρκινώματος του Malherbe που εμφανίζεται σε μέσης ηλικίας άνδρες
Πού εντοπίζεται;
Η συχνότερη κατανομή κατά φθίνουσα σειρά είναι στην κεφαλή και τον τράχηλο, τα βλέφαρα, φρύδια, μετωποκροταφικά, προωτιαία, αλλά και στα άνω άκρα, κορμό και κάτω άκρα.
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με την κλινική εξέταση όπου εμφανίζεται ως καφέ –κόκκινη βλάβη δερματική ή υποδόρια, αργά αναπτυσσόμενη με μέγεθος 0,5-5 εκ.
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική αφαίρεση
Το αποτιτανωμένο ακανθοκυτταρικό επιθηλίωμα ή πιλοματρίχωμα όπως αλλιώς αναφέρεται
Πού οφείλεται;
Σε εμβρυικά δερματικά έγκλειστα στον υποδόριο ιστό που αφορούν τα κύτταρα των θυλάκων της τρίχας. Μπορεί να συνδυάζεται με τρισωμία 18.
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Συνηθέστερα σε παιδιά 8-13 ετών με μικρή υπεροχή των κοριτσιών. Υπάρχει και ο σπανιότερος κακοήθης τύπος του ασβεστοποιού επιθηλιοκαρκινώματος του Malherbe που εμφανίζεται σε μέσης ηλικίας άνδρες
Πού εντοπίζεται;
Η συχνότερη κατανομή κατά φθίνουσα σειρά είναι στην κεφαλή και τον τράχηλο, τα βλέφαρα, φρύδια, μετωποκροταφικά, προωτιαία, αλλά και στα άνω άκρα, κορμό και κάτω άκρα.
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με την κλινική εξέταση όπου εμφανίζεται ως καφέ –κόκκινη βλάβη δερματική ή υποδόρια, αργά αναπτυσσόμενη με μέγεθος 0,5-5 εκ.
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική αφαίρεση
Τι είναι;
Η κύστη στην περιοχή του κόκκυγα , γνωστή ως τριχοφωλεικό συρίγγιο
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Σε ποσοστό 30/100.000 συχνότερα σε νεαρά άτομα και πιο συχνά σε αγόρια μεταξύ 14-30 ετών
Πού οφείλεται;
Οι επιβαρυντικοί παράγοντες είναι η αυξημένη τριχοφυία, το ανδρικό φύλο, η καθιστική ζωή και η παχυσαρκία
Που εντοπίζεται;
Η φλεγμονή είναι εμφανής στη μέση γραμμή ανάμεσα στους γλουτούς στο ύψος του κόκκυγα.
Πώς εμφανίζεται;
Σε ήπια κατάσταση ως διευρυσμένο συρίγγιο που περιστασιακά μπορεί να παράγει οροαιματηρό υγρό, σε μέτρια ως διόγκωση που μπορεί να είναι ευαίσθητη και σε σοβαρή ως απόστημα με στοιχεία φλεγμονής
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική αφαίρεση σε κύστη που δεν φλεγμαίνει και η διάνοιξη και παροχέτευση με συνοδό αντιβιοτική αγωγή σε απόστημα της περιοχής. Ακολούθως μετά την παρέλευση της φλεγμονής προγραμματίζεται χειρουργική αφαίρεση της κύστης κόκκυγος.
Η κύστη στην περιοχή του κόκκυγα , γνωστή ως τριχοφωλεικό συρίγγιο
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Σε ποσοστό 30/100.000 συχνότερα σε νεαρά άτομα και πιο συχνά σε αγόρια μεταξύ 14-30 ετών
Πού οφείλεται;
Οι επιβαρυντικοί παράγοντες είναι η αυξημένη τριχοφυία, το ανδρικό φύλο, η καθιστική ζωή και η παχυσαρκία
Που εντοπίζεται;
Η φλεγμονή είναι εμφανής στη μέση γραμμή ανάμεσα στους γλουτούς στο ύψος του κόκκυγα.
Πώς εμφανίζεται;
Σε ήπια κατάσταση ως διευρυσμένο συρίγγιο που περιστασιακά μπορεί να παράγει οροαιματηρό υγρό, σε μέτρια ως διόγκωση που μπορεί να είναι ευαίσθητη και σε σοβαρή ως απόστημα με στοιχεία φλεγμονής
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική αφαίρεση σε κύστη που δεν φλεγμαίνει και η διάνοιξη και παροχέτευση με συνοδό αντιβιοτική αγωγή σε απόστημα της περιοχής. Ακολούθως μετά την παρέλευση της φλεγμονής προγραμματίζεται χειρουργική αφαίρεση της κύστης κόκκυγος.
Τι είναι;
Είναι ένα σύνολο ανωμαλιών της άκρας χείρας ή του άκρου ποδός διαφορετικής αιτιολογίας και μορφολογίας με κοινό χαρακτηριστικό τον μη φυσιολογικό διαχωρισμό των παρακείμενων δακτύλων.
Πώς εμφανίζεται;
Ως μη διαχωρισμός των δακτύλων που μπορεί να αφορά δύο ή περισσότερα δάκτυλα, μπορεί να είναι πλήρης όταν όλες οι φάλαγγες είναι ενωμένες ή να είναι ατελής. Μπορεί να αφορά μόνο το δέρμα ή να περιλαμβάνει αγγεία, νεύρα μύες ή και οστά.
Ποια η θεραπεία;
Ο χειρουργικός αποχωρισμός των πασχόντων δακτύλων
Είναι ένα σύνολο ανωμαλιών της άκρας χείρας ή του άκρου ποδός διαφορετικής αιτιολογίας και μορφολογίας με κοινό χαρακτηριστικό τον μη φυσιολογικό διαχωρισμό των παρακείμενων δακτύλων.
Πώς εμφανίζεται;
Ως μη διαχωρισμός των δακτύλων που μπορεί να αφορά δύο ή περισσότερα δάκτυλα, μπορεί να είναι πλήρης όταν όλες οι φάλαγγες είναι ενωμένες ή να είναι ατελής. Μπορεί να αφορά μόνο το δέρμα ή να περιλαμβάνει αγγεία, νεύρα μύες ή και οστά.
Ποια η θεραπεία;
Ο χειρουργικός αποχωρισμός των πασχόντων δακτύλων
- Αιμαγγείωμα ήπατος
- Ηπατοβλάστωμα
- Ιεροκοκκυγικό τεράτωμα
- Λέμφωμα
- Λιποσαρκωμα
- Νευροβλάστωμα
- Νεφροβλάστωμα και άλλοι όγκοι του νεφρού
- Όγκοι όρχεων
- Όγκοι ωοθήκης
- Ραβδομυοσάρκωμα
Τι είναι;
Καλοήθης όγκος ήπατος. Στους καλοήθεις όγκους του ήπατος ανήκουν το βρεφικό αιμαγγειοενδοθηλίωμα, το σηραγγώδες αιμαγγείωμα, το λεμφαγγείωμα, το μεσεγχύμωμα και το αμάρτωμα
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Ο πιο συχνός καλοήθης όγκος που μπορεί να συνοδεύεται και από αιμαγγειώματα σε άλλα όργανα.
Πού εντοπίζεται;
Κυρίως στον αριστερό λοβό αλλά μπορεί να πάρει μεγάλες διαστάσεις καταλαμβάνοντας το μεγαλύτερο μέρος ενός λοβού και να προκαλέσει πιεστικά φαινόμενα.
Πώς εκδηλώνεται;
Συνήθως είναι ασυμπτωματικό και γίνονται συμπτωματικό όταν εκδηλωθεί αιφνίδια με κάποια επιπλοκή, όπως αιμορραγία, θρόμβωση, συστροφή μίσχου και νέκρωση. Η αύξηση του μεγέθους προκαλεί πόνο από τη διάταση της κάψας και σε ποσοστό 20% υπάρχει ο κίνδυνος ρήξης.
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική αφαίρεση για τα γιγαντιαία αιμαγγειώματα
Πηγή: Handbook of Pediatric Surgery, Chandrasen K. Sinha • Mark Davenport (Eds.), 2010, Springer
Καλοήθης όγκος ήπατος. Στους καλοήθεις όγκους του ήπατος ανήκουν το βρεφικό αιμαγγειοενδοθηλίωμα, το σηραγγώδες αιμαγγείωμα, το λεμφαγγείωμα, το μεσεγχύμωμα και το αμάρτωμα
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Ο πιο συχνός καλοήθης όγκος που μπορεί να συνοδεύεται και από αιμαγγειώματα σε άλλα όργανα.
Πού εντοπίζεται;
Κυρίως στον αριστερό λοβό αλλά μπορεί να πάρει μεγάλες διαστάσεις καταλαμβάνοντας το μεγαλύτερο μέρος ενός λοβού και να προκαλέσει πιεστικά φαινόμενα.
Πώς εκδηλώνεται;
Συνήθως είναι ασυμπτωματικό και γίνονται συμπτωματικό όταν εκδηλωθεί αιφνίδια με κάποια επιπλοκή, όπως αιμορραγία, θρόμβωση, συστροφή μίσχου και νέκρωση. Η αύξηση του μεγέθους προκαλεί πόνο από τη διάταση της κάψας και σε ποσοστό 20% υπάρχει ο κίνδυνος ρήξης.
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική αφαίρεση για τα γιγαντιαία αιμαγγειώματα
Πηγή: Handbook of Pediatric Surgery, Chandrasen K. Sinha • Mark Davenport (Eds.), 2010, Springer
Τι είναι;
Κακοήθης όγκος του ήπατος
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Σε 1,2/100.000 γεννήσεις. Είναι η 3η σε συχνότητα κακοήθεια στα παιδιά και πιο συχνή σε άρρενα
Σε ποια ηλικία εμφανίζεται πιο συχνά;
Μεταξύ 3 μηνών-3 ετών και το 90% αφορά παιδιά κάτω των 5 ετών
Πού εντοπίζεται;
Κυρίως στο δεξιό λοβό του ήπατος
Πού οφείλεται;
Έχουν ενοχοποιηθεί διάφοροι παράγοντες κινδύνου, όπως η νεογνική ηπατίτιδα, διάφορα σύνδρομα (οικογενής πολυποδίαση, ημιυπερτροφία, σύνδρομο Bewith-Wintemann, σύνδρομο Prader-Willi και σύνδρομο Gardner ), η ολική παρεντερική διατροφή, η οικογενής ενδοηπατική χολόσταση, η αγενεσία του νεφρού, το κάπνισμα, η εκλαμψία, τα αντισυλληπτικά χάπια.
Πώς εκδηλώνεται;
Ως ψηλαφητή μάζα στο δεξιό υποχόνδριο που μετακινείται με τις αναπνευστικές κινήσεις, άλγος, πυρετός και αναιμία. Το παιδί μπορεί να έχει ανορεξία, απώλεια βάρους ή και πρώιμη ήβη ως παρανεοπλασματικό σύνδρομο. Δίνει μεταστάσεις στους πνεύμονες, στους λεμφαδένες και στο μυελό των οστών
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με τη μέτρηση α φετοπρωτεινης, χοριακή γοναδοτροπίνης και αιμοπεταλίων και με το υπερηχογράφημα, την αξονική και μαγνητική τομογραφία
Ποια η θεραπεία;
Η προεγχειρητική χημειοθεραπεία και μετά η εξαίρεση εκτός αν απεικονιστικά πρόκειται για μικρό περιφερικό περιγεγραμμένο όγκο ή υπάρχει διαγνωστική αμφιβολία
Η πενταετής επιβίωση μετά από θεραπεία ανέρχεται στο 57-69%
Πηγή: Handbook of Pediatric Surgery, Chandrasen K. Sinha • Mark Davenport (Eds.), 2010, Springer
Κακοήθης όγκος του ήπατος
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Σε 1,2/100.000 γεννήσεις. Είναι η 3η σε συχνότητα κακοήθεια στα παιδιά και πιο συχνή σε άρρενα
Σε ποια ηλικία εμφανίζεται πιο συχνά;
Μεταξύ 3 μηνών-3 ετών και το 90% αφορά παιδιά κάτω των 5 ετών
Πού εντοπίζεται;
Κυρίως στο δεξιό λοβό του ήπατος
Πού οφείλεται;
Έχουν ενοχοποιηθεί διάφοροι παράγοντες κινδύνου, όπως η νεογνική ηπατίτιδα, διάφορα σύνδρομα (οικογενής πολυποδίαση, ημιυπερτροφία, σύνδρομο Bewith-Wintemann, σύνδρομο Prader-Willi και σύνδρομο Gardner ), η ολική παρεντερική διατροφή, η οικογενής ενδοηπατική χολόσταση, η αγενεσία του νεφρού, το κάπνισμα, η εκλαμψία, τα αντισυλληπτικά χάπια.
Πώς εκδηλώνεται;
Ως ψηλαφητή μάζα στο δεξιό υποχόνδριο που μετακινείται με τις αναπνευστικές κινήσεις, άλγος, πυρετός και αναιμία. Το παιδί μπορεί να έχει ανορεξία, απώλεια βάρους ή και πρώιμη ήβη ως παρανεοπλασματικό σύνδρομο. Δίνει μεταστάσεις στους πνεύμονες, στους λεμφαδένες και στο μυελό των οστών
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με τη μέτρηση α φετοπρωτεινης, χοριακή γοναδοτροπίνης και αιμοπεταλίων και με το υπερηχογράφημα, την αξονική και μαγνητική τομογραφία
Ποια η θεραπεία;
Η προεγχειρητική χημειοθεραπεία και μετά η εξαίρεση εκτός αν απεικονιστικά πρόκειται για μικρό περιφερικό περιγεγραμμένο όγκο ή υπάρχει διαγνωστική αμφιβολία
Η πενταετής επιβίωση μετά από θεραπεία ανέρχεται στο 57-69%
Πηγή: Handbook of Pediatric Surgery, Chandrasen K. Sinha • Mark Davenport (Eds.), 2010, Springer
Τι είναι;
Διογκώσεις συγγενούς προέλευσης που εξορμώνται από την ιεροκοκκυγική περιοχή. Συνήθως προβάλλουν μπροστά από τον κόκκυγα και παρεκτοπίζουν τον πρωκτικό δακτύλιο παραμορφώνοντας την αρχιτεκτονική των γλουτών.
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Είναι ο πιο συχνός εξωγοναδικός όγκος στη νεογνική και βρεφική ηλικία και αποτελεί το 70% όλων των τερατωμάτων της παιδικής ηλικίας. Απαντάται σε 1:40.000 γεννήσεις και συνήθως σε θήλεα
Πού οφείλεται;
Προέρχεται από κύτταρα των τριών βλαστικών δερμάτων που ξεφεύγουν από τον έλεγχο και σχηματίζουν διογκώσεις και περιέχουν ποικιλία ιστών, όπως δέρμα, οδόντες, οστά, λίπος, εγκεφαλική ουσία
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Σε προγεννητικό υπερηχογράφημα παρατηρείται πολυυδράμνιο. Μετά τη γέννηση διαπιστώνεται με την κλινική εξέταση όπου η δακτυλική εξέταση βοηθά στην εντόπιση του βάθους, ενώ γίνεται καισαρική τομή ιδίως αν ο όγκος είναι μεγαλύτερος των 5εκ. Η ακτινογραφία λεκάνης παρουσιάζει αποτιτανώσεις ή σκιάσεις, ενώ στη διάγνωση βοηθά η μαγνητική τομογραφία. Σε ποσοστό 20% συνυπάρχουν άλλες ανωμαλίες όπως μυοσκελετικές, κεντρικού νευρικού συστήματος, ουροποιογεννητικές, πεπτικού σωλήνα και καρδιαγγειακές
Πώς εκδηλώνεται;
Στην νεογνική περίοδο παρατηρείται μία μάζα καλυπτόμενη από δέρμα που προβάλλει από την περιοχή του κόκκυγα, απωθώντας τον πρωκτό προς τα εμπρός. Η σύσταση του είναι μαλακή και οι διαστάσεις του είναι μεγάλες με συνέπεια να υπάρχει δυσκολία στον τοκετό. Σε μικρό αριθμό ασθενών είναι μικρό και δεν φαίνεται αλλά επεκτείνεται προς την πύελο και πιέζει το έντερο ή τους ουρητήρες με ανάλογα συμπτώματα.
Ταξινόμηση
Τύπος Ι που είναι εξωτερικό (46%)
Τύπος ΙΙ που είναι εξωτερικό με ενδοπυελική εντόπιση (34%)
Τύπος ΙΙΙ που είναι εξωτερικό με πυελική και κοιλιακή εντόπιση (8,8%)
Τύπος ΙV που είναι ολόκληρο στον προιερό χώρο (9,8%)
Η πιθανότητα κακοήθους εξαλλαγής αυξάνει όσο καθυστερεί η αφαίρεση του όγκου. Θα πρέπει να διαφοροδιαγνωστεί από μηνιγγοκήλη, λίπωμα, χόρδωμα, διπλασιασμό πρωκτού, επιδερμοειδή κύστη
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική αφαίρεση με ποσοστά υποτροπής 10-25% και τότε συνήθως στο 50% αφορούν κακοήθεια
Η επιβίωση ανέρχεται σε ποσοστό 75%
Πηγή: Handbook of Pediatric Surgery, Chandrasen K. Sinha • Mark Davenport (Eds.), 2010, Springer
Διογκώσεις συγγενούς προέλευσης που εξορμώνται από την ιεροκοκκυγική περιοχή. Συνήθως προβάλλουν μπροστά από τον κόκκυγα και παρεκτοπίζουν τον πρωκτικό δακτύλιο παραμορφώνοντας την αρχιτεκτονική των γλουτών.
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Είναι ο πιο συχνός εξωγοναδικός όγκος στη νεογνική και βρεφική ηλικία και αποτελεί το 70% όλων των τερατωμάτων της παιδικής ηλικίας. Απαντάται σε 1:40.000 γεννήσεις και συνήθως σε θήλεα
Πού οφείλεται;
Προέρχεται από κύτταρα των τριών βλαστικών δερμάτων που ξεφεύγουν από τον έλεγχο και σχηματίζουν διογκώσεις και περιέχουν ποικιλία ιστών, όπως δέρμα, οδόντες, οστά, λίπος, εγκεφαλική ουσία
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Σε προγεννητικό υπερηχογράφημα παρατηρείται πολυυδράμνιο. Μετά τη γέννηση διαπιστώνεται με την κλινική εξέταση όπου η δακτυλική εξέταση βοηθά στην εντόπιση του βάθους, ενώ γίνεται καισαρική τομή ιδίως αν ο όγκος είναι μεγαλύτερος των 5εκ. Η ακτινογραφία λεκάνης παρουσιάζει αποτιτανώσεις ή σκιάσεις, ενώ στη διάγνωση βοηθά η μαγνητική τομογραφία. Σε ποσοστό 20% συνυπάρχουν άλλες ανωμαλίες όπως μυοσκελετικές, κεντρικού νευρικού συστήματος, ουροποιογεννητικές, πεπτικού σωλήνα και καρδιαγγειακές
Πώς εκδηλώνεται;
Στην νεογνική περίοδο παρατηρείται μία μάζα καλυπτόμενη από δέρμα που προβάλλει από την περιοχή του κόκκυγα, απωθώντας τον πρωκτό προς τα εμπρός. Η σύσταση του είναι μαλακή και οι διαστάσεις του είναι μεγάλες με συνέπεια να υπάρχει δυσκολία στον τοκετό. Σε μικρό αριθμό ασθενών είναι μικρό και δεν φαίνεται αλλά επεκτείνεται προς την πύελο και πιέζει το έντερο ή τους ουρητήρες με ανάλογα συμπτώματα.
Ταξινόμηση
Τύπος Ι που είναι εξωτερικό (46%)
Τύπος ΙΙ που είναι εξωτερικό με ενδοπυελική εντόπιση (34%)
Τύπος ΙΙΙ που είναι εξωτερικό με πυελική και κοιλιακή εντόπιση (8,8%)
Τύπος ΙV που είναι ολόκληρο στον προιερό χώρο (9,8%)
Η πιθανότητα κακοήθους εξαλλαγής αυξάνει όσο καθυστερεί η αφαίρεση του όγκου. Θα πρέπει να διαφοροδιαγνωστεί από μηνιγγοκήλη, λίπωμα, χόρδωμα, διπλασιασμό πρωκτού, επιδερμοειδή κύστη
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική αφαίρεση με ποσοστά υποτροπής 10-25% και τότε συνήθως στο 50% αφορούν κακοήθεια
Η επιβίωση ανέρχεται σε ποσοστό 75%
Πηγή: Handbook of Pediatric Surgery, Chandrasen K. Sinha • Mark Davenport (Eds.), 2010, Springer
Τι είναι;
Κακοήθης όγκος του λεμφικού συστήματος
Ταξινόμηση
Hodgkin και μη Hodgkin λεμφώματα
Λέμφωμα Burkitt με κοιλιακή εντόπιση
Τι είναι;
Η πιο συχνή κακοήθεια του λεπτού εντέρου στα παιδιά και ανήκει στα μη Hodgkin λεμφώματα
Σε ποια ηλικία εμφανίζεται συχνότερα;
Σε παιδιά 4-6 ετών
Που εντοπίζεται;
Στο τελικό τμήμα του ειλεού
Πώς εκδηλώνεται;
Ως ψηλαφητή μάζα στην κοιλιά και κωλικοειδή άλγη λόγω ατελούς εντερικής απόφραξης. Μπορεί να εκδηλωθεί ως εγκολεασμός ή αιματοχεσία Θα πρέπει να διαφοροδιαγνωστεί από πλαστρόν σκωληκοειδούς, εγκολεασμό, νευροβλάστωμα και τεράτωμα
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική αφαίρεση και η χημειοθεραπεία
Κακοήθης όγκος του λεμφικού συστήματος
Ταξινόμηση
Hodgkin και μη Hodgkin λεμφώματα
Λέμφωμα Burkitt με κοιλιακή εντόπιση
Τι είναι;
Η πιο συχνή κακοήθεια του λεπτού εντέρου στα παιδιά και ανήκει στα μη Hodgkin λεμφώματα
Σε ποια ηλικία εμφανίζεται συχνότερα;
Σε παιδιά 4-6 ετών
Που εντοπίζεται;
Στο τελικό τμήμα του ειλεού
Πώς εκδηλώνεται;
Ως ψηλαφητή μάζα στην κοιλιά και κωλικοειδή άλγη λόγω ατελούς εντερικής απόφραξης. Μπορεί να εκδηλωθεί ως εγκολεασμός ή αιματοχεσία Θα πρέπει να διαφοροδιαγνωστεί από πλαστρόν σκωληκοειδούς, εγκολεασμό, νευροβλάστωμα και τεράτωμα
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική αφαίρεση και η χημειοθεραπεία
Τι είναι;
Σπάνιος κακοήθης όγκος
Πού εντοπίζεται;
Στα άκρα και στον οπισθοπεριτοναικό χώρο.
Ποια η θεραπεία;
Η πλήρης εκτομή της νεοπλασματικής μάζας. Είναι καλής πρόγνωσης και σπάνια μεθίσταται
Σπάνιος κακοήθης όγκος
Πού εντοπίζεται;
Στα άκρα και στον οπισθοπεριτοναικό χώρο.
Ποια η θεραπεία;
Η πλήρης εκτομή της νεοπλασματικής μάζας. Είναι καλής πρόγνωσης και σπάνια μεθίσταται
Τι είναι;
Είναι όγκος που προέρχεται από εμβρυικά κύτταρα του συμπαθητικού συστήματος και κατά συνέπεια και του μυελού των επινεφριδίων
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Είναι 3ος σε συχνότητα καρκίνος σε παιδιά μετά τις λευχαιμίες και τους όγκους του κεντρικού νευρικού συστήματος και αποτελεί το 5-10% στο σύνολο των κακοηθειών σε παιδιά. Αποτελεί το 15% των θανατηφόρων καρκίνων στα παιδιά. Είναι τη συχνότερη μορφή καρκίνου σε παιδιά μικρότερα του έτους και τα 2/3 αυτών μικρότερα των 5 ετών με μέσο όρο τα 2 έτη και είναι η συχνότερη ενδοκοιλιακή κακοήθεια σε παιδιά μικρότερα των 15 ετών. Απαντάται σε 1/100.000 -10.000 παιδιά/έτος στον κόσμο με τα αγόρια να υπερτερούν. Το 70% των περιπτώσεων διαγιγνώσκεται με ήδη μεταστατική νόσος
Που εντοπίζεται;
Η συνηθέστερη εντόπισή του είναι στον οπισθοπεριτοναικό χώρο κατά μήκος της σπονδυλικής στήλης με επέκταση προς την κοιλιακή χώρα, στο μυελό των επινεφριδίων 50%, στη συμπαθητική άλυσο 20%, στο οπίσθιο μεσοθωράκιο 10%, στην πύελο 7% και στον τράχηλο 2%
Πώς εκδηλώνεται;
Με μετεωρισμό και ψηλαφητή μάζα κοιλίας, οστικά άλγη, περικογχικό οίδημα, εκχύμωση βλεφάρων. Λιγότερο συχνά είναι ο πυρετός και η κακουχία (23%), τα υποδόρια οζία-αδενοπάθεια-σύνδρομο Horner και ο εμβρυϊκός ύδρωπας, ενώ σπάνια η διάρροια, η παρεγκεφαλιδικη αταξία, ο μυόκλονος (παρανεοπλασματικό σύνδρομο) και η υπέρταση
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με τον έλεγχο των ούρων, την μέτρηση VMA λόγω εκκρίσεων από τον όγκο νορεπινεφρίνης και ντοπαμίνης, HVA, μετανεφρινών και κατεχολαμινών και με αξονική τομογραφία. Η τελική όμως διάγνωση είναι πάντα ιστολογική μετά από βιοψία.
Σταδιοποίηση κατά INSS
Στάδιο1 : εντοπισμένη νόσος +/- μικροσκοπική υπολειμματική νόσο
Στάδιο 2Α: εντοπισμένη νόσος – μακροσκοπικά υπολειμματική νόσος Στάδιο 2Β: εντοπισμένη νόσος με θετικό κορυφαίο λεμφαδένα
Στάδιο 3: μη εξαιρέσιμο νεόπλασμα μέσης γραμμής ή ετερόπλευρη λεμφαδενική διασπορά
Στάδιο 4: μεταστατική νόσος Στάδιο 4S: στάδιο 1, 2A ή 2B με μεταστάσεις μόνο σε δέρμα, ήπαρ και/ή μικρότερο του 10% στο μυελό με σπινθηρογράφημα MIBG αρνητικό Η επιβίωση για το στάδιο 1-2: 25%, για το στάδιο 3-4: 60-70% και για το στάδιο 4S: 50%.
Η πρόγνωση εξαρτάται από την ηλικία, το στάδιο, τη μετάλλαξη του γονιδίου MYC-N, τις εργαστηριακές τιμές και την εντόπιση του όγκου Ποια η θεραπεία; Η χειρουργική αφαίρεση σε συνδυασμό με χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία
Πηγή: Handbook of Pediatric Surgery, Chandrasen K. Sinha • Mark Davenport (Eds.), 2010, Springer
Είναι όγκος που προέρχεται από εμβρυικά κύτταρα του συμπαθητικού συστήματος και κατά συνέπεια και του μυελού των επινεφριδίων
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Είναι 3ος σε συχνότητα καρκίνος σε παιδιά μετά τις λευχαιμίες και τους όγκους του κεντρικού νευρικού συστήματος και αποτελεί το 5-10% στο σύνολο των κακοηθειών σε παιδιά. Αποτελεί το 15% των θανατηφόρων καρκίνων στα παιδιά. Είναι τη συχνότερη μορφή καρκίνου σε παιδιά μικρότερα του έτους και τα 2/3 αυτών μικρότερα των 5 ετών με μέσο όρο τα 2 έτη και είναι η συχνότερη ενδοκοιλιακή κακοήθεια σε παιδιά μικρότερα των 15 ετών. Απαντάται σε 1/100.000 -10.000 παιδιά/έτος στον κόσμο με τα αγόρια να υπερτερούν. Το 70% των περιπτώσεων διαγιγνώσκεται με ήδη μεταστατική νόσος
Που εντοπίζεται;
Η συνηθέστερη εντόπισή του είναι στον οπισθοπεριτοναικό χώρο κατά μήκος της σπονδυλικής στήλης με επέκταση προς την κοιλιακή χώρα, στο μυελό των επινεφριδίων 50%, στη συμπαθητική άλυσο 20%, στο οπίσθιο μεσοθωράκιο 10%, στην πύελο 7% και στον τράχηλο 2%
Πώς εκδηλώνεται;
Με μετεωρισμό και ψηλαφητή μάζα κοιλίας, οστικά άλγη, περικογχικό οίδημα, εκχύμωση βλεφάρων. Λιγότερο συχνά είναι ο πυρετός και η κακουχία (23%), τα υποδόρια οζία-αδενοπάθεια-σύνδρομο Horner και ο εμβρυϊκός ύδρωπας, ενώ σπάνια η διάρροια, η παρεγκεφαλιδικη αταξία, ο μυόκλονος (παρανεοπλασματικό σύνδρομο) και η υπέρταση
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με τον έλεγχο των ούρων, την μέτρηση VMA λόγω εκκρίσεων από τον όγκο νορεπινεφρίνης και ντοπαμίνης, HVA, μετανεφρινών και κατεχολαμινών και με αξονική τομογραφία. Η τελική όμως διάγνωση είναι πάντα ιστολογική μετά από βιοψία.
Σταδιοποίηση κατά INSS
Στάδιο1 : εντοπισμένη νόσος +/- μικροσκοπική υπολειμματική νόσο
Στάδιο 2Α: εντοπισμένη νόσος – μακροσκοπικά υπολειμματική νόσος Στάδιο 2Β: εντοπισμένη νόσος με θετικό κορυφαίο λεμφαδένα
Στάδιο 3: μη εξαιρέσιμο νεόπλασμα μέσης γραμμής ή ετερόπλευρη λεμφαδενική διασπορά
Στάδιο 4: μεταστατική νόσος Στάδιο 4S: στάδιο 1, 2A ή 2B με μεταστάσεις μόνο σε δέρμα, ήπαρ και/ή μικρότερο του 10% στο μυελό με σπινθηρογράφημα MIBG αρνητικό Η επιβίωση για το στάδιο 1-2: 25%, για το στάδιο 3-4: 60-70% και για το στάδιο 4S: 50%.
Η πρόγνωση εξαρτάται από την ηλικία, το στάδιο, τη μετάλλαξη του γονιδίου MYC-N, τις εργαστηριακές τιμές και την εντόπιση του όγκου Ποια η θεραπεία; Η χειρουργική αφαίρεση σε συνδυασμό με χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία
Πηγή: Handbook of Pediatric Surgery, Chandrasen K. Sinha • Mark Davenport (Eds.), 2010, Springer
Οι όγκοι του νεφρού αποτελούν το 6,3% των κακοηθειών στα παιδιά με συχνότερο το νεφροβλάστωμα ή όγκο Wilms
Νεφροβλάστωμα
Τι είναι;
Κακόηθες νεόπλασμα που προέρχεται από τα εμβρυικά κύτταρα.
Πού οφείλεται;
Ενοχοποιούνται γενετικές μεταλλάξεις των γονιδίων WT1, WT2, WTX στα χρωμοσώματα κυρίως 11 και 17. Στο 10% των ασθενών μπορεί να συνυπάρχει συγγενής ανωμαλία (σύνδρομο WAGR, σύνδρομο Beckwith-Wiedemann, σύνδρομο Denys-Drash, υποσπαδίας, κρυψορχία, ημιυπερτροφία)
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Είναι ένας από τους τρεις πιο συχνούς όγκους της παιδικής ηλικίας μετά τους όγκους του εγκεφάλου και το νευροβλάστωμα. Απαντάται σε συχνότητα 1-2 / 1.000.000 και αφορά το 10% των κακοήθων όγκων στα παιδιά. Είναι συχνός σε βρέφη και μικρά παιδιά με μέση ηλικία εμφάνισης τα 3,5 έτη και ίση συχνότητα στα φύλα.
Πού εντοπίζεται;
Απαντάται πιο συχνά στον αριστερό νεφρό και σε ποσοστό 6-8% αμφοτερόπλευρα
Πώς εκδηλώνεται;
Ως τυχαίο εύρημα της μητέρας ή του παιδιάτρου λόγω ψηλαφητής μάζας στην κοιλία που είναι μεγάλη, σκληρή, ομαλή και ανώδυνη. Μακροσκοπική αιματουρία μπορεί να παρατηρηθεί σε ποσοστό 10-18 % και μικροσκοπική σε ποσοστό 24%. Επιπλέον, μπορεί να εμφανισθεί με ανορεξία, εμπύρετο, απώλεια βάρους (10-15%), υπέρταση (25%), οξεία κοιλία ( λόγω ρήξης του όγκου, αιμοπεριτόναιο), ασκίτη, ηπατομεγαλία, κιρσοκήλη ή συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια. Οι πιο συχνές εστίες μετάστασης είναι οι πνεύμονες και το ήπαρ.
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με την εξέταση, το υπερηχογράφημα και την αξονική τομογραφία. Διαγνωστική πρόκληση αφορούν οι εστίες πολλαπλών ή διάχυτων νεφρογενών υπολειμμάτων που σχηματίζουν έναν παχύ φλοιό γύρω από το νεφρό και χαρακτηρίζονται ως νεφροβλαστωμάτωση. Τα υπολείμματα αυτά μπορεί να υπερπλαστούν και να εξαλλαγούν. Θεωρούνται πρόδρομες μορφές νεφροβλαστώματος αλλά λίγα μετατρέπονται σε όγκο Wilms και μεγαλύτερος είναι ο κίνδυνος σε παιδιά μικρότερα του έτους που πρέπει να παρακολουθούνται συνεχώς. Η βιοψία συχνά δεν μπορεί να κάνει διάκριση από τον όγκο Wilms και η διαφοροποίηση μπορεί να συμβεί μετά τη χορήγηση της χημειοθεραπείας.
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική αφαίρεση του όγκου σε συνδυασμό με χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία ανάλογα με τη σταδιοποίηση. Η πρόγνωση έχει βελτιωθεί τα τελευταία 50 χρόνια με μακροχρόνια επιβίωση στο 85% που μπορεί να φθάσει το 95% σε όγκους χαμηλού σταδίου
Άλλοι όγκοι του νεφρού
Η συχνότητα των υπόλοιπων όγκων του νεφρού στην παιδική ηλικία ποικίλλει σε διάφορες μελέτες. Μετά τον όγκο του Wilms ακολουθούν:
-Το καρκίνωμα των νεφρικών κυττάρων (RCC): αφορά το 5-8% των όγκων του νεφρού και απαντάται σε μεγαλύτερα παιδιά περίπου 9 ετών ως ασυμπτωματική μάζα κοιλιάς με συνοδή αιματουρία. Μπορεί να συνδυάζεται και με άλλες νόσους όπως με νόσο Von Hippel-Lindau, οζώδη σκλήρυνση ή να είναι οικογενής
-Ο ραβδοειδής όγκος του νεφρού (RTK): είναι ο πιο επιθετικός με φτωχή πρόγνωση, συνήθως σε παιδιά ενός έτους, καθώς είναι ανθεκτικός στη χημειοθεραπεία
-Το σάρκωμα νεφρού εκ διαυγών κυττάρων (CCSK): αφορά παιδιά 1-4 ετών με συχνότερα τα αγόρια, απαιτεί μακροχρόνιο follow up και δίνει μεταστάσεις στα οστά και στον εγκέφαλο
-Το συγγενές μεσοβλαστικό νέφρωμα (CMN) που είναι το πιο συχνό νεόπλασμα στα νεογνά με μέση ηλικία εμφάνισης τους 2 μήνες και συχνότητα 5% των όγκων του νεφρού. Μπορεί να διαγνωστεί στο προγεννητικό υπερηχογράφημα και έχει εξαιρετική πρόγνωση με επιβίωση 94-96% αλλά μπορεί να παρατηρηθούν και υποτροπές ανάλογα με το στάδιο και την ηλικία διάγνωσης. Οι ασθενείς που έχουν αυξημένο κίνδυνο για τοπική και τελικά μεταστατική διασπορά είναι στο στάδιο ΙΙΙ (σε ατελής εκτομή), σε κυτταρικό υπότυπο και σε ηλικίας 3 μηνών και άνω κατά τη διάγνωση.
- Το κυστικό νέφρωμα: σε παιδιά κάτω των 2 ετών και σε ενήλικες άνω των 30 ετών και είναι καλόηθες
-Το κυστικό μερικώς διαφοροποιημένο νεφροβλάστωμα το οποίο εμφανίζεται στα 2 πρώτα χρόνια ζωής
-Το αγγειομυολίπωμα: σε 80% σε ασθενείς με οζώδη σκλήρυνση και συχνά αμφοτερόπλευρα. Εκδηλώνεται με αυτόματη ρήξη και αιμορραγία στον οπισθοπεριτοναικό χώρο και απαιτεί εκλεκτικό αγγειακό εμβολισμό
-Το αναπλαστικό σάρκωμα του νεφρού
-Οι νευροεπιθηλιακοί όγκοι του νεφρού
Πηγή: Handbook of Pediatric Surgery, Chandrasen K. Sinha • Mark Davenport (Eds.), 2010, Springer
Νεφροβλάστωμα
Τι είναι;
Κακόηθες νεόπλασμα που προέρχεται από τα εμβρυικά κύτταρα.
Πού οφείλεται;
Ενοχοποιούνται γενετικές μεταλλάξεις των γονιδίων WT1, WT2, WTX στα χρωμοσώματα κυρίως 11 και 17. Στο 10% των ασθενών μπορεί να συνυπάρχει συγγενής ανωμαλία (σύνδρομο WAGR, σύνδρομο Beckwith-Wiedemann, σύνδρομο Denys-Drash, υποσπαδίας, κρυψορχία, ημιυπερτροφία)
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Είναι ένας από τους τρεις πιο συχνούς όγκους της παιδικής ηλικίας μετά τους όγκους του εγκεφάλου και το νευροβλάστωμα. Απαντάται σε συχνότητα 1-2 / 1.000.000 και αφορά το 10% των κακοήθων όγκων στα παιδιά. Είναι συχνός σε βρέφη και μικρά παιδιά με μέση ηλικία εμφάνισης τα 3,5 έτη και ίση συχνότητα στα φύλα.
Πού εντοπίζεται;
Απαντάται πιο συχνά στον αριστερό νεφρό και σε ποσοστό 6-8% αμφοτερόπλευρα
Πώς εκδηλώνεται;
Ως τυχαίο εύρημα της μητέρας ή του παιδιάτρου λόγω ψηλαφητής μάζας στην κοιλία που είναι μεγάλη, σκληρή, ομαλή και ανώδυνη. Μακροσκοπική αιματουρία μπορεί να παρατηρηθεί σε ποσοστό 10-18 % και μικροσκοπική σε ποσοστό 24%. Επιπλέον, μπορεί να εμφανισθεί με ανορεξία, εμπύρετο, απώλεια βάρους (10-15%), υπέρταση (25%), οξεία κοιλία ( λόγω ρήξης του όγκου, αιμοπεριτόναιο), ασκίτη, ηπατομεγαλία, κιρσοκήλη ή συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια. Οι πιο συχνές εστίες μετάστασης είναι οι πνεύμονες και το ήπαρ.
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με την εξέταση, το υπερηχογράφημα και την αξονική τομογραφία. Διαγνωστική πρόκληση αφορούν οι εστίες πολλαπλών ή διάχυτων νεφρογενών υπολειμμάτων που σχηματίζουν έναν παχύ φλοιό γύρω από το νεφρό και χαρακτηρίζονται ως νεφροβλαστωμάτωση. Τα υπολείμματα αυτά μπορεί να υπερπλαστούν και να εξαλλαγούν. Θεωρούνται πρόδρομες μορφές νεφροβλαστώματος αλλά λίγα μετατρέπονται σε όγκο Wilms και μεγαλύτερος είναι ο κίνδυνος σε παιδιά μικρότερα του έτους που πρέπει να παρακολουθούνται συνεχώς. Η βιοψία συχνά δεν μπορεί να κάνει διάκριση από τον όγκο Wilms και η διαφοροποίηση μπορεί να συμβεί μετά τη χορήγηση της χημειοθεραπείας.
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική αφαίρεση του όγκου σε συνδυασμό με χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία ανάλογα με τη σταδιοποίηση. Η πρόγνωση έχει βελτιωθεί τα τελευταία 50 χρόνια με μακροχρόνια επιβίωση στο 85% που μπορεί να φθάσει το 95% σε όγκους χαμηλού σταδίου
Άλλοι όγκοι του νεφρού
Η συχνότητα των υπόλοιπων όγκων του νεφρού στην παιδική ηλικία ποικίλλει σε διάφορες μελέτες. Μετά τον όγκο του Wilms ακολουθούν:
-Το καρκίνωμα των νεφρικών κυττάρων (RCC): αφορά το 5-8% των όγκων του νεφρού και απαντάται σε μεγαλύτερα παιδιά περίπου 9 ετών ως ασυμπτωματική μάζα κοιλιάς με συνοδή αιματουρία. Μπορεί να συνδυάζεται και με άλλες νόσους όπως με νόσο Von Hippel-Lindau, οζώδη σκλήρυνση ή να είναι οικογενής
-Ο ραβδοειδής όγκος του νεφρού (RTK): είναι ο πιο επιθετικός με φτωχή πρόγνωση, συνήθως σε παιδιά ενός έτους, καθώς είναι ανθεκτικός στη χημειοθεραπεία
-Το σάρκωμα νεφρού εκ διαυγών κυττάρων (CCSK): αφορά παιδιά 1-4 ετών με συχνότερα τα αγόρια, απαιτεί μακροχρόνιο follow up και δίνει μεταστάσεις στα οστά και στον εγκέφαλο
-Το συγγενές μεσοβλαστικό νέφρωμα (CMN) που είναι το πιο συχνό νεόπλασμα στα νεογνά με μέση ηλικία εμφάνισης τους 2 μήνες και συχνότητα 5% των όγκων του νεφρού. Μπορεί να διαγνωστεί στο προγεννητικό υπερηχογράφημα και έχει εξαιρετική πρόγνωση με επιβίωση 94-96% αλλά μπορεί να παρατηρηθούν και υποτροπές ανάλογα με το στάδιο και την ηλικία διάγνωσης. Οι ασθενείς που έχουν αυξημένο κίνδυνο για τοπική και τελικά μεταστατική διασπορά είναι στο στάδιο ΙΙΙ (σε ατελής εκτομή), σε κυτταρικό υπότυπο και σε ηλικίας 3 μηνών και άνω κατά τη διάγνωση.
- Το κυστικό νέφρωμα: σε παιδιά κάτω των 2 ετών και σε ενήλικες άνω των 30 ετών και είναι καλόηθες
-Το κυστικό μερικώς διαφοροποιημένο νεφροβλάστωμα το οποίο εμφανίζεται στα 2 πρώτα χρόνια ζωής
-Το αγγειομυολίπωμα: σε 80% σε ασθενείς με οζώδη σκλήρυνση και συχνά αμφοτερόπλευρα. Εκδηλώνεται με αυτόματη ρήξη και αιμορραγία στον οπισθοπεριτοναικό χώρο και απαιτεί εκλεκτικό αγγειακό εμβολισμό
-Το αναπλαστικό σάρκωμα του νεφρού
-Οι νευροεπιθηλιακοί όγκοι του νεφρού
Πηγή: Handbook of Pediatric Surgery, Chandrasen K. Sinha • Mark Davenport (Eds.), 2010, Springer
Τι είναι;
Όγκοι του ορχικού παρεγχύματος
Πόσο συχνά εμφανίζονται;
Είναι σπάνιοι όγκοι στην παιδική ηλικία που αποτελούν το 1-2% όλων των όγκων. Τα τερατώματα είναι οι πιο συχνοί όγκοι της προεφηβικής ηλικίας και απαντώνται στην ηλικία του 1-1,5 έτους και οι μη σεμινωματώδεις μεικτοί όγκοι από βλαστικά κύτταρα απαντώνται συχνότερα στην εφηβική και μετεφηβική ηλικία
Πώς εκδηλώνονται;
Συνήθως ασυμπτωματικά με διόγκωση του όρχεως που συνοδεύεται από υδροκήλη ενώ ορισμένοι όγκοι έχουν ενδοκρινική δραστηριότητα, όπως ο όγκος των κυττάρων του Sertoli που προκαλεί θηλεοποίηση και ο όγκος των διάμεσων κυττάρων που προκαλεί αρρενοποίηση.
Ταξινόμηση
-Οι όγκοι από γεννητικά κύτταρα που αφορούν το 65-85% των όγκων των όρχεων και ανήκουν οι όγκοι του λεκιθικού ασκού (ο πιο συχνός σε μικρότερα των 2 ετών αγόρια), τα τερατώματα (ο πιο συχνός στην προεφηβεία) και το μεικτό τεράτωμα (τερατοκαρκίνωμα). Ο τύπος αυτός απαντάται συχνότερα σε αγόρια που έχουν υποβληθεί σε ορχεοπηξία λόγω κρυψορχίας. Τέλος, το σεμίνωμα απαντάται πιο συχνά σε εφήβους και σε αγόρια με ενδοκοιλιακούς όρχεις
-Οι άλλοι όγκοι των όρχεων που περιλαμβάνουν τους όγκους του διάμεσου ιστού (από κύτταρα Sertoli και από κύτταρα Leydig) και το γοναδοβλάστωμα σε διαταραχές διαμόρφωσης του φύλου
-Οι δευτεροπαθείς όγκοι των όρχεων σε αγόρια προεφηβικής ηλικίας λόγω λεμφώματος ή λευχαιμίας
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με τον εργαστηριακό έλεγχο, όπου διαπιστώνεται : αυξημένη η α φετοπρωτεινη κυρίως στους όγκους του λεκιθικού ασκού ή η χοριακή γοναδοτροφίνη ή τα οιστρογόνα
Ποια η θεραπεία;
Η ορχεκτομή με απολίνωση του σπερματικού πόρου σε υψηλή θέση και συναφαίρεση των επιχώριων λεμφαδένων και εάν είναι δυνατόν των παραορτικών λεμφαδένων. Η επιβίωση φθάνει το 100% σε αντίθεση με τους ενήλικες
Πηγή: Fundamentals of Pediatric Surgery, Peter Mattei (Ed.), 2011, Springer
Όγκοι του ορχικού παρεγχύματος
Πόσο συχνά εμφανίζονται;
Είναι σπάνιοι όγκοι στην παιδική ηλικία που αποτελούν το 1-2% όλων των όγκων. Τα τερατώματα είναι οι πιο συχνοί όγκοι της προεφηβικής ηλικίας και απαντώνται στην ηλικία του 1-1,5 έτους και οι μη σεμινωματώδεις μεικτοί όγκοι από βλαστικά κύτταρα απαντώνται συχνότερα στην εφηβική και μετεφηβική ηλικία
Πώς εκδηλώνονται;
Συνήθως ασυμπτωματικά με διόγκωση του όρχεως που συνοδεύεται από υδροκήλη ενώ ορισμένοι όγκοι έχουν ενδοκρινική δραστηριότητα, όπως ο όγκος των κυττάρων του Sertoli που προκαλεί θηλεοποίηση και ο όγκος των διάμεσων κυττάρων που προκαλεί αρρενοποίηση.
Ταξινόμηση
-Οι όγκοι από γεννητικά κύτταρα που αφορούν το 65-85% των όγκων των όρχεων και ανήκουν οι όγκοι του λεκιθικού ασκού (ο πιο συχνός σε μικρότερα των 2 ετών αγόρια), τα τερατώματα (ο πιο συχνός στην προεφηβεία) και το μεικτό τεράτωμα (τερατοκαρκίνωμα). Ο τύπος αυτός απαντάται συχνότερα σε αγόρια που έχουν υποβληθεί σε ορχεοπηξία λόγω κρυψορχίας. Τέλος, το σεμίνωμα απαντάται πιο συχνά σε εφήβους και σε αγόρια με ενδοκοιλιακούς όρχεις
-Οι άλλοι όγκοι των όρχεων που περιλαμβάνουν τους όγκους του διάμεσου ιστού (από κύτταρα Sertoli και από κύτταρα Leydig) και το γοναδοβλάστωμα σε διαταραχές διαμόρφωσης του φύλου
-Οι δευτεροπαθείς όγκοι των όρχεων σε αγόρια προεφηβικής ηλικίας λόγω λεμφώματος ή λευχαιμίας
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Με τον εργαστηριακό έλεγχο, όπου διαπιστώνεται : αυξημένη η α φετοπρωτεινη κυρίως στους όγκους του λεκιθικού ασκού ή η χοριακή γοναδοτροφίνη ή τα οιστρογόνα
Ποια η θεραπεία;
Η ορχεκτομή με απολίνωση του σπερματικού πόρου σε υψηλή θέση και συναφαίρεση των επιχώριων λεμφαδένων και εάν είναι δυνατόν των παραορτικών λεμφαδένων. Η επιβίωση φθάνει το 100% σε αντίθεση με τους ενήλικες
Πηγή: Fundamentals of Pediatric Surgery, Peter Mattei (Ed.), 2011, Springer
Πόσο συχνά εμφανίζονται;
Αποτελούν το 10-15% των όγκων της ωοθήκης σε όλες τις ηλικίες και το 50% στην παιδική ηλικία
Πού οφείλονται;
Έχουν συνήθως μεσεγχυματική προέλευση και άμεση σχέση με τις διαταραχές της διαφοροποίησης
Ταξινόμηση
-επιφανειακοί, επιθηλιακοί στρωματικοί όγκοι (15%) με συχνότερους τους ορώδεις, βλεννώδεις και ενδομητροεδικούς όγκους -στρωματικοί όγκοι (5-17%)
-όγκοι εκ γεννητικών-βλαστικών κυττάρων : είναι οι πιο συχνοί σε ποσοστό 60% και συχνότεροι το δυσγερμίνωμα, οι όγκοι του λεκιθικού ασκού, το εμβρυονικό καρκίνωμα, το χοριοκαρκίνωμα, το τεράτωμα και οι μεικτοί όγκοι
-γοναδοβλάστωμα
-άλλοι όγκοι λιγότερο συχνοί
Πού εντοπίζονται;
Ετερόπλευρα ενώ σε ποσοστό 10% εμφανίζονται αμφοτερόπλευρα
Πώς εκδηλώνονται;
Ως ψηλαφητός όγκος κοιλίας και κοιλιακό άλγος που αντανακλά στην οσφύ. Μπορεί να εμφανισθεί ναυτία, έμετος, ανορεξία και έπειξη για ούρηση. Τα κακοήθη δεν εμφανίζουν ορμονική δραστηριότητα
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική αφαίρεση
Αποτελούν το 10-15% των όγκων της ωοθήκης σε όλες τις ηλικίες και το 50% στην παιδική ηλικία
Πού οφείλονται;
Έχουν συνήθως μεσεγχυματική προέλευση και άμεση σχέση με τις διαταραχές της διαφοροποίησης
Ταξινόμηση
-επιφανειακοί, επιθηλιακοί στρωματικοί όγκοι (15%) με συχνότερους τους ορώδεις, βλεννώδεις και ενδομητροεδικούς όγκους -στρωματικοί όγκοι (5-17%)
-όγκοι εκ γεννητικών-βλαστικών κυττάρων : είναι οι πιο συχνοί σε ποσοστό 60% και συχνότεροι το δυσγερμίνωμα, οι όγκοι του λεκιθικού ασκού, το εμβρυονικό καρκίνωμα, το χοριοκαρκίνωμα, το τεράτωμα και οι μεικτοί όγκοι
-γοναδοβλάστωμα
-άλλοι όγκοι λιγότερο συχνοί
Πού εντοπίζονται;
Ετερόπλευρα ενώ σε ποσοστό 10% εμφανίζονται αμφοτερόπλευρα
Πώς εκδηλώνονται;
Ως ψηλαφητός όγκος κοιλίας και κοιλιακό άλγος που αντανακλά στην οσφύ. Μπορεί να εμφανισθεί ναυτία, έμετος, ανορεξία και έπειξη για ούρηση. Τα κακοήθη δεν εμφανίζουν ορμονική δραστηριότητα
Ποια η θεραπεία;
Η χειρουργική αφαίρεση
Τι είναι;
Ο συχνότερος κακοήθης όγκος των μαλακών μορίων
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Σε 4,6 περιπτώσεις/1.000.000 γεννήσεις, συχνότερα κατά τη βρεφική και παιδική ηλικία και πιο συχνά στα αγόρια. Αποτελεί το 4-8% όλων των κακοήθων όγκων της παιδικής ηλικίας. Παρουσιάζει αυξημένη επίπτωση σε ασθενείς με νευροινωμάτωση.
Σε ποια ηλικία εμφανίζεται συχνότερα;
Παρουσιάζει μια διευρυσμένη καμπύλη με αυξημένη συχνότητα μεταξύ 2-5 ετών και 15-19 ετών
Πού εντοπίζεται;
Στην κεφαλή και στον τράχηλο (35%) , στον οφθαλμό, οπισθοπεριτοναικά (6%), στα άκρα (13%). Συχνή είναι η εντόπιση στο ουροποιογεννητικό σύστημα (ουροδόχο κύστη, προστάτη, ουρήθρα, μήτρα, κόλπο) (25%)
Πού οφείλεται;
Προέρχεται από κακοήθη εξαλλαγή των μεσεγχυματικών εμβρυικών κυττάρων τα οποία φυσιολογικά εξελίσσονται σε γραμμωτές μυικές ίνες. Ιστολογικά ταξινομείται σε εμβρυικό και βοτρυοειδές
Πώς εκδηλώνεται;
Η κλινική εικόνα εξαρτάται από την εντόπιση. Συνήθως διαπιστώνεται ψηλαφητή μάζα και αιματουρία όταν εντοπίζεται στην ουροδόχο κύστη. Είναι ο μόνος όγκος που μπορεί να εμφανισθεί σε διαφορετικά σημεία του σώματος και να συμπεριφέρεται διαφορετικά.
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Σε προγεννητικό υπερηχογράφημα τίθεται η υποψία από την ύπαρξη παθολογικών διογκώσεων του σώματος του εμβρύου
Ποια η θεραπεία;
Η ριζική χειρουργική αφαίρεση του όγκου και συμπληρωματική χημειοθεραπεία.
Η επιβίωση εξαρτάται από την σταδιοποίηση του όγκου. Για τα στάδια Ι, ΙΙ η πενταετής επιβίωση φθάνει στο 90%, για το στάδιο ΙΙΙ 50-70% και για το στάδιο ΙV 20-25%
Ο συχνότερος κακοήθης όγκος των μαλακών μορίων
Πόσο συχνά εμφανίζεται;
Σε 4,6 περιπτώσεις/1.000.000 γεννήσεις, συχνότερα κατά τη βρεφική και παιδική ηλικία και πιο συχνά στα αγόρια. Αποτελεί το 4-8% όλων των κακοήθων όγκων της παιδικής ηλικίας. Παρουσιάζει αυξημένη επίπτωση σε ασθενείς με νευροινωμάτωση.
Σε ποια ηλικία εμφανίζεται συχνότερα;
Παρουσιάζει μια διευρυσμένη καμπύλη με αυξημένη συχνότητα μεταξύ 2-5 ετών και 15-19 ετών
Πού εντοπίζεται;
Στην κεφαλή και στον τράχηλο (35%) , στον οφθαλμό, οπισθοπεριτοναικά (6%), στα άκρα (13%). Συχνή είναι η εντόπιση στο ουροποιογεννητικό σύστημα (ουροδόχο κύστη, προστάτη, ουρήθρα, μήτρα, κόλπο) (25%)
Πού οφείλεται;
Προέρχεται από κακοήθη εξαλλαγή των μεσεγχυματικών εμβρυικών κυττάρων τα οποία φυσιολογικά εξελίσσονται σε γραμμωτές μυικές ίνες. Ιστολογικά ταξινομείται σε εμβρυικό και βοτρυοειδές
Πώς εκδηλώνεται;
Η κλινική εικόνα εξαρτάται από την εντόπιση. Συνήθως διαπιστώνεται ψηλαφητή μάζα και αιματουρία όταν εντοπίζεται στην ουροδόχο κύστη. Είναι ο μόνος όγκος που μπορεί να εμφανισθεί σε διαφορετικά σημεία του σώματος και να συμπεριφέρεται διαφορετικά.
Πώς τίθεται η διάγνωση;
Σε προγεννητικό υπερηχογράφημα τίθεται η υποψία από την ύπαρξη παθολογικών διογκώσεων του σώματος του εμβρύου
Ποια η θεραπεία;
Η ριζική χειρουργική αφαίρεση του όγκου και συμπληρωματική χημειοθεραπεία.
Η επιβίωση εξαρτάται από την σταδιοποίηση του όγκου. Για τα στάδια Ι, ΙΙ η πενταετής επιβίωση φθάνει στο 90%, για το στάδιο ΙΙΙ 50-70% και για το στάδιο ΙV 20-25%
Πόσο συχνά εμφανίζονται;
Στην Ελλάδα ετησίως πεθαίνουν 1-6 παιδιά ηλικίας μέχρι 14 ετών από εγκαύματα. Το 70% των εγκαυμάτων είναι σε παιδιά προσχολικής ηλικίας, μεταξύ 1-2 ετών. Το ζεμάτισμα από καυτό νερό συμβαίνει πιο συχνά σε παιδιά μέχρι 4 ετών και τα πιο σοβαρά εγκαύματα συμβαίνουν στα αγόρια.
Πόσο σοβαρό είναι ένα έγκαυμα;
Δύο είναι οι παράγοντες που καθορίζουν τη σοβαρότητα : η θερμοκρασία και η διάρκεια επαφής. Έτσι η σοβαρότητα ενός εγκαύματος εξαρτάται από την ποσοστιαία επιφάνεια του, που εκτιμάται με πίνακες εγκαυμάτων, και το βάθος του εγκαύματος.
Ταξινόμηση του εγκαύματος ανάλογα με το βάθος
• Επιφανειακό (παλαιότερα 1ου βαθμού): αφορά μόνο την επιδερμίδα και επουλώνεται αυτόματα
• Μερικού πάχους (παλαιότερα 2ου βαθμού): αφορά την επιδερμίδα και το μεγαλύτερο τμήμα του χορίου. Είναι συνήθης η δημιουργία ουλών
• Ολικού πάχους (παλαιότερα 3ου βαθμού): αφορά την καταστροφή της επιδερμίδας, του χορίου και των υποκείμενων ιστών. Καταλείπει πάντα ουλές και απαιτεί την τοποθέτηση μοσχευμάτων
Ταξινόμηση του εγκαύματος ανάλογα με τη βαρύτητα
• Έγκαυμα μικρής βαρύτητας: είναι του 1ου και 2ου βαθμού μέχρι 10% της συνολικής επιφάνειας του σώματος και 3ου βαθμού μέχρι 2% της συνολικής επιφάνειας όταν δεν συμπεριλαμβάνει πρόσωπο και γεννητικά όργανα
• Έγκαυμα μέτριας βαρύτητας: είναι του 2ου βαθμού 10-20% της συνολικής επιφάνειας και του 3ου βαθμού 2-10% της συνολικής επιφάνειας όταν δεν συμπεριλαμβάνει πρόσωπο και γεννητικά όργανα
• Έγκαυμα μεγάλης βαρύτητας: είναι όλα τα εισπνευστικά , χημικά και ηλεκτρικά εγκαύματα, τα εγκαύματα σε παιδιά με συνυπάρχουσες παθήσεις (καρδιακές, αναπνευστικές), του 2ου βαθμού με περισσότερο του 20% της συνολικής επιφάνειας του σώματος και του 3ου βαθμού με περισσότερο του 10% της συνολικής επιφάνειας του σώματος
Ποια η αντιμετώπιση του εγκαύματος στα παιδιά στο εξωτερικό ιατρείο
Μετά την αφαίρεση των ρούχων του παιδιού γίνεται καθαρισμός με φυσιολογικό ορό όλων των εγκαυματικών περιοχών. Είναι πολύ σημαντική η εκτίμηση της συνολικής εγκαυματικής επιφάνειας εκτιμώντας το βάθος και τη βαρύτητα.
Ακολουθεί η περιποίηση των εγκαυματικών περιοχών είτε με την ανοιχτή είτε με την κλειστή μέθοδο και αναλόγως της βαρύτητας προηγείται λήψη καλλιεργειών από την εγκαυματική επιφάνεια. Το παιδί καλύπτεται με αντιβιοτική αγωγή και αναλγητικά και επανεκτιμάται την επομένη ημέρα και κάθε 2 μέρες. Μετά από μια εβδομάδα περίπου στις περιοχές που έχουν καθαριστεί από τα υπολείμματα του εγκαύματος ξεκινά η χρήση αναπλαστικής κρέμας.
Οι ενδείξεις εισαγωγής στο νοσοκομείο και ενδοφλέβιας αντιβιοτικής αγωγής αποτελούν η εντόπιση στο πρόσωπο και στον τράχηλο, την άκρα χείρα και τα έξω γεννητικά όργανα, τα εγκαύματα μέτριας βαρύτητας ανάλογα με την εντόπιση, τα εγκαύματα μεγάλης βαρύτητας, όλα τα παιδιά κάτω του έτους και τα παιδιά με συνυπάρχουσες παθήσεις, όπως συγγενή νοσήματα ή ανοσοκαταστολή.
Δεν χρειάζεται εμβολιαστική προφύλαξη από τον τέτανο για τα παιδιά που έχουν εμβολιασθεί με 3 δόσεις για τέτανο τα τελευταία 5 χρόνια. Αντιτετανικό εμβόλιο ή αντιτετανικός ορός γίνεται σε παιδιά με έγκαυμα που έχουν εμβολιασθεί με 3 δόσεις αλλά έχουν περάσει 5 χρόνια ή σε ανεμβολίαστα παιδιά ή τέλος σε παιδιά που έχει παρέλθει μια δεκαετία από τον τελευταίο εμβολιασμό.
Στην Ελλάδα ετησίως πεθαίνουν 1-6 παιδιά ηλικίας μέχρι 14 ετών από εγκαύματα. Το 70% των εγκαυμάτων είναι σε παιδιά προσχολικής ηλικίας, μεταξύ 1-2 ετών. Το ζεμάτισμα από καυτό νερό συμβαίνει πιο συχνά σε παιδιά μέχρι 4 ετών και τα πιο σοβαρά εγκαύματα συμβαίνουν στα αγόρια.
Πόσο σοβαρό είναι ένα έγκαυμα;
Δύο είναι οι παράγοντες που καθορίζουν τη σοβαρότητα : η θερμοκρασία και η διάρκεια επαφής. Έτσι η σοβαρότητα ενός εγκαύματος εξαρτάται από την ποσοστιαία επιφάνεια του, που εκτιμάται με πίνακες εγκαυμάτων, και το βάθος του εγκαύματος.
Ταξινόμηση του εγκαύματος ανάλογα με το βάθος
• Επιφανειακό (παλαιότερα 1ου βαθμού): αφορά μόνο την επιδερμίδα και επουλώνεται αυτόματα
• Μερικού πάχους (παλαιότερα 2ου βαθμού): αφορά την επιδερμίδα και το μεγαλύτερο τμήμα του χορίου. Είναι συνήθης η δημιουργία ουλών
• Ολικού πάχους (παλαιότερα 3ου βαθμού): αφορά την καταστροφή της επιδερμίδας, του χορίου και των υποκείμενων ιστών. Καταλείπει πάντα ουλές και απαιτεί την τοποθέτηση μοσχευμάτων
Ταξινόμηση του εγκαύματος ανάλογα με τη βαρύτητα
• Έγκαυμα μικρής βαρύτητας: είναι του 1ου και 2ου βαθμού μέχρι 10% της συνολικής επιφάνειας του σώματος και 3ου βαθμού μέχρι 2% της συνολικής επιφάνειας όταν δεν συμπεριλαμβάνει πρόσωπο και γεννητικά όργανα
• Έγκαυμα μέτριας βαρύτητας: είναι του 2ου βαθμού 10-20% της συνολικής επιφάνειας και του 3ου βαθμού 2-10% της συνολικής επιφάνειας όταν δεν συμπεριλαμβάνει πρόσωπο και γεννητικά όργανα
• Έγκαυμα μεγάλης βαρύτητας: είναι όλα τα εισπνευστικά , χημικά και ηλεκτρικά εγκαύματα, τα εγκαύματα σε παιδιά με συνυπάρχουσες παθήσεις (καρδιακές, αναπνευστικές), του 2ου βαθμού με περισσότερο του 20% της συνολικής επιφάνειας του σώματος και του 3ου βαθμού με περισσότερο του 10% της συνολικής επιφάνειας του σώματος
Ποια η αντιμετώπιση του εγκαύματος στα παιδιά στο εξωτερικό ιατρείο
Μετά την αφαίρεση των ρούχων του παιδιού γίνεται καθαρισμός με φυσιολογικό ορό όλων των εγκαυματικών περιοχών. Είναι πολύ σημαντική η εκτίμηση της συνολικής εγκαυματικής επιφάνειας εκτιμώντας το βάθος και τη βαρύτητα.
Ακολουθεί η περιποίηση των εγκαυματικών περιοχών είτε με την ανοιχτή είτε με την κλειστή μέθοδο και αναλόγως της βαρύτητας προηγείται λήψη καλλιεργειών από την εγκαυματική επιφάνεια. Το παιδί καλύπτεται με αντιβιοτική αγωγή και αναλγητικά και επανεκτιμάται την επομένη ημέρα και κάθε 2 μέρες. Μετά από μια εβδομάδα περίπου στις περιοχές που έχουν καθαριστεί από τα υπολείμματα του εγκαύματος ξεκινά η χρήση αναπλαστικής κρέμας.
Οι ενδείξεις εισαγωγής στο νοσοκομείο και ενδοφλέβιας αντιβιοτικής αγωγής αποτελούν η εντόπιση στο πρόσωπο και στον τράχηλο, την άκρα χείρα και τα έξω γεννητικά όργανα, τα εγκαύματα μέτριας βαρύτητας ανάλογα με την εντόπιση, τα εγκαύματα μεγάλης βαρύτητας, όλα τα παιδιά κάτω του έτους και τα παιδιά με συνυπάρχουσες παθήσεις, όπως συγγενή νοσήματα ή ανοσοκαταστολή.
Δεν χρειάζεται εμβολιαστική προφύλαξη από τον τέτανο για τα παιδιά που έχουν εμβολιασθεί με 3 δόσεις για τέτανο τα τελευταία 5 χρόνια. Αντιτετανικό εμβόλιο ή αντιτετανικός ορός γίνεται σε παιδιά με έγκαυμα που έχουν εμβολιασθεί με 3 δόσεις αλλά έχουν περάσει 5 χρόνια ή σε ανεμβολίαστα παιδιά ή τέλος σε παιδιά που έχει παρέλθει μια δεκαετία από τον τελευταίο εμβολιασμό.
